Hemolytische crisis is een acute aandoening die gepaard gaat met verschillende bloedziekten, bloedtransfusies, blootstelling aan vergiften of medicijnen. Bovendien wordt het waargenomen bij zuigelingen in de eerste drie dagen na de geboorte, wanneer de rode bloedcellen van de moeder worden vernietigd en de eigen cellen van het kind hun plaats innemen.
Definitie
Hemolytische crisis treedt op als gevolg van uitgebreide hemolyse van rode bloedcellen. Vertaald uit het Latijn betekent "hemolyse" de afbraak of vernietiging van bloed. In de geneeskunde zijn er verschillende varianten van deze aandoening:
- Intra-apparaat, wanneer celbeschadiging optreedt als gevolg van de aansluiting van een hart-longmachine (hart-longmachine) tijdens een operatie of tijdens perfusie.
- Intracellulair of fysiologisch, wanneer de vernietiging van rode bloedcellen plaatsvindt in de milt.
- Intravasculair - als bloedcellen in het vaatbed afsterven.
- Posthepatitis - het lichaam produceert antilichamen die rode bloedcellen infecteren en vernietigen.
Redenen
Hemolytische crisis - is geen onafhankelijke ziekte, maareen syndroom dat optreedt onder invloed van verschillende triggerfactoren. De ontwikkeling ervan kan bijvoorbeeld het-g.webp
- pathologie van het enzymsysteem (dit leidt tot spontane vernietiging van cellen vanwege hun instabiliteit);
- de aanwezigheid van een auto-immuunziekte (wanneer het lichaam zichzelf vernietigt);
- bacteriële infecties, als de ziekteverwekker hemolysine afscheidt (bijvoorbeeld streptokokken);
- aangeboren hemoglobineafwijkingen;
- drugsreactie;
- Onjuiste bloedtransfusietechniek.
Pathogenese
Helaas of gelukkig, maar het menselijk lichaam is gewend om nogal stereotiep te reageren op verschillende stimuli. In sommige gevallen kunnen we hierdoor overleven, maar in de meeste gevallen zijn zulke drastische maatregelen niet nodig.
Hemolytische crisis begint met het feit dat de stabiliteit van het erytrocytenmembraan wordt verstoord. Dit kan op verschillende manieren gebeuren:
- in de vorm van elektrolytenverstoring;
- vernietiging van membraaneiwitten door bacteriële toxines of gif;
- in de vorm van precieze laesies door blootstelling aan immunoglobulinen ("perforatie" van de erytrocyt).
Als de stabiliteit van het bloedcelmembraan wordt verbroken, begint plasma uit het vat er actief in te stromen. Dit leidt tot een verhoging van de druk en uiteindelijk tot breuk van de cel. Een andere optie: in de erytrocyt, oxidatieprocessen enzuurstofradicalen hopen zich op, die ook de interne druk verhogen. Na het bereiken van de kritische waarde volgt een explosie. Wanneer dit gebeurt met één cel of zelfs met een dozijn, is het onmerkbaar voor het lichaam, en soms zelfs nuttig. Maar als miljoenen rode bloedcellen tegelijkertijd hemolyse ondergaan, kunnen de gevolgen catastrofaal zijn.
Door de vernietiging van rode bloedcellen neemt de hoeveelheid vrij bilirubine, een giftige stof die de menselijke lever en nieren vergiftigt, dramatisch toe. Bovendien da alt het niveau van hemoglobine. Dat wil zeggen, de ademhalingsketen is verstoord en het lichaam lijdt aan zuurstofgebrek. Dit alles veroorzaakt een kenmerkend ziektebeeld.
Symptomen
Symptomen van een hemolytische crisis kunnen worden verward met vergiftiging of nierkoliek. Het begint allemaal met koude rillingen, misselijkheid en de drang om te braken. Dan komen pijn in de buik en onderrug samen, de temperatuur stijgt, de hartslag versnelt, ernstige kortademigheid verschijnt.
In ernstige gevallen kan er sprake zijn van een scherpe drukdaling, acuut nierfalen en collaps. In langdurige gevallen is er een toename van de lever en de milt.
Bovendien worden de huid en de slijmvliezen geel door het vrijkomen van grote hoeveelheden bilirubine en verandert de kleur van urine en ontlasting in intenser (donkerbruin).
Diagnose
De hemolytische crisiskliniek zelf zou angst bij een persoon moeten veroorzaken en hem aanmoedigen omga naar de dokter. Vooral als de volgende symptomen worden opgemerkt:
- verminderde of afwezige urine;
- pathologische vermoeidheid, bleekheid of geelzucht;
- de kleur van de stoelgang veranderen.
De arts moet de patiënt zorgvuldig vragen naar het tijdstip waarop de symptomen optreden, de volgorde waarin ze verschijnen en welke ziekten de patiënt in het verleden heeft geleden. Daarnaast staan de volgende laboratoriumtests op het programma:
- biochemische bloedtest voor bilirubine en zijn fracties;
- klinische bloedtest om bloedarmoede op te sporen;
- Coombs-test om antilichamen tegen rode bloedcellen te detecteren;
- instrumenteel onderzoek van de buikholte;
- coagulogram.
Dit alles helpt om te begrijpen wat er precies in het menselijk lichaam gebeurt en hoe je dit proces kunt stoppen. Maar als de toestand van de patiënt ernstig is, wordt naast diagnostische manipulaties ook noodtherapie uitgevoerd.
Noodgeval
De verlichting van een hemolytische crisis in een ernstige toestand van de patiënt bestaat uit verschillende fasen.
De eerste medische hulp is dat een persoon volledige rust krijgt, opgewarmd, warm zoet water of thee krijgt. Als er tekenen zijn van cardiovasculaire insufficiëntie, wordt de patiënt de toediening van adrenaline, dopamine en inademing van zuurstof voorgeschreven. Bij hevige pijn in de rug of buik moeten analgetica en verdovende middelen intraveneus worden toegediend. In het geval van een auto-immuun oorzaak van de aandoening, is de benoeming van grote doses glucocorticosteroïden verplicht.
Zodra de patiënt binnenkomtziekenhuis, een ander niveau van nood ontvouwt zich:
- Verwijder indien mogelijk de oorzaak van hemolyse.
- Dringende ontgifting met plasmavervangende oplossingen. Bovendien helpt de introductie van vloeistof om de druk en urineproductie normaal te houden.
- De wisseltransfusie wordt gestart.
- Gebruik indien nodig zwaartekrachtchirurgie.
Behandeling
Hemolytische crisisbehandeling is niet beperkt tot de bovenstaande items. Behandeling met steroïden duurt een maand tot 6 weken met een geleidelijke dosisverlaging. Tegelijkertijd worden immunoglobulinen gebruikt om de auto-immuunfactor te helpen elimineren.
Om de toxische effecten op de lever en de nieren te verminderen, worden medicijnen gebruikt die bilirubine binden. En de bloedarmoede die ontstaat als gevolg van hemolyse wordt gestopt met ijzerpreparaten of een transfusie van rode bloedcellen. Preventief worden antibiotica, vitamines en antioxidanten voorgeschreven.
