Medische statistieken tonen aan dat het aantal oncologische ziekten gestaag groeit. Dodelijke gevolgen worden elk jaar meer en meer geregistreerd. Dit feit baart steeds meer zorgen en dwingt artsen tot preventief werk onder de bevolking om een dergelijke agressieve expansieve groei op zijn minst enigszins in te dammen.
Carcinoïdsyndroom: wat is het?
Carcinoïden zijn de meest voorkomende tumoren van cellen van het neuro-endocriene systeem. Deze cellen zijn te vinden in elk orgaan en weefsel van het lichaam. Hun belangrijkste functie is de productie van zeer actieve eiwitstoffen. Ongeveer tachtig procent van alle carcinoïden bevindt zich in het maagdarmkanaal, gevolgd door de longen. Veel minder vaak, in slechts vijf procent van de gevallen, worden neoplasmata gevonden in andere organen en weefsels.
Carcinoïdsyndroom en carcinoïdtumor zijn onlosmakelijk van elkaar te scheiden, aangezien het syndroom een reeks symptomen is die verschijnen tegen de achtergrond van de groei en activiteit van een kwaadaardige tumor. Het lichaam reageert immers op de opname van door de tumor uitgescheiden hormonen in het bloed. Darmcarcinoïden kunnen "stil" zijn, dat wil zeggen dat ze zich op geen enkele manier manifesteren totdat metastasen verschijnen en de ziekte overgaat in het terminale stadium.
Redenen
Onderzoekers hebben nog niet genoeg informatie om te begrijpen waarom carcinoïdsyndroom en carcinoïdtumor ontstaan. Wetenschappers kunnen een hypothese opstellen over de etiologie van de ziekte, maar iedereen is het erover eens dat het immuunsysteem op een gegeven moment niet langer gemuteerde cellen van het APUD-systeem herkent (een acroniem van de eerste letters van de woorden "amines", "precursor", "assimilation", "decarboxylering").
Eén kwaadaardige cel is genoeg om een volwaardig neoplasma te ontwikkelen dat hormonen zal produceren en alle biochemische processen in het menselijk lichaam zal veranderen om aan zijn eigen behoeften te voldoen.
Pathogenese
Hoe ontwikkelt het carcinoïdsyndroom zich? Wat is het en hoe voorkom je het? Aangezien neuro-endocriene cellen zich door het hele lichaam bevinden en de tumor praktisch geen klinische manifestaties geeft, kunnen artsen dit proces niet stoppen.
Op een bepaald moment is er in de cel een "afbraak" van DNA, dat niet goed wordt hersteld of blijft functioneren met een beschadigd fragment. Dit leidt tot disfunctie van de cel en de ongecontroleerde deling ervan. Als het lichaam gezond is, zal het immuunsysteem reageren op de mutatie en het verdachte element verwijderen. Als dit niet gebeurt, zal de cel zich vermenigvuldigen, miljoenen kopieën van zichzelf maken en beginnen te verspreidengiftige stoffen en hormonen door het hele lichaam.
Vaak kunnen artsen de tumor niet lokaliseren ondanks klinisch duidelijk carcinoïdsyndroom.
Carcinoom in de longen
Slechts in tien procent van de gevallen kan zich een tumor ontwikkelen in het ademhalingssysteem en bijgevolg een carcinoïdsyndroom. Tekenen in de long zullen niet-specifiek zijn, en soms zullen ze helemaal niet zijn. Dit komt door de relatief kleine omvang van het neoplasma en de afwezigheid van metastase. Patiënten zoeken hulp bij een reeds vergevorderde ziekte en in de regel niet bij een oncoloog, maar eerst bij een huisarts. Hij kan lang en zonder succes bronchiolitis, astma of respiratoire insufficiëntie behandelen totdat hij de aanwezigheid van een oncologisch proces vermoedt.
Symptomen zijn in dit geval atypisch:
- snelle, sterke hartslag;
- dyspepsie;
- gevoel van warmte en bloedstroom naar de bovenste helft van het lichaam;
- hoest, kortademigheid;
- bronchospasme.
Met zo'n reeks aandoeningen is het moeilijk om een carcinoïde te vermoeden. Er is geen uitputting, plotseling gewichtsverlies, verminderde immuniteit, vermoeidheid en andere kenmerkende symptomen van het oncologische proces.
Tumor van de dunne darm
In de dunne darm wordt iets vaker een tumor en het bijbehorende carcinoïdsyndroom geregistreerd dan in de longen. Zijn symptomen zijn erg slecht. Vaak is alleen aspecifieke buikpijn aanwezig. Dit komt door de kleine omvang van de tumor. Soms kan het zelfs tijdens de operatie niet worden gedetecteerd. Vaak onderwijsbij toeval opgemerkt tijdens een röntgenfoto.
Slechts ongeveer tien procent van alle tumoren van de dunne darm van deze etiologie zijn de oorzaak van het carcinoïdsyndroom. Voor de arts betekent dit dat het proces kwaadaardig is geworden en zich heeft verspreid naar de lever. Dergelijke tumoren kunnen verstopping van het darmlumen veroorzaken en als gevolg daarvan darmobstructie. De patiënt komt naar het ziekenhuis met krampen, misselijkheid, braken en ontlastingsstoornissen. En de reden voor deze aandoening zal alleen op de operatietafel worden gevonden.
Obstructie kan zowel direct worden veroorzaakt door de grootte van de tumor als torsie van de darm als gevolg van het fenomeen fibrose en ontsteking van het slijmvlies. Soms verstoort littekens de bloedtoevoer naar een deel van de darm, wat leidt tot necrose en peritonitis. Elk van deze aandoeningen is levensbedreigend en kan leiden tot de dood van de patiënt.
Tumor van de appendix
Tumoren van de appendix zijn op zichzelf zeldzaam. Onder hen nemen carcinoïden een eervolle eerste plaats in, maar veroorzaken ze praktisch geen carcinoïdsyndroom. Hun tekens zijn uiterst schaars. In de regel zijn dit bevindingen van pathologen na appendectomie. De tumor wordt nog geen centimeter groot en gedraagt zich erg "stil". De kans dat de tumor na het verwijderen van de appendix ergens anders verschijnt, is verwaarloosbaar.
Maar als het gedetecteerde neoplasma twee centimeter of meer groot was, moet men op zijn hoede zijn voor metastase naar lokale lymfeklieren en verspreiding van tumorcellen naar andere organen. In dit geval zal een gewone blindedarmoperatie niet alle drop-outs aankunnen en zullen oncologen moeten worden ingeschakeld voor een complexe behandeling.
Rectale carcinoïde tumor
Nog een lokalisatie waarin het carcinoïdsyndroom praktisch niet tot uiting komt. Er zijn geen tekenen en er worden incidenteel tumoren gevonden tijdens diagnostische procedures zoals colonoscopie of sigmoïdoscopie.
De kans op maligniteit (maligniteit) en het optreden van metastasen op afstand hangt af van de grootte van de tumor. Als de diameter groter is dan twee centimeter, is het risico op complicaties ongeveer tachtig procent. Als het neoplasma niet eens een centimeter in diameter bereikt, kun je achtennegentig procent zeker zijn dat er geen metastasen zijn.
Daarom zal de benadering van de behandeling in deze twee gevallen anders zijn. Een kleine tumor wordt meestal verwijderd door goedkope darmresectie, en als er tekenen van maligniteit zijn, wordt het hele rectum verwijderd, evenals chemotherapie.
Maagcarcinoïde
Er zijn drie soorten maagcarcinoïdtumoren die het carcinoïdsyndroom veroorzaken. Tekenen van type 1 tumoren:
- kleine maten (tot 1 cm);
- goedaardige cursus.
Mogelijk moeilijke verspreiding van de tumor, wanneer het proces de hele maag vangt. Ze worden geassocieerd met percynos-anemie of chronische gastritis bij de patiënt. De behandeling van dergelijke tumoren is het nemen van somatostatines, remming van de gastrineproductie of resectiemaag.
Tumoren van het tweede type groeien langzaam, worden zelden kwaadaardig. Ze heersen bij patiënten met een genetische aandoening zoals multipele endocriene neoplasie. Niet alleen de maag kan worden aangetast, maar ook de epifyse, schildklier, pancreas.
Het derde type tumor is een groot neoplasma dat groeit in een gezonde maag. Ze zijn kwaadaardig, dringen diep door in de wand van het orgaan en geven meerdere uitzaaiingen. Kan perforatie en bloedingen veroorzaken.
Tumoren van de dikke darm
De dikke darm is de plaats waar carcinoïdsyndroom en carcinoïdtumor het vaakst worden gediagnosticeerd. Een foto van het slijmvlies tijdens onderzoek van dit deel van de darm toont de aanwezigheid van grote (vijf centimeter of meer) tumoren. Ze metastaseren naar regionale lymfeklieren en zijn bijna altijd kwaadaardig.
Oncologen adviseren in dergelijke gevallen radicale chirurgie met adjuvante en neoadjuvante chemotherapie om het beste effect te bereiken. Maar de overlevingsprognose voor deze patiënten is nog steeds slecht.
Carcinoïdsyndroom: symptomen, foto's
Manifestaties van carcinoïdsyndroom hangen af van welke stoffen de tumor afgeeft. Dit kunnen serotonine, bradykinine, histamine of chromogranine A zijn. De meest typische symptomen van de ziekte zijn:
- Roodheid van het gezicht en het bovenlichaam. Het komt bij bijna alle patiënten voor. Vergezeld van een lokale temperatuurstijging. Epileptische aanvallen komen spontaan voorveroorzaakt door alcohol, stress of inspanning. Tegelijkertijd wordt tachycardie waargenomen, drukdalingen.
- Ontlasting van de ontlasting. Aanwezig bij ¾ van de patiënten. In de regel gebeurt dit als gevolg van irritatie van het slijmvlies van het spijsverteringskanaal, darmobstructie.
- Aandoeningen van het hart zijn inherent aan de helft van de patiënten. Carcinoïdsyndroom draagt bij aan de vorming van klepstenose en veroorzaakt hartfalen.
- Piepende ademhaling in de longen is een gevolg van bronchospasme.
- Pijn in de buik wordt geassocieerd met het verschijnen van metastasen in de lever, darmobstructie of tumorgroei in andere organen.
Carcinoïdcrisis is een aandoening die wordt gekenmerkt door een plotselinge daling van de bloeddruk tijdens een operatie. Daarom krijgen patiënten vóór dergelijke manipulaties somatostatine voorgeschreven.
Diagnose
Kan carcinoïdsyndroom worden gedetecteerd? Tekenen, foto's, behandeling van ongelijksoortige symptomen geven geen duidelijk klinisch beeld of zichtbare resultaten. Meestal is een tumor een toevallige ontdekking door een chirurg of radioloog. Om de aanwezigheid van een neoplasma te bevestigen, moet u een biopsie uitvoeren op het getroffen gebied en het weefsel onderzoeken.
Je kunt nog steeds testen gebruiken om verhoogde hormoonspiegels op te sporen, maar deze gegevens kunnen op verschillende ziekten wijzen en de dokter moet nog uitzoeken met welke hij te maken heeft. Het meest specifiek is de test voor de hoeveelheid 5-hydroxyindolazijnzuur. Als het niveau verhoogd is,dan is de kans op carcinoïd bijna 90%.
Chemotherapie
Heeft het zin om het carcinoïdsyndroom te behandelen met chemotherapie? Tekenen, foto's van het slijmvlies tijdens FGDS, een biopsie van regionale lymfeklieren en veranderingen in hormonale niveaus kunnen de arts een idee geven van de complicaties die de aanwezigheid van een tumor in het lichaam van de patiënt veroorzaakte. Als de prognose voor de patiënt ongunstig is, zelfs als de tumor wordt verwijderd, adviseren experts om chemotherapie te gebruiken.
Meestal gebruiken artsen cytostatica om de groei en ontwikkeling van neoplasmata te onderdrukken. Maar vanwege het grote aantal bijwerkingen wordt aanbevolen om deze methode alleen in geval van nood te gebruiken. Bovendien is de efficiëntie slechts 40%.
Symptomatische behandeling
Er zijn ongemakkelijke sensaties die worden waargenomen tegen de achtergrond van pathologieën zoals carcinoïdsyndroom en carcinoïdtumor. Symptomen zijn meestal nauw verwant aan het type hormoon dat de tumor afgeeft. Als het serotonine is, krijgt de patiënt antidepressiva voorgeschreven. Als de belangrijkste "agressor" histamine is, komen histaminereceptorblokkers naar voren in de therapie.
Synthetische analogen van somatostatine bleken de symptomen met bijna 90% te verminderen. Ze onderdrukken de aanmaak van meerdere hormonen tegelijk en verzekeren zo een sterke plaats voor zichzelf bij de behandeling van deze ziekte.
Chirurgische behandeling
Een belangrijk stadium van de behandeling is het verwijderen van de tumor uit het lichaam, het zoeken en verwijderen van metastasen, het afbinden van slagaderslever.
De locatie en grootte van het neoplasma, de aan- of afwezigheid van metastasen beïnvloeden het operatievolume. Meestal verwijderen chirurgen het aangetaste deel van het orgel en de pakketten van regionale lymfeklieren. In de regel is dit voldoende om een persoon permanent van carcinoïde te ontdoen. In gevorderde gevallen, wanneer radicale behandeling niet mogelijk is, wordt de patiënt aangeboden om een embolisatie van de leverslagader te ondergaan om de symptomen van de ziekte te verwijderen.
Voorspelling
Wat te verwachten van patiënten met de diagnose carcinoïdsyndroom en carcinoïdtumor? Opvliegers, hartkloppingen en kortademigheid zullen waarschijnlijk de rest van hun leven bij hen blijven, maar zullen na de behandeling minder uitgesproken worden.
Geneeskunde kent gevallen waarin patiënten meer dan tien jaar leefden na een operatie en symptomatische therapie. Maar gemiddeld is hun levensverwachting ongeveer 5-10 jaar. Tumoren in de longen hebben de slechtste prognose en die in de appendix hebben de beste prognose.
