De ziekte van Ormond is een chronische aseptische ontsteking van het bind- en vetweefsel van de retroperitoneale ruimte, die compressie veroorzaakt van de buisvormige anatomische structuren die zich daar bevinden (lymfe- en bloedvaten, urineleiders).
Retroperitoneale fibrose (een andere naam voor de ziekte) is een type systemische idiopathische fibrose, die ook mediastinale fibrose, Riedels struma, scleroserende cholangitis, de ziekte van Peyronie en andere omvat. Al het bovenstaande zijn lokale manifestaties van dezelfde ziekte.
Prevalentie
De ziekte van Ormond is gelukkig uiterst zeldzaam: slechts één geval per tweehonderdduizend mensen. In de regel wordt het gedetecteerd bij mannen van dertig tot zestig jaar. Vrouwen van dezelfde leeftijdsgroep worden twee keer zo vaak ziek. De mortaliteit is laag en in de meeste van de beschreven gevallen werd het veroorzaakt door complicaties en niet door de ziekte zelf.
De urineleiders, die goed bedekt zijn met onderhuids vet, worden het vaakst aangetast door compressie. Ze bevinden zich als het ware in een dichte engegeval en, vanwege zijn stijfheid, niet langer zijn functie vervullen.
Classificatie
Klinici maken onderscheid tussen primaire en secundaire ziekte van Ormond. Primaire of idiopathische fibrose komt om onbekende redenen vanzelf voor. Geleerden hebben hier verschillende verklaringen voor:
- afbraak van genen die verantwoordelijk zijn voor de structuur van bindweefsel;
- specifieke manifestatie van auto-immuun agressie;
- inflammatoire veranderingen.
Secundaire retroperitoneale fibrose wordt geassocieerd met een verandering in weefselkenmerken als gevolg van een eerdere langdurige ziekte. Dit kan een chronische infectie (of dragerschap van een ziekteverwekker), bindweefselaandoeningen en andere zijn.
Redenen
Zoals eerder vermeld, zijn de oorzaken van de ziekte van Ormond niet met zekerheid bekend. Er zijn verschillende theorieën die proberen de veranderingen in het lichaam te verklaren.
- Inflammatoir. Als gevolg van langdurig lokaal weefseloedeem, impregnatie met fibrine en andere acutefase-eiwitten, worden ze rigide en inactief.
- Immuun. Als gevolg van een storing in de beschermende systemen begint het lichaam antilichamen tegen zijn eigen weefsels te produceren, deze te beschadigen en, als reactie op schade, deze gebieden te vervangen door fibrine.
- Gennaya. Breuk in het gebied van het gen dat verantwoordelijk is voor de structuur van bindweefsel. Gemanifesteerd in een verandering in de structuur van retroperitoneaal weefsel.
Een aantal onderzoekers suggereert dat retroperitoneale fibrose kan worden toegeschreven aan een aantal echtecollagenose. Er zijn bepaalde factoren die bijdragen aan de manifestatie van de ziekte. Deze omvatten kanker, hepatitis, pancreatitis, sclerotische veranderingen in vetweefsel bij ziekten van het spijsverteringskanaal en vrouwelijke geslachtsorganen, tuberculeuze schade aan de botten van de wervelkolom, massale hematomen, vasculitis. Daarnaast kunnen chemotherapiecursussen en medicijnen die migraineaanvallen stoppen ook bijdragen aan de vorming van fibrose. Maar in de meeste gevallen is het niet mogelijk om de triggerfactor te bepalen.
Pathogenese
De meeste retroperitoneale fibrose (ziekte van Ormond) begint met het verschijnen van verdichte gebieden ter hoogte van de vierde of vijfde lendenwervel. De iliacale slagaders en urineleiders bevinden zich daar.
Na verloop van tijd breidt het getroffen gebied zich uit en, terwijl het steeds meer vezels opneemt, da alt het af naar de kaap van het heiligbeen, en ook naar de zijkanten naar de poorten van de nieren. In bijna de helft van de gevallen is dit proces tweerichtingsverkeer. Ruw bindweefsel wordt qua dichtheid vergelijkbaar met hout. Het komt ook voor rond de aorta, retroperitoneale lymfeklieren, slagaders en aders. Deze anatomische structuren worden samengedrukt en samengetrokken, hun doorgankelijkheid verslechtert na verloop van tijd.
Verslechterde doorgankelijkheid van de urineleiders leidt tot stagnatie van vocht in de nieren, hydronefrose, chronische ontsteking en als gevolg daarvan chronisch nierfalen. In zeldzame gevallen gaat dit gepaard met darmobstructie of obstructie van grote bloedvaten.
Symptomen
Er zijn geen tekenen die de ziekte van Ormond ondubbelzinnig zouden karakteriseren. Het hangt allemaal af van het stadium van het proces, de prevalentie, activiteit en specifieke kenmerken van het menselijk lichaam. De duur van het latente verloop van de ziekte kan variëren van twee maanden tot elf jaar.
Alle symptomen van de ziekte van Ormond kunnen worden onderverdeeld in drie perioden, gebaseerd op het tijdstip waarop ze verschijnen:
- begin van de ziekte;
- verhoogde vezelige vezels;
- "aanscherping" van fibrine en compressie.
Een patiënt komt naar de plaatselijke arts met klachten van doffe, zeurende constante pijn in de rug of zijkanten. Onaangename gewaarwordingen kunnen zich uitbreiden naar de onderbuik, liezen, geslachtsorganen en de voorkant van de dij. Soms kan de pijn eenzijdig zijn, maar na verloop van tijd verschijnt hij nog steeds aan de andere kant.
Het belangrijkste kenmerk van de ziekte is de geleidelijke manifestatie van symptomen en de toename van hun intensiteit. In de latere stadia klagen patiënten over een afname van de hoeveelheid urine, het optreden van acute pijn in de onderrug, aanhoudende urineweginfecties die zich ontwikkelen tot chronisch nierfalen.
Diagnose
De ziekte van Ormond wordt gekenmerkt door een aantal laboratorium- en instrumentele kenmerken die hem helpen onderscheiden van andere ziekten van deze groep.
In een klinische bloedtest kun je de versnelling zien van de bezinkingstijd van rode bloedcellen, biochemische analyseduidt op een verhoogde hoeveelheid alfaglobulinen en C-reactief proteïne, een toename van het geh alte aan ureum en creatinine (tekenen van CRF).
Uit instrumentele studies worden röntgenfoto's gemaakt om de contouren van de nieren en spieren eromheen te zien. Vervolgens wordt er een contrastmiddel in het bloed gespoten en wordt waargenomen hoe snel het eruit wordt gefilterd. In dit geval kunt u de contouren van de cups en het bekken van de nieren, de vorm, locatie van de urineleiders en hun afwijking naar het centrale vlak van het lichaam zien. Bovendien kan radioactief gelabelde scintigrafie worden uitgevoerd om de functionele toestand van het urinestelsel te beoordelen.
Vergeet een methode als echografie niet. Het visualiseert niet alleen holle structuren, maar ook de bloedstroom in de belangrijke vaten van de retroperitoneale ruimte. Soms wordt als aanvullende methode CT-diagnostiek van retroperitoneale fibrose gebruikt om de topografie van individuele organen vóór de operatie te verduidelijken. Indien nodig kunt u een beroep doen op venokavagrafiya. Met deze methode kunt u de inferieure vena cava, zijn takken en collateralen visualiseren, hun locatie en doorgankelijkheid door het hele vat zien.
Het is niet alleen belangrijk om een gerichte diagnose te stellen, maar ook om te zoeken naar de etiologische factor die een impuls gaf aan de ontwikkeling van de ziekte. Daarom wordt aanbevolen om een bekken- en buikonderzoek uit te voeren op verborgen ontstekingsziekten.
Differentiële diagnose
Retroperitoneale fibrose (ziekte van Ormond of RPF) moet worden onderscheiden van andere door klinische manifestatiespathologische vernauwing van de urineleiders (stricturen en achalasie), evenals van bilaterale hydronefrose. Dit laatste is zeldzaam, omdat obstructie van de uitstroom van urine van beide kanten tegelijk zal leiden tot acuut nierfalen en een spoedbehandeling vereist, in tegenstelling tot langzaam progressieve fibrose.
Om de diagnose te verduidelijken en te onderscheiden van oncologische pathologie, kunnen verschillende punctiebiopten worden gemaakt, gevolgd door een histologisch onderzoek. In zeldzame gevallen is het mogelijk om het feit van de ziekte pas vast te stellen na diagnostische laparoscopie met het verzamelen van materiaal voor postmortaal onderzoek.
Bovendien is een belangrijk verschil tussen de ziekte van Ormond dat het afklemmen van de urineleiders plaatsvindt op het niveau van hun kruising met de iliacale slagaders, en niet op een willekeurige plaats. Soms wordt het nodig om RPF te onderscheiden van atypische pancreascysten, neoplasmata van het spijsverteringskanaal, tuberculose van de nieren en urineleiders.
Naast al het bovenstaande kan het nodig zijn dat de patiënt een longarts, een arts, een oncoloog en een cardioloog raadpleegt.
Behandeling
Wat is de tactiek van de arts voor patiënten met de diagnose retroperitoneale fibrose? De behandeling hangt grotendeels af van de oorzaak van de ziekte. Als dit een secundaire RPF is, proberen ze naast symptomatische therapie de onderliggende ziekte te elimineren - de medicatie te annuleren, de focus van een chronische infectie te zuiveren of de tumor te opereren. Wanneer de etiologie van de ziekte niet duidelijk is, worden steroïde medicijnen voorgeschreven.of immunosuppressiva die de groei van nieuwe weefsels remmen.
Palliatieve zorg gaat over het behoud van de doorgankelijkheid van de urineleiders op alle afdelingen en het vermijden van mogelijke complicaties.
Waar de ziekte van Ormond te behandelen? Het hangt allemaal af van het stadium van de ziekte. In eerste instantie kunt u medicatie thuis of op een polikliniek regelen, omdat er geen ernstige morfologische veranderingen zijn. In vergevorderde gevallen moet de patiënt in een urologisch ziekenhuis worden opgenomen, soms zelfs op de intensive care.
Conservatieve therapie is alleen geschikt als de urineleiders voldoende duidelijk zijn en de nierfunctie niet significant is aangetast. Gebruik om het proces van fibrose te vertragen en te stoppen:
- glucocorticosteroïden ("Prednisolon");
- niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- immunosuppressiva ("Azathioprine", "Metronidazol");
- absorbeerbare preparaten, enzymen (hyaluronidase, aloë-sap).
Het volgende schema wordt als het meest effectief beschouwd:
- 25 mg "Prednisolon" in de eerste maand, met een geleidelijke verlaging van de dosis gedurende de volgende 3 maanden;
- Esomeprazol 20 mg per dag voor het slapengaan;
- halfjaarlijkse cursus "Wobenzym" 15 tabletten per dag;
- een maand na het starten met prednisolon, Celecoxib toevoegen in een dosering van 100 mg.
Indien nodig wordt naast pathogenetische ook symptomatische therapie voorgeschreven. Tijdens het gebruik van drugsde toestand van de patiënten verbetert. Helaas wordt deze ziekte gekenmerkt door een terugkerend beloop. Daarom keren de symptomen bij de meeste patiënten terug na stopzetting van de medicatie en worden ze zelfs erger.
Chirurgische behandeling wordt alleen voorgeschreven in geval van complicaties zoals:
- uitgesproken dilatatie van de urineleiders;
- ruwe misvorming van retroperitoneale structuren;
- arteriële hypertensie geassocieerd met nierfalen, en andere.
Chirurgen voeren ureteroplastiek uit, installeren nefrostomie, herstellen de doorgankelijkheid van de inferieure vena cava en zijn zijrivieren.
Kenmerken van voedsel
Retroperitoneale fibrose is een ziekte die een strikt dieet vereist. Patiënten moeten gefrituurd, gezouten, gekruid en gerookt voedsel uit het dieet uitsluiten. Het is vooral belangrijk om uw dieet in de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte te controleren, omdat complicaties gemakkelijker te voorkomen zijn dan later te behandelen. Bovendien helpt het dieet de ontwikkeling van het syndroom van Ormond te vertragen.
Als iemand voor het eerst naar het ziekenhuis gaat en er al een vernauwing van de urineleider aanwezig is, wordt hem aangeraden zoveel mogelijk water te drinken. Dit is niet alleen nodig om de tonus van het urinestelsel te behouden, maar ook om metabolieten te verwijderen die zich in het bloed ophopen als gevolg van een verminderde nierfunctie.
Het dagelijks leven van een patiënt kan behoorlijk worden beïnvloed door de installatie van een nefrostomie om urine via een katheter te verwijderen. Drainage vereist speciale zorg om maceratie en ontsteking van de weefsels rond de buis te voorkomen.
Complicaties
J. De ziekte van Ormond heeft, net als andere systemische aandoeningen, zijn complicaties. De gevaarlijkste daarvan is het stoppen van de uitstroom van urine of anurie. Dit leidt tot snelle intoxicatie en de ontwikkeling van chronisch nierfalen, omdat urine stagneert in het bekkenapparaat en de niercellen beschadigt.
Arteriële hypertensie staat op de tweede plaats qua voorkomen. Het lijkt te wijten aan een geleidelijke afname van de diameter van de nierslagader en als gevolg daarvan de bloedstroom erin. Dit leidt tot een compenserende verhoging van de renineconcentratie en een verhoging van de systemische druk.
De derde complicatie zijn spataderen als gevolg van compressie van de inferieure vena cava en verminderde uitstroom uit de onderste ledematen. In gevorderde gevallen kunnen slecht genezende zweren verschijnen.
Als darmlussen betrokken zijn bij het proces van weefselfibrose, treedt darmobstructie op. Het manifesteert zich door het vasthouden van ontlasting, een opgeblazen gevoel en intoxicatie.
Preventie
Zoals bij veel andere ziekten, is de belangrijkste methode om het optreden van retroperitoneale fibrose te voorkomen het elimineren van brandpunten van chronische infectie, competente en tijdige behandeling van hepatitis, tuberculose of systemische vasculitis.
Bovendien raden artsen aan dat u uw gezondheid nauwlettend in de gaten houdt, vooral als er al gevallen van collagenopathie in de familie zijn vastgesteld. Dit zal het mogelijk maken om de ziekte in een vroeg stadium te identificeren en tijdig met de behandeling te beginnen voordat complicaties optreden, wat in de toekomst de kwaliteit van leven zal verbeteren en verlengen.
Voorspelling
De ontwikkeling van de ziekte van Ormond bij elke individuele patiënt hangt af van het stadium waarin de pathologie werd ontdekt en van de snelheid van progressie van fibrose. Het is ook belangrijk om rekening te houden met de toestand van het urinestelsel, de aanwezigheid van complicaties en geboorteafwijkingen. In de meeste gevallen heeft conservatieve therapie een tijdelijk positief effect. De meest succesvolle werd erkend als de methode van chirurgische behandeling, die bestaat uit de plasticiteit van de urineleider en zijn beweging. Na de operatie wordt aanbevolen om langdurige steroïde medicijnen te nemen om de prognose van overleving en kwaliteit van leven te verbeteren. Terugvallen zijn mogelijk, maar ze worden aanzienlijk vertraagd in de tijd vergeleken met alleen medicamenteuze therapie.
De belangrijkste doodsoorzaak is chronisch nierfalen. Daarom blijft de prognose ongunstig. In sommige gevallen, wanneer de ziekte in een laat stadium wordt ontdekt, is de kans op overlijden meer dan zestig procent. Daarom, hoe eerder de pathologie wordt ontdekt, hoe succesvoller de behandeling zal zijn.
