Het fosfolipidensyndroom is een relatief veel voorkomende pathologie van auto-immuunoorsprong. Tegen de achtergrond van de ziekte worden vaak laesies van bloedvaten, nieren, botten en andere organen waargenomen. Bij afwezigheid van therapie kan de ziekte leiden tot gevaarlijke complicaties tot aan de dood van de patiënt. Bovendien wordt de ziekte vaak ontdekt bij vrouwen tijdens de zwangerschap, wat de gezondheid van moeder en kind in gevaar brengt.
Natuurlijk zoeken veel mensen aanvullende informatie door vragen te stellen over de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte. Op welke symptomen moet u letten? Is er een analyse voor het fosfolipidensyndroom? Kunnen medicijnen effectieve behandelingen bieden?
Fosfolipidensyndroom: wat is het?
Voor het eerst werd deze ziekte nog niet zo lang geleden beschreven. Officiële informatie over hem werd in de jaren tachtig gepubliceerd. Omdat de Engelse reumatoloog Graham Hughes aan het onderzoek meewerkte, wordt de ziekte vaak het Hughes-syndroom genoemd. Er zijn andere namen - antifosfolipidensyndroom en antifosfolipidenantilichaamsyndroom.
Fosfolipidensyndroom is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem antilichamen begint te produceren die de lichaamseigen fosfolipiden aanvallen. Aangezien deze stoffen deel uitmaken van de membraanwanden van veel cellen, zijn de laesies bij een dergelijke ziekte aanzienlijk:
- Antilichamen vallen gezonde endotheelcellen aan en verminderen de synthese van groeifactoren en prostacycline, dat verantwoordelijk is voor de uitzetting van de wanden van bloedvaten. Tegen de achtergrond van de ziekte is er een schending van de bloedplaatjesaggregatie.
- Fosfolipiden worden ook aangetroffen in de wanden van bloedplaatjes zelf, wat leidt tot een verhoogde aggregatie van bloedplaatjes en een snelle vernietiging.
- In aanwezigheid van antilichamen is er een toename van de bloedstolling en een afname van de heparine-activiteit.
- Het vernietigingsproces gaat ook niet voorbij aan zenuwcellen.
Het bloed begint te stollen in de bloedvaten en vormt bloedstolsels die de bloedstroom en bijgevolg de functies van verschillende organen verstoren - zo ontwikkelt het fosfolipidensyndroom zich. De oorzaken en symptomen van deze ziekte zijn voor veel mensen interessant. Immers, hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe minder complicaties de patiënt zal krijgen.
De belangrijkste oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte
Waarom ontwikkelen mensen het fosfolipidensyndroom? De redenen kunnen verschillen. Het is bekend dat patiënten vrij vaak een genetische aanleg hebben. De ziekte ontwikkelt zich in geval van slecht functioneren van het immuunsysteem, dat om de een of andere reden antilichamen tegen cellen begint te producereneigen organisme. In ieder geval moet de ziekte door iets worden uitgelokt. Tot op heden hebben wetenschappers verschillende risicofactoren geïdentificeerd:
- Het fosfolipidensyndroom ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van microangiopathieën, in het bijzonder trobocytopenie, hemolytisch-uremisch syndroom.
- Risicofactoren zijn onder meer andere auto-immuunziekten zoals lupus erythematosus, vasculitis, sclerodermie.
- De ziekte ontwikkelt zich vaak in aanwezigheid van kwaadaardige tumoren in het lichaam van de patiënt.
- De risicofactoren zijn onder meer infectieziekten. Van bijzonder gevaar is infectieuze mononucleosis en AIDS.
- Antilichamen kunnen verschijnen in DIC.
- Het is bekend dat de ziekte zich kan ontwikkelen tijdens het gebruik van bepaalde medicijnen, waaronder hormonale anticonceptiva, psychotrope medicijnen, novocaïnamide, enz.
Natuurlijk is het belangrijk om erachter te komen waarom de patiënt het fosfolipidensyndroom heeft ontwikkeld. Diagnose en behandeling moeten de oorzaak van de ziekte identificeren en, indien mogelijk, elimineren.
Verlies van het cardiovasculaire systeem bij fosfolipidensyndroom
Bloed en bloedvaten zijn de eerste "doelen" die het fosfolipidensyndroom beïnvloeden. De symptomen zijn afhankelijk van het ontwikkelingsstadium van de ziekte. Trombi vormen zich meestal eerst in de kleine bloedvaten van de ledematen. Ze verstoren de bloedstroom, die gepaard gaat met weefselischemie. Het aangedane ledemaat voelt altijd kouder aan, de huid wordt bleek en de spieren atrofiëren geleidelijk. Langdurige weefselondervoeding leidt tot necrose en daaropvolgend gangreen.
Mogelijke en diepe veneuze trombose van de ledematen, die gepaard gaat met het optreden van oedeem, pijn, verminderde mobiliteit. Het fosfolipidensyndroom kan gecompliceerd worden door tromboflebitis (ontsteking van de vaatwanden), die gepaard gaat met koorts, koude rillingen, rood worden van de huid in het getroffen gebied en scherpe, scherpe pijn.
De vorming van bloedstolsels in grote bloedvaten kan leiden tot de ontwikkeling van de volgende pathologieën:
- aortasyndroom (vergezeld van een sterke toename van de druk in de bloedvaten van het bovenlichaam);
- syndroom van de superieure vena cava (deze aandoening wordt gekenmerkt door zwelling, cyanose van de huid, bloeding uit neus, luchtpijp en slokdarm);
- inferieur vena cava-syndroom (vergezeld van stoornissen in de bloedsomloop in het onderlichaam, zwelling van de ledematen, pijn in de benen, billen, buik en lies).
Trombose beïnvloedt ook het werk van het hart. Vaak gaat de ziekte gepaard met de ontwikkeling van angina pectoris, aanhoudende arteriële hypertensie, myocardinfarct.
Nierbeschadiging en belangrijkste symptomen
De vorming van bloedstolsels leidt niet alleen tot stoornissen in de bloedsomloop in de ledematen - ook interne organen, met name de nieren, lijden. Bij langdurige ontwikkeling van het fosfolipidensyndroom is het zogenaamde nierinfarct mogelijk. Deze aandoening gaat gepaard met pijn in de onderrug, een afname van de hoeveelheid urine en de aanwezigheid van bloedverontreinigingen.
Een trombus kan de nierslagader blokkeren, wat gepaard gaat met hevige pijn, misselijkheid en braken. Dit is een gevaarlijke aandoening - indien onbehandeld, is het mogelijk om zich te ontwikkelennecrotisch proces. De gevaarlijke gevolgen van het fosfolipidensyndroom zijn onder meer renale microangiopathie, waarbij zich kleine bloedstolsels direct in de nierglomeruli vormen. Deze aandoening leidt vaak tot de ontwikkeling van chronisch nierfalen.
Soms is er een schending van de bloedcirculatie in de bijnieren, wat leidt tot een schending van de hormonale achtergrond.
Welke andere organen kunnen worden aangetast?
Het fosfolipidensyndroom is een ziekte die veel organen aantast. Zoals eerder vermeld tasten antistoffen de membranen van zenuwcellen aan, wat niet zonder gevolgen kan. Veel patiënten klagen over aanhoudende ernstige hoofdpijn, die vaak gepaard gaat met duizeligheid, misselijkheid en braken. Er is een mogelijkheid om verschillende psychische stoornissen te ontwikkelen.
Bij sommige patiënten worden bloedstolsels aangetroffen in de bloedvaten die de visuele analysator van bloed voorzien. Langdurig tekort aan zuurstof en voedingsstoffen leidt tot atrofie van de oogzenuw. Mogelijke trombose van de retinale vaten met daaropvolgende bloeding. Sommige oogpathologieën zijn helaas onomkeerbaar: visuele beperkingen blijven de patiënt zijn leven lang bij zich.
Botten kunnen ook betrokken zijn bij het pathologische proces. Mensen worden vaak gediagnosticeerd met omkeerbare osteoporose, die gepaard gaat met skeletmisvorming en frequente fracturen. Gevaarlijker is aseptische botnecrose.
Huidlaesies zijn ook kenmerkend voor de ziekte. Vaak vormen zich spataderen op de huid van de bovenste en onderste ledematen. Soms kunt u een zeer karakteristieke uitslag opmerken die lijkt op kleine, puntige bloedingen. Sommige patiënten ontwikkelen erytheem op de voetzolen en handpalmen. Er is frequente vorming van onderhuidse hematomen (zonder duidelijke reden) en bloedingen onder de nagelplaat. Een langdurige schending van weefseltrofisme leidt tot het verschijnen van zweren die lang duren om te genezen en die moeilijk te behandelen zijn.
We hebben ontdekt wat het fosfolipidensyndroom is. De oorzaken en symptomen van de ziekte zijn uiterst belangrijke vragen. Het behandelingsregime dat de arts kiest, hangt immers af van deze factoren.
Fosfolipidensyndroom: diagnose
Natuurlijk is het in dit geval uiterst belangrijk om de aanwezigheid van de ziekte op tijd te detecteren. Een arts kan zelfs tijdens het verzamelen van anamnese het fosfolipidensyndroom vermoeden. De aanwezigheid van trombose en trofische ulcera bij de patiënt, frequente miskramen, tekenen van bloedarmoede kunnen tot deze gedachte leiden. Uiteraard worden er in de toekomst aanvullende onderzoeken uitgevoerd.
Analyse voor fosfolipidensyndroom is het bepalen van het niveau van antilichamen tegen fosfolipiden in het bloed van patiënten. In de algemene bloedtest kunt u een afname van het aantal bloedplaatjes, een toename van de ESR en een toename van het aantal leukocyten opmerken. Vaak gaat het syndroom gepaard met hemolytische anemie, wat ook kan worden gezien tijdens een laboratoriumonderzoek.
Daarnaast wordt er een biochemisch bloedonderzoek gedaan. Patiënten hebben een toename van de hoeveelheid gammaglobulinen. Als de lever was beschadigd tegen de achtergrond van de pathologie, dan is de hoeveelheidbilirubine en alkalische fosfatase. In aanwezigheid van een nierziekte kan een verhoging van het creatinine- en ureumgeh alte worden waargenomen.
Sommige patiënten krijgen ook specifieke immunologische bloedtesten aanbevolen. Er kunnen bijvoorbeeld laboratoriumtests worden uitgevoerd om de reumafactor en het lupusstollingsmiddel te bepalen. Met fosfolipidensyndroom in het bloed, de aanwezigheid van antilichamen tegen erytrocyten, kan een toename van het niveau van lymfocyten worden gedetecteerd. Als er vermoedens zijn van ernstige schade aan de lever, nieren, botten, worden instrumentele onderzoeken uitgevoerd, waaronder röntgenfoto's, echografie, tomografie.
Wat zijn de complicaties van de ziekte?
Als het onbehandeld blijft, kan het fosfolipidensyndroom leiden tot extreem gevaarlijke complicaties. Tegen de achtergrond van de ziekte vormen zich bloedstolsels in de bloedvaten, wat op zichzelf gevaarlijk is. Bloedstolsels verstoppen de bloedvaten, waardoor de normale bloedcirculatie wordt verstoord - weefsels en organen krijgen niet genoeg voedingsstoffen en zuurstof.
Vaak ontwikkelen patiënten tegen de achtergrond van een ziekte een beroerte en een hartinfarct. Verstopping van de bloedvaten van de ledematen kan leiden tot de ontwikkeling van gangreen. Zoals hierboven vermeld, hebben patiënten een verminderde werking van de nieren en de bijnieren. Het gevaarlijkste gevolg is longembolie - deze pathologie ontwikkelt zich acuut en niet in alle gevallen kan de patiënt op tijd in het ziekenhuis worden afgeleverd.
Zwangerschap bij patiënten met fosfolipidensyndroom
Zoals eerder vermeld, wordt het fosfolipidensyndroom gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap. Wat is het gevaar van de ziekte en wat te doen in zo'n situatie?
Vanwege het fosfolipidensyndroom vormen zich bloedstolsels in de bloedvaten, die de slagaders die bloed naar de placenta transporteren verstoppen. Het embryo krijgt onvoldoende zuurstof en voedingsstoffen binnen, in 95% van de gevallen leidt dit tot een miskraam. Zelfs als de zwangerschap niet wordt onderbroken, bestaat het risico van vroegtijdige placenta-abruptie en de ontwikkeling van late pre-eclampsie, wat zeer gevaarlijk is voor zowel moeder als kind.
Idealiter zou een vrouw in de planningsfase moeten worden getest. Het fosfolipidensyndroom wordt echter vaak gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap. In dergelijke gevallen is het van groot belang om de aanwezigheid van de ziekte op tijd op te merken en de nodige maatregelen te nemen. Om trombose van de aanstaande moeder te voorkomen, kunnen anticoagulantia in kleine doses worden voorgeschreven. Bovendien moet een vrouw regelmatig onderzoeken ondergaan, zodat de arts het begin van placenta-abruptie op tijd kan opmerken. Om de paar maanden ondergaan aanstaande moeders een cursus van algemene versterkende therapie, waarbij ze preparaten nemen die vitamines, mineralen en antioxidanten bevatten. Met de juiste aanpak eindigen zwangerschappen vaak gelukkig.
Hoe ziet de behandeling eruit?
Wat te doen als iemand het fosfolipidensyndroom heeft? De behandeling is in dit geval complex en hangt af van de aanwezigheid van bepaalde complicaties bij de patiënt. Omdat zich tegen de achtergrond van de ziekte bloedstolsels vormen, is de therapie vooral gericht op het verdunnen van het bloed. Schemabehandeling omvat meestal het gebruik van verschillende groepen medicijnen:
- Allereerst worden indirecte anticoagulantia en antiaggreganten ("aspirine", "warfarine") voorgeschreven.
- Therapie omvat vaak selectieve niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen zoals nimesulide of celecoxib.
- Als de ziekte gepaard gaat met systemische lupus erythematodes en sommige andere auto-immuunziekten, kan de arts glucocorticoïden (hormonale ontstekingsremmende geneesmiddelen) voorschrijven. Daarnaast kunnen immunosuppressiva worden gebruikt om de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken en de productie van gevaarlijke antilichamen te verminderen.
- Immune globuline wordt soms aan zwangere vrouwen gegeven.
- Patiënten nemen periodiek medicijnen die B-vitamines bevatten.
- Voor algemene genezing, bescherming van bloedvaten en celmembranen worden antioxiderende medicijnen gebruikt, evenals medicijnen die een complex van meervoudig onverzadigde vetzuren bevatten (Omacor, Mexicor).
Elektroforeseprocedures zijn nuttig voor de toestand van de patiënt. Als het gaat om secundair fosfolipidensyndroom, is het belangrijk om de primaire ziekte onder controle te houden. Patiënten met vasculitis en lupus moeten bijvoorbeeld een adequate behandeling krijgen voor deze pathologieën. Het is ook belangrijk om infectieziekten op tijd te detecteren en de juiste therapie uit te voeren tot volledig herstel (indien mogelijk).
Prognose voor patiënten
Als het fosfolipidensyndroom werd gediagnosticeerdop tijd en de patiënt kreeg de nodige hulp, de prognose is zeer gunstig. Helaas is het onmogelijk om voor altijd van de ziekte af te komen, maar met behulp van medicijnen is het mogelijk om de exacerbaties te beheersen en preventieve behandeling van trombose uit te voeren. Gevaarlijk zijn situaties waarin de ziekte gepaard gaat met trombocytopenie en hoge bloeddruk.
In ieder geval moeten alle patiënten met de diagnose "fosfolipidensyndroom" onder toezicht van een reumatoloog staan. Hoe vaak de analyse wordt herhaald, hoe vaak u onderzoeken moet ondergaan bij andere artsen, welke medicijnen u moet nemen, hoe u de toestand van uw eigen lichaam kunt controleren - de behandelend arts zal u hierover vertellen.
