Wegener's granulomatose is een ontsteking van de vaatwanden, die een auto-immuun granulomateus karakter heeft. De ziekte is ernstig omdat het de bovenste luchtwegen, longen, nieren, ogen en andere organen aantast, naast haarvaten, slagaders, venulen en arteriolen.
Waarom gebeurt het? Hoe duiden de symptomen op de ontwikkeling ervan? Hoe wordt de diagnose gesteld? Wat is er nodig voor de behandeling? Nu moeten deze en vele andere vragen worden beantwoord.
Kenmerken van de ziekte
De granulomatose van Wegener is een ernstige, snel progressieve ziekte. Als u niet op tijd op de symptomen let en niet met de behandeling begint, zal de dood binnen 6-12 maanden intreden.
Helaas is de etiologie nog niet vastgesteld. Volgens statistieken treft deze ziekte echter het vaakst die mensen die eerder een infectieziekte van de luchtwegen hebben gehad. Artsen sluiten het verband echter niet uitgranulomatose met schadelijke micro-organismen en parasitaire middelen.
Het is belangrijk op te merken dat immuuncomplexen bijna altijd worden aangetroffen in het bloed van patiënten met deze diagnose, maar hun rol in pathogenese is nog niet bewezen. Op dezelfde manier als de aanwezigheid van antilichamen tegen het cytoplasma, neutrofielen en antigenen DR2, HLA B7 en B8. Maar er is een aanname dat al deze factoren katalysatoren zijn voor de ontwikkeling van Wegener's granulomatose.
De reden kan ook een verhoogde gevoeligheid van het lichaam of een verzwakte immuniteit zijn.
Symptomen
Deze ziekte gaat gepaard met een uitgesproken klinisch beeld. Symptomen van Wegener's granulomatose zijn:
- Koorts met koude rillingen.
- Zwakte en vermoeidheid.
- Bovenste luchtweginfectie.
- Rhinitis met etterende loopneus.
- Vervorming van de neus van het zadel.
- Overmatig zweten.
- Ulceratie van de slijmvliezen, die een perforatie van het neustussenschot kan bereiken.
- Onredelijk gewichtsverlies.
- Spierpijn als gevolg van celhypertonie (myalgie).
- Verschijning van gewrichtsaandoeningen (artritis).
Deze symptomen van granulomatose van Wegener komen in bijna alle gevallen voor. Sommige hebben ook de volgende symptomen:
- Infiltratieve veranderingen in longweefsel.
- Hoesten met bloederig sputum (wat wijst op pleuritis).
- Ontwikkeling van glomerulonefritis.
- Acuut nierfalen.
- Hemorragische uitslag.
- Ontwikkeling van episcleritis (gemanifesteerd in een ontsteking van de sclera).
- Vorming van exophthalmus en orbitale granulomen.
- Problemen met het zenuwstelsel.
Gevorderde gevallen kunnen gepaard gaan met schade aan de kransslagaders en het myocardium.
Gelokaliseerd formulier
Dit type granulomatose van Wegener wordt gekenmerkt door laesies van de bovenste luchtwegen. Daarom zijn de meest voorkomende symptomen:
- Schorre stem.
- Vorming van bloederige korsten in de neusholtes.
- Hardloopneus.
- Neusbloedingen.
- Moeilijkheden met ademhalen.
Als bij een patiënt ernstige schade wordt vastgesteld in een gelokaliseerde vorm van de ziekte, zal hij een operatie moeten ondergaan.
Indicaties voor chirurgie
Meestal zijn ze:
- Vernietiging van het neustussenschot. In dit geval wordt plastische chirurgie van de achterkant van de neus uitgevoerd.
- Stenose met verstikkingsgevaar. Leg een tracheostoma (kunstmatige luchtpijp) op.
- De dreiging van blindheid. Het granuloom wordt gereseceerd.
- Terminaal nierfalen. In deze situatie is niertransplantatie aangewezen.
Het is belangrijk om te verduidelijken dat bij Wegener's granulomatose de aanbeveling voor een operatie alleen door een arts wordt gedaan als het leven van de patiënt echt in gevaar is ofhandicap.
Gegeneraliseerde vorm van de ziekte
Het wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan systemische manifestaties. Deze omvatten:
- Bloedingen.
- Een paroxysmale hoestbui, vergezeld van bloederig-etterend sputum.
- Koorts.
- Gewrichtsspierpijn.
- Abscesspneumonie.
- Nier- en cardiopulmonaal falen.
- Polymorfe uitslag.
Wegener's granulomatose van de gegeneraliseerde vorm wordt behandeld met behulp van extracorporale hemocorrectie. Deze omvatten:
- Cryo-aferese. Pathologische stoffen worden selectief uit het bloedplasma verwijderd. Nuttige verbindingen blijven bestaan. Het verschil met plasmafiltratie is dat tijdens cryo-aferese het plasma wordt gekoeld.
- Plasmaferese. Deze procedure omvat het afnemen van bloed, het schoonmaken en terugbrengen in de bloedbaan.
- Cascade plasmafiltratie. Een hightech semi-selectieve methode die selectieve verwijdering van virussen en ziekteverwekkers uit bloedplasma mogelijk maakt. Een van de meest effectieve bloedzuiveraars ter wereld.
- Extracorporele farmacotherapie. Hemocorrectie, waardoor medicijnen rechtstreeks in het gebied van het pathologische proces worden afgeleverd. De eigenaardigheid van de methode ligt in het punteffect. Vaak gebruikt bij de behandeling van Wegener-granulomatose van de neus. Door de methode te gebruiken, kunt u de ongewenste effecten van medicijnen op het lichaam als geheel vermijden.
En natuurlijkfarmacologische behandeling is verplicht. Welke medicijnen gewoonlijk worden voorgeschreven voor beide vormen van Wegener-granulomatose, wordt hieronder beschreven.
Diagnose
Er moet verteld worden over de implementatie ervan. Als een persoon de symptomen van granulomatose van Wegener opmerkt (de foto van de manifestaties van de ziekte wordt om ethische redenen niet gepresenteerd), dan moet hij naar een reumatoloog gaan.
De diagnose van deze ziekte is een moeilijke taak. Het moet worden onderscheiden van sarcoïdose, kwaadaardige tumoren, uveïtis, sinusitis, middenoorontsteking, bloed- en nierziekten, tuberculose en andere auto-immuunziekten. De beginfase omvat de volgende onderzoeken:
- Het doneren van urine en bloed voor klinische analyse. De resultaten kunnen wijzen op de aanwezigheid van bloedarmoede bij een persoon, een ontstekingsproces, helpen ervoor te zorgen dat de dichtheid van urine en het geh alte aan bloed en eiwit daarin veranderen. Deze studie onthult ook een versnelling van de bezinkingssnelheid van erytrocyten, normochrome anemie, trombocytose, evenals microhematurie en proteïnurie.
- Bloeddonatie voor biochemische analyse. De resultaten zullen tekenen van lever- en nierbeschadiging aangeven. Het is ook mogelijk om een verhoging van γ-globuline, ureum, creatinine, haptoglobine, seromucoïde en fibrine te detecteren.
- Echografie van de nieren en buikorganen. Echografisch onderzoek zal helpen om laesies en verminderde bloedstroom te identificeren.
- Urologische tests (scintigrafie, excretie-urografie). Deze onderzoeken zullen helpen bij het bepalen van de mate van achteruitgang in functienier.
- Röntgenfoto van de longen. Helpt bij het bepalen van de aanwezigheid van infiltraten in hun weefsel, evenals bij het identificeren van pleuraal exsudaat en vervalholten.
- Bronchoscopie met biopsie van de slijmvliezen van de bovenste luchtwegen. Dit helpt om de morfologische symptomen van de ziekte te identificeren.
Naast het bovenstaande kan het, als onderdeel van de diagnose van Wegener's granulomatose, nodig zijn om gerelateerde specialisten te raadplegen - een longarts, een KNO-arts, een oogarts, een nefroloog, een uroloog en een dermatoloog. Ze zullen, na onderzoek en ondervraging van de patiënt, andere gelijkaardige ziekten uitsluiten.
Behandeling
Therapie voor granulomatose van Wegener wordt voorgeschreven door een arts na een volledig onderzoek.
In de regel wordt het medicijn "Cyclofosfamide" voorgeschreven. Het is een cytostatisch chemotherapeutisch medicijn dat een alkylerende werking heeft. Het heeft een zeer breed spectrum van antitumoractiviteit. Bovendien heeft het medicijn een uitgesproken immunosuppressief effect. Neem deze remedie intraveneus, de dagelijkse dosering is 150 mg per dag.
Het medicijn wordt gecombineerd met "Prednisolon", een synthetisch glucocorticoïd medicijn, waarvan de werking is gericht op het onderdrukken van de functies van weefselmacrofagen en leukocyten. Het stabiliseert ook de lysosomale membranen, verstoort het vermogen van macrofagen tot fagocytose en voorkomt dat leukocyten het ontstoken gebied binnendringen. De dagelijkse dosering van "Prednisolon" is 60 mg. Naarmate de toestand verbetert, wordt de toegediende hoeveelheid geneesmiddelafnemend.
Deze behandeling van Wegener's granulomatose wordt toegepast bij systemische laesies, wanneer de ziekte de huid, gewrichten, nieren en ogen bedekt.
Drugstherapie duurt lang. Dus, bijvoorbeeld, "Cyclofosfamide" moet nog 1 jaar worden ingenomen nadat de arts het stadium van volledige verzakking van acute symptomen heeft vastgesteld. Natuurlijk moet de dagelijkse dosis geleidelijk worden verlaagd.
Afweeronderdrukkende middelen gebruiken
Zonder deze medicijnen met granulomatose van Wegener (hierboven staat een foto van granulomen onder een microscoop). Omdat deze ziekte auto-immuun van aard is, is het verplicht om medicijnen te nemen om de immuunafweer te onderdrukken.
De twee hierboven genoemde medicijnen zijn ook immunosuppressiva en het meest effectief. Maar er zijn alternatieven:
- Methotrexaat. Een antitumormiddel verwant aan antimetabolieten. Remt de synthese van thymidylaat- en purinenucleotiden. Het is vooral actief tegen snelgroeiende cellen en heeft ook een immunosuppressief effect.
- "Fluorouracil". De werking ervan is gericht op het blokkeren van de DNA-synthese en de vorming van structureel onvolmaakt RNA. Het proces van celdeling wordt dus geremd.
- "Dexamethason". Vermindert de concentratie van proteolytische enzymen, vermindert capillaire permeabiliteit, remt collageenvorming en fibroblastactiviteit.
- "Azathioprine". Structurele analoog van adenine, guanine en hypoxanthine, die nucleïnezuren vormen. Het medicijn blokkeert weefselproliferatie en celdeling en beïnvloedt ookantilichaamsynthese.
- Chloorbutine. Het heeft een alkylerend effect. Het medicijn heeft een cytostatische eigenschap, dus het verstoort ook de DNA-replicatie. Het heeft een bijzonder sterk effect op lymfoïde weefsel.
De vermelde medicijnen verminderen de mate van immuniteitsactiviteit die is toegenomen met Wegener's granulomatose, waardoor het "razende" lichaam wordt aangetast. Met andere woorden, onderdruk zijn reactie.
Helaas is een bijwerking een afname van de algehele weerstand van het lichaam tegen verschillende infecties en stofwisselingsstoornissen, maar zonder deze medicijnen kan de ziekte niet worden behandeld.
Hoe zit het met doseringen en wijze van toediening? Dit wordt bepaald door een reumatoloog. Voor sommige patiënten is bijvoorbeeld pulstherapie geschikt - de toediening van het medicijn in grote doses 1-2 keer per week.
Remissie handhaven en terugvallen behandelen
Wanneer iemands toestand verbetert, zijn alle krachten gericht op het handhaven van zijn remissie. Om dit te doen, moet u immunosuppressieve therapie blijven ondergaan, anders zal de ziekte vorderen. Maar welke medicijnen u moet nemen en in welke hoeveelheid - dit wordt bepaald door de arts.
Remissie kan lang duren. Maar de patiënt moet voorbereid zijn op een terugval. Wanneer de ziekte verergert, is het noodzakelijk om de dosering van hormoonbevattende geneesmiddelen te verhogen of terug te keren naar de norm die aan het begin van de behandeling was voorgeschreven.
Veel mensen zijn trouwens geïnteresseerd in de vraag of er effectieve folkremedies zijn die hiermee kunnen helpenziekte? Het antwoord ligt voor de hand. Zelfs als er geen farmacologische preparaten zijn waarvan het gebruik kan leiden tot volledig herstel, zal een kruidenbehandeling niet helpen. Infusies en afkooksels kunnen alleen negatieve symptomen verlichten. Maar zelfs in dit geval moet hun inname vooraf met uw arts worden besproken.
Complicaties en prognose
Als de behandeling van de ziekte tijdig is gestart, is de kans op remissie erg groot. Met de juiste therapie komt het bij bijna alle patiënten voor.
Maar de progressie van de ziekte leidt tot ernstige gevolgen, waaronder:
- Vernietiging van gezichtsbeenderen.
- Nierfalen.
- Chronische conjunctivitis.
- Respiratoire insufficiëntie.
- Ontwikkeling van necrotische granulomen in longweefsel.
- Gangreen van vingers.
- Ontwikkeling van Pneumocystis-pneumonie.
- Doofheid door aanhoudende otitis.
- Gangreneuze en trofische veranderingen in de voet.
- Toetreding van secundaire infecties op de achtergrond van een verzwakte immuniteit.
Als een persoon de symptomen negeert en zich niet tot een specialist wendt, kan er niet op een gunstig resultaat worden gerekend. Ongeveer 93% van de patiënten sterft tussen 5 maanden en 2 jaar.
Het is ook belangrijk op te merken dat de lokale vorm van granulomatose goedaardig is. Bij het uitvoeren van hoogwaardige therapie verbetert bij 90% van de patiënten de toestand aanzienlijk en bij 75% treedt remissie op. Maar helaas duurt het voor 50% niet lang,ongeveer zes maanden, waarna er een exacerbatie is en alle symptomen terugkeren.
Om complicaties en exacerbaties te voorkomen, is het daarom noodzakelijk om uw immuniteit voortdurend te versterken, infectieziekten tijdig te behandelen, regelmatig een reumatoloog te bezoeken en al zijn aanbevelingen zonder uitzondering op te volgen.
