Er is geen enkel orgaan in het menselijk lichaam dat altijd en onder alle omstandigheden gezond zou blijven. Helaas worden veel ziekten en defecten zelfs tijdens de ontwikkeling van de foetus gelegd. We zullen over een van hen praten in ons artikel. Veel mensen kennen de tumor van Wilms niet. Wat het is, weten sommigen niet eens. In het artikel zullen we proberen om te gaan met de symptomen, oorzaken en tactieken van de behandeling van deze ziekte.
Wilms tumorconcept
Wilms-tumor, of, zoals het ook wordt genoemd, nefroblastoom, verwijst naar kwaadaardige nierziektes die het vaakst voorkomen in de kindertijd. Het wordt meestal gediagnosticeerd op de leeftijd van 2-5 jaar. Wilms' tumor bij volwassenen is vrij zeldzaam, dus weinig bestudeerd.
Helaas hebben kinderen die aan deze ziekte lijden het vaakst andere afwijkingen in hun ontwikkeling. Er wordt aangenomen dat de vorming van een tumor kan beginnen in de prenatale periode, omdat het al kan worden gedetecteerd bij een baby van twee weken oud.
Wilms tumor is meestal aan één kant gelokaliseerd, maar er zijn gevallen enbilaterale nierbeschadiging. Als u naar het zieke orgaan kijkt, kan worden opgemerkt dat het oppervlak ongelijk is, bloedingen en necrose zichtbaar zijn op de snede en op sommige plaatsen cysten aanwezig zijn. In dit geval zou de patiënt cystische Wilms-tumor hebben.
Aanvankelijk is de tumor alleen in de nieren gelokaliseerd. Met de daaropvolgende ontwikkeling groeit het uit tot aangrenzende weefsels en organen - dit is hoe metastasen zich verspreiden.
Stadia van ziekteprogressie
Deze kwaadaardige tumor doorloopt verschillende stadia in zijn ontwikkeling:
- In het allereerste begin bevindt nefroblastoom zich in slechts één nier. Kinderen mogen in deze periode geen ongemak ervaren en geen klachten hebben.
- Tumor begint zich buiten de nier te verspreiden, maar nog geen uitzaaiingen.
- Verdere ontwikkeling gaat gepaard met het ontkiemen van het kapsel, en de laesie treft naburige organen, lymfeklieren.
- Metastasen worden gevonden in de lever, longen, botten.
- In het laatste stadium van zijn ontwikkeling tast de Wilms-tumor bij kinderen al twee nieren aan.
Waarschijnlijk is het niet de moeite waard om uit te leggen dat hoe eerder de tumor wordt gediagnosticeerd, hoe optimistischer de prognose aan de patiënt kan worden gegeven.
Symptomen van de ziekte
Aangezien pathologie in verschillende stadia kan worden gediagnosticeerd, kunnen de symptomen hiervan afhankelijk zijn. Meestal, als de Wilms-tumor aanwezig is, zijn de symptomen als volgt:
- algemene malaise;
- zwakte, en als het kind helemaal isklein, hij slaapt constant;
- eetlustvermindering;
- gewichtsverlies waargenomen;
- hoge temperatuur in sommige gevallen;
- huid wordt bleek;
- bloeddruk kan stijgen;
- bloedtest toont verhoogde BSE en verlaagd hemoglobine;
- bloed verschijnt in de urine;
- in ernstige gevallen kan darmobstructie worden waargenomen, omdat de tumor deze samendrukt.
Bij elke ziekte verandert het gedrag van de baby en de Wilms-tumor bij kinderen is daarop geen uitzondering. Moeder kan altijd meteen vermoeden dat er iets mis is met het kind.
Als de ziekte ver gaat, wordt de tumor goed met de hand gevoeld. In dit geval voelt de baby pijn, omdat er compressie is van aangrenzende organen, waardoor ze niet normaal kunnen functioneren. Bij sommige patiënten wordt de buik groter als de tumor van Wilms wordt gediagnosticeerd. De onderstaande foto laat dit goed zien.
Wanneer een groot aantal metastasen verschijnt, begint het kind abrupt af te vallen. Meestal treedt de dood op als gevolg van longinsufficiëntie en overmatige uitputting van het lichaam. Opmerkelijk is dat het optreden van metastasen niet zozeer afhangt van de grootte van de tumor, maar meer van de leeftijd van de patiënt. Het blijkt dat zeer jonge kinderen met een dergelijke diagnose veel meer kans hebben om volledig te herstellen.
Maar niet alleen de tumor van Wilms wordt het vaakst gediagnosticeerd, het gaat meestal gepaard met andere ontwikkelingsafwijkingen.
Comorbiditeiten
Het komt zelden voor dat deze tumor wordt gediagnosticeerd als de enige ontwikkelingsafwijking. Meestal gaat het gepaard met comorbiditeiten:
- hypospadie, wanneer de urethra bij jongens ergens in het midden van de penis of zelfs in het perineum opengaat;
- vergrote inwendige organen, zoals een grote tong;
- een ledemaat is groter dan de andere;
- cryptorchisme;
- afwezigheid van de iris in het oog (het gevoel dat de pupil door niets wordt omgeven).
Wilms tumordiagnose
Wanneer nefroblastoom zich nog maar aan het begin van zijn ontwikkeling bevindt, is het nogal moeilijk om een juiste diagnose te stellen, aangezien er geen uitgesproken symptomen zijn. Het is om deze reden dat in de meeste gevallen de behandeling al wordt gestart wanneer de tumor in stadium 3 of 4 is.
Ouders moeten de toestand van het kind nauwlettend volgen, en als bleekheid, hoge bloeddruk en verminderde tonus worden waargenomen, is het mogelijk om de tumor te onderzoeken, dan moet een volledig onderzoek onmiddellijk worden voltooid. Het omvat meestal de volgende soorten diagnostiek:
- Bloed- en urineonderzoek. Proteïnurie, macrohematurie worden gevonden in de urine, en BSE is verhoogd in het bloed, bloedarmoede wordt opgemerkt.
- Urografie stelt u in staat om in meer dan 70% van de gevallen een nauwkeurige diagnose te stellen. Het is mogelijk om de contouren van de nier te zien, en in de aanwezigheid van een tumor zijn de kleinste veranderingen in de vorm van het orgaan en disfunctie merkbaar.
- Ultrasone tomografie maakt het ook gemakkelijk om de grootte van de tumor en zijn locatie te zien.
- Wilms tumor aanEchografie ziet eruit als een heterogene formatie met cysten erin.
- Met behulp van röntgencomputertomografie is het mogelijk om niet alleen een tumor in één nier te zien, maar ook om de toestand van de tweede te analyseren, evenals om de aanwezigheid van metastasen in aangrenzende nieren te zien organen.
- Voor grote tumoren wordt meestal angiografie voorgeschreven. Dit wordt ook gedaan om de locatie van nefroblastoom ten opzichte van grote bloedvaten te verduidelijken, zodat de chirurg tijdens de operatie een idee heeft van de stand van zaken.
- Echografie en CT kunnen de mate van tumormetastase naar organen en weefsels bepalen.
Momenteel zijn medische onderzoeksmethoden zo ontwikkeld dat ze het mogelijk maken om in bijna 95% van de gevallen een juiste diagnose te stellen. Maar bij 5% komen er nog fouten voor, bijvoorbeeld als een multiloculaire cyste op echografie werd aangezien voor een Wilms-tumor, dan kan deze alleen tijdens de operatie worden gedetecteerd. Bij echografie is de nauwkeurigheid 97% en bij CT iets minder. Hoewel er gevallen zijn waarin Wilms-tumor wordt gecombineerd met een cyste.
Verder onderzoek is gericht op het opsporen van metastasen, om de juiste tactiek te kiezen voor de behandeling van de ziekte. Als de Wilms-tumor zich bij kinderen ontwikkelt, wordt de behandeling in elk geval afzonderlijk voorgeschreven, rekening houdend met de kenmerken van het organisme en het ontwikkelingsstadium van de ziekte.
Oorzaken van nefroblastoom
Het is onmogelijk om precies te zeggen wat de oorzaak is van de ontwikkeling van een tumor. Er wordt aangenomen dat dit te wijten is aan een mutatie in het DNA van cellen. In een kleineprocent van de gevallen wordt het doorgegeven van ouders op kinderen. Maar meestal vinden onderzoekers geen verband tussen erfelijkheid en de ontwikkeling van Wilms' tumor.
Artsen zijn van mening dat er enkele risicofactoren zijn die leiden tot nefroblastoom. Deze omvatten het volgende:
- Vrouw. Volgens statistieken hebben meisjes meer kans om deze ziekte te krijgen dan jongens.
- Erfelijke successie. Hoewel familiale gevallen zeldzaam zijn.
- Behorend tot het negroïde ras. Onder dit type populatie komt de ziekte 2 keer vaker voor.
Over het algemeen kan worden opgemerkt dat de exacte oorzaken van het ontstaan van de Wilms-tumor nog niet zijn vastgesteld.
Behandeling van nefroblastoom
In de regel kan de behandeling van elke ziekte vanuit verschillende hoeken worden benaderd. Wanneer bij kinderen een Wilms-tumor wordt geconstateerd, wordt de behandeling voorgeschreven op basis van de resultaten van een histologisch onderzoek. Experts zijn van mening dat een goede histologie een gunstiger prognose geeft. Maar dit betekent niet dat slechte tests een signaal zijn om de behandeling te stoppen.
Als we het hebben over nefroblastoom, dan worden de volgende methoden gebruikt om het te behandelen:
- operatie;
- radiotherapie.
Chemotherapie werkt ook goed voor Wilms-tumor.
Behandelingstactieken worden voor elke kleine patiënt afzonderlijk gekozen. Het hangt niet alleen af van het stadium van tumorontwikkeling, maar ook van de toestand van het lichaam van het kind.
Chirurgischinterventie
Het verwijderen van een nier is een nefrectomie. Het is er in verschillende soorten:
- Eenvoudig. In dit geval verwijdert de chirurg de volledig aangetaste nier tijdens de operatie. Als het tweede orgaan gezond is, kan het goed "voor twee" werken.
- Gedeeltelijke nefrectomie. Tijdens deze operatie verwijdert de arts alleen de kankergezwel in de nier en het aangrenzende beschadigde weefsel. Meestal moet een dergelijke manipulatie worden uitgevoerd als de tweede nier al is verwijderd of ook ziek is.
- Radicale verwijdering. Niet alleen de nier met omliggende structuren wordt verwijderd, maar ook de urineleider, bijnier. Lymfeklieren kunnen ook worden verwijderd als er kankercellen in worden aangetroffen.
Tijdens de operatie kan het altijd blijken dat aangrenzende weefsels beschadigd zijn, dan moet je door de situatie navigeren en alles wat geïnfecteerd is verwijderen. In ernstige gevallen, wanneer nefroblastoom (Wilms-tumor) beide nieren van een kind aantast, moeten beide organen worden verwijderd om het leven van de baby te redden.
Na een bilaterale nefrectomie krijgt het kind hemodialyse om het bloed van gifstoffen te zuiveren. Het is mogelijk om het leven na het verwijderen van beide nieren pas vol te maken na een operatie om dit orgaan van een donor te transplanteren, wat vrij moeilijk te vinden is. Zulke patiënten staan soms jaren in de rij voor transplantaties.
Na de operatie om de tumor te verwijderen, wordt deze verzonden voor analyse om de specifieke kenmerken van kankercellen, hun agressiviteit en de snelheid van reproductie te bestuderen. Dit is nodig om de meest effectieve chemotherapiekuur te vinden.
Chemotherapie in behandelingnefroblastoom
Als de tumor niet kan worden verwijderd, wordt de behandeling beperkt tot andere methoden, zoals het gebruik van chemotherapie.
Tijdens een dergelijke behandeling worden medicijnen voor chemotherapie voorgeschreven die kankercellen helpen vernietigen. In de medische praktijk worden voor deze doeleinden meestal de volgende voorgeschreven:
- Vincristine.
- "Dactinomycine".
- "Doxorubicine".
Een dergelijke behandeling is vrij moeilijk voor het lichaam, er zijn veranderingen in het werk van veel interne organen, bijvoorbeeld:
- hematopoëse-proces is verstoord;
- haarzakjes zijn beschadigd, waardoor kaalheid ontstaat tijdens chemotherapie;
- cellen van het maagdarmkanaal lijden, wat leidt tot verlies van eetlust, braken, misselijkheid;
- immuniteit neemt af, waardoor het lichaam vatbaarder wordt voor verschillende infecties.
Ouders moeten de arts vragen naar mogelijke bijwerkingen voordat ze chemotherapie starten en de nodige maatregelen nemen om het lichaam van het kind te ondersteunen.
Als een kind wordt gedwongen een hoge dosis medicijnen voor te schrijven, moet de arts waarschuwen dat dit de vernietiging van beenmergcellen kan veroorzaken en moet hij voorstellen deze te bevriezen. Na de behandeling kunnen ze worden ontdooid en in het lichaam van de baby worden geïntroduceerd, ze zullen hun directe taken bij de aanmaak van bloedcellen beginnen. Het beenmerg dat tijdens chemotherapie is beschadigd, wordt dus hersteld.
Bestralingstherapie
Indien sterkWilms-tumor vordert, de behandeling omvat noodzakelijkerwijs bestralingstherapie. Het wordt gecombineerd met chemotherapie als nefroblastoom zich in de stadia 3-4 van zijn ontwikkeling bevindt. Bestralingstherapie helpt bij het doden van kankercellen die de chirurg tijdens de operatie "ontwijken".
Tijdens deze procedure is het belangrijk dat het kind stil ligt, omdat de stralen direct op het tumorgebied worden gericht. Als de patiënt erg klein is en het problematisch is om zijn immobiliteit te bereiken, wordt hem vóór de procedure een kleine dosis sedativa toegediend.
Bestraling vereist naleving van nauwkeurige aanbevelingen. Het punt waarop de stralen worden gericht, is gemarkeerd met een kleurstof. Alles wat niet in de stralingszone mag vallen, is bedekt met speciale schilden.
Alle voorzorgsmaatregelen beschermen echter niet tegen bijwerkingen die dan optreden:
- misselijkheid;
- zwakte;
- irritatie van de huid op de plaats van bestraling;
- diarree.
De arts moet medicijnen voorschrijven die de toestand van de patiënt verlichten en bijwerkingen verlichten.
Therapie afhankelijk van het stadium van de ziekte
Voor elke aandoening wordt de behandeling altijd individueel geselecteerd. Dit geldt vooral voor kinderen. Wilms' tumor vereist ook een zorgvuldige analyse en selectie van adequate therapieën. Hierbij wordt niet alleen rekening gehouden met het ontwikkelingsstadium van de ziekte, maar ook met de leeftijd van de baby, zijn toestand en de kenmerken van het lichaam.
- In de eerste en tweede stadia van tumorontwikkeling, wanneer het proces slechts één nier aantast en kankercellen niet verschillen in agressiviteit,behandeling bestaat gewoonlijk uit verwijdering van het aangetaste orgaan en daaropvolgende chemotherapie. Bestralingstherapie kan ook nodig zijn.
- 3 en 4 stadia van nefroblastoom vereisen een andere benadering. De tumor reikt verder dan de nier en kan dus niet meer worden verwijderd zonder aangrenzende organen te raken. In dit geval wordt chirurgische verwijdering van een deel van de tumor voorgeschreven, gevolgd door chemotherapie en bestraling.
- 5 stadium wordt gekenmerkt door het verschijnen van pathologie in beide nieren. Een gedeeltelijke verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd, terwijl de aangrenzende lymfeklieren worden aangetast. Na de operatie wordt een kuur met bestraling en chemotherapie uitgevoerd. Als beide nieren moeten worden verwijderd, krijgt de patiënt dialyse voorgeschreven en is een transplantatie van gezonde organen vereist.
Kinderen zijn allemaal verschillend, en elke individuele reactie van het lichaam op tumortherapie. Alvorens in te stemmen met een behandelplan, moeten ouders alle problemen met de arts bespreken. Ze moeten weten welk effect medicijnen op het lichaam hebben, hoe bijwerkingen tijdens de behandeling kunnen worden vermeden of verminderd.
Klinische proeven uitvoeren
Elk jaar zijn er meer en meer nieuwe methoden en manieren om verschillende ziekten te behandelen. Dit geldt met name voor kankergezwellen, omdat hun sterftecijfer hoog is.
In veel landen kunnen niet alleen volwassenen, maar ook kinderen deelnemen aan klinische onderzoeken naar de nieuwste behandelingen voor de zwelling van Wilms. Ouders kunnen de arts vragen of dergelijke tests in ons land worden uitgevoerd, of er een mogelijkheid is om eraan deel te nemen.
Als er een mogelijkheid is, dan de doktermoet volledige informatie geven over de veiligheid van de behandeling. Het is vermeldenswaard dat deelname aan dergelijke experimentele onderzoeken vaak een extra kans geeft in de strijd tegen de ziekte.
Maar de arts moet ook waarschuwen dat er tijdens het behandelingsproces onvoorspelbare bijwerkingen kunnen optreden die nog niet eerder zijn waargenomen, en niemand kan 100% genezing garanderen.
Terugval
Het is niet alleen belangrijk om met de ziekte om te gaan, maar ook om ervoor te zorgen dat er geen terugval is. Helaas gebeurt dit bij nefroblastoom zowel tijdens als na de therapie. Er worden tests gedaan en als ze bevredigend zijn, worden back-upchemotherapieregimes voorgeschreven:
- Vincristine.
- "Doxorubicine".
- Cyclofosfamide gecombineerd met dactinomycine of ifosfamide.
- Carboplatin.
Elk geval is anders en sommige patiënten met een terugval krijgen een hoge dosis chemotherapie gevolgd door een bloedstamceltransplantatie. Het beste effect zal zijn als u chirurgie combineert met bestraling en polychemotherapie.
Wilms' tumor in de geschiedenis van een zwangere vrouw
De nieren in het menselijk lichaam vervullen een van de belangrijkste functies: het bloed zuiveren van gifstoffen en stofwisselingsproducten. Tijdens de zwangerschap dragen ze een dubbele verantwoordelijkheid, niet alleen voor de toestand van de moeder, maar ook voor het leven van een nieuw, zich ontwikkelend organisme.
Als de aanstaande moeder een nieroperatie heeft ondergaan lang daarvoorzwangerschap kan de prognose vrij gunstig zijn. Veel vrouwen komen veilig door de zwangerschap en bevallen van gezonde baby's.
Maar er zijn uitzonderingen wanneer een nieuwe aandoening een terugval van de ziekte kan veroorzaken. Dan moet je de zwangerschap afbreken om het leven van de vrouw te redden.
Soms kan een Wilms-tumor die in de kindertijd wordt overgedragen, de ontwikkeling van pyelonefritis veroorzaken, en het kan ook de functionele ontwikkeling van de foetus beïnvloeden. Hoewel de uitkomst van de zwangerschap meestal gunstig is, blijft het risico op metastasen 10-20 jaar na het verwijderen van de nier.
Prognose voor een patiënt met nefroblastoom
Om een definitieve prognose te geven in de aanwezigheid van een Wilms-tumor, is het noodzakelijk om de grootte, het ontwikkelingsstadium en histologische analyse te beoordelen. Het meest ongunstig is de aanwezigheid van een tumor van meer dan 500 g en in 3-4 stadia van ontwikkeling met slechte histologie.
Als een uitgebreid en adequaat therapieregime wordt voorgeschreven, is de overlevingskans van patiënten ongeveer 60%. In de beginfase kan de tumor nog effectiever worden behandeld, herstel treedt op bij 80-90% van de mensen.
Aangezien er geen speciale maatregelen zijn om een dergelijke ziekte te voorkomen, kunnen we alleen regelmatige onderzoeken aanbevelen als het kind risico loopt. Hoe eerder de tumor wordt ontdekt, hoe groter de kans op herstel.
