CROSS-syndroom is systemische sclerodermie van een beperkte vorm. Deze variëteit zorgt ervoor dat het lichaam een overmatige hoeveelheid collageen in de huid aanmaakt. De ziekte kan bijna elk deel van het lichaam aantasten. De symptomen verschijnen meestal geleidelijk en verergeren in de loop van de tijd. Sclerodermie is een chronische bindweefselpathologie die de huid en een aantal inwendige organen aantast. De basis van deze ziekte is een defect in de tekenen van het bindweefselraamwerk, in verband waarmee sclerotische veranderingen optreden, uitgedrukt in de vorm van het verschijnen van grove vezelige niet-functionele vezels, dat wil zeggen littekenweefsel.
Hoe manifesteert het CREST-syndroom zich bij sclerodermie?
Kenmerken van de ziekte
Sclerodermie is een reumatologische auto-immuunziekte. Het concept van "auto-immuun" betekent dat deze ziekte optreedt als gevolg van een verminderde werking van het immuunsysteem, dat onder invloed van verschillende omstandigheden de weefsels en cellen van het eigen lichaam aanv alt. Als gevolg hiervan treedt een ontstekingsreactie op, wat leidt totverstrakken en dunner worden van bloedvaten, huid en sommige inwendige organen, zoals de slokdarm, maag, nieren, longen, hart, darmen. Hoewel de laesie een andere lokalisatie kan hebben, is het niet mogelijk om nauwkeurig onderscheid te maken tussen de vormen van sclerodermie. Bovendien geloven een aantal beroemde onderzoekers dat beide vormen van de ziekte het resultaat zijn van hetzelfde pathologische proces.
Het leven van patiënten is veel gecompliceerder met de komst van sclerodermie. Dit komt voornamelijk door een afname van fysieke activiteit en pijn, die in sommige gevallen voelbaar kan zijn. Vanwege spijsverteringsproblemen moeten patiënten een speciaal dieet volgen en kleine porties eten, maar vaak. Degeneratieve-sclerotische huidveranderingen zorgen ervoor dat patiënten constant de hoeveelheid vocht controleren en vooral voorzichtig zijn tijdens sporten of lichamelijke activiteit. De oorzaken van het CREST-syndroom zijn niet volledig begrepen.
Psychisch ongemak
Bovendien voelen veel patiënten met sclerodermie psychisch ongemak dat wordt veroorzaakt door te denken aan de ziekte, die momenteel chronisch en ongeneeslijk is. Aangezien een dergelijke aandoening aanzienlijke externe veranderingen kan veroorzaken, lijden het imago en het gevoel van eigenwaarde van een persoon, waardoor verschillende persoonlijke en sociale conflicten ontstaan.
Psychologische ondersteuning van patiënten met sclerodermie van familieleden, familieleden en vrienden is uiterst belangrijk. Ze zal toestaanbehoud de noodzakelijke kwaliteit van leven.
Wat veroorzaakt sclerodermie
Sclerodermie is een chronische verworven pathologie van het bindweefsel en de exacte oorzaak is nog niet opgehelderd. Maar dankzij de verbetering van de geneeskunde, laboratoriumdiagnostiek en moleculaire biologie is het nu mogelijk geworden om de belangrijkste pathologische mechanismen die betrokken zijn bij de ontwikkeling van de ziekte te bepalen en te bestuderen. Nu zijn er een aantal theorieën die de factoren beschrijven die sclerodermie kunnen veroorzaken, en de kenmerken van de impact ervan.
Het is algemeen aanvaard dat factoren zoals:
- inflammatoir;
- genetisch;
- besmettelijk;
- auto-immuun;
- omgeving;
- sommige medicijnen.
Systemische sclerodermie
Systemische sclerodermie is een auto-immuunziekte van het bindweefsel die het immuunsysteem stimuleert, wat resulteert in taai weefsel en een huid die te veel collageen bevat. Deze vorm van sclerodermie kan uitputting van het lichaam van de patiënt veroorzaken. Haar symptomen zijn de volgende:
- spieratrofie;
- verhoging van het darmvolume;
- longfibrose;
- hartvergroting;
- nierfalen;
- hoest- en verstikkingsaanvallen;
- insufficiëntiecirculatie.
CROSS-syndroom is een vorm van systemische sclerodermie die beperkt en mild is en zich voornamelijk op de huid manifesteert.
Symptomatica
De naam van het syndroom is een afkorting gevormd uit de eerste letters van de Engelse namen van de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte:
- C - verkalking is verkalking die de zachte weefsels aantast.
- R - Het fenomeen van Raynaud.
- E - slokdarmdysmotiliteit, dat wil zeggen defecten in de slokdarmmotiliteit.
- S - sclerodactylie (sclerodactylie) - verdikking van de huid op de vingers.
- T - teleangiëctasie (telangiëctasie) - verwijding van kleine bloedvaten.
De symptomen van het CREST-syndroom zijn nogal onaangenaam.
De afzetting van calciumzouten in zachte weefsels kan met röntgenstraling worden bepaald. Er is verkalking op het gezicht, de vingers, de huid van de ellebogen en knieën, de romp. Als de huid barst onder invloed van verkalking, ontstaan er pijnlijke zweren.
Ziekte van Raynaud
Wat is deze mysterieuze ziekte? De ziekte van Raynaud is een onverwachte arteriële spasme, meestal van de vingers en, zeldzamer, van de benen, die optreedt onder invloed van sterke emoties of kou. Het manifesteert zich in de vorm van afkoeling en blancheren, en dan blauw van de vingers of hun kussentjes. Wanneer de aanval voorbij is, worden de vingers rood en ontstoken, daarnaast is er een gevoel van warmte in de handen. Dit kan ook leiden totischemie, littekens, zweren en gangreen.
CROSS-syndroom omvat ook defecten in de beweeglijkheid van de slokdarm, die optreden als gevolg van het verlies van normale mobiliteit van de gladde spieren van de slokdarm. De patiënt heeft moeite met slikken en kan ernstige brandend maagzuur en ontsteking van de slokdarm ontwikkelen.
Vanwege de ruwheid van de huid op de vingertoppen is het moeilijk om de vingers te buigen en recht te trekken. Er verschijnen kleine rode vlekken op het gezicht en de handen, waarvan de oorzaak de uitzetting van kleine bloedvaten is. Deze veranderingen zijn lokaal en meestal cosmetisch.
CROSS-syndroom wordt gekenmerkt door een langzaam verloop, terwijl de prognose beter is dan bij algemene systemische sclerodermie, waarbij behalve de huid ook weefsels, bloedvaten, inwendige organen, botten en spieren worden aangetast.
Pathologietherapie
Hoe kan een patiënt met zo'n diagnose geholpen worden?
Tijdige voorgeschreven therapie vergroot de kansen van de patiënt op een succesvol resultaat en de afwezigheid van invaliditeit in de toekomst aanzienlijk. Wanneer de eerste symptomen van de ziekte worden gedetecteerd, moet u onmiddellijk contact opnemen met een specialist. Artsen raden ook aan om periodiek mensen te controleren van wie de familieleden ook aan een soortgelijke aandoening leden, omdat er een erfelijke aanleg is. Er is geen duidelijk therapeutisch systeem, omdat er een groot aantal methoden en variëteiten zijn die worden gebruikt, afhankelijk van de aard van de ontwikkeling van de ziekte en de vorm ervan. BehandelingCROSS-syndroom bij sclerodermie is symptomatisch, meestal worden ontstekingsremmende en herstellende middelen gebruikt, waardoor de patiënt geleidelijk de verloren motorische activiteit terugkrijgt.
Medicijnen voor een spoedig herstel
Als er infecties in het lichaam worden gevonden, worden antibiotica gebruikt. Met de snelle ontwikkeling van het syndroom van Raynaud is het noodzakelijk om calciumkanaalblokkers te gebruiken die de vernietiging van botweefsel voorkomen, in sommige gevallen is een operatie vereist (als de calciumophopingen groot zijn). Gevaar is ook een pulmonale variant van de ziekte. Als er ademhalingsproblemen zijn, krijgt de patiënt kleine doses immunosuppressiva en corticosteroïden voorgeschreven, evenals pulmonale vasodilatatoren (observatie in de apotheek). Als een specialist de juiste behandeling uitvoert, kunnen patiënten herstellen en meer dan tien jaar leven. Bij progressieve longfibrose is de prognose moeilijker. We hebben gekeken naar wat het CREST-syndroom is.
