In de regel wordt hypogonadotroop hypogonadisme geassocieerd met onderontwikkeling van de geslachtsorganen en secundaire geslachtskenmerken. Het vet- en eiwitmetabolisme bij pathologie is ook aangetast, wat leidt tot obesitas, cachexie, stoornissen in het skelet en storingen van het hart.
Met welke artsen moet ik contact opnemen?
Opgemerkt moet worden dat hypogonadotroop hypogonadisme bij mannen en vrouwen verschillend is.
De diagnose en behandeling van de ziekte wordt gezamenlijk uitgevoerd door endocrinologen, gynaecologen en gynaecologen-endocrinologen, als de patiënt een vrouw is, en andrologen, als de patiënt een man is.
De basis van de behandeling is hormoontherapie. Indien nodig is een operatie, plastische chirurgie geïndiceerd.
Hoe wordt ziekte geclassificeerd?
Hypogonadisme kan primair of secundair zijn. De primaire vorm wordt veroorzaakt door een schending van de functionaliteit van het testisweefsel als gevolg van een defect in de testikels. Schendingen op chromosomaal niveau kunnen aplasie of hypoplasie van het testisweefsel veroorzaken, gemanifesteerd in de afwezigheid van androgeensecretie of insufficiëntie van hun productie voor de volledige vorminggeslachtsorganen en secundaire geslachtskenmerken.
Hypogonadotroop hypogonadisme bij jongens wordt uitgedrukt in mentaal infantilisme.
De secundaire vorm wordt veroorzaakt door een schending van de structuur van de hypofyse, een afname van de gonadotrope functie of schade aan de centra van de hypothalamus, die de hypofyse aantasten en de activiteit ervan reguleren. De ziekte komt tot uiting in psychische stoornissen.
Zowel primaire als secundaire vormen kunnen aangeboren of verworven zijn. Pathologie kan in 40-60% van de gevallen bijdragen aan onvruchtbaarheid bij mannen.
Oorzaken van ziekte bij mannen
Lage androgenen kunnen worden veroorzaakt door een afname van de hoeveelheid geproduceerde hormonen of door de pathologische toestand van de testikels zelf, disfunctie van de hypothalamus en hypofyse.
Aan de etiologie van de primaire manifestatie van de ziekte kan worden toegeschreven:
- aangeboren onderontwikkeling van de geslachtsklieren, die optreedt bij genetische defecten,
- testiculaire aplasie.
Predisponerende factoren zijn onder meer:
- schending van testiculaire afdaling;
- blootstelling aan giftige stoffen;
- chemotherapie toedienen;
- blootstelling aan organische oplosmiddelen, nitrofuranen, pesticiden, alcohol, tetracycline, hooggedoseerde op hormonen gebaseerde medicijnen, enz.;
- ziekten van besmettelijke aard (bof, mazelen, orchitis, vesiculitis);
- aanwezigheid van stralingsziekte;
- verworven teelbalziekte;
- twistzaadstreng;
- testiculaire torsie;
- atrofisch proces na operatie;
- hernia-excisie;
- scrotale chirurgie.
Bij primair hypogonadisme is er een daling van het niveau van androgenen in het bloed. Er ontwikkelt zich een compenserende reactie van de bijnieren, de productie van gonadotropines neemt toe.
Aandoeningen van de hypothalamus en hypofyse leiden tot de secundaire vorm (ontstekingsprocessen, neoplasmata, verstoring van bloedvaten, pathologie van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus).
Bijdragen aan de ontwikkeling van secundair hypogonadisme kan:
- groeihormoon hypofyseadenoom;
- adrenocorticotroop hormoon (ziekte van Cushing);
- prolactinoom;
- functiestoornis van de hypofyse of hypothalamus na operatie;
- het verouderingsproces, dat een afname van testosteron in het bloed veroorzaakt.
In de secundaire vorm is er een afname van gonadotropines, wat leidt tot een afname van de productie van androgenen door de testikels.
Een vorm van ziekte die mannen treft, is een afname van de spermaproductie met een normaal testosteronniveau. Het is zeer zeldzaam om een afname van de testosteronniveaus te zien bij normale spermaniveaus.
Symptomen van de ziekte bij mannen
Hypogonadotroop hypogonadisme bij mannen heeft zijn eigen klinische manifestaties. Ze zijn te wijten aan de leeftijd van de patiënt, evenals het niveau van androgeentekort.
Als de testikels van een jongen zijn aangetastvóór de puberteit wordt een typisch eunuchoïdisme gevormd. Het skelet wordt onevenredig groot. Dit komt door de vertraging in ossificatie in de groeizone. Ook het schoudergebied en de borst blijven achter in ontwikkeling, de ledematen worden lang, de skeletspieren zijn slecht ontwikkeld.
Zwaarlijvigheid bij vrouwen, gynaecomastie, hypogenitalisme kan worden opgemerkt, wat zich uit in een kleine penisomvang, afwezigheid van plooien in het scrotum, testiculaire hypoplasie, onderontwikkeling van de prostaatklier, afwezigheid van schaamhaar, onderontwikkeling van de strottenhoofd, hoog timbre van de stem.
Met een secundaire manifestatie van de ziekte worden vaak een groot patiëntgewicht, een verhoogde functie van de bijnierschors en verstoring van de schildklier opgemerkt.
Als de testiculaire functie na de puberteit is verminderd, zijn de symptomen van een pathologie als hypogonadotroop hypogonadisme minder uitgesproken.
De volgende verschijnselen worden opgemerkt:
- testiculaire reductie;
- klein haar op het gezicht en lichaam;
- verlies van elasticiteit en dunner worden van de huid;
- verminderde seksuele functie;
- vegetatieve aandoeningen.
Het verkleinen van de testikels gaat altijd gepaard met verminderde spermaproductie. Dit veroorzaakt onvruchtbaarheid, regressie van secundaire geslachtskenmerken treedt op, spierzwakte, asthenie wordt opgemerkt.
Diagnose van hypogonadisme bij mannen
De diagnose wordt uitgevoerd door antropometrie, onderzoek en palpatie van de geslachtsdelen, beoordeling van klinische symptomen van de mate van puberteit.
Röntgenonderzoek helpt bij het inschatten van de botleeftijd. Densitometrie wordt gebruikt om de verzadiging van botten met mineralen te bepalen. Een röntgenfoto van het Turkse zadel bepa alt de grootte en de aanwezigheid van neoplasmata.
Door de botleeftijd te schatten, kun je aan de hand van de timing van de ossificatie van het gewricht van de hand en pols bepalen wanneer de puberteit begon. Hierbij moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van eerdere (voor patiënten geboren in het zuiden) en latere (voor patiënten geboren in het noorden) ossificatie, evenals met het feit dat andere factoren ook een verminderde osteogenese kunnen veroorzaken.
Onderzoek in het spermalaboratorium suggereert aandoeningen zoals azo- of oligospermie.
De inhoud van dergelijke hormonen wordt aangegeven:
- geslachtsgonadotrofinen;
- totaal en gratis testosteron;
- luteïniserend hormoon;
- gonadoliberin;
- anti-Müller hormoon;
- prolactine;
- estradiol.
In de primaire vorm van de ziekte is het geh alte aan gonadotropines in het bloed verhoogd en in de secundaire vorm verlaagd. Soms ligt hun niveau in de herverdeling van de norm.
Bepaling van estradiol in bloedserum is noodzakelijk voor klinisch uitgesproken feminisering en secundaire manifestatie van de ziekte, in aanwezigheid van tumoren in de testikels die oestrogeen produceren, of tumoren in de bijnieren.
Urineketosteroïden kunnen normaal of laag zijn. Als het syndroom van Klinefelter wordt vermoed, is een chromosoomanalyse geïndiceerd.
Testiculaire biopsie is dat nietin staat om informatie te verstrekken voor een juiste diagnose.
Behandeling
Behandeling van hypogonadotroop hypogonadisme is gericht op het elimineren van de hoofdoorzaak die de pathologie veroorzaakte. Het doel van de therapie ligt in preventieve maatregelen die bijdragen aan de normalisatie van de seksuele ontwikkeling, het daaropvolgende herstel van testiculaire weefsel van de testikels en de eliminatie van onvruchtbaarheid. De therapie wordt uitgevoerd onder toezicht van een uroloog en een endocrinoloog.
Hoe wordt hypogonadotroop hypogonadisme bij mannen geëlimineerd? De behandeling hangt af van een aantal factoren:
- klinische vorm van pathologie;
- ernst van verstoring van de hypothalamus, hypofyse en voortplantingssysteem;
- aanwezigheid van parallelle bestaande pathologieën;
- tijdstip van het begin van de ziekte;
- leeftijd van de patiënt.
Behandeling van volwassen patiënten is om het niveau van androgenen te corrigeren en seksuele disfunctie te elimineren. Onvruchtbaarheid veroorzaakt door aangeboren hypogonadisme kan niet worden behandeld.
In het geval van een primaire aangeboren afwijking of een verworven ziekte, met behoud van endocrinocyten in de testikels, worden stimulerende middelen gebruikt. Jongens worden behandeld met niet-hormonale medicijnen, terwijl volwassen patiënten worden behandeld met hormonale medicijnen (androgenen en gonadotropines in kleine doses).
Bij afwezigheid van een reservetestisfunctie is vervangingstherapie met androgenen en testosteron geïndiceerd. Hormoonopname wordt gedurende het hele leven uitgevoerd.
In de secundaire vorm van de ziekte bij kinderen envolwassenen moeten hormoontherapie met gonadotropines gebruiken. Indien nodig worden ze gecombineerd met geslachtshormonen.
Versterkende behandeling en lichamelijke opvoeding worden ook getoond.
De operatie voor de ziekte bestaat uit het transplanteren van de eierstok met cryptorchidisme, met de onderontwikkeling van de penis, wordt plastische chirurgie gebruikt. Voor cosmetische doeleinden nemen ze hun toevlucht tot implantatie van een testikel op synthetische basis (bij afwezigheid van een niet-ingedaalde testikel in de buikholte).
Chirurgie wordt gebruikt met behulp van microchirurgische technieken, samen met controle van het immuunsysteem, de hormoonspiegels en het geïmplanteerde orgaan.
In de loop van systematische therapie neemt het androgeentekort af, wordt de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken hervat, wordt de potentie gedeeltelijk hersteld, nemen manifestaties van osteoporose en botleeftijdsvertraging af.
Hoe de ziekte bij vrouwen verloopt
Hypogonadotroop hypogonadisme bij vrouwen wordt gekenmerkt door onderontwikkeling en verhoogde functie van de geslachtsklieren van de eierstokken. De primaire vorm is te wijten aan aangeboren onderontwikkeling van de eierstokken of beschadiging tijdens de neonatale periode.
Er is een afname van de productie van geslachtshormonen, wat leidt tot een toename van het niveau van gonadotropines die de eierstokken stimuleren.
De analyse laat een hoog geh alte aan hormonen zien die de follikels en luteïne stimuleren, evenals een laag oestrogeengeh alte. Een verlaagd oestrogeengeh alte veroorzaakt atrofie of onderontwikkeling van de vrouwelijke geslachtsorganen, borstklieren, gebrek aanmenstruatie.
Als de functie van de eierstokken vóór de puberteit was aangetast, is er een gebrek aan secundaire geslachtskenmerken.
Hypogonadotroop hypogonadisme bij vrouwen in zijn primaire vorm wordt opgemerkt onder de volgende omstandigheden:
- aangeboren aandoening op genetisch niveau;
- congenitale ovariële hypoplasie;
- infectieuze processen (syfilis, tuberculose, bof, bestraling, chirurgische verwijdering van de eierstokken);
- nederlaag van een auto-immuun karakter;
- testiculair feminiseringssyndroom;
- polycysteuze eierstokken.
Secundair hypogonadotroop hypogonadisme bij vrouwen treedt op met pathologie van de hypofyse en hypothalamus. Het onderscheidt zich door een laag geh alte of een volledige stopzetting van de productie van gonadotropines die de eierstokfunctie reguleren. Dit proces wordt veroorzaakt door een ontsteking in het hersengebied. Dergelijke ziekten hebben een schadelijk effect en gaan gepaard met een afname van het effect van gonadotropines op de eierstokken.
Hoe zijn ziekten als hypogonadotroop hypogonadisme bij vrouwen en zwangerschap gerelateerd? Een ongunstige intra-uteriene ontwikkeling van de foetus kan ook het optreden van pathologie beïnvloeden.
Symptomen van de ziekte bij vrouwen
Sterke symptomen van een ziekte in de vruchtbare periode zijn een schending van de menstruatie of hun afwezigheid.
Lage vrouwelijke hormonen leiden tot onderontwikkeling van de geslachtsorganen, borstklieren, gestoordeafzetting van vetweefsel en slechte haargroei.
Als de ziekte aangeboren is, verschijnen er geen secundaire geslachtskenmerken. Vrouwen hebben een smal bekken en platte billen.
Als de ziekte vóór de puberteit optrad, blijven de geslachtskenmerken die verschenen behouden, maar de menstruatie stopt, genitale weefsels atrofiëren.
Diagnose
Bij hypogonadisme is er een afname van de oestrogeenspiegels en een toename van de gonadotropines. Door middel van echografie wordt een verkleinde baarmoeder gedetecteerd, osteoporose en vertraagde skeletvorming gediagnosticeerd.
Behandeling van pathologie bij vrouwen
Hoe wordt hypogonadotroop hypogonadisme bij vrouwen behandeld? De behandeling omvat vervangingstherapie. Vrouwen krijgen medicatie voorgeschreven, evenals geslachtshormonen (ethinylestradiol).
In het geval van menstruatie worden orale anticonceptiva die oestrogenen en progestagenen bevatten, evenals de geneesmiddelen "Trisiston", "Trikvilar" voorgeschreven.
Betekent dat "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" na 40 jaar aan patiënten worden voorgeschreven.
Behandeling met hormonale middelen is gecontra-indiceerd onder de volgende omstandigheden:
- oncologische tumoren in het gebied van de borstklieren en geslachtsorganen;
- ziekten van het hart en de bloedvaten;
- pathologie van de nieren en lever;
- tromboflebitis.
Preventie
Een ziekte zoals hypogonadotroophypogonadisme, heeft een gunstige prognose. Preventie bestaat uit voorlichting over de volksgezondheid en toezicht op zwangere vrouwen, evenals gezondheidsbevorderende activiteiten.
