Een van de meest voorkomende vormen van amyloïdose is nieramyloïdose. In de meeste gevallen ontwikkelt de ziekte zich als een complicatie van dergelijke ernstige pathologieën zoals tuberculose, syfilis, osteomyelitis. Orgaanbeschadiging is een gevolg van de onderliggende ziekte, waarvan het wordt aanbevolen om deze tijdig te detecteren en te behandelen. Pathologie treedt op als gevolg van een toename van amyloïde (een complex eiwit) in het bloed, dat zich nestelt op de wanden van bloedvaten en in de nieren, waardoor de functionaliteit van het orgaan wordt verstoord. Deze ziekte treedt op tegen de achtergrond van het nefrotisch syndroom en gaat over in de ontwikkeling van chronisch nierfalen. In ernstige gevallen kan een donorniertransplantatie nodig zijn.
Probleembeschrijving
Nieramyloïdose is een complicatie van systemische amyloïdose, die wordt gekenmerkt door de ophoping van een glycoproteïnesubstantie, amyloïde, in de intercellulaire ruimte van de nieren, wat leidt tot verstoring van het orgaan.
Amyloïde is een product van de synthese van pathologische eiwitten als gevolg van dysproteïnemie, die optreedt als gevolg van een chronische ziekte. Het wordt geassocieerd met auto-immuunreacties. Als gevolg van de ontwikkeling van een chronische ziekte hopen de vervalproducten van toxines, leukocyten en weefsels zich op, wat leidt tot de vorming van antilichamen die, wanneer ze reageren met antigenen, amyloïden vormen. Deze amyloïden worden afgezet op plaatsen waar antilichamen zich ophopen.
Secundaire amyloïdose van de nieren is van groot belang in de medische praktijk, omdat het in de meeste gevallen leidt tot de vorming van nierfalen, waarbij de nieren groter worden en een glad oppervlak hebben.
Epidemiologie
Er zijn verschillen in de prevalentie van de ziekte tussen verschillende wereldlanden. In de ontwikkelde landen van Europa komt de ziekte voor in 0,7% van de gevallen, en in Azië - tot 0,2%. Dit komt door het verschil in het dieet van mensen. In het laatste geval eten mensen vaak voedingsmiddelen die kleine hoeveelheden cholesterol en dierlijke eiwitten bevatten. Gevallen van familiepathologie worden het meest gediagnosticeerd in de landen Spanje en Portugal. Amyloïdose treft meestal mannen tussen de veertig en vijftig jaar, maar er zijn gevallen waargenomen bij kinderen, inclusief pasgeborenen.
De laatste tijd neemt de frequentie van het diagnosticeren van pathologie toe. Vooral vaak gaat de ziekte gepaard met pathologie van de longen, artritis, colitis ulcerosa, kankergezwellen. Vaak ontwikkelt zich amyloïdose bij mensen die tuberculose of etterende infecties hebben gehad. Amyloïdose wordt ook vaak gediagnosticeerd bij drugsverslaafden die verdovende middelen gebruiken.stoffen in de vorm van injecties, die vaak de ontwikkeling van ettering veroorzaken.
Ziektetypes
In de geneeskunde is het gebruikelijk om de volgende soorten pathologie te onderscheiden:
- Primaire ziekte die optreedt als gevolg van een schending van de adhesie van immunoglobulinen die de samenstelling van het bloed veranderen en zich op de wanden van bloedvaten en inwendige organen nestelen. Deze pathologie is moeilijk te diagnosticeren. Omdat het vergelijkbare symptomen heeft met andere ziekten.
- Secundaire amyloïdose van de nieren wordt gevormd als gevolg van chronische ziekten: osteomyelitis, colitis, artritis, sclerose, tuberculose of spondyloartritis. De ziekte verschijnt vaak op oudere leeftijd.
Al deze vormen van amyloïdose komen en ontwikkelen zich het vaakst in de kindertijd. De ziekte gaat verder met perioden van remissie en terugval, die gepaard gaan met aanvallen van pijn. Behandeling levert in dit geval geen resultaten op.
Ziekteformulieren
In de geneeskunde is het gebruikelijk om verschillende vormen van de ziekte te onderscheiden:
- Idiopathische vorm, waarbij de oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte onbekend zijn.
- Familievorm, die wordt gekenmerkt door een genetische aanleg voor het verschijnen van abnormale eiwitten in het lichaam. In de geneeskunde is vastgesteld dat amyloïdose door verschillende generaties wordt overgedragen. Meestal wordt dit fenomeen waargenomen bij joden en Arabieren. De ziekte gaat gepaard met huiduitslag, pijn in de buik.
- De verworven vorm wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van pathologie als gevolg van immunologische aandoeningen.
- senielde vorm wordt gekenmerkt door een stoornis in het eiwitmetabolisme.
- De lokale vorm heeft onverklaarbare oorzaken van ontwikkeling. Het wordt meestal geassocieerd met tumoren van het endocriene systeem, diabetes en het syndroom van Alzheimer.
- De tumorachtige vorm ontwikkelt zich ook om onbekende redenen. Artsen hebben de neiging om te beweren dat amyloïdose van deze vorm zich ontwikkelt als gevolg van bepaalde soorten neoplasmata.
Oorzaken van amyloïdose
Renale amyloïdose oorzaak van het uiterlijk is in de meeste gevallen onbekend. Veel ziekten kunnen complicaties veroorzaken in de vorm van amyloïdose, maar het kan ook als een onafhankelijke ziekte werken.
In de primaire pathologie van de oorzaak is het niet mogelijk om deze vast te stellen. Soms wordt de ziekte gevormd met multipel myeloom. In dit geval omvat het pathologische proces, naast de nieren, de tong, huid, hart, longen, lever, darmen en milt.
Secundaire amyloïdose van de nieren wordt een paar jaar na het ontstaan ervan gevormd als gevolg van chronische infectieziekten en abnormale aandoeningen. Meestal ontwikkelt de ziekte zich na een complicatie van longtuberculose, het treft niet alleen de nieren, maar ook de bloedvaten, lymfeklieren. Seniele amyloïdose is een teken van veroudering en komt voor bij 80% van de 80-plussers.
De risicogroep omvat mensen met plasmacelziekte, chronische ontstekingsziekten, spondylitis ankylopoetica, reumatoïde artritis en mediterrane koorts.
Symptomen en tekenen van ziekte
Nieramyloïdose-symptomen kunnen variëren afhankelijk van de locatie van amyloïde-ophopingen in andere organen, het stadium van het ziekteverloop, de mate van beschadiging van het aangetaste orgaan en de ziekte die de pathologie veroorzaakte.
De eerste tekenen van nierbeschadiging worden in een vroeg stadium van de ontwikkeling van de ziekte waargenomen. Bij mensen neemt het eiwitgeh alte in de urine toe, zwakte, bloedarmoede, verminderde immuniteit, aandoeningen van het cardiovasculaire systeem en diarree. Deze ziekte veroorzaakt een toename van interne organen en de ontwikkeling van zwelling. In een laat stadium van de ontwikkeling van de ziekte worden hypertensie, anurie en trombose van de nieraderen waargenomen.
In de geneeskunde worden de volgende symptomen van amyloïdose geregistreerd:
- verminderde nierfunctie, ontwikkeling van nierfalen;
- stoornis van het spijsverteringskanaal;
- schade aan het zenuwstelsel;
- ontwikkeling van aritmie en hartfalen.
Bij amyloïdose ontstaat altijd oedeem. In sommige gevallen treedt nierveneuze trombose op, ontstaat pijnsyndroom, aritmie, duizeligheid, kortademigheid.
Stadia van nieramyloïdose
Tijdens het verloop van de ziekte worden verschillende stadia onderscheiden, die elk worden gekenmerkt door hun eigen manifestatie van symptomen:
- Het latente stadium wordt gekenmerkt door een asymptomatisch verloop van amyloïdose, er kunnen tekenen van primaire pathologie optreden. Het belangrijkste teken van de latente periode is de aanwezigheid van een lichteproteïnurie. Deze periode duurt ongeveer vijf jaar.
- Proteïnurie of albuminurie wordt gekenmerkt door de uitscheiding van eiwit uit het lichaam met urine, een toename van de nieren als gevolg van de ontwikkeling van hyperemie en lymfostase, de afzetting van amyloïde op de bloedwanden schepen. Tijdens deze periode ontwikkelen zich vaak sclerose en lymfostase. Deze fase duurt ongeveer twaalf jaar.
- Edemateus of nefrotisch stadium wordt veroorzaakt door het optreden van een nefrotisch syndroom met symptomen zoals proteïnurie, hypercholesterolemie en hypoproteïnemie. Ook in dit geval wordt de ontwikkeling van oedeem, hypertensie en splenomegalie waargenomen. De inwendige organen worden groter, de darmen worden aangetast. Deze fase duurt ongeveer zeven jaar.
- Terminale of Azotemische fase wordt gekenmerkt door littekenvorming en vervorming van de nieren, een afname van hun grootte, de ontwikkeling van nierfalen en hypotensie.
Het is erg belangrijk om amyloïdose van de nieren in een vroeg ontwikkelingsstadium te detecteren, wanneer het mogelijk is om het pathologische proces te stoppen. In de latere stadia van de ziekte is het onomkeerbaar, in zeer zeldzame gevallen is herstel mogelijk. Nierfalen kan snel vorderen en fataal zijn in elk van de bovengenoemde stadia van de ziekte. Een dergelijke snelle progressie van amyloïdose wordt veroorzaakt door een verergering van de onderliggende ziekte, de toevoeging van een infectie of trombose van de nieraderen.
Diagnostisch onderzoek. Wat is het?
Nieramyloïdose, waarvan de symptomen en de behandeling in dit artikel worden besproken, is erg moeilijk in een vroeg stadium te diagnosticerenontwikkeling, omdat in dit geval de symptomen niet verschijnen. De arts schrijft in dit geval laboratoriumonderzoek van bloed en urine voor.
Volgens de resultaten van de analyse van urine kan worden gezien dat de aanwezigheid van proteïnurie, die de neiging heeft toe te nemen, evenals leukocyturie, microhematurie en cylindrurie, erin wordt opgemerkt. De resultaten van een bloedtest wijzen op een verhoging van de ESR, bloedarmoede, leukocytose, een verhoging van het natrium- en calciumgeh alte, cholesterol, leverenzymen.
Er wordt ook uitwerpselen genomen voor onderzoek. Uit de analyse blijkt dat de ontlasting spiervezels, een grote hoeveelheid zetmeel en vet bevat.
Normaal gesproken omvat de diagnose nieramyloïdose een elektrocardiogram, dat vaak aritmieën en signaalgeleidingsstoornissen, cardiomyopathie en diastolische disfunctie vertoont. Vaak wordt een echografie van de buikholte en de nieren uitgevoerd, die een toename van de lever en milt laten zien, evenals de nieren, röntgenfoto's.
Een effectieve diagnostische methode is een nierbiopsie en verder histologisch onderzoek van de biopsie. Bij onderzoek van een biopsiemonster wordt het gekleurd, terwijl amyloïdose van de nier van de macropreparatie "Big motley chain" vereist is. In dit geval toont de studie de vervorming van de nieren, die een brede corticale laag hebben, grote maten. Deze methode maakt het mogelijk om een nauwkeurige diagnose te stellen, om het stadium van de ziekte te identificeren.
Betreft ook het gebruik van amyloïdose van de niermicropreparatie nr. 128, die het mogelijk maakt om vasculaire plethora, infiltratie van glomeruli door leukocyten enproliferatie van endotheelcellen.
Bij het onderzoeken van biologisch materiaal kan een laboratoriumassistent tekenen van andere nierziekten detecteren. Een zeer gevoelige diagnostische test is RSK met behulp van een amyloïde antigeen.
Therapie van ziekte
De behandeling van nieramyloïdose heeft voornamelijk betrekking op de onderliggende ziekte. Wanneer de primaire pathologie is genezen, verdwijnen de symptomen van amyloïdose voor een lange tijd. Patiënten krijgen een dieet voorgeschreven waarin het nodig is om gedurende twee jaar rauwe lever te consumeren, de inname van zout en eiwitten te beperken, de inname van koolhydraten en vitamines, kaliumzouten te verhogen. Ook raden artsen aan om tijdens deze periode een behandeling in een sanatorium te ondergaan, vaak naar buiten te gaan en vitaminecomplexen te nemen.
Klinische richtlijnen voor nieramyloïdose suggereren het volgende:
- een gezonde levensstijl handhaven, stressvolle situaties vermijden;
- uitsluiting van fysieke activiteit;
- van slechte gewoonten afkomen;
- dieet.
Drugstherapie Beschrijving
De behandeling van nieramyloïdose omvat ook medicatie. De arts schrijft antihistaminica voor, bijvoorbeeld Suprastin of Dimedrol, antibacteriële en ontstekingsremmende geneesmiddelen die een immunosuppressief effect hebben. Om zwelling te verlichten, worden diuretica, antihypertensiva voorgeschreven, glucose in de vorm van druppelaars wordt voorgeschreven om hemoglobine in het bloed te verhogen. Sommige artsen raden aan om een nierziekte (amyloïdose) te behandelencorticosteroïden en cytostatica. Soms kan de arts een kuur met chemotherapie of het gebruik van het krachtige medicijn Colchicine voorschrijven. Maar bij langdurig gebruik van deze medicijnen ontwikkelen zich bijwerkingen in de vorm van dispersie, allergieën, hematurie en leukopenie.
Stop de snelle progressie van de ziekte door medicijnen uit de groep van aminocholines, zoals Chloroquine of Delagil. Met het gebruik van deze medicijnen gedurende meerdere jaren, op voorwaarde dat de pathologie in een vroeg ontwikkelingsstadium wordt gediagnosticeerd, is het mogelijk om de ontwikkeling van amyloïdose aanzienlijk te vertragen.
Chirurgie
In ernstige gevallen wordt levenslange nierdialyse of een donororgaantransplantatie voorgeschreven. Niertransplantatie geeft positieve resultaten wanneer de oorzaak van amyloïdose wordt geëlimineerd. De overleving na een dergelijke chirurgische ingreep is laag, dit komt door de ontwikkeling van cardiale amyloïdose en talrijke complicaties. Ook ontwikkelen zich vaak recidieven van de ziekte in het transplantaat, wat verlies kan veroorzaken. Het is ook mogelijk om het aangetaste deel van de nier uit te snijden.
Met tijdige behandeling van de ziekte is het mogelijk om het pathologische effect van amyloïdose op inwendige organen te verminderen en onaangename symptomen te elimineren.
Voorspelling
Renale amyloïdose, waarvan de vroege behandeling eliminatie van de onderliggende ziekte vereist, kan een gunstige prognose hebben. Met de ontwikkeling van trombose, secundaire infecties, bloedingen, zal de prognose ongunstig zijn, vooralDit geldt voor oudere mensen. Met de vorming van hart- en nierfalen kan een persoon niet langer dan een jaar leven. De vorming van langdurige remissies is mogelijk met tijdige therapie in een vroeg stadium van de ziekte, die effectief zou moeten zijn.
Normaal gesproken hebben patiënten met deze ziekte een levensverwachting van één tot drie jaar vanaf het moment van diagnose. Maar in de medische praktijk zijn gevallen geregistreerd waarbij patiënten langer dan tien jaar leefden. Het begin van de dood hangt af van het beloop van de onderliggende pathologie. Heel vaak overlijden mensen als gevolg van complicaties van de primaire ziekte die de ontwikkeling van amyloïdose veroorzaakte. De doodsoorzaak is ook nierfalen, dat ontstaat door de snelle progressie van de pathologie, de toevoeging van secundaire infecties die de darmen aantasten.
Preventie
Met het oog op preventie raden artsen een tijdige behandeling aan van chronische ziekten die amyloïdose kunnen veroorzaken. Patiënten met deze ziekte moeten onder constant toezicht staan. Met behoud van de functionaliteit van de nieren wordt tweemaal per jaar dispensatieobservatie uitgevoerd met verplichte diagnostische maatregelen. In de vroege stadia van de ziekte raden artsen aan om sanatoria te bezoeken als er geen ernstige pathologieën in het lichaam zijn.
Nieramyloïdose is een ernstige ziekte die een bedreiging vormt voor het menselijk leven. Daarom is het belangrijk om het op tijd te detecteren om een effectieve therapie te ondergaan enhet leven verlengen. Tegenwoordig sterven veel mensen als gevolg van het ontwikkelen van nierfalen. Het aantal mensen met deze ziekte groeit elk jaar. De ziekte treft mensen van alle leeftijden, inclusief pasgeborenen. Vaak wordt de ziekte over meerdere generaties geërfd, dus het is belangrijk om pathologie te voorkomen bij mensen die risico lopen.
