Bedenk dat dit een nefrotisch syndroom is. Dit is een complex van symptomen dat zich ontwikkelt met nierbeschadiging en omvat massale proteïnurie, oedeem en een verstoord eiwit- en lipidenmetabolisme. Het pathologische proces gaat gepaard met dysproteïnemie, hyperlipidemie, hypoalbuminemie, oedeem van verschillende lokalisatie (tot waterzucht van sereuze holtes), dystrofische veranderingen in de slijmvliezen en de huid. Bij de diagnose wordt de belangrijkste rol gespeeld door het klinische en laboratoriumbeeld: extrarenale en renale symptomen, veranderingen in de biochemische analyse van bloed en urine, nierbiopsiegegevens. Therapie voor nefrotisch syndroom is meestal conservatief. Het omvat de benoeming van diuretica, dieet, infusietherapie, corticosteroïden, antibiotica, cytostatica.
Acute nefrotisch syndroom komt vaak voor met een breed scala aansystemische, urologische, infectieuze, chronische metabolische, etterende ziekten. In de moderne urologie bemoeilijkt een dergelijk symptoomcomplex het verloop van nierziekten aanzienlijk, wat in ongeveer 20% van de gevallen wordt waargenomen. De ziekte ontwikkelt zich het vaakst bij volwassen patiënten na 30 jaar, minder vaak bij ouderen en bij kinderen. Tegelijkertijd is er een klassieke tetrad van laboratoriumsymptomen: proteïnurie (meer dan 3,5 g / dag), hypoproteïnemie en hypoalbuminemie (minder dan 60-50 g / l), hyperlipidemie (cholesterolgeh alte hoger dan 6,5 mmol / l), zwelling. Bij afwezigheid van sommige van deze manifestaties spreken experts van een verminderd nefrotisch syndroom (onvolledig). De oorzaken van het nefrotisch syndroom zullen verder worden onderzocht.
Oorzaken van optreden
Om te begrijpen dat dit een nefrotisch syndroom is, moeten we de oorzaken van de ziekte achterhalen. Door de aard van zijn oorsprong is de ziekte primair (complicerende onafhankelijke pathologieën van de nieren) en secundair (als gevolg van ziekten die optreden met de betrokkenheid van de nieren van secundaire aard). Primaire pathologie treedt op met pyelonefritis, glomerulonefritis, primaire amyloïdose, niertumoren (hypernefroma), nefropathie van zwangere vrouwen. Bovendien is het nefrotisch syndroom aangeboren en in dit geval is de pathologie te wijten aan erfelijke factoren en de kenmerken van het verloop van de zwangerschapsperiode.
Wat veroorzaakt het secundaire symptoomcomplex?
Secundair symptoomcomplex wordt vaak veroorzaakt door tal van pathologische aandoeningen:
- reumatische laesies en collagenosen (SLE, hemorragische vasculitis, nodulaireperiarteritis, reuma, sclerodermie, reumatoïde artritis);
- etteringsprocessen (longabcessen, bronchiëctasie, septische endocarditis);
- ziekten van het lymfestelsel (lymfogranulomatose, lymfoom);
- parasitaire en infectieziekten (malaria, tuberculose, syfilis).
In veel gevallen treedt nefrotisch syndroom op tegen de achtergrond van medicamenteuze behandeling, met ernstige allergieën, vergiftiging door zware metalen (lood, kwik), bijen- en slangensteken. Bij kinderen kan de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte vaak niet worden vastgesteld, dus artsen onderscheiden ook een idiopathische variant van het pathologische proces. Waarin verschilt het nefrotisch syndroom van andere nieraandoeningen?
Pathogenese
Onder de concepten van pathogenese is de immunologische theorie de meest redelijke en wijdverbreide. In zijn voordeel is de frequentie van voorkomen van dit syndroom bij auto-immuun- en allergische ziekten en de goede respons van het lichaam op immunosuppressieve behandeling. In dit geval zijn de in het bloed gevormde immuuncirculerende complexen het resultaat van de interactie van antilichamen en interne (DNA, cryoglobulinen, gedenatureerde nucleoproteïnen, eiwitten) of externe (virale, bacteriële, voedsel, medicijn) antigenen. Dit zijn de belangrijkste criteria voor nefrotisch syndroom.
In sommige gevallen worden antilichamen direct gevormd tegen het basaalmembraan van de glomeruli van de nieren. De afzetting van immuuncomplexen in de weefsels van de nieren veroorzaakt een ontstekingsreactie, verstoortmicrocirculatie in de glomerulaire haarvaten, draagt bij aan de ontwikkeling van overmatige intravasculaire coagulatie. Schending van de permeabiliteit van de glomerulaire filters bij nefrotisch syndroom leidt tot verminderde eiwitabsorptie en de penetratie ervan in de urine (proteïnurie).
Gezien het enorme verlies van eiwitten in het bloed, ontwikkelen zich hypoalbuminemie, hypoproteïnemie en hyperlipidemie (verhoogde niveaus van triglyceriden, cholesterol en fosfolipiden), nauw verbonden met dergelijke stoornissen van het eiwitmetabolisme. De ontwikkeling van oedeem is te wijten aan hypoalbuminemie, hypovolemie, een afname van de osmotische druk, een verslechtering van de renale bloedstroom, een uitgesproken productie van renine en aldosteron en natriumreabsorptie.
Nieren bij nefrotisch syndroom zijn macroscopisch vergroot, vlak en glad van oppervlak. Op sectie heeft de corticale laag een lichtgrijze tint en de medulla is roodachtig. Microscopisch onderzoek van het weefselbeeld van de nieren stelt u in staat om de veranderingen te visualiseren die niet alleen het nefrotisch syndroom kenmerken, maar ook de onderliggende pathologie (glomerulonefritis, amyloïdose, tuberculose, collagenosen). Histologisch wordt het nefrotisch syndroom gekenmerkt door een schending van de structuur van de basale membranen van haarvaten en podocyten (cellen van het glomerulaire kapsel).
Symptomen
Veel patiënten realiseren zich niet eens dat dit een nefrotisch syndroom is. De belangrijkste manifestaties van de ziekte zijn in de regel van hetzelfde type, ondanks het bestaande verschil in de oorzaken die de ziekte veroorzaken. Het belangrijkste symptoom is proteïnurie, die 3,5-5 of meer g/dag bereikt. Ongeveer 90% van het eiwit wordt uitgescheiden uiturine, make-up albuminen. Een krachtig verlies van eiwitverbindingen veroorzaakt een afname van de totale concentratie van wei-eiwit tot 60-40 g / l of meer. Vochtretentie manifesteert zich door ascites, perifeer oedeem, anasarca (algemene zwelling van het onderhuidse weefsel), hydropericardium, hydrothorax. De tekenen van nefrotisch syndroom zijn nogal onaangenaam.
De progressie van dit pathologische proces gaat gepaard met ernstige zwakte, dorst, droge mond, verlies van eetlust, hoofdpijn, zwaar gevoel in de onderrug, opgeblazen gevoel, braken, diarree. Een ander kenmerkend kenmerk is polygurie, waarbij de dagelijkse diurese minder dan 1 liter is. Het is ook mogelijk het optreden van verschijnselen van paresthesie, spierpijn, convulsies. De ontwikkeling van hydropericardium en hydrothorax en veroorzaakt kortademigheid in rust en tijdens beweging. Perifeer oedeem beperkt de motorische activiteit van de patiënt aanzienlijk. Hij heeft inactiviteit, bleekheid, verhoogde droogheid en vervelling van de huid, broze nagels en haar.
Ziekte van het nefrotisch syndroom ontwikkelt zich snel of geleidelijk en gaat gepaard met min of meer uitgesproken symptomen, die voornamelijk afhangen van de aard van het beloop van de onderliggende pathologie. Volgens het klinische beloop moeten twee varianten van de ziekte worden onderscheiden - gemengd en puur. In het eerste geval kan het een nefrotisch-hypertone of nefrotisch-hematurische vorm aannemen, en in het tweede geval verloopt het syndroom zonder hypertensie en hematurie.
Aangeboren type
Aangeboren nefrotisch syndroom isernstige pathologie gevonden bij kinderen. Het wordt gekenmerkt door een gegeneraliseerde vorm van oedeem (verspreid door het lichaam), hyperlipidemie en proteïnurie. De kern van de ontwikkeling van deze ziekte is de pathologie van de nieren van erfelijke aard.
Afhankelijk van de oorzaken die nefrotisch syndroom veroorzaken, worden verschillende variëteiten onderscheiden en zijn voor elke vorm verschillende behandelingsmethoden van toepassing. Dit soort aangeboren ziekten zijn:
- Secundair syndroom, een bijwerking van verschillende systemische pathologieën bij kinderen. Bijvoorbeeld lupus erythematosus, diabetes mellitus, aandoeningen van de bloedsomloop, kanker, virale leverschade. De prognose, het verloop van de ziekte en de keuze van de therapiemethode voor deze vorm hangen af van de ernst van het pathologische proces en de ernst van de klinische symptomen.
- Erfelijk syndroom. Deze vorm manifesteert zich snel bij kinderen na hun geboorte. In sommige gevallen wordt deze diagnose zelfs tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van de baby bepaald. Er zijn echter gevallen waarin het nefrotisch syndroom zich al op oudere leeftijd manifesteert (bijvoorbeeld tijdens de schoolperiode). In ieder geval is een dergelijke pathologie erg moeilijk te behandelen. De meeste patiënten ontwikkelen nierfalen.
- Idiopathisch syndroom. Het wordt gediagnosticeerd in het geval dat het niet mogelijk was om de exacte oorzaak van de ziekte te bepalen.
- Tubulo-interstitieel syndroom. Bij deze vorm van nefrotisch syndroom worden de nieren zodanig aangetast dat hun functioneren wordt verminderd. Er zijn scherpe enchronische soorten ziekten. De eerste wordt meestal veroorzaakt door het nemen van medicijnen of allergische reacties daarop. Bovendien is een infectieus agens een veelvoorkomende oorzaak. Het chronische type ontwikkelt zich in de regel tegen de achtergrond van andere ziekten.
Symptomen van de interstitiële vorm van het syndroom bij kinderen, zoals bij andere varianten van deze ziekte, zijn meestal onmiddellijk merkbaar. Besteed speciale aandacht aan de volgende pathologische verschijnselen:
- Zwelling van het lichaam neemt snel toe. Ze verschijnt eerst op de oogleden en gaat dan naar de maag, benen, lies. Later ontwikkelt zich ascites.
- De verdeling van vocht in het lichaam hangt vaak af van de positie van het lichaam van het kind. Het heeft ook invloed op wallen. Als een kind bijvoorbeeld een tijdje heeft gestaan, zwellen zijn benen op.
- De hoeveelheid uitgescheiden urine neemt geleidelijk af. Dit heeft invloed op de laboratoriumresultaten omdat het eiwitgeh alte in de urine verhoogt.
In het begin heeft het kind een verhoogde bloeddruk. Hij wordt lethargisch, prikkelbaar, heeft hoofdpijn en andere symptomen van deze aandoening. Als deze pijnlijke gezondheidstoestand lange tijd wordt genegeerd, ontwikkelt het kind nierfalen.
Infectieziekten zijn extreem gevaarlijk voor kinderen met nefrotisch syndroom. Pneumokokken of streptokokken kunnen in het lichaam geactiveerd worden, met als gevolg ernstige ziekten. Het kan bronchitis en erysipelas en peritonitis zijn. Ontdek hoe glomerulonefritis ennefrotisch syndroom. Is het hetzelfde?
Glomerulonefritis als oorzaak van pathologie
Glomerulonefritis wordt gekenmerkt door een immuun-inflammatoire laesie van de nieren. In de meeste gevallen is het begin van deze ziekte te wijten aan een verhoogde immuunrespons op infectieuze antigenen. Bovendien is er een auto-immuunziekte bekend, waarbij nierbeschadiging optreedt als gevolg van de destructieve effecten van auto-antilichamen (antilichamen tegen de eigen cellen).
De ziekte staat op de tweede plaats van de secundaire pathologieën van de nieren bij kinderen na een infectieuze laesie van de urinewegen. Volgens statistieken is pathologie de meest voorkomende oorzaak van vroege invaliditeit van patiënten als gevolg van de ontwikkeling van nierfalen. De ontwikkeling van acute glomerulonefritis en nefrotisch syndroom wordt op elke leeftijd waargenomen, maar meestal komt de ziekte voor bij mensen onder de 40.
De oorzaak is meestal een chronische of acute streptokokkeninfectie (longontsteking, tonsillitis, tonsillitis, streptodermie, roodvonk). De ziekte kan optreden als gevolg van waterpokken, mazelen of SARS. Het risico op het ontwikkelen van een pathologische aandoening neemt toe bij langdurige blootstelling aan koude met een hoge luchtvochtigheid (heeft de naam "loopgraaf" nefritis), aangezien de combinatie van dergelijke externe factoren immunologische reacties verandert en bijdraagt aan een verminderde bloedtoevoer naar de nieren.
Diagnostische maatregelen
De belangrijkste criteria voor de diagnose van nefrotisch syndroom zijn klinische en laboratoriuminformatie. Objectief onderzoek helpt bij het identificerenbleek ("parel"), droog en koud aanvoelende huid, een toename van de omvang van de buik, tongvacht, hepatomegalie, zwelling. Met hydropericardium is er een uitbreiding van de grenzen van het hart, gedempte tonen. Met de ontwikkeling van hydrothorax - verkorting van het percussiegeluid, congestieve fijne borrelende rales, verzwakte ademhaling. Het ECG vertoont tekenen van myocardiale dystrofie, bradycardie wordt geregistreerd.
Behandeling van nefrotisch syndroom
Therapie van deze pathologie wordt uitgevoerd in een ziekenhuis onder toezicht van een nefroloog. Veel voorkomende maatregelen die niet afhankelijk zijn van de aard van de oorsprong van het nefrotisch syndroom zijn de benoeming van een zoutvrij dieet met een beperkte hoeveelheid vloeistof, symptomatische medicamenteuze behandeling (kaliumpreparaten, diuretica, antihistaminica, hartmedicijnen, vitamines, heparine, antibiotica), bedrust, infusie van albumine, rheopolyglucine.
Wat houdt de behandeling van nefrotisch syndroom nog meer in?
Als het ontstaan van de ziekte niet duidelijk is, bij een aandoening die wordt veroorzaakt door auto-immuun- of toxische nierschade, is behandeling met steroïden met methylprednisolon of prednisolon (oraal of intraveneus via pulstherapie) geïndiceerd voor patiënten. Behandeling met immunosuppressieve steroïden helpt de vorming van antilichamen, CEC, te onderdrukken, normaliseert de glomerulaire filtratie en de renale bloedstroom. Een goed effect van therapie voor de hormoonresistente variant van de ziekte kan worden bereikt door cytostatische therapie met chloorambucil en cyclofosfamide, die wordt uitgevoerd in pulskuren. Tijdens de periode van remissiebehandeling in klimatologische resorts wordt aanbevolen. Alle aanbevelingen voor nefrotisch syndroom moeten strikt worden opgevolgd.
Dieet
Met de ontwikkeling van deze pathologie moet de patiënt een speciaal dieet volgen. Het wordt voorgeschreven aan patiënten met uitgesproken zwelling, met het vermogen van de nieren om te filteren. Dieetvoeding hangt ook grotendeels af van het eiwitgeh alte in de urine.
Bij de diagnose nefrotisch syndroom impliceert het dieet naleving van de volgende aanbevelingen:
- eet 5 tot 6 keer per dag in kleine porties;
- niet meer dan 3.000 calorieën;
- het is verboden om pittig en vet voedsel te eten;
- consumeer niet meer dan 4 g zout per dag;
- drink minstens 1 liter vocht per dag.
Het wordt ook aanbevolen om een grote hoeveelheid fruit en groenten te eten, evenals pasta, granen, compotes, vetarme soorten vis en vlees, zemelenbrood.
Preventie en prognose
Het beloop en de prognose zijn gerelateerd aan de aard en oorzaken van het ontstaan van de onderliggende pathologie. Over het algemeen kan de onderdrukking van etiologische factoren, een juiste en tijdige behandeling de nierfunctie herstellen en stabiele remissie bereiken. Met onopgeloste oorzaken neemt het nefrotisch syndroom vaak een terugvallend of aanhoudend verloop met een overgang naar chronisch nierfalen.
Preventie van deze ziekte omvat vroege enversterkte behandeling van extrarenale of renale pathologie, die gecompliceerd kan worden door het optreden van nefrotisch syndroom, gecontroleerd en zorgvuldig gebruik van geneesmiddelen die allergische en nefrotoxische effecten hebben. In elk geval, als symptomen van deze pathologie optreden, wordt een tijdig bezoek aan de dokter aanbevolen.
We hebben overwogen dat dit nefrotisch syndroom is.
