Scleroserende cholangitis is een ziekte van de galwegen in de lever, waarbij chronische ontstekingen in hun wanden beginnen. Het resultaat van het optreden ervan zijn de processen van sclerose, d.w.z. vervanging door littekenweefsel. Deze pathologie heeft geen oorzakelijk verband met andere leverziekten, maar leidt vaak tot complicaties van dit orgaan. In het artikel van vandaag zullen we u vertellen waarom scleroserende cholangitis ontstaat. Symptomen en behandeling van de ziekte zullen ook onder uw aandacht worden gebracht.
Anatomische referentie
Gal is een belangrijk onderdeel van het spijsverteringsproces. Het neemt deel aan de afbraak van vetten, verhoogt de activiteit van pancreasenzymen en stimuleert de darmmotiliteit. Gal wordt continu geproduceerd door levercellen - hepatocyten. Op één dag wordt als resultaat van hun intensieve werk ongeveer 1 liter vloeistof verkregen. De gal komt dan in de blaas en de twaalfvingerige darm.
De uitstroom van het geheim wordt georganiseerd via speciale kanalen. Afhankelijk van de locatie zijn ze:intrahepatisch en extrahepatisch. Als gevolg van stagnerende processen, het binnendringen van pathogene flora of om een aantal andere redenen kunnen de kanalen ontstoken raken. Tegelijkertijd praten ze over de ontwikkeling van een ziekte als cholangitis. Het pathologische proces heeft altijd een andere etiologie. Daarom worden de volgende soorten ervan onderscheiden: toxisch, bacterieel, helminthisch, scleroserend. Dit laatste is uiterst zeldzaam, maar wordt gekenmerkt door een ernstig beloop.
Scleroserende cholangitis is verdeeld in twee vormen: primaire en secundaire. Elk van hen wordt gekenmerkt door een bepaalde reeks tekens en koers. In het eerste geval wordt een chronische ziekte geïmpliceerd, die gepaard gaat met stagnatie van gal en niet-etterende ontsteking van de kanalen, hun vernietiging en vervanging door bindweefsel. De secundaire vorm van pathologie ontwikkelt zich onder invloed van giftige stoffen. In zeldzame gevallen is het optreden ervan te wijten aan onvoldoende bloedtoevoer. In dit artikel zullen we dieper ingaan op de primaire variant van de ziekte.
Korte beschrijving van de ziekte
Primaire scleroserende cholangitis behoort tot de categorie van zeldzame pathologieën van het galsysteem. Volgens statistieken wordt het bij elke vierde persoon per 100 duizend van de bevolking gediagnosticeerd. Het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte wordt gereduceerd tot het verschijnen van een ontstekingsproces in de kleine leverkanalen. In dit geval treedt hun sclerose op. De kanalen waardoor gal de blaas binnenkomt, overlappen elkaar geleidelijk en vervormen. Congestieve processen verspreiden zich naar de intercellulaire ruimte van de lever, wat leidt tot cirrose.
Zelfs aan het einde van de vorige eeuw was het mogelijk om de ziekte pas te diagnosticeren na een operatie of autopsie. Dankzij de ontwikkeling van de geneeskunde van vandaag kan de ziekte veel eerder worden opgespoord. In grotere mate beïnvloedt het de sterkere seks van 25 tot ongeveer 40 jaar. Deze grenzen zijn erg willekeurig, omdat de ziekte lange tijd asymptomatisch kan zijn. Soms worden manifestaties van ontsteking aangezien voor auto-immuunziekten, colitis ulcerosa of cystische fibrose.
Oorzaken van cholangitis
De exacte oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte zijn onbekend. Artsen identificeren een groep factoren die de kans op optreden vergroten. Deze omvatten:
- erfelijke aanleg;
- virale activiteit in het lichaam;
- gevoelig voor auto-immuunziekten;
- blootstelling aan giftige stoffen.
Onder deze factoren zijn genetische mechanismen van primair belang. Een belangrijke bevestiging van dit feit zijn de talrijke onderzoeken naar de ziekte onder leden van dezelfde familie.
Klinische foto
Gedurende vele jaren kan de ziekte asymptomatisch of met milde symptomen zijn. Patiënten kunnen vaak niet precies zeggen wanneer de symptomen die duiden op scleroserende cholangitis, zijn opgetreden. Pathologie wordt meestal incidenteel ontdekt bij een bezoek aan een arts voor andere gezondheidsproblemen. Tijdens de diagnose wordt het eerste teken van de ziekte gedetecteerd - een toename van leverenzymen.
Volgens de maatregelNaarmate de ziekte vordert, verandert ook het klinische beeld. Onder de belangrijkste symptomen moeten de volgende worden benadrukt:
- zwakte, constante slaperigheid;
- slechte eetlust;
- gele verkleuring van slijmvliezen, huid;
- verhoging van temperatuur tot subfebriele waarden;
- pijnlijke pijn in het gebied van het rechter hypochondrium, uitstralend naar de nek of het schouderblad;
- huid jeuk;
- meerdere xanthomen;
- ongemak in het linker hypochondrium door een vergrote milt;
- verhoogde huidpigmentatie.
Soms gaat primaire scleroserende cholangitis gepaard met inflammatoire darmpathologieën. Deze omvatten colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn.
Diagnostische methoden
Als u een ziekte vermoedt, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. Het onderzoek van de patiënt begint met een onderzoek naar zijn anamnese, klachten en primaire symptomen. Ga daarna verder met het lichamelijk onderzoek. De patiënt kan krassen op de huid hebben, ernstige geelzucht. Palpatie onthult meestal een vergrote lever en milt.
Om de voorlopige diagnose te bevestigen, wordt de patiënt doorgestuurd voor verder onderzoek. Het omvat de volgende activiteiten:
- bloedonderzoek (een teveel aan leukocyten en ESR duidt op een ontstekingsproces);
- Echografie van de buikholte;
- leverelastografie (u kunt de elasticiteit van het orgaan beoordelen);
- retrograde cholangiopancreatografie (röntgenonderzoek)contrast gebruiken);
- bloedbiochemie (bij primaire scleroserende cholangitis worden verhoogde niveaus van leverenzymen waargenomen);
- MRI;
- leverbiopsie (deze onderzoeksmethode helpt bij het identificeren van gebieden met fibrose).
Met de vermelde onderzoeksmethoden kan primaire scleroserende cholangitis worden bevestigd. Diagnose van deze ziekte helpt ook om de ernst van het pathologische proces te bepalen. Er zijn er in totaal vier:
- Portaal. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van fibrose en zwelling van de leverkanalen.
- Periportaal. Symptomen van de eerste fase worden aangevuld met meer uitgesproken fibrose en vernietiging van de kanalen.
- Septal. In dit stadium van de ontwikkeling van de ziekte verschijnen de eerste tekenen van cirrose.
- Cirrotisch. Het wordt gekenmerkt door de volledige ontwikkeling van biliaire cirrose van de lever.
Op basis van de resultaten van een uitgebreid onderzoek schrijft de arts therapie voor.
Behandelingsprincipes
Therapie voor deze ziekte is gericht op het stoppen van het ontstekingsproces, het herstellen van de galstroom en het ontgiften van het lichaam. Voor dit doel worden conservatieve en chirurgische behandelingsmethoden gebruikt in de moderne geneeskunde. In het eerste geval betekent dit het nemen van medicijnen en het volgen van een streng dieet. Chirurgische interventie is geïndiceerd in bijzonder ernstige situaties waarin conservatieve behandeling niet effectief is. De keuze van een specifieke therapievorm blijft bij de arts.
Toepassingmedicijnen
Afhankelijk van de ernst van de ziekte kan bedrust worden voorgeschreven en kan lichamelijke activiteit worden uitgesloten. Als de patiënt zich zorgen maakt over hevige pijn, krijgt hij krampstillers ("No-shpa", "Spasmobrew") voorgeschreven.
De volgende medicijnen helpen het ontstekingsproces te stoppen:
- Immunosuppressiva ("Azathioprine"). Ze onderdrukken de activiteit van het immuunsysteem.
- Antifibrogene middelen. Hun belangrijkste actie is gericht op het elimineren van fibrose en het voorkomen van hun verdere ontwikkeling.
- Glucocorticosteroïde hormonen ("Prednisolon"). Ze helpen ontstekingen te verminderen.
Het gebruik van de vermelde medicijnen stelt u in staat om primaire scleroserende cholangitis in het beginstadium van ontwikkeling te overwinnen. De symptomen van deze ziekte interfereren vaak met de normale manier van leven van patiënten. Jeukende huid, problemen met het maagdarmkanaal en dyspeptische stoornissen - al deze aandoeningen hebben een negatieve invloed op hun welzijn. Daarom wordt symptomatische therapie bovendien voorgeschreven. Het omvat het nemen van hepatoprotectors (Essentiale), maagenzymen (Creon) en medicijnen om jeuk te elimineren. Medicijnen worden altijd individueel geselecteerd, rekening houdend met het algemene klinische beeld en de toestand van de patiënt.
Kenmerken van het dieet
De patiënt krijgt voedsel "tabel nummer 5" toegewezen. Met dit dieet moet u de consumptie van vet, gefrituurd en gekruid voedsel beperken. Vervang dierlijke vetten bij voorkeur door plantaardige vetten. Bovendien is het noodzakelijk om volledig te eliminereneen dieet van muffins en zoetigheden, zuur fruit en bessen, chocolade, alcohol, gerookt vlees en marinades.
Vetarm vlees/vis, sommige soorten brood, pap op het water zijn toegestaan. Je kunt ook zuivelproducten, honing, pastasoepen in groentebouillon eten.
Bij de diagnose primaire scleroserende cholangitis, geeft behandeling met medicatie en dieet alleen in de beginfase een positief resultaat. Als deze tijd wordt gemist, is een operatie vereist.
Chirurgie
Conservatieve therapiemethoden worden gebruikt voor ongecompliceerde vormen van het pathologische proces. Zelfs een tijdig bezoek aan de arts geeft niet altijd een positief resultaat in de daaropvolgende therapie. Wanneer behandeling met medicijnen niet leidt tot normalisatie van de aandoening of als het niet mogelijk is om de normale galstroom te herstellen, nemen ze hun toevlucht tot chirurgische ingrepen.
Tegenwoordig geven artsen de voorkeur aan endoscopische operaties. Het gaat om het uitvoeren van alle manipulaties via kleine incisies op de huid. Dergelijke procedures hebben in de meeste gevallen echter een kortetermijneffect en zijn beladen met complicaties. Ballondilatatie met stenting van de kanalen wordt ook uitgevoerd. Tijdens de procedure breidt de arts de kanalen uit met speciale ballonnen en installeert hij mazen die vernauwing voorkomen. Als gevorderde scleroserende cholangitis aanwezig is, omvat de behandeling een levertransplantatie.
Mogelijke complicaties
Ziektegekenmerkt door langzame stroming. Het is moeilijk te behandelen en de overvloed aan systemische manifestaties verergert het proces alleen maar. Een van de meest voorkomende complicaties zijn de volgende:
- Portal hypertensie. Dit is een pathologie die gepaard gaat met een toename van de druk in de levercirculatie. Ascites wordt beschouwd als de belangrijkste manifestatie.
- cholestase-syndroom. Tegen de achtergrond van sclerose worden de galwegen geleidelijk smaller en wordt hun doorgankelijkheid verminderd. Dit verklaart het optreden van geelzucht en jeukende huid. Naarmate de ziekte vordert, wordt het lumen steeds kleiner. Steatorroe treedt op, wat gepaard gaat met osteoporose.
- Bacteriële scleroserende cholangitis van de lever.
- Chronische pancreatitis.
- Cholangiocarcinoom (tumor van de galwegen).
- Cholelithiasis.
Dergelijke complicaties ontwikkelen zich in 3-4 stadia van het pathologische proces.
Voorspelling en preventieve maatregelen
Primaire scleroserende cholangitis is geclassificeerd als een langzaam progressieve ziekte. Het resultaat is in de meeste gevallen chronisch leverfalen. De prognose wordt aanzienlijk verslechterd door de hoge leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende darmpathologieën en het optreden van complicaties. In de regel duurt het 7 tot 12 jaar vanaf het moment dat de eerste symptomen verschijnen tot het laatste stadium van de ziekte.
Kan primaire scleroserende cholangitis worden voorkomen? Uit de opmerkingen van artsen blijkt dat vanwege onvoldoende onderzoek naar de ziekte geen specifieke preventie is ontwikkeld.
