Waarom kan een persoon blauwe sclera hebben? Zo'n ongewone kleur van het wit van de ogen zou altijd alarmerend moeten zijn. Dit duidt immers vaak op ernstige gezondheidsproblemen. Een dergelijke verkleuring van de sclera bij kinderen zou een bijzondere zorg moeten zijn. Dit kan een symptoom zijn van ernstige aangeboren ziekten. In dergelijke gevallen is het noodzakelijk om zo snel mogelijk een arts te raadplegen, vooral als deze manifestatie gepaard gaat met andere afwijkingen in het welzijn.
Oorzaken van sclerale verkleuring
Waarom hebben sommige mensen blauwe ogen? Meestal is zo'n ongewone tint te wijten aan het feit dat de eiwitschil van de ogen dunner wordt en bloedvaten er doorheen schijnen. Hier komt de blauwachtige kleur van eiwitten vandaan.
Er zijn andere pathologische aandoeningen die symptomatisch zijn voor blauwe sclera. De reden voor de doorschijning van bloedvaten door het eiwit kan een gebrek aan collageen- en bindweefselvezels in de oogweefsels zijn.
Blauwachtige kleureiwitten kunnen ook worden waargenomen met een overmaat aan mucopolysacchariden in het lichaam. Een dergelijke stofwisselingsstoornis kan onrijpheid van het bindweefsel en doorschijnendheid van bloedvaten veroorzaken.
Een verandering in de kleur van het oogwit duidt echter niet altijd op pathologie. Blauwachtige sclera kan worden waargenomen bij oudere mensen. De reden hiervoor zijn leeftijdsgerelateerde veranderingen.
Soms zijn er blauwe sclera bij een kind van de eerste levensmaanden. De baby wordt geboren met zo'n kenmerk van de ogen. Dit duidt niet altijd op een ziekte; in sommige gevallen gaat een dergelijk symptoom gepaard met een gebrek aan pigment in eiwitten. Als de baby gezond is, is de kleur van de sclera tegen ongeveer de zesde levensmaand genormaliseerd. Als de blauwachtige kleur van het eiwit aanhoudt, duidt dit hoogstwaarschijnlijk op genetische ziekten. Tegelijkertijd heeft de baby ook andere pathologische symptomen, die afhankelijk zijn van het type ziekte.
Mogelijke ziekten
Bij welke pathologieën heeft de patiënt blauwe sclera? Deze ziekten kunnen in drie groepen worden verdeeld.
De eerste groep omvat ziekten die optreden bij laesies van het bindweefsel. Meestal zijn ze aangeboren en erfelijk. Deze ziekten omvatten:
- Lobstein-Van der Hewe-syndroom;
- Marfan syndroom;
- elastische pseudoxanthoma;
- Koulen de Vries-syndroom;
- Ehlers-Danlos-syndroom.
Dit zijn vrij zeldzame pathologieën. Bij hen wordt vanaf de geboorte vaak blauwe sclera waargenomen bij een baby.
De tweede groep omvat ziekten van bloed en botten:
- bloedarmoede door ijzertekort;
- Diamond-Blackfan bloedarmoede;
- zuurfosfatasedeficiëntie;
- Ziekte van Paget.
Bij deze pathologieën wordt de blauwe kleur van de sclera veroorzaakt door degeneratieve veranderingen in het hoornvlies van het oog en verslechtering van het bindweefsel.
De derde groep omvat oogziekten:
- bijziendheid;
- glaucoom;
- scleromalacie.
Deze pathologieën zijn niet systemisch en tasten het bindweefsel niet aan.
Lobstein-Van der Hewe-syndroom
Deze ziekte moet apart worden beschouwd. Het is de meest voorkomende oorzaak van aangeboren verkleuring van het oogwit. Artsen noemen deze pathologie het blauwe sclera-syndroom. Dit is de meest opvallende, maar verre van de enige manifestatie van deze ziekte.
Deze ziekte is aangeboren. Volgens medische statistieken lijdt één kind op 50.000 pasgeborenen aan dit syndroom. De baby wordt geboren met een blauwachtige kleur van het oogwit, die na verloop van tijd niet verdwijnt. Een foto van de blauwe sclera van de patiënt is hieronder te zien.
Bovendien hebben patiënten de volgende afwijkingen:
- vatbaar voor frequente fracturen;
- misvormingen van het skelet;
- slecht gehoor;
- hartafwijkingen;
- defecten in de structuur van de lucht (gespleten gehemelte).
Lobstein-Van der Hewe-syndroom is onderverdeeld in 3 typen (afhankelijk van de cursus):
- In het eerste geval treden ernstige botbreuken opzowel in de prenatale periode als tijdens de bevalling. In dit geval wordt vaak foetale dood opgemerkt. Levend geboren baby's sterven het vaakst in de vroege kinderjaren.
- In het tweede geval treden breuken op in de kindertijd. Elke onzorgvuldige beweging van de baby kan leiden tot ontwrichting. De prognose voor het leven is gunstiger dan in het eerste geval, maar frequente fracturen veroorzaken ernstige botmisvormingen.
- In het derde geval treden fracturen op op de leeftijd van 2-3 jaar. Door de puberteit is de botfragiliteit aanzienlijk verminderd. Dit is de meest gunstige gang van zaken in de pathologie.
Het is onmogelijk om zo'n pathologie volledig te genezen, omdat het wordt geassocieerd met schade aan genen. U kunt alleen symptomatische therapie uitvoeren om de toestand van de patiënt te verlichten.
Bindweefselaandoeningen
Pathologieën van het bindweefsel, waarbij blauwe sclera wordt waargenomen, zijn ook aangeboren. Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan begeleidende symptomen:
- Marfan syndroom. Dergelijke patiënten worden gekenmerkt door een hoge gest alte, grote spanwijdte en dunheid. Patiënten hebben een verminderd gezichtsvermogen, een misvormde wervelkolom en hartafwijkingen. De blauwe kleur van de sclera is niet altijd merkbaar vanaf de geboorte, soms verandert het wit van de ogen van kleur naarmate de laesie van het bindweefsel vordert.
- Coolen de Vries-syndroom. Dit is een zeldzame chromosomale afwijking. Zieke kinderen hebben stoornissen in de structuur van het gezicht: een onregelmatige vorm van de neus, uitstekende oren, een smalle ooglidspleet. De psychomotorische ontwikkeling blijft achter bij de norm. Voor de helftpatiënten die lijden aan epileptische aanvallen.
- Elastische pseudoxanthoma. Deze erfelijke ziekte tast de huid en ogen aan. Papels vormen zich vaak op de epidermis. De huid van de patiënt ziet er slap uit en zakt gemakkelijk in. Hierdoor zien patiënten er ouder uit dan hun leeftijd. Naast blauwe sclera kunnen bij patiënten andere oogafwijkingen worden waargenomen. Strepen zijn te vinden op het netvlies, bloedingen in het oogwit worden vaak opgemerkt.
- Ehlers-Danlos-syndroom. Deze aangeboren aandoening tast de gewrichten, huid en bloedvaten aan. Patiënten hebben overmatige mobiliteit en flexibiliteit van de gewrichten, wat vaak leidt tot dislocaties. Tegelijkertijd wordt de motorische ontwikkeling van het kind vertraagd door een zwakke spierspanning. De huid van patiënten raakt gemakkelijk beschadigd en wonden genezen heel langzaam.
Pathologieën van bloed en botten
Verschillende soorten bloedarmoede leiden tot een blauwachtige tint van de sclera. Het gebrek aan hemoglobine heeft een nadelige invloed op de toestand van het bindweefsel. Deze aandoening gaat gepaard met zwakte, duizeligheid, verhoogde vermoeidheid. De huidskleur van de patiënt wordt bleek met een groenachtige tint.
Diamond-Blackfan-bloedarmoede is erfelijk. Naast de bovengenoemde symptomen gaat het gepaard met aangeboren afwijkingen: kleine schedelomvang, hangende oogleden, scheelzien en groeiachterstand van het kind.
Ernstige bloedarmoede treedt op bij aangeboren zuurfosfatasedeficiëntie. Deze ziekte bij pasgeborenen gaat gepaard met ernstig braken, een daling van de bloeddruk en convulsies. De prognose van de ziekte is buitengewoon ongunstig, kinderen overlijden voor de leeftijd van 1 jaar.
De reden voor de blauwachtige kleur van de sclera kan de ziekte van Paget zijn. Dit is een ontstekingsziekte van de botten, die gepaard gaat met pijn en misvormingen van het skelet. Dit verhoogt het niveau van alkalische fosfatase in het bloed, wat leidt tot bloedarmoede.
Oogziekten
De blauwe kleur van de sclera gaat soms gepaard met oogziekten. Als de patiënt een hoge mate van bijziendheid heeft, wordt de eiwitschaal van het oog erg dun. Hetzelfde fenomeen wordt waargenomen bij congenitaal glaucoom.
In zeldzame gevallen kan verkleuring van het oogwit worden geassocieerd met scleromalacie. Deze ziekte treft vooral ouderen. Inflammatoire knobbeltjes verschijnen op de sclera, die vervolgens necrotisch wordt. De oorzaak van de ziekte zijn stofwisselingsstoornissen en beriberi.
Diagnose
Wanneer de kleur van de sclera verandert, wenden patiënten zich meestal tot een oogarts. Oogziekten veroorzaken echter zelden een blauwachtige tint van eiwitten. Meestal is dit een teken van bindweefselpathologieën of bloedarmoede. Daarom heeft de patiënt gewoonlijk overleg met andere specialisten nodig.
Tijdens het eerste onderzoek voert de oogarts de volgende onderzoeken uit:
- controle van de gezichtsscherpte op een speciale machine;
- fundusonderzoek;
- intraoculaire druk meten.
Verdere diagnose hangt af van de oorzaakdit symptoom. Bij vermoeden van bindweefselpathologie of bloedarmoede wordt de patiënt verwezen naar een geneticus, neuroloog of hematoloog. Vervolgens schrijft de specialist onderzoeken voor, afhankelijk van de voorgestelde diagnose.
Behandeling
De blauwe kleur van de sclera is geen aparte ziekte. Dit is slechts een van de tekenen van verschillende aandoeningen. Daarom zal de behandeling volledig afhangen van de onderliggende pathologie.
Aangeboren bindweefselaandoeningen zijn niet volledig te genezen. Daarom is symptomatische therapie in dergelijke gevallen geïndiceerd.
Voor bloedarmoede door ijzertekort worden ijzersupplementen voorgeschreven. Bij een aangeboren afname van hemoglobine zijn corticosteroïde hormonen en rode bloedceltransfusie geïndiceerd.
Als de blauwachtige kleur van de sclera wordt geassocieerd met bijziendheid, wordt het dragen van een bril of lenzen, laserzichtcorrectie of lensvervangende chirurgie aanbevolen. Chirurgie is ook nodig voor aangeboren glaucoom en scleromalacie.
