Pasgeboren baby's zijn erg weerloos. Zelfs in de baarmoeder kunnen ze worden beïnvloed door verschillende negatieve factoren die pathologieën veroorzaken bij de ontwikkeling van de kruimels. Als gevolg hiervan heeft de kleine, na zijn geboorte, veel problemen. Een van de meest verschrikkelijke afwijkingen is het Harlequin-syndroom. De ziekte is vernoemd naar een personage in de Italiaanse komedie van maskers, die een kostuum droeg dat was gemaakt van veelkleurige lapjes stof.
Harlequin-syndroom bij een pasgeborene
Artsen detecteren het probleem onmiddellijk nadat de baby is geboren. Volgens hen kan het Harlequin-syndroom worden verklaard door de imperfectie van de ontwikkeling van het autonome systeem, dat niet langer de juiste vasculaire tonus controleert. De ziekte kan ook worden veroorzaakt door eenvoudige zwaartekracht. Waarom gebeurt dit? Artsen kunnen geen eenduidig antwoord geven op een spannende vraag. Het scala aan redenen is zeer breed: van een simpele mislukking in de ontwikkeling van de foetus tot de verkeerde levensstijl die een zwangere vrouw leidt.
Het syndroom kan zich zowel door het hele lichaam manifesteren, als alleen in bepaalde delen van het lichaam. Zulke baby's, zeggen de dokters, zullen constant…last hebben van verkoudheid, omdat hun thermoregulatie is aangetast. Een pinda zal op elk moment van het jaar hevig zweten, dan sterk onderkoeld, waardoor hij voortdurend wordt voorzien van virale infecties. Bovendien veroorzaakt het syndroom veel ongemak, waardoor het kind vaak huilt, rusteloos en prikkelbaar is.
Symptomen
Volgens sommige rapporten kan het syndroom een gevolg zijn van foetale asfyxie of intracraniaal letsel tijdens de bevalling. Het wordt ook gediagnosticeerd in gevallen van schade aan de hypothalamus of medulla oblongata. In ieder geval wordt er direct een neuroloog gebeld voor een consult. Het detecteren van de ziekte is vrij eenvoudig: het belangrijkste symptoom is roodheid van de huid wanneer de baby op zijn zij ligt. In dit geval loopt de rand van de kleurverandering precies langs de lijn van de ruggengraat.
Ongelijkmatige kleur van lichaamsdelen ontstaat een paar minuten nadat de baby is neergelegd. Dit is hoe het Harlequin-syndroom zich manifesteert. Foto's van jonge kinderen in medische encyclopedieën laten een lelijk beeld zien - het bovenste deel van hun lichaam heeft een normale kleur, het onderliggende wordt felrood, soms met een blauwachtige tint. Het fenomeen is gedurende enkele minuten merkbaar. Sommige deskundigen zeggen dat het syndroom een teken van vroeggeboorte kan zijn.
Huidverschijnselen
Als er medische termen worden gebruikt bij het beschrijven van de ziekte, dan manifesteert het Harlequin-syndroom zich als een compacte verhoorning van de huid. Er zit geen zogenaamde korrelige laag op, in plaats daarvan zijn plaques zichtbaar die zich vormen tijdens het krakenopperhuid. Deze formaties zijn zeshoekig, vaak gescheiden door dieprode scheuren. Huidskleur is grijs of icterisch.
Kinderen die met dit syndroom worden geboren, hebben vaak andere afwijkingen: ze kunnen een misvormde mond hebben (het lijkt op de lippen van een vis), eversie van de oogleden, slecht ontwikkelde, te platte oren. In sommige gevallen wordt microcefalie gediagnosticeerd wanneer de schedel van de baby onderontwikkeld is: als gevolg daarvan wordt hij geboren met een heel klein brein. Zulke kinderen sterven in de neonatale periode of wanneer ze geboren worden.
Kenmerken van de ziekte
Baby's gaan niet altijd dood als ze harlekijnpathologie hebben. Het syndroom is geen zin. De ziekte wordt mogelijk niet uitgesproken, bovendien, als het snel en correct wordt gediagnosticeerd, is het mogelijk om de toestand van de kruimels te verlichten met speciale preparaten. Bij dergelijke kinderen is niet alleen de warmteoverdracht verstoord, maar ook de elektrolytenbalans. De verhoornde huid maakt het moeilijk om te ademen en te bewegen. Infectie kan in grote scheuren terechtkomen en sepsis kan zich ontwikkelen.
Gelukkig komt de ziekte niet veel voor. Tegelijkertijd doet het geslacht van de baby er niet toe: zowel jongens als meisjes zijn vatbaar voor pathologie. Artsen zeggen dat het syndroom vaak ernstig is. In dit geval is de prognose in de meeste gevallen vrij ongunstig. De etiologie van het syndroom is nog niet vastgesteld.
Therapie
De baby krijgt een behandelingskuur voorgeschreven die gericht is op het handhaven van een normale lichaamstemperatuur en het stabiliseren van de water- en elektrolytenbalans. Bovendien heeft zo'n patiëntnormale voeding, ontstekingsremmende, antibacteriële therapie is vereist. Het gebruik van retinoïden in de vorm van zalven en orale capsules verhoogt de overlevingskans aanzienlijk als de baby wordt gediagnosticeerd met het Harlequin-syndroom. De behandeling omvat het gebruik van medicijnen, waarbij de actieve ingrediënten isotretinoïne en acitretine zijn. Desondanks blijven de defecten tot het einde der dagen op de huid. De kwaliteit van leven bij dergelijke patiënten is aanzienlijk verminderd.
Als het syndroom niet uitgesproken is, kun je het zonder medicatie stellen. Het is voldoende voor ouders om een normale temperatuur in de kinderkamer te handhaven - rond de +20 graden. Het is noodzakelijk om de baby geleidelijk aan klimaatveranderingen te laten wennen: eerst moet hij zich aanpassen aan de kou en pas daarna aan de hitte. Zo train je het vegetatieve systeem en de wanden van de bloedvaten van de baby. Denk eraan: als de baby zweet, moet u zich onmiddellijk omkleden. Dergelijke procedures zullen zeker een positief resultaat opleveren.
