Als de vorming van de bloedsomloop wordt verstoord tijdens de embryonale ontwikkeling, wordt een vasculaire malformatie gevormd. Dit is een onjuiste verbinding van aders en slagaders, die zich manifesteert in de puberteit. Het begint allemaal met hoofdpijn, migraine en toevallen. In ernstige gevallen krijgen kinderen epileptische aanvallen.
Definitie
De structuur van bloedvaten is overal in de bloedsomloop anders. Sommige zijn dikker, sommige hebben een gespierde wand, sommige hebben kleppen, maar ze zijn allemaal in een bepaalde volgorde met elkaar verbonden. Als om de een of andere reden de door de natuur vastgestelde volgorde wordt geschonden, worden conglomeraten van ingewikkelde bloedvaten, misvormingen genaamd, gevormd.
In de regel is dit een aangeboren pathologie waarvan de oorzaken onbekend zijn. Het komt elk jaar voor bij negentien van de honderdduizend pasgeborenen. Misvormingen kunnen het stealsyndroom veroorzaken, de weefsels van het ruggenmerg en de hersenen samendrukken, aneurysma's vormen en beroertes en bloedingen onder de hersenvliezen veroorzaken. Meestal treden complicaties op bijmiddelbare leeftijd, na veertig jaar.
Classificatie
Er zijn verschillende vormen die een vasculaire malformatie kan aannemen. Voor hun systematisering wordt de in 1996 aangenomen Amerikaanse classificatie ISSVA gebruikt. Het fundamentele verschil met andere classificaties is de verdeling van alle anomalieën in tumoren en misvormingen.
-
Vasculaire tumoren:
- infantiel hemangioom (verschijnt in de kindertijd);
- congenitaal hemangioom;
- fasciculair hemangioom;
- spoelvormig hemangio-endothelioom;
- kaposiform hemangio-endothelioom;- verworven tumoren.
-
Malformaties:
- capillair (telangiëctasieën, angoikeratomen);
- veneus (sporadisch, glomangiomen, Mafucci-syndroom);
- lymfatisch;
- arterieel;
- arterioveneus;- gecombineerd.
Malformatie van veneuze vaten
Veneuze misvorming is een abnormale ontwikkeling van aderen met hun daaropvolgende pathologische expansie. Het is de meest voorkomende onder alle soorten misvormingen. Deze ziekte is aangeboren, maar kan zich zowel in de kindertijd als op volwassen leeftijd manifesteren. De locatie van de veranderde bloedvaten kan van alles zijn: het zenuwstelsel, inwendige organen, huid, botten of spieren.
Veneuze misvormingen kunnen zich aan het oppervlak bevinden of in de dikte van het orgaan liggen, geïsoleerd zijn of zich uitstrekken over verschillende delen van het lichaam. Bovendien, hoe dichter ze bij het huidoppervlak zijn, hoe intenser de kleur wordt.
Vanwegeongebruikelijke vorm en kleur, ze kunnen worden verward met hemangiomen. Voor differentiële diagnose is het voldoende om licht op het gewijzigde gebied te drukken. Misvormingen zijn zacht en veranderen gemakkelijk van kleur. In het geval van abnormale bloedvaten diep in het menselijk lichaam, kan de pathologie zich op geen enkele manier manifesteren.
Samen met de groei van het kind neemt ook de misvorming toe, maar onder invloed van uitlokkende factoren, zoals chirurgie, trauma, infectie, hormonale medicijnen, zwangerschap of menopauze, is er een snelle expansieve groei van bloedvaten.
Chiari misvorming
Dit is een vasculaire malformatie die wordt gekenmerkt door een lage ligging van de cerebellaire amandelen. De ziekte werd eind negentiende eeuw beschreven door de Oostenrijkse arts Hans Chiari, naar wie het fenomeen is vernoemd. Hij identificeerde een aantal van de meest voorkomende soorten van deze anomalie. Vanwege de lage ligging van de amandelen is het moeilijk voor de uitstroom van vloeistof uit de hersenen naar het ruggenmerg, dit creëert een verhoogde intracraniale druk en veroorzaakt de ontwikkeling van hydrocephalus.
Chiari type 1 misvorming beschrijft de verplaatsing van de amandelen van het cerebellum naar beneden en duwt ze door het foramen magnum. Deze opstelling veroorzaakt expansie van het wervelkanaal, dat zich klinisch manifesteert tijdens de puberteit. De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn, oorsuizen, onvast lopen, dubbelzien, articulatieproblemen, moeite met slikken en soms braken. Adolescenten worden gekenmerkt door een afname van pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam enledematen.
Chiari-misvorming van het tweede type ontwikkelt zich als de grootte van het foramen magnum wordt vergroot. In dit geval dalen de cerebellaire amandelen niet af, maar vallen erin. Dit leidt tot compressie van respectievelijk het ruggenmerg en het cerebellum. Tegelijkertijd zijn symptomen van vochtstagnatie in de hersenen, hartafwijkingen, embryogenese-stoornissen van het spijsverteringskanaal en het urogenitale systeem mogelijk.
Ruggemerg
Misvorming van het ruggenmerg is een zeldzame ziekte die leidt tot progressieve myelopathie. Arterioveneuze misvormingen bevinden zich bij voorkeur tussen de platen van de harde schaal of liggen op het oppervlak van het ruggenmerg in de thoracale of lumbale regio's. Vaker komt pathologie voor bij volwassen mannen.
De ziekte lijkt qua symptomen op multiple sclerose en kan een neuroloog op het verkeerde been zetten. Een sterke verslechtering van de toestand treedt op na breuk van bloedvaten en bloedingen in de subarachnoïdale ruimte. Patiënten hebben aandoeningen van de gevoelige en motorische sferen, stoornissen in het functioneren van de bekkenorganen. Als corticale symptomen samenkomen, gaat de ziekte meer op ALS (amyotrofische laterale sclerose) lijken.
Als een patiënt klaagt over twee verschillende neurologische aandoeningen, moet de arts een vasculaire misvorming vermoeden en een visueel onderzoek van de wervelkolom uitvoeren. Tekenen van de aanwezigheid van veranderde bloedvaten zijn lipomen en gebieden met verhoogde pigmentatie. Zo iemand moet worden gestuurd voor een MRI- of CT-scan. Dit zal verifiërendiagnose.
Symptomen
Een vasculaire misvorming is als een tijdbom of een gespannen pistool in de handen van een kind - niemand weet wanneer de ramp zal beginnen. Ondanks het feit dat de ziekte een aangeboren afwijking is, begint deze zich veel later te manifesteren. Er zijn twee soorten vasculaire malformatie:
- hemorragisch (in 70% van de gevallen);- sloom (in de overige 30%).
Geen van de opties is aantrekkelijk te noemen voor iemand met deze diagnose. In het geval van een hemorragisch verloop heeft de patiënt een hoge bloeddruk en de vasculaire knoop zelf is klein en bevindt zich aan de achterkant van het hoofd. De helft van de mensen met een hemorragische misvorming heeft een beroerte, die leidt tot invaliditeit of overlijden. Het risico op bloedingen neemt toe met de leeftijd, en voor vrouwen is zwangerschap en bevalling een bijkomende factor.
Als een persoon met succes de eerste beroerte heeft gehad, zal er met een kans van 1:3 binnen een jaar een tweede bloeding zijn. En dan de derde. Helaas, na drie afleveringen, overleven er maar weinig. Ongeveer de helft van de patiënten heeft complexe vormen van bloeding met de vorming van intracraniële, intrathecale of gemengde hematomen en tamponade van de hersenventrikels.
De tweede variant van de cursus wordt veroorzaakt door een grote vasculaire malformatie die diep in de hersenschors ligt. De symptomen zijn vrij kenmerkend:
- convulsieve gereedheid of aanwezigheid van epileptische aanvallen;
- ernstige hoofdpijn;- aanwezigheid van gebrekkigehersentumor-achtige symptomen.
Syncope
Vrijwel alle mensen met vasculaire misvormingen in de hersenen ontwikkelen vroeg of laat syncope (dat wil zeggen flauwvallen). Dit komt door een tijdelijke afname van het volume van de cerebrale circulatie. Tijdens syncope is de patiënt bleek, bedekt met koud zweet, zijn handen en voeten koud, zijn pols is zwak en zijn ademhaling is oppervlakkig. De aanval duurt ongeveer twintig seconden en aan het einde van de aanval herinnert de patiënt zich niets meer.
Elk jaar zijn er meer dan een half miljoen nieuwe gevallen van syncope, en slechts een klein deel daarvan heeft een duidelijk causaal verband. Syncope kan worden veroorzaakt door overmatige irritatie van de halsslagader, trigeminus- of glossofaryngeale neuralgie, ontregeling van het autonome zenuwstelsel, hartritmestoornissen en natuurlijk vasculaire misvormingen. Abnormale slagaders en aders zorgen voor het rangeren van bloed en versnelling van de bloedstroom. Hierdoor krijgen de hersenen niet genoeg voeding, wat zich uit in een verminderd bewustzijn.
Complicaties
Zelfs voordat een misvorming zich klinisch manifesteert, zal een persoon in het geheim onomkeerbare pathomorfologische verschijnselen ontwikkelen. Dit komt door hypoxie van het hersenweefsel, de degeneratie en de dood ervan. Afhankelijk van de locatie van het getroffen gebied worden karakteristieke focale symptomen waargenomen (stoornissen in spraak, gang, willekeurige bewegingen, intelligentieenz.), kunnen er epileptische aanvallen optreden.
Ernstige complicaties beginnen al op volwassen leeftijd. Abnormale bloedvaten hebben een dunne wand en zijn meer vatbaar voor scheuren, dus ischemische beroertes komen vaker voor bij patiënten met misvormingen. Grote conglomeraten van slagaders en aders comprimeren de weefsels eromheen, waardoor hydrocephalus ontstaat. Het gevaarlijkst is bloeding als gevolg van het scheuren van meerdere bloedvaten tegelijk. Dit kan dodelijke gevolgen hebben of bijna zonder gevolgen eindigen. Het hangt allemaal af van de hoeveelheid bloed die vergoten wordt. Een hemorragische beroerte heeft een veel minder veelbelovende prognose en kan na verloop van tijd terugkeren.
Diagnose
Een eerste neurologisch onderzoek brengt mogelijk geen afwijkingen aan het licht bij mensen met vasculaire malformaties. In de regel is een gericht en zeer grondig onderzoek vereist om overtredingen vast te stellen. Als een patiënt klaagt over frequente ernstige hoofdpijn, tremoren, intermitterende stoornissen in het bewustzijn en een verminderd gezichtsvermogen of looppatroon, dan is dit een reden om hem voor neuroimaging te sturen. Simpel gezegd, op een computer of magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen.
Contrastangiografie toont de meest gedetailleerde en nauwkeurige structuur van de bloedvaten. Om dit te doen, wordt de patiënt geïnjecteerd in de gemeenschappelijke halsslagader met een radiopake vloeistof en wordt een reeks afbeeldingen gemaakt. Deze methode heeft een aantal complicaties en bijwerkingen, en wordt daarom alleen gebruikt in geval van moeilijkheden bij het stellen van een diagnose.
Om snelheid, richting en niveau te bekijkenbloedstroom in het veranderde gebied, wordt Doppler-echografie gebruikt. Met deze methode kunt u de shunt van bloed tussen slagaders en aders zien, het type bloedvaten bepalen, de aanwezigheid van aneurysma's en andere complicaties bepalen.
Behandeling
Kan een vasculaire malformatie worden gecorrigeerd? Behandelingsmethoden zijn afhankelijk van het type anomalie, de locatie, de grootte van de focus en de aanwezigheid van een voorgeschiedenis van beroertes.
Er zijn drie hoofdmethoden van therapie:
- open chirurgie;
- minimaal invasieve embolisatie;- niet-invasieve radiochirurgische behandeling.
Voor elk van hen zijn er indicaties, contra-indicaties en een lijst met mogelijke complicaties.
Het meest traumatische is een open operatie. Om de focus te krijgen, wordt de schedel geopend, de vaten worden geknipt en gekruist. Deze optie is mogelijk als de misvorming zich op het oppervlak van de hersenen bevindt en klein is. Pogingen om een diepliggende focus te bereiken kunnen leiden tot schade aan vitale centra en de dood.
Wat kan er gedaan worden als de patiënt een diepe misvorming heeft? De behandeling bestaat uit endovasculaire embolisatie. Dit is een vrij zachte procedure, waarbij een dunne katheter wordt ingebracht in een groot vat dat het abnormale conglomeraat voedt en, onder röntgencontrole, de arts bij de misvorming komt. Vervolgens wordt een hypoallergeen medicijn in het lumen van de bloedvaten geïnjecteerd, dat alle beschikbare ruimte vult en bedektbloedstroom in dit gebied. Helaas geeft deze techniek geen absolute garantie dat het vat volledig wordt uitgewist. Daarom wordt het meestal als aanvullende behandeling gebruikt.
De meest geavanceerde methode voor het behandelen van vasculaire malformaties wordt beschouwd als cybermeschirurgie (radiochirurgie). De essentie van de methode is om de afwijkende focus vanuit verschillende punten te verwerken met smalle radioactieve bundels. Hierdoor kunt u de veranderde bloedvaten snel vernietigen zonder gezonde weefsels te beschadigen. Het proces van sclerose van bloedvaten duurt gemiddeld enkele maanden. Het voordeel is de volledige afwezigheid van complicaties van het zenuwstelsel. Maar er zijn beperkingen voor het gebruik van deze methode:
1. De totale diameter van de vaten mag niet groter zijn dan drie centimeter.2. Er mag geen voorgeschiedenis zijn van beroertes of andere bloedingen. Omdat de dunne wand mogelijk niet bestand is tegen en breekt in het interval tussen de procedure en de uiteindelijke sclerose van de misvorming.
