Primaire hyperparathyreoïdie is een ernstige endocriene ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde secretie van de bijschildklieren. Pathologie treft voornamelijk het botapparaat en de nieren. Wat zijn de redenen voor deze overtreding? En hoe de eerste tekenen van de ziekte te herkennen? We zullen deze vragen in het artikel beantwoorden.
Beschrijving van pathologie
Op het achterste oppervlak van de schildklier bevinden zich twee paar bijschildklieren. Ze produceren bijschildklierhormoon (PTH). Deze stof is verantwoordelijk voor het metabolisme van calcium en fosfor. PTH heeft de volgende effecten op het lichaam:
- Bevordert de afgifte van calcium uit de botten en verhoogt de concentratie in het bloed.
- Verbetert de uitscheiding van fosfor in de urine.
Als het hormoon PTH in een verhoogde hoeveelheid wordt geproduceerd, noemen artsen deze aandoening hyperparathyreoïdie. Deze overtreding kan verschillende oorzaken hebben. Als een verhoogde productie van bijschildklierhormoon wordt veroorzaakt door pathologische veranderingen in de bijschildklieren (tumor ofhyperplasie), dan spreken experts van primaire hyperparathyreoïdie. Als deze endocriene aandoening wordt veroorzaakt door ziekten van andere organen (meestal de nieren), dan is het secundair.
Verbeterde productie van bijschildklierhormoon heeft een zeer nadelig effect op het hele lichaam, en vooral op het skelet en de nieren. Verhoogde secretie van PTH leidt tot de verwijdering van calcium uit de botten en een verhoging van de plasmaconcentratie (hypercalciëmie). Dit veroorzaakt de volgende systeemstoringen:
- vorming van fibreuze veranderingen in de botten;
- skeletafwijkingen;
- calciumafzettingen in de nieren en op de wanden van bloedvaten;
- het vertragen van de overdracht van zenuwimpulsen;
- hypertensie;
- verhoogde afscheiding van maagsap;
- verschijning van zweren in het spijsverteringskanaal.
Bovendien neemt de uitscheiding van fosfor door de nieren door de patiënt dramatisch toe. Dit leidt tot het verschijnen van stenen in de uitscheidingsorganen.
Primaire hyperparathyreoïdie komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Vaak verschijnen symptomen van de ziekte tijdens de menopauze. Deze pathologie wordt ook wel parathyroïde osteodystrofie of de ziekte van Engel-Recklinghausen genoemd. Deze endocriene aandoening komt vrij vaak voor. Het is de derde meest voorkomende oorzaak na diabetes en schildklierdisfunctie.
Redenen
De oorzaken van primaire hyperparathyreoïdie zijn de volgende pathologische veranderingen in de bijschildklieren:
- adenoom;
- hyperplasie;
- kwaadaardigzwelling.
In 90% van de gevallen ontstaat hyperparathyreoïdie door de vorming van een adenoom op een of meer bijschildklieren. Deze goedaardige tumor wordt meestal gediagnosticeerd bij oudere patiënten, vooral bij postmenopauzale vrouwen.
Veel minder vaak is de oorzaak van hyperparathyreoïdie de overgroei van weefsel (hyperplasie) van de klieren. Deze pathologie is meestal erfelijk en komt voor bij jonge patiënten. Hyperplasie gaat vaak gepaard met disfunctie van andere endocriene organen.
Kanker van de bijschildklieren is uiterst zeldzaam, slechts 1-2% van de gevallen. Kwaadaardige tumoren ontstaan na blootstelling aan straling van de nek of het hoofd.
Het is belangrijk om te onthouden dat ongeveer 15-20% van de mensen extra bijschildklieren in het mediastinum heeft. Dit is een variant op de norm. Extra organen kunnen echter ook pathologische veranderingen ondergaan. Er zijn gevallen waarin de klieren in de nek volledig gezond zijn, maar de patiënt een verhoogd PTH-hormoon heeft. Dit kan duiden op een tumor of hyperplasie in andere organen, wat de diagnose bemoeilijkt.
Rassen van pathologie
Zoals eerder vermeld, heeft een verhoogde productie van bijschildklierhormoon een negatief effect op de functie van verschillende organen. Afhankelijk van de locatie van de laesie en symptomen onderscheiden artsen de volgende vormen van primaire hyperparathyreoïdie:
- Bot. Bij dit type pathologie wordt ernstige schade aan het bewegingsapparaat opgemerkt.inrichting. De botten worden extreem broos en vervormen. Patiënten hebben regelmatig last van blessures. Breuken treden zelfs op als er geen blauwe plekken zijn en groeien heel lang samen.
- Visceraal. Bij deze vorm van pathologie worden vooral inwendige organen aangetast. Als gevolg van hypercalciëmie ontwikkelen patiënten nier- en galblaasstenen en zijn er tekenen van atherosclerose. Bovendien verschijnen zweren in het maagdarmkanaal, verslechtert het gezichtsvermogen en lijdt de neuropsychische sfeer. Pathologische veranderingen in het botweefsel zijn mild.
- Gemengd. Patiënten ervaren tegelijkertijd schade aan botten en inwendige organen als gevolg van hypercalciëmie.
ICD: classificatie van pathologie
Primaire hyperparathyreoïdie volgens ICD-10 wordt beschouwd als een schending van de functie van de bijschildklieren. Deze klasse van ziekten wordt aangeduid met code E21. Deze groep pathologieën omvat alle endocriene aandoeningen, vergezeld van een toename van de secretie van parathyroïdhormoon. De volledige ICD-10-code voor primaire hyperparathyreoïdie is E21.0.
Initiële symptomen
In een vroeg stadium kan de ziekte verlopen zonder ernstige symptomen. Aan het begin van de pathologie is de PTH-secretie enigszins verhoogd. Als gevolg hiervan wordt een schending van de functie van de bijschildklieren laat ontdekt, wanneer de patiënt al een ernstige laesie van de botten en inwendige organen heeft gehad. Diagnose van de ziekte in een vroeg stadium is alleen mogelijk met behulp van een bloedtest op hormonen.
De eerste tekenen van een endocriene aandoening verschijnen met een significante toename van de secretie van bijschildklierhormoon. Symptomen en behandeling van primairehyperparathyreoïdie bij vrouwen en mannen hangt af van de vorm van de ziekte. Het is echter mogelijk om gemeenschappelijke eerste tekenen van pathologie te identificeren:
- Vermoeidheid en spierzwakte. Een verhoogde calciumconcentratie leidt tot spierzwakte. Patiënten worden snel moe, hebben lange tijd moeite met lopen. Het wordt vaak moeilijk voor patiënten om zonder ondersteuning op te staan uit een stoel of door de deur van het openbaar vervoer te gaan.
- Musculoskeletale pijn. Dit is het eerste teken van uitloging van calcium uit de weefsels. De meest voorkomende pijn zit in de voeten. Karakteristieke "eend" gang. Vanwege het pijnsyndroom lopen patiënten, waggelend van de ene voet naar de andere.
- Veel plassen en dorst. Bij patiënten met primaire hyperparathyreoïdie is de calciumuitscheiding in de urine verhoogd. Dit leidt tot schade aan de niertubuli. De weefsels van het uitscheidingsorgaan verliezen hun gevoeligheid voor het hypofysehormoon - vasopressine, dat de diurese reguleert.
- Verslechtering van de tanden. Deze vroege manifestatie van pathologie wordt geassocieerd met calciumtekort. Vaak is het eerste teken van ziekte losraken en verlies van tanden, evenals snel voortschrijdende cariës.
- Afslanken, huidskleur veranderen. Het gewicht van patiënten in de eerste maanden van de ziekte kan met 10-15 kg afnemen. Verhoogde diurese leidt tot ernstige uitdroging, wat gewichtsverlies veroorzaakt. De huid van de patiënt wordt extreem droog en grijsachtig of aards.
- Neuropsychiatrische stoornissen. Hypercalciëmie leidt tot verslechtering van het hersenweefsel. Patiënten presenteren zich met frequente hoofdpijn, stemmingswisselingen,verhoogde angst en depressie.
Patiënten associëren dergelijke symptomen niet altijd met endocriene aandoeningen. Daarom wordt een bezoek aan de dokter vaak uitgesteld.
In het gevorderde stadium van pathologie wordt de kliniek voor primaire hyperparathyreoïdie gekenmerkt door een uitgesproken laesie van botweefsel, bloedvaten en inwendige organen. Een toename van de secretie van bijschildklierhormoon leidt tot een sterke verslechtering van de toestand van de patiënt. Vervolgens zullen we de pathologische manifestaties van verschillende organen en systemen in detail bekijken.
Botweefsel
Primaire hyperparathyreoïdie wordt gekenmerkt door pathologische veranderingen in botweefsel. De volgende tekenen van schade aan het bewegingsapparaat worden opgemerkt:
- Verlaagde botdichtheid. De uitloging van calcium en fosfor leidt tot verdunning en broosheid van botweefsel (osteoporose). Fibrose en cysten vormen zich in de botten.
- Vervormingen van het skelet. De botten worden zacht en buigen gemakkelijk. Er is een kromming van het bekken, de wervelkolom, en in ernstige gevallen, en de ledematen. De borst wordt klokvormig.
- Pijnsyndroom. Patiënten hebben last van pijn in de rug en ledematen. Vaak zijn er aanvallen die lijken op manifestaties van jicht. Dit komt door zowel botafwijkingen als de afzetting van calcium- en fosforzouten in de gewrichten.
- Veel voorkomende fracturen. Patiënten raken niet alleen gewond door vallen en kneuzingen, maar zelfs door onhandige bewegingen. Soms treden breuken spontaan op wanneer de patiënt volledig in rust is. BijBij hyperparathyreoïdie gaat traumatisering niet altijd gepaard met hevige pijn. Er zijn momenten waarop patiënten breuken niet opmerken. In dit geval gaat de genezing erg langzaam, omdat de botten niet goed samengroeien.
- Hoogtevermindering. Als gevolg van misvormingen van het skelet kan de lengte van patiënten met 10 - 15 cm worden verminderd.
Meerdere fracturen kunnen leiden tot invaliditeit van de patiënt. In gevorderde gevallen verliest de patiënt het vermogen om zelfstandig te bewegen en zichzelf te dienen.
Uitscheidingsorganen
Met een verhoogde productie van het hormoon PTH worden de nieren het tweede doelorgaan na het skelet. Verhoogde uitscheiding van calcium in de urine veroorzaakt schade aan de tubuli. In de vroege stadia manifesteert dit zich in frequent urineren en dorst. Na verloop van tijd vormen zich stenen in het orgel, wat gepaard gaat met aanvallen van nierkoliek.
Hoe sterker de tekenen van nierbeschadiging, hoe ongunstiger de prognose van de ziekte. In ernstige gevallen ontwikkelen patiënten zwelling en nierfalen, wat onomkeerbaar is.
Vaartuigen
Overtollig calcium wordt afgezet in de wanden van bloedvaten. Dit leidt tot een verslechtering van de bloedcirculatie en voeding van verschillende organen. Patiënten presenteren zich met symptomen die passen bij hart- en vaatziekten:
- hoofdpijn;
- aritmie;
- hoge bloeddruk;
- angina-aanvallen.
Calciumafzettingen kunnengevormd worden in het myocardium, wat vaak een hartaanval veroorzaakt.
Zenuwstelsel
Hoe hoger de calciumconcentratie in het bloedplasma, hoe meer uitgesproken aandoeningen van het zenuwstelsel en de psyche. Patiënten klagen over de volgende pathologische manifestaties:
- apathie;
- traagheid;
- hoofdpijn;
- sombere stemming;
- angst;
- slaperig;
- afname van geheugen en mentale vermogens.
In ernstige gevallen ontwikkelen patiënten psychotische stoornissen met vertroebeling van het bewustzijn, wanen en hallucinaties.
Gastro-intestinale organen
Zoals reeds vermeld, beïnvloedt het hormoon PTH de afscheiding van maagsap. Veel patiënten met hyperparathyreoïdie hebben hyperaciditeit. Dit gaat gepaard met de volgende symptomen:
- buikpijn van verschillende lokalisatie;
- misselijk;
- hoge gasproductie;
- frequente constipatie.
Tegen de achtergrond van verhoogde zuurgraad ontwikkelen zich ulceratieve processen. Meestal zijn ze gelokaliseerd in de twaalfvingerige darm, minder vaak in de maag en de slokdarm. Zweren gaan gepaard met frequente pijn en bloedingen.
Calciumzouten kunnen ook in de galblaas worden afgezet. Dit leidt tot ontsteking van het orgaan (cholecystitis) en vervolgens tot cholelithiasis. Er zijn aanvallen van pijn in het rechter hypochondrium en misselijkheid.
Verkalkingen worden vaak afgezet in de alvleesklier. Dit veroorzaakt pancreatitis. Patiënten klagen over ernstige buikpijn van gordelkarakter. Met parathyroïde pancreatitisoorsprong in het bloed, is de calciumconcentratie meestal iets lager.
Ogen
Calciumafzettingen worden opgemerkt in de vaten van het gezichtsorgaan, evenals in het hoornvlies. In een vroeg stadium ervaren patiënten roodheid van de ogen. Patiënten lijden aan frequente conjunctivitis.
Later ontwikkelt zich bandkeratopathie. Dit is een ziekte waarbij calciumzouten zich ophopen in het midden van het hoornvlies. Het gaat gepaard met pijn in de ogen en wazig zien.
Hypercalcemische crisis
Hypercalcemische crisis is een formidabel gevolg van primaire hyperparathyreoïdie. Wat het is? Dit is een levensbedreigende aandoening die gepaard gaat met een scherpe en snelle stijging van de calciumconcentratie in het bloed. Meestal verschijnt het in de latere stadia van de ziekte bij gebrek aan adequate behandeling. Er zijn echter gevallen waarin de hypercalcemische crisis zich in een vroeg stadium voordoet. De complicatie kan plotseling optreden tegen de achtergrond van een goede gezondheid.
De volgende factoren kunnen een crisis veroorzaken:
- infectieziekte;
- zwangerschap;
- vergiftiging;
- fracturen van grote botten;
- uitdroging;
- voedsel eten dat rijk is aan calcium;
- het nemen van diuretica en maagzuurremmers.
Hypercalciëmische crisis treedt altijd acuut op. De toestand van de patiënt gaat snel achteruit. Deze gevaarlijke toestand gaat gepaard met de volgende symptomen:
- ondraaglijke buikpijn (zoals bij buikvliesontsteking);
- koorts (tot +39 - +40 graden);
- continuovergeven;
- obstipatie;
- botpijn;
- psychomotorische agitatie;
- coma (in ernstige gevallen).
Deze complicatie is in ongeveer de helft van de gevallen dodelijk. Ernstige hypercalciëmie zorgt ervoor dat bloed in de bloedvaten stolt. Patiënten overlijden aan een hartstilstand of verlamming van het ademhalingscentrum.
Wat te doen bij complicatie van primaire hyperparathyreoïdie? Klinische richtlijnen geven aan dat patiënten met een hypercalcemische crisis onderhevig zijn aan spoedopname in het ziekenhuis. Het is niet mogelijk om in je eentje thuis hulp te verlenen, dus bel direct een ambulanceteam. Dergelijke patiënten zijn geïndiceerd voor een dringende operatie aan de bijschildklieren. Als een operatie niet mogelijk is, krijgen de patiënten calciumantagonisten.
Diagnose
Deze pathologie wordt behandeld door een endocrinoloog. Als een operatie noodzakelijk is, kan een consult van een chirurg nodig zijn.
Hypercalciëmie en osteoporose zijn ook kenmerkend voor andere pathologieën. Daarom is het belangrijk om een differentiële diagnose te stellen van primaire hyperparathyreoïdie met de volgende ziekten en aandoeningen:
- bottumoren;
- overschot in het lichaam van vitamine D;
- hypercalciëmie als gevolg van andere endocriene aandoeningen of diuretica.
Patiënten krijgen een bloedtest voor parathyroïdhormoon voorgeschreven. Verhoogde PTH-concentratie duidt op de aanwezigheid van hyperparathyreoïdie.
Dan moet je onderscheid makende primaire vorm van pathologie van de secundaire. Voor dit doel worden bloed- en urinetests voorgeschreven voor het geh alte aan calcium en fosfor. In de primaire vorm van de ziekte is de calciumconcentratie in zowel plasma als urine verhoogd. Tegelijkertijd wordt het fosfaatgeh alte in het bloed verlaagd en in de urine verhoogd. Als hyperparathyreoïdie secundair is, blijft het calciumgeh alte in het bloed binnen het normale bereik.
Na het detecteren van een verhoogd niveau van PTH en hypercalciëmie, wordt een instrumentele diagnose van primaire hyperparathyreoïdie uitgevoerd. Dit helpt om de etiologie van de ziekte vast te stellen. Patiënten krijgen echografie, MRI of CT van de bijschildklieren voorgeschreven. Dergelijke onderzoeken maken het mogelijk om de aanwezigheid van tumoren en hyperplasie van het orgaan te detecteren.
Soms laat instrumenteel onderzoek bij patiënten geen pathologische veranderingen in de bijschildklieren zien. Maar tegelijkertijd hebben patiënten alle tekenen van primaire hyperparathyreoïdie. Klinische richtlijnen geven aan dat het in dergelijke gevallen noodzakelijk is om een MRI van het mediastinum uit te voeren. In dit gebied kunnen zich extra bijschildklieren bevinden, waarop zich vaak adenomen vormen.
Chirurgie
Deze pathologie is niet onderworpen aan medicamenteuze behandeling. Momenteel zijn er geen voldoende effectieve medicijnen om de productie van bijschildklierhormoon te verminderen. Bovendien vorderen adenomen en hyperplasie van de bijschildklieren vaak. Daarom is een operatie de meest effectieve manier om primaire hyperthyreoïdie te behandelen.
Indicaties voor een operatie zijn ernstige symptomen van de ziekte:
- zwaarosteoporose;
- plasmacalciumconcentratie hoger dan 3 mmol/l;
- nieraandoeningen;
- steenvorming in de urinewegen;
- Calciumuitscheiding in de urine in een hoeveelheid van meer dan 10 mmol/dag.
Als hyperparathyreoïdie wordt veroorzaakt door een adenoom of een kwaadaardige tumor, zal de arts het neoplasma wegsnijden. Bij hyperplasie verwijdert de chirurg drie bijschildklieren en een deel van de vierde volledig. Deze operatie wordt een subtotale parathyreoïdectomie genoemd. Momenteel worden chirurgische ingrepen aan de bijschildklieren vaak uitgevoerd met endoscopische methoden.
Na de operatie verdwijnen de manifestaties van primaire hyperparathyreoïdie geleidelijk. De aanbevelingen van de arts tijdens de herstelperiode na de ingreep moeten zorgvuldig worden opgevolgd. Binnen 1,5-2 maanden na verwijdering van de tumor of parathyreoïdectomie dient men af te zien van zware lichamelijke inspanning en sportactiviteiten. Bij geopereerde patiënten wordt in 5-7% van de gevallen een terugval van de ziekte waargenomen.
Patiëntbewaking
Bij milde vormen van de ziekte en er zijn geen indicaties voor een operatie, wordt dynamische monitoring voorgeschreven. Alle personen met de diagnose primaire hyperparathyreoïdie zijn onderworpen aan medische registratie. Het patiëntenregister wordt bijgehouden in de endocrinologische apotheek. Patiënten moeten regelmatig een arts bezoeken en de volgende onderzoeken ondergaan:
- bloed- en urinetests voor calcium en fosfor;
- bloeddruk meten;
- Echografie van de nieren;
- bloedspiegeltestbijschildklierhormoon;
- MRI of echografie van de bijschildklieren.
Artsen schrijven een speciaal dieet voor aan patiënten. Voedingsmiddelen die rijk zijn aan calcium, voornamelijk melk en zuivelproducten, zijn uitgesloten van het dieet. De patiënt moet minimaal 2 liter vocht per dag drinken. Dit helpt de calciumconcentratie in het bloed te verlagen en uitdroging te voorkomen.
Dieet is een belangrijk onderdeel van de behandeling van primaire hyperparathyreoïdie. De aanbevelingen van de arts met betrekking tot de voedingsregels moeten strikt worden gevolgd. Het eten van voedsel met veel calcium kan een hypercalcemische crisis veroorzaken.
Patiënten zijn categorisch gecontra-indiceerd bij het nemen van diuretica en hartglycosiden. Deze medicijnen kunnen de aandoening verergeren. Als hyperparathyreoïdie optreedt bij een vrouw tegen de achtergrond van de menopauze, kan na overleg met een gynaecoloog oestrogeenvervangende therapie worden voorgeschreven.
Voorspelling
Met tijdige behandeling van primaire hyperparathyreoïdie is de prognose van de ziekte gunstig. Na een operatie aan de bijschildklieren keert de gezondheid van de patiënt geleidelijk terug naar normaal. Pathologische manifestaties van de bloedvaten, het zenuwstelsel en de organen van het maagdarmkanaal verdwijnen binnen 1 maand na verwijdering van de tumor of parathyroidectomie. De botstructuur is binnen 1-2 jaar na de operatie volledig hersteld.
Prognose verslechtert aanzienlijk met nierbeschadiging. Dergelijke veranderingen zijn onomkeerbaar. Tekenen van nierfalen blijven bestaan na de operatie.
Kan doenconclusie dat hyperparathyreoïdie een ernstige en gevaarlijke ziekte is die de functies van veel organen en systemen verstoort. Het is erg belangrijk om de eerste tekenen van pathologie niet te missen en op tijd met de behandeling te beginnen.
