Hypercortisolisme, waarvan de symptomen en oorzaken in het artikel zullen worden besproken, is een ziekte die wordt gekenmerkt door langdurige chronische blootstelling van het lichaam aan de hormonen van de bijnierschors in een abnormale, buitensporige hoeveelheid. Deze pathologie wordt ook wel het Itsenko-Cushing-syndroom genoemd. En nu zal het in detail worden verteld.
Redenen
Alvorens de symptomen van hypercortisolisme in overweging te nemen, moeten we het kort hebben over de pathologie zelf. Er zijn maar twee redenen waarom het kan gebeuren:
- Langdurige behandeling met glucocorticoïden.
- Verhoogde secretie van cortisol door de bijnierschors.
In eenvoudiger bewoordingen is de reden altijd hormonale onbalans. Cortisol zelf, gesynthetiseerd door de hypofyse, is van vitaal belang voor het lichaam, omdat het een regulator is van het koolhydraatmetabolisme en een directe deelnemer aan de ontwikkeling van stressreacties.
Bij sommige mensen is het niveau van dit hormoon vanwege hun beroep constant verhoogd. Sporters hebben hier meestal last van. Cortisol wordt ook actief geproduceerd in het lichaam van vrouwen die een foetus dragen. Bij zwangere vrouwen neemt het niveau van dit hormoon in de laatste maanden van de zwangerschap aanzienlijk toe.
Cortisol wordt ook in grote hoeveelheden geproduceerd door alcoholisten, zware rokers en drugsverslaafden. Ook lopen mensen risico die lijden aan psychische stoornissen.
Predisponerende factoren
Symptomen van hypercortisolisme kunnen worden verwacht in een van de volgende omstandigheden:
- Aanwezigheid van erfelijke aanleg (problemen met het endocriene systeem die familieleden hadden).
- Slaagden voor een lange therapeutische cursus, waarbij glucocorticoïde hormonen moesten worden ingenomen. Het risico is vooral hoog bij gebruik van dexamethason en prednison.
- De aanwezigheid van ontstekingsprocessen of tumorformaties die optreden in de hypofyse. Het is belangrijk om te bedenken dat deze predisponerende factor meer kenmerkend is voor het vrouwelijk lichaam.
- Schildklier- of longkanker.
- Adenomen van de bijnieren (goedaardige tumoren).
Classificatie
Ze moet wat aandacht krijgen voordat ze over de symptomen en diagnose van hypercortisolisme praat. Deze pathologie is van drie soorten:
- Endogeen. De ziekte treedt op als gevolg van interne stoornissen in het lichaam. In ongeveer 70% van de gevallen is de oorzaak de ziekte van Itsenko-Cushing. Dit is geen syndroom met dezelfde naam. De namen lijken op elkaar, maar de pathologieën zelf zijn niet vergelijkbaar. Ziekte van Itsenko-Cushinggekenmerkt door een verhoogde productie van adrenocorticotroop hormoon door de hypofyse. Het stimuleert trouwens de afgifte van cortisol door de bijnieren.
- Exogeen. Symptomen die worden gekenmerkt door het Cushingoid-syndroom zijn het meest kenmerkend voor dit type hypercortisolisme. Dit is de meest voorkomende vorm van pathologie. De reden voor de vorming is een langdurige behandeling met steroïden. Glucocorticoïden worden vaak gebruikt om reumatoïde artritis, astma of immunosuppressie te behandelen.
- Pseudo-syndroom. Soms lijkt het, volgens bepaalde symptomen en manifestaties, dat een persoon lijdt aan hypercortisolisme. Dit kan zelfs blijken uit de resultaten van een algemene diagnose (daarom is het ook belangrijk om een gedifferentieerde diagnose uit te voeren). Het zijn lang niet altijd specifieke symptomen die erop wijzen dat de patiënt echt hypercortisolisme heeft. En veelvoorkomende oorzaken van de ontwikkeling van pseudosyndroom zijn obesitas, zwangerschap, alcoholintoxicatie, depressie en stress. Minder vaak - bij het nemen van orale anticonceptiva die progesteron en oestrogenen bevatten. Zelfs een baby kan een pseudo-syndroom krijgen, omdat stoffen die in het lichaam van de moeder aanwezig zijn en deze aandoening veroorzaken samen met de moedermelk in zijn lichaam komen.
Hoe het ook zij, de diagnose moet worden gesteld en de behandeling zal worden voorgeschreven. Maar wat precies - dit wordt bepaald door de endocrinoloog, rekening houdend met de resultaten van het onderzoek en de specifieke kenmerken van het lichaam van de patiënt.
Tekenen van pathologie
Nu moet je letten op de symptomen van hypercortisolisme. MeestHet kenmerk is obesitas. Het wordt waargenomen bij meer dan 90% van de patiënten met deze diagnose. Bovendien zijn de vetophopingen erg ongelijk. Ze zijn gelokaliseerd op de rug, buik, borst, nek, gezicht. Ledematen kunnen relatief dun zijn.
Een ander symptoom van hypercortisolisme dat bij mannen en vrouwen wordt waargenomen, is een maanvormig roodpaars gezicht met een cyanotische tint. Dit wordt ook wel "matronisme" genoemd. Naast een dergelijk teken wordt ook een "climacterische" bult opgemerkt. Het treedt op als gevolg van de afzetting van vet in het gebied van de VII-halswervel.
Er zijn veranderingen in de structuur van de huid. Het wordt dunner, wordt bijna transparant. Dit is vooral merkbaar op de rug van de handen.
Aandoeningen in het spierstelsel
Als we doorgaan met het bestuderen van de symptomen van hypercortisolisme (syndroom van Itsenko-Cushing), moeten we ook voorbehoud maken dat bij deze ziekte de tonus en kracht van de spieren afnemen en de spieren atrofiëren. Al deze veranderingen vertonen tekenen van myopathie.
Ook hebben patiënten "hellende billen". Wat is het? Dit is de naam van het syndroom, waarbij het volume van de gluteale en femorale spieren afneemt. Er is ook een "kikkerbuik", gemanifesteerd door ondervoeding.
Vaak wordt een hernia van de witte lijn van de buik gevormd. Het preperitoneale weefsel en de herniale zak "uitpuilen" eenvoudig door de spleetachtige ruimten van de aponeurose. Deze pathologie manifesteert zich door buikpijn, winderigheid, constipatie, braken en misselijkheid. De ontwikkeling ervan is echter te herkennen aan de aanwezigheid van een tumorachtig uitsteeksel: het kan met het blote oog worden gezien.
Huidveranderingen
Voortzetting van het verhaal over de oorzaken en symptomen van hypercortisolisme, moet worden opgemerkt dat de dekens van mensen die aan deze ziekte lijden een karakteristieke "marmeren" tint hebben. Een vasculair patroon is duidelijk op de huid, het is zelf gevoelig voor uitdroging en schilfering, op sommige plaatsen afgewisseld met aparte gebieden van zweten.
Als je aandacht besteedt aan de huid van de dijen, billen, buik, borstklieren en schoudergordel, kun je striae opmerken. Dit zijn strepen van cyanotische of paarse kleur, waarvan de lengte begint vanaf een paar millimeter en soms 8 cm bereikt. Hun breedte is beangstigend: striae kan 2 cm bereiken.
Patiënten hebben ook last van acne, spataderen, onderhuidse bloedingen en hyperpigmentatie in sommige gebieden.
Botproblemen
Hun uiterlijk is ook een symptoom van hypercortisolisme bij vrouwen en mannen. In aanwezigheid van deze ziekte is het botweefsel beschadigd en dunner, wat leidt tot de ontwikkeling van osteoporose. De tekenen zijn hevige pijn, botdeformiteit (breuken zijn mogelijk), scoliose en kyfoscoliose. Vooral de thoracale en lumbale regio's worden getroffen.
Door de compressie van de wervels lijken mensen lengte te verliezen, te gaan bukken. Als het Itsenko-Cushing-syndroom bij een kind wordt gediagnosticeerd, blijft hij achter in fysieke ontwikkeling. De reden is een vertraging in de ontwikkeling van epifysair kraakbeen.
Andere wijzigingen
Naast de bovenstaande tekens zijn er nog veel meersymptomen van hypercortisolisme, die ook de gevolgen zijn van deze ziekte.
Vanuit de zijkant van het hart, bijvoorbeeld, komt cardiomyopathie vaak voor, vergezeld van manifestaties van insufficiëntie en arteriële hypertensie. Veel patiënten beginnen te lijden aan extrasystole en atriale fibrillatie.
Het zenuwstelsel lijdt ook enorm. Dit uit zich in depressie, lethargie, steroïde psychose. Sommige patiënten ervaren euforie, anderen suïcidale pogingen.
Nog eens 10-20% van de mensen die aan hypercortisolisme lijden, ontwikkelt de zogenaamde steroïde diabetes mellitus, die op geen enkele manier verband houdt met pancreasziekte. De ziekte is relatief mild en kan snel worden gecorrigeerd door suikerverlagende medicijnen te nemen en een individueel dieet te volgen.
Gezien de symptomen van hypercortisolisme bij mannen en vrouwen, moet ook worden opgemerkt dat deze ziekte vaak de ontwikkeling van poly- en nocturie en oedeem (perifeer) veroorzaakt.
Manifestaties van de ziekte afhankelijk van geslacht
Tekenen van deze ziekte zijn bij alle patiënten hetzelfde. Naast al het bovenstaande worden mannen en vrouwen echter geconfronteerd met puur individuele veranderingen in hun lichaam. Dit is logisch, omdat de hormonale achtergrond genderspecifiek is.
Bij vrouwen met deze pathologie komen vaak onvruchtbaarheid, amenorroe, hypertrichose, hirsutisme en virilisatie voor. De menstruatiecyclus wordt ook verstoord.
En mannen hebben duidelijke tekenen van vervrouwelijking. Testikels kunnen atrofiëren, libido en potentie nemen vaak af,gynaecomastie.
Diagnose
Er is hierboven al veel gezegd over de symptomen van hypercortisolisme bij mannen en vrouwen. De behandeling zal later worden besproken, maar nu moet er wat aandacht worden besteed aan de kwestie van de diagnose.
De basis voor het vermoeden van de beschouwde pathologie zijn fysieke en amnestische gegevens. Als onderdeel van de diagnose is de eerste stap het bepalen van de oorzaak van hypercortisolisme. Hiervoor worden screeningstesten uitgevoerd. Namelijk:
- Onderzoek van dagelijkse urine op de aanwezigheid van cortisoluitscheiding. Als het niveau 3-4 keer hoger is dan normaal, wordt hypercortisolisme gediagnosticeerd.
- Kleine dexamethason-test. Als een persoon gezond is, zal het nemen van deze remedie het niveau van het hormoon met minstens twee keer verlagen. Dit gebeurt niet bij hypercortisolisme.
Er is ook een verhoogd geh alte aan 11-OX in de urine en een laag geh alte aan 17-CS. Er is hypokaliëmie, verhoogd cholesterol en rode bloedcellen.
Om te bepalen wat precies de bron van de pathologie is geworden, wordt CT of MRI uitgevoerd, evenals scintigrafie van de bijnieren. Als de arts het nodig acht, schrijft hij een biochemisch bloedonderzoek voor. Meestal onthult dit onderzoek de beruchte steroïde diabetes mellitus en elektrolytenstoornissen.
Therapie
En aan deze nuance moet wat aandacht worden besteed, aangezien we het hebben over de oorzaken en symptomen van hypercortisolisme. Behandeling van pathologie hangt af van de oorzaak van het optreden ervan.
Als bijvoorbeeld een medicijn (iatrogene) vorm van de ziekte wordt gediagnosticeerd, ligt de weg naar genezing door de afschaffing van glucocorticoïden en hun verdere vervanging door andere immunosuppressiva. Wanneer een persoon een pathologie van endogene aard heeft, krijgt hij medicatie voorgeschreven die de steroïdogenese onderdrukt.
In sommige gevallen wordt een tumorlaesie van de bijnieren, longen of hypofyse gedetecteerd. Dan is de oplossing een operatie. Omdat neoplasmata in dergelijke gevallen alleen met behulp van een operatie kunnen worden verwijderd.
Soms is interventie echter om de een of andere reden onrealistisch. Vervolgens krijgt de patiënt een adrenalectomie voorgeschreven, waarbij de hele bijnier wordt geamputeerd. Een alternatief is bestralingstherapie van de hypothalamus-hypofyse. Hoewel het vaak wordt gecombineerd met medicamenteuze of chirurgische behandeling. Deze benadering helpt het effect van therapie te versterken en te consolideren.
Maar dat is niet alles wat er te weten v alt over het beheersen van symptomen en het behandelen van hypercortisolisme. De diagnose is ernstig en kan daarom niet zonder medicamenteuze behandeling, zelfs als een operatie is geïndiceerd. De patiënt krijgt een reeks medicijnen voorgeschreven, waaronder:
- Antdepressiva.
- Antihypertensiva.
- Diuretica.
- Biostimulantia.
- Drugs die suiker verlagen.
- Hartglycosiden.
- Immunomodulatoren.
- Sedatieven.
- Vitaminen.
Als de patiënt osteoporose heeft ontwikkeld, krijgt hij een symptomatische behandeling. Compensatie is vereistkoolhydraat-, mineraal- en eiwitmetabolisme.
Maar de meest verantwoordelijke en belangrijkste is de postoperatieve behandeling. Als de patiënt een adrenalectomie heeft ondergaan, zal hij zich constant aan hormoonvervangende therapie moeten houden. Zonder dat kan zijn lichaam niet normaal functioneren.
Voorspelling
Bij het bestuderen van de bijzonderheden van zo'n ernstige ziekte, is het noodzakelijk een zeer belangrijke vraag te beantwoorden: wat zijn de kansen op herstel van deze pathologie? Wat is de prognose? De symptomen van hypercortisolisme en de manifestaties ervan zijn ernstig, zoals uit het voorgaande blijkt. En helaas, als pathologie wordt genegeerd, is het risico op overlijden extreem hoog. Sterfte bereikt 40-50%.
De prognose is bevredigend als de oorzaak van de pathologie een goedaardig corticosteroom is. Maar nogmaals, de functie van een gezonde bijnier wordt slechts bij 80% van de patiënten hersteld.
Als een kwaadaardig corticosteroom is gediagnosticeerd, is de prognose van een 5-jaarsoverleving ongeveer 20-25%. Dit is gemiddeld ongeveer 14 maanden.
In alle gevallen wordt de prognose bepaald door hoe tijdig de behandeling is gestart. Daarom is het in elk geval onmogelijk om de diagnose uit te stellen. Hoe geavanceerder de zaak, hoe ernstiger de complicaties, hoe korter het leven van de patiënt. Daarom wordt het ten zeerste aanbevolen om minimaal één keer per jaar een algemeen onderzoek te ondergaan om uw gezondheid te waarborgen. En als er een probleem wordt ontdekt, is het in ieder geval mogelijk om het op tijd onder medische controle te krijgen.
