Er zijn veel pathologieën die verband houden met schade aan het longweefsel en leiden tot ademhalingsfalen. Een dergelijke ziekte is histiocytose X. In tegenstelling tot ziekten zoals tuberculose, longontsteking of longkanker, is deze pathologie vrij zeldzaam. Niettemin moet histiocytose tijdig worden gedetecteerd om de juiste behandeling te kunnen selecteren. Deze ziekte komt vaker voor bij kinderen.
De term "Histiocytose X" combineert verschillende pathologische aandoeningen. Sommige ziekten van deze groep worden niet alleen gekenmerkt door schade aan het longweefsel, maar ook aan andere organen. Ondanks het feit dat deze pathologieën geen verband houden met oncologische processen, omvat hun behandeling cytostatische en bestralingstherapie.
Histiocytose X - wat is het?
Normaal gesproken heeft iedereen immuuncellen. Ze worden vertegenwoordigd door histiocyten, die worden aangetroffen in de weefsels van het lichaam. Onder invloed van onbekende factoren beginnen deze cellen zich intensief te delen en vormenidentieke klonen. Dit leidt tot de vorming van granulomen. Ze zijn de oorzaak van de ontwikkeling van alle symptomen van pathologie. Alle ziekten in de groep van histiocytose hebben een vergelijkbaar ontwikkelingsmechanisme. Elke aandoening heeft echter zijn eigen kenmerken van pathogenese.
Volgens statistieken ontwikkelt histiocytose zich bij 5 van de 1 miljoen mensen. De incidentie van de ziekte bij vrouwen en mannen is hetzelfde. De belangrijkste reden voor de vorming van granulomen is het misbruik van tabaksproducten. Het is bekend dat zich in 85% van de gevallen beperkte histiocytose ontwikkelt, waarbij voornamelijk longweefsel wordt aangetast. Symptomen van deze vorm van pathologie zijn vergelijkbaar met manifestaties van andere aandoeningen van het ademhalingssysteem. Onder hen: pijn op de borst, kortademigheid, sputumproductie en hoesten.
Het is bijna onmogelijk om pathologie op te sporen op basis van klinische gegevens, aangezien de symptomen van de ziekte niet-specifiek zijn. Om een juiste diagnose te stellen, is morfologische bevestiging vereist - een biopsie van longweefsel. Behandeling van histiocytose X is gebaseerd op hormonale en chemotherapie. Als het pathologische proces zich beperkt tot longschade, kan de prognose gunstig zijn. Dit hangt echter af van de mate van weefselbeschadiging en adequate behandeling.
Oorzaken van pathologie
Wat veroorzaakt histiocytose X? De oorzaken van deze ziekte zijn lange tijd bestudeerd. De exacte factor die deze groep ziekten veroorzaakt, is echter nog niet vastgesteld. Mogelijke oorzaken zijn:
- Erfelijkheid.
- Roken.
- Virussen.
In het voordeel van de genetische theorie van het optreden van het pathologische proces is het feit dat histiocytose alleen bij bepaalde bevolkingsgroepen wordt gediagnosticeerd, namelijk bij blanken. Bovendien neemt de kans om ziek te worden toe met verergerde erfelijkheid. Er wordt ook aangenomen dat het begin van de ziekte kan worden beïnvloed door een chronische virale infectie, die betrokken is bij celtransformatie. In het bijzonder herpes.
Roken is de belangrijkste trigger. Bijna alle patiënten met de diagnose histiocytose misbruiken tabaksproducten. Ondanks dat de ziekte vaker bij kinderen wordt ontdekt, wordt roken nog steeds als de onderliggende oorzaak beschouwd. Peuters die sigarettenrook inhaleren, worden vaker ziek dan patiënten van wie de ouders geen tabaksproducten misbruiken.
Het ontwikkelingsmechanisme van de ziekte
Om de pathogenese van de ziekte te bestuderen, moet je weten wat een granuloom is. Deze pathologische formatie is een cluster van cellen. Met andere woorden, een granuloom is een knobbel in het normale weefsel van een orgaan dat het functioneren verstoort. Dergelijke formaties kunnen worden weergegeven door verschillende soorten cellulaire elementen. Het morfologische substraat van de ziekte is histiocytisch granuloom. Wat is dit onderwijs en waar komt het vandaan?
Granulomen verschijnen als gevolg van auto-immuun agressie. Dit betekent dat er een soort storing in het lichaam optreedt en het beschermende systeem de schadelijke factor begint te bestrijden. Echter, "afbraak" beïnvloedt het immuunsysteem, encellen beginnen zich snel te delen. Dit verergert de situatie. In plaats van de oorzaak van de ziekte te elimineren, hopen histiocyten zich op in granulomen en beschadigen ze weefsels.
Classificatie van de pathologische aandoening
Het meest voorkomende type proliferatie van elementen van het immuunsysteem is Langerhans-celhistiocytose. Deze term verwijst naar een groep ziekten die een gemeenschappelijke pathogenese hebben. Het omvat drie aandoeningen die verschillende organen aantasten. De classificatie is niet alleen gebaseerd op de verdeling van granulomen, maar ook op het klinische verloop van het pathologische proces, evenals de prognose.
De meest formidabele ziekte uit de groep van histiocytose is de ziekte van Abt-Letterer-Siwe. Het wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij jonge kinderen. Pathologie wordt gekenmerkt door systemische schade aan weefsels die rijk zijn aan immuuncellen.
Hand-Schuller-christelijke ziekte is bijna hetzelfde als de vorige ziekte. Het verschil is dat de manifestatie van klinische manifestaties later wordt waargenomen. De leeftijd van de patiënten varieert van 7 tot 35 jaar. De ziekte verloopt gunstig.
De derde pathologie uit de groep van histiocytose is eosinofiel granuloom. In vergelijking met andere ziekten treft deze ziekte vooral de longen. Schade aan andere weefsels ontwikkelt zich bij 1/5 van de patiënten. Tekenen van de ziekte verschijnen meestal in de adolescentie.
Kenmerken van pathologie bij baby's
De ziekte wordt in grotere mate toegeschreven aan de problemen van de kindergeneeskunde, aangezien histiocytose X bij kinderen zich vaker ontwikkelt. Gemiddeldde leeftijd van de patiënten is 3 jaar. Het Hand-Schuller-Christelijk syndroom wordt gekenmerkt door een later begin en langzame progressie. Bij kinderen met gegeneraliseerde vormen van histiocytose X treden huidveranderingen op de voorgrond. Baby's vanaf de eerste levensmaanden hebben last van eczeem en seborrheic dermatitis. Ze worden ook gekenmerkt door schade aan de slijmvliezen - hypertrofie van het tandvlees, chronische stomatitis.
Dermatologische manifestaties van de ziekte zijn moeilijk te behandelen en komen vaak terug. Huidveranderingen beginnen met de romp en hoofdhuid. De uitslag kan vaker worden gevarieerd - het is polymorf en stripachtig. Papulaire elementen zijn vaak bedekt met een korst, die vervolgens verandert in een ulceratief oppervlak.
In tegenstelling tot volwassenen treedt longschade bij kinderen later op. Bij kwaadaardige histiocytose (ziekte van Abt-Letterer-Siwe) veroorzaakt het snel ontwikkelende respiratoire insufficiëntie en cardiovasculaire complicaties. Een kenmerk van de ziekte is ook de nederlaag van botweefsel en de schending van de vorming ervan.
Symptomen en klinische vormen van pathologie
Abt-Letterer-Siwe-ziekte verwijst naar kinderziekten en komt bijna nooit voor bij de volwassen bevolking. Deze vorm is de meest kwaadaardige, omdat deze vaak binnen 1 jaar of minder tot de dood leidt. Histiocytose X bij volwassenen impliceert twee soorten pathologie. Dit zijn eosinofiel granuloom en Hand-Schuller-Christelijk syndroom. Bij volwassenen verschijnen deze ziekten op jonge leeftijd.
Eosinofiel granuloom wordt gekenmerkt door het feit dat Langerhans-cellen (cellen gerelateerd aan histocyten) geconcentreerd zijn in een van de doelorganen. Meestal zijn het de longen, botten, milt of lever. Een synoniem voor eosinofiel granuloom is de ziekte van Taratynov. Schade aan het longweefsel manifesteert zich door een constante droge hoest en kortademigheid. Periodiek opgemerkte intoxicatie, die enigszins wordt uitgedrukt. Volgens het klinische beeld lijkt de ziekte op chronische longtuberculose. Wanneer botten zijn aangetast, klagen patiënten over pijn in de ledematen bij het bewegen, soms wordt zwelling opgemerkt.
Hand-Schuller-christelijke pathologie wordt gekenmerkt door systemische schade aan doelorganen. Het lijkt op de ziekte van Abt-Letterer-Siwe, maar de symptomen ontwikkelen zich langzamer en niet gelijktijdig. De eerste tekenen van de ziekte zijn niet-specifiek. Deze omvatten algemene zwakte, verminderde eetlust en matige symptomen van intoxicatie. Dan verschijnen op dunne delen van de huid (liesplooien, oksels) gebieden met afschilfering. De progressie van dermatologische symptomen leidt tot de verspreiding van de uitslag en de toevoeging van infectie.
Patiënten lijden aan chronische gingivitis en stomatitis. Door de schending van de botstructuur en slijmvliezen treedt vernietiging van de tanden op. Het terminale stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door complexe symptomen, waaronder exophthalmus (uitpuilende ogen), pathologische fracturen en diabetes insipidus. Schade aan de longen leidt tot constante kortademigheid door de vorming van bullae en atelectase. Complicaties van de ziekte zijn spontane pneumothorax (accumulatie)lucht in de borst) en neurologische aandoeningen.
Diagnostische criteria voor ziekte
Wanneer symptomen van een aandoening van de luchtwegen optreden, worden röntgenfoto's en computertomografie van de borstkas gemaakt. Dezelfde onderzoeken worden gedaan voor botbeeldvorming. Tegelijkertijd worden in de longen kleine verdichtingsgebieden (granulomen), bullae en atelectase gevonden. In de botten worden cystische formaties en weefselvernietiging gevisualiseerd. Histologisch of cytologisch onderzoek is vereist om de diagnose te bevestigen. Hiervoor wordt bronchoscopie met biopsie uitgevoerd.
Differentiële diagnose uitvoeren
Ziekten waarmee histiocytose uit Langerhans-cellen wordt gedifferentieerd, zijn onder meer: longtuberculose, kanker, pneumosclerose, COPD. Als andere weefsels bij het pathologische proces zijn betrokken, worden onderzoeken zoals huidschrapen voor infecties en schimmels, botbiopsie, abdominale echografie uitgevoerd. Dit helpt om histiocytose te onderscheiden van ziekten van het spijsverteringskanaal, oncologische en dermatologische aandoeningen. Instrumentele onderzoeksmethoden zonder morfologische verificatie laten echter geen diagnose toe.
Methoden om de ziekte te behandelen
Corticosteroïden worden gebruikt om elk van de vormen van deze ziekte te behandelen. De lijst met te nemen medicijnen kan alleen worden goedgekeurd door een arts. Bij longschade wordt een longarts behandeld. Het omvat hormoontherapie en het gebruik van cytostatica. Botvernietiging vereist een chirurgische behandeling. Sommige patiënten zijn geïndiceerd voor bestralingtherapie, evenals long- of beenmergtransplantatie.
Groepen medicijnen voor de behandeling van ziekten
De belangrijkste behandeling voor histiocytose is medicamenteuze therapie. De volgende groepen geneesmiddelen worden onderscheiden:
- Cytostatische middelen. Deze omvatten chemotherapiemedicijnen die worden gebruikt om de groei van abnormale histiocyten te remmen. Voorbeelden zijn azathioprine, methotrexaat en vinblastine.
- Systemische en lokale corticosteroïden. De lijst met medicijnen omvat de medicijnen "Prednisolon" en "Hydrocortison".
- Foliumzuurantagonisten. De vertegenwoordiger van deze farmacologische groep is het medicijn "Leucovorin".
- Immunomodulatoren. Het medicijn "Alfa-interferon".
Hormonotherapie moet continu worden uitgevoerd, zelfs met minimale ziekteactiviteit. Als de patiënt tekenen van exacerbatie heeft, worden cytostatica en immunomodulerende middelen voorgeschreven.
Preventiemaatregelen en prognose
De belangrijkste manier om histiocytose te voorkomen, is de volledige afstoting van tabaksproducten. Zelfs passief roken kan een exacerbatie veroorzaken en de prognose voor het leven verslechteren. Als u uw levensstijl verandert en de instructies van de arts opvolgt, kunt u een stabiele remissie bereiken met een beperkte vorm van histiocytose. In sommige gevallen regresseert het eosinofiel granuloom volledig. Systemische histiocytose is moeilijker te behandelen. Het overlevingspercentage van vijf jaar voor Hand-Schuller-christelijke pathologie is 75%. Indien onbehandeld, vordert de ziekte en neemt een acutevorm. Doorgaan met roken kan leiden tot kwaadaardige transformatie van histiocyten.
