Volgens de ICD is slokdarmatresie een aangeboren ontwikkelingsstoornis die wordt gekenmerkt door gedeeltelijke of volledige afwezigheid van de slokdarm. Deze pathologie wordt beschouwd als een van de moeilijkste in de pediatrische praktijk. Als een pasgeborene is gediagnosticeerd met deze vreselijke ziekte, is het dringend noodzakelijk om een chirurgische ingreep uit te voeren. Anders gaat de baby gegarandeerd dood.
Slokdarmatresie bij pasgeborenen komt niet zo vaak voor. Volgens statistieken wordt niet meer dan 0,4% van de kinderen geboren met een dergelijke pathologie. Tegelijkertijd treft de ziekte zowel jongens als meisjes in gelijke mate.
Nuttige informatie
In sommige gevallen wordt atresie samen met andere defecten gediagnosticeerd. Een pasgeborene kan bijvoorbeeld ook worden gediagnosticeerd met pylorusstenose, abnormale ontwikkeling van de ledematen, problemen met de anus, aangeboren hartaandoeningen en meer. Volgens statistieken hebben baby's in 40% van de gevallen ook ontwikkelingsproblemen of worden ze te vroeg geboren. Als een moeder een baby met slokdarmatresie onder haar hart draagt, is er in het derde trimester van de zwangerschap een groot risico op een plotselinge zwangerschapsafbreking. Daarom is het belangrijk om te begrijpen hoe:vermijd deze vreselijke ziekte, en is er een manier om er vanaf te komen.
Oorzaken van optreden
Zelfs op het moment dat de baby nog maar een klein embryo is, vinden de eerste stadia van de vorming van de slokdarm en andere inwendige organen al plaats. In de regel gebeurt dit al bij 4-5 weken zwangerschap. Tegen week 12 is de slokdarm al volledig gedifferentieerd. Als er tijdens deze periode bepaalde storingen optreden, vertraagt de groei van de benodigde cellen en wordt slokdarmatresie gevormd.
Een verscheidenheid aan factoren kan tot een dergelijke anomalie leiden. Als een vrouw alcohol, drugs en rook drinkt, kan atresie ontstaan door de ongezonde levensstijl van de aanstaande moeder. Ook omvatten de factoren die een dergelijke pathologie veroorzaken een verscheidenheid aan gebeurtenissen uit het leven van een vrouw. Bijvoorbeeld:
- Röntgenfoto's zijn genomen in het begin van de zwangerschap.
- De aanstaande moeder is ouder dan 35 jaar. Hoe ouder de vrouw, hoe groter het risico op het ontwikkelen van afwijkingen. Jongere moeders kunnen echter ook met een soortgelijk probleem worden geconfronteerd.
- Vóór 12 weken zwangerschap nam de vrouw antibiotica met teratogene of embryotoxische effecten.
- Aanstaande moeder leeft in een slechte omgeving. In dit geval kunnen de aanwezigheid van schadelijke componenten in de lucht, blootstelling aan straling en nog veel meer een negatief effect hebben.
- Na de conceptie werkte de vrouw in een fabriek waar ze in contact kwam met chemicaliën of sterke vergiften.
- Een van de ouders heeft een chromosoomafwijking.
Vaak, vóór de vorming van slokdarmatresie bij pasgeborenen, dreigen moeders een miskraam te krijgen. In de regel gebeurt dit in het eerste trimester van het baren van een baby. Polyhydramnion kan ook de oorzaak zijn. In dit geval slikt de baby vruchtwater in.
Rassen
Slokdarmatresie bij pasgeboren baby's kan van verschillende typen zijn, afhankelijk van de schadelijke factoren. Het lumen van de slokdarm kan bijvoorbeeld volledig afwezig zijn of het heeft zich ontwikkeld in de vorm van twee onafhankelijke blinde zakjes.
In sommige situaties heeft het bovenste deel van het vitale orgaan een blind uiteinde, terwijl de onderste zone is verbonden door een fistel samen met de luchtpijp. In dit geval bevindt het verbindingspunt zich op de plaats waar de verdeling in bronchiën plaatsvindt.
Er zijn gevallen waarin het bovenste deel van de slokdarm ook blind eindigt en het onderste deel rechtstreeks in de luchtpijp gaat. In andere situaties is de bovenkant van het orgel verbonden met de luchtpijp en eindigt het onderste gebied blindelings.
Ook kunnen beide delen van de slokdarm communiceren met de luchtpijp.
Hoe het zich manifesteert
Atresie van de slokdarm bij kinderen wordt bijna onmiddellijk na hun geboorte gedetecteerd. Het belangrijkste symptoom is dat de baby een sterke schuimende afscheiding uit neus en mond heeft. Na de eerste borstvoeding spuugt de baby meteen melk uit. In dit geval is parenterale noodvoeding vereist. Als de baby niet de nodige voedingsstoffen intraveneus krijgt, dan is ditzal hem uitgemergeld en uitgedroogd maken.
Bij het aansluiten van de slokdarm op de luchtpijp, is het belangrijkste symptoom een sterke hoest, tot het punt waarop de baby begint te stikken. Tegen deze achtergrond kan respiratoire insufficiëntie zich vrij snel ontwikkelen. In dit geval moet u de ademhalingskanalen zo snel mogelijk reinigen. Hierna zal een verbetering van de toestand merkbaar zijn, maar deze duurt slechts tot de volgende voeding. Als maagsap in de longen komt, kan dit leiden tot aspiratiepneumonie. Dit is een zeer gevaarlijke complicatie.
Een van de tekenen van slokdarmatresie is een sterk gewichtsverlies, piepende ademhaling en een blauwe huid van de pasgeborene.
Als zich een fistel heeft gevormd in het lichaam van de baby, zal dit ertoe leiden dat lucht rechtstreeks in het onjuist gevormde orgaan komt.
Al deze symptomen zijn erg gevaarlijk. Vooral als de baby niet volledig kan eten en melk wordt afgewezen. In dit geval kunnen koorts en ademhalingsfalen optreden tegen de achtergrond van uitdroging. Dit alles leidt tot de dood.
Diagnose van slokdarmatresie
Als de arts de aanwezigheid van deze vreselijke ziekte vermoedt, worden in dit geval noodmaatregelen genomen om de pathologie te identificeren. Om dit te doen, is het noodzakelijk om de procedure van intranasaal klinken uit te voeren, wanneer een flexibele katheter in de slokdarm wordt ingebracht. Als het apparaat tegen het blinde uiteinde van een misvormd orgaan rust en naar buiten komt, dan is dit het duidelijkste bewijs dat de baby echt lijdt aan slokdarmatresie. Alsspecialist nog steeds twijfels, dan introduceert hij bovendien lucht in de slokdarm. Als het snel met een hard geluid naar buiten komt, is de diagnose bevestigd.
Dankzij hardwarematige bronchoscopische methoden is het mogelijk om een beeld te krijgen van het blinde uiteinde van de slokdarm. Hierdoor kunt u snel het type pathologie bepalen en een mogelijke behandeling voor slokdarmatresie voorschrijven.
Om uiteindelijk zeker te zijn van de diagnose, spelen sommige experts echter liever op veilig en brengen ze een contrastkatheter in het lichaam van de baby. Bariumsuspensie mag echter niet altijd worden gebruikt. Dit kan leiden tot ademhalingsmoeilijkheden voor de baby. Bovendien is de kans groot dat de pasgeborene deze moeilijke procedure voor hem eenvoudigweg niet zal doorstaan. Onder andere de contrastsamenstelling die bij deze manipulatie wordt gebruikt, moet zeer snel uit het lichaam van de baby worden verwijderd. Anders kan het de longen binnendringen en chemische longontsteking veroorzaken.
Aanbevolen een gewone röntgenfoto. Dankzij deze procedure krijgt u het duidelijkste beeld van de ontwikkeling van pathologie. Bovendien zal het dankzij deze methode mogelijk zijn om tijdig andere anomalieën vast te stellen die zich met atresie kunnen ontwikkelen. Tijdens het onderzoek kan bijvoorbeeld stenose van de slokdarm worden gedetecteerd.
Daarnaast wordt prenatale echografie uitgevoerd. Dankzij deze procedure kunnen polyhydramnio's worden gedetecteerd, maar dit is niet altijd een teken van de ontwikkeling van deze pathologie. In sommige situaties wordt het optreden van deze symptomen geassocieerd met totaal verschillende aandoeningen. Dankzij echografie is het ook mogelijk om te bepalen of de maag van de baby voor meer dan 50% ontbreekt.
Na al deze activiteiten, als de diagnose is bevestigd, is het noodzakelijk om onmiddellijke maatregelen te nemen.
Behandeling
Allereerst moeten artsen proberen de toestand van de baby te stabiliseren. Om dit te doen, vermijden ze maskerventilatie. In dit stadium moet alles in het werk worden gesteld om de pasgeborene voor te bereiden op een operatie. Zo wordt allereerst preoperatieve zorg uitgevoerd, waarna chirurgische ingreep wordt uitgevoerd. Als de procedure succesvol was, zijn postoperatieve maatregelen vereist.
Zorg voor een operatie voor slokdarmatresie
Tijdens de preoperatieve voorbereiding is het noodzakelijk om te stoppen met het voeden van de baby via de mond. Alleen intraveneuze voeding is toegestaan. Bovendien moeten artsen het opgehoopte speeksel continu uit de bovenste slokdarm zuigen. Dit helpt aspiratie te voorkomen. Bij deze procedure wordt een speciale katheter gebruikt die is uitgerust met een dubbel lumen.
Afzuigen kan op twee manieren. In het eerste geval wordt een speciale katheter in een blinde zak in het bovenste deel van de slokdarm geplaatst. Daarna wordt hij aangesloten op de afzuiging, die zonder onderbreking werkt.
De tweede methode omvat het gebruik van zuigdrainage. Deze methode wordt als de beste beschouwd, omdat er geen risico is op beschadiging van de slijmvliezen tijdens deze activiteiten.
In dit geval is het belangrijk om ervoor te zorgen dat het hoofd van de baby constant 30-40 graden omhoog wordt gebracht. Het is het beste om het op zijn kant te leggen. Dit vereenvoudigt het legen van de maag aanzienlijk en vermindert het mogelijke risico dat maagsecretie wordt opgezogen. Bovendien zal de baby in deze positie veel gemakkelijker ademen.
Als de baby gestabiliseerd was en de artsen klaar zijn om de operatie uit te voeren, wordt in dit geval een extrapleurale chirurgische correctie uitgevoerd, waarbij de tracheo-oesofageale fistel wordt gesloten. In sommige bijzonder moeilijke situaties brengen specialisten een extra segment van de slokdarm in de dikke darm in.
Postoperatieve maatregelen
Als specialisten erin zijn geslaagd de toestand van de baby te verbeteren en slokdarmatresie te verwijderen, zullen na de operatie de vitale functies van de pasgeborene zorgvuldig moeten worden gecontroleerd. Om dit te doen, moet de arts voortdurend op de hoogte zijn van de ventilatorindicatoren.
Bovendien is er een speciale wonddrainage geïnstalleerd. Ook in het lichaam van de baby zal een maagsonde zijn met de nodige markeringen. Het mag in geen geval worden verwijderd, omdat dit hulpmiddel nodig is voor de normale doorgankelijkheid van de anastomose.
Na een operatie voor slokdarmatresie is het erg belangrijk om de positie van de baby te controleren. Het moet op de rug zitten, een kleine roller moet onder de nek worden geplaatst. Het bovenlichaam moet op een lichte verhoging staan. In dit geval mag gastro-oesofageale reflux niet worden toegestaan. Het hoofdje van de baby moet in de middelste stand worden vastgezet en ervoor zorgen dat de pasgeborene het niet draait. U moet ook voorkomen dat u de nek uitrekt. naar het anastomosegebieder moet druk zijn.
Als de baby op de derde dag na de operatie stabiel is, kan hij op zijn zij worden gelegd. U moet echter eerst overleggen met de specialist die de operatie eerder heeft uitgevoerd.
Bovendien is het belangrijk om een pasgeborene die een grote operatie heeft ondergaan constant te controleren. De arts moet altijd op de hoogte zijn van de hoeveelheid, kleur en consistentie van de afscheiding die door de drainage gaat. Als de vloeistof groen begint te worden, kan de anastomose mislukken.
Gastrostomiezorg
Als de atresie lang of onstabiel is, is de initiële anastomose misschien niet nodig. In dergelijke situaties wordt een gastrostomie toegepast. Hiervoor wordt een speciale ballonkatheter gebruikt, die via een opening in de buikwand in de maag van de baby wordt ingebracht.
In de volgende fase wordt de katheter geblokkeerd en gefixeerd met een wattenstaafje. U moet ook een ontvanger aansluiten.
Verwissel de katheter na drie weken. In de regel groeien de wanden van het buikvlies en de maag op dit moment al samen. In de bovenste zone van de geopereerde slokdarm moet echter nog een speciale afzuigafvoer worden geplaatst, die is aangesloten op de afzuigapparatuur. Tegelijkertijd moeten er markeringen op de sonde worden gemaakt, waardoor u de vorming van doorligwonden kunt voorkomen.
Als de baby zich goed voelt,dan kunt u met de chirurg overleggen over de start van de introductie van enterale voeding.
Mogelijke complicaties
Natuurlijk blijven dergelijke pathologieën en operaties op de leeftijd van een paar dagen niet altijd onopgemerkt. Onder de meest voorkomende gevolgen van slokdarmatresie bij pasgeborenen, kunnen acute complicaties worden onderscheiden, die zich manifesteren in de vorm van lekken op de anastomoseplaatsen. Als gevolg hiervan kan zich een strictuur vormen.
Omdat het distale segment van de slokdarm niet volledig kan functioneren na de operatie, leidt dit tot ernstige problemen tijdens het voeden van de baby. Soortgelijke gevolgen treden op in 85% van de gevallen. Een dergelijk defect wordt verklaard door gastro-oesofageale reflux. In deze situatie kan een aanvullende correctie nodig zijn. In sommige gevallen is het echter niet effectief. De arts kan dan een Nissen-fundoplicatie proberen.
Tegelijkertijd wordt onder de gevolgen van slokdarmatresie bijna altijd een heesheid van de stem bij een pasgeborene opgemerkt. Deze toestand kan behoorlijk lang duren, tot een jaar. Dit komt door het feit dat tijdens de operatie de zenuw van het strottenhoofd is beschadigd. Het is bijna onmogelijk om het te vermijden.
Bovendien kan de baby na de operatie longontsteking, mediastinitis en bloedarmoede krijgen. In sommige gevallen is het voor kleine patiënten erg moeilijk om voedsel door te slikken. Tegen de achtergrond van complicaties kan zich ook oesofagoscopie ontwikkelen.
