Anomalieën die verband houden met de ontwikkeling van de urinewegen zijn verantwoordelijk voor meer dan 35% van alle aangeboren misvormingen bij de mens. Tegelijkertijd zijn er gevallen waarin dergelijke pathologieën asymptomatisch zijn en alleen tijdens de puberteit of zwangerschap worden bepaald. Het syndroom van Frehley is een anomalie van de nieren van aangeboren aard, waarbij een decussatie van de voorste en achterste takken van de superieure nierslagader wordt gevormd. Als gevolg hiervan worden de normale functies van het orgel verstoord.
Het syndroom is vernoemd naar de Amerikaanse uroloog die het voor het eerst beschreef. Het artikel gaat over de oorzaken, symptomen en behandeling van de ziekte.
Wat is dit?
Zoals eerder vermeld, kruisen bij het syndroom van Frehley de achterste en voorste takken van de nierslagader elkaar. In dit geval is gedeeltelijke compressie van de bovenste delen van het bekken of het bekken-ureterale segment mogelijk. Als gevolg hiervan kan de nierfunctie worden aangetast of zelfs verloren gaan. Er is een mogelijkheid van vorming van stenen, het optreden van arteriële hypertensie. Er kunnen sporen van bloed in de urine zitten.
Een dergelijke anomalie treedt op tijdens de embryogenese van het vasculaire systeem van de nieren, wanneerhet is mogelijk om hun ontwikkeling te stoppen, maar de structuren blijven behouden.
Het syndroom van Frehley is rechts en links gelokaliseerd, dat wil zeggen dat het meestal één nier aantast. In extreme gevallen kunnen beide organen worden aangetast. In dit geval kan het syndroom gepaard gaan met een defect in de vulling van de bovenste groep cups en rechts- of linkszijdige pyelectase als gevolg van obstructie van de ureter.
Symptomen van ziekte
Er zijn enkele tekenen die er indirect op wijzen dat de patiënt mogelijk het syndroom van Frehley heeft. Symptomen manifesteren zich door voelbare pijn in de lumbale regio, nierkoliek, die aanwezig zijn in verband met secundaire nefrolithiasis. Daarnaast is er een lichte arteriële hypertensie, evenals macro- en microhematurie.
Diagnose van het syndroom
De moeilijkste klinische diagnose van het syndroom van Frehley is bij kleine kinderen, vooral bij zuigelingen. Om een juiste diagnose te stellen, wordt de methode van dopplerografie van de niervaten gebruikt en wordt ook multislice computertomografie gebruikt.
Kinderen zijn moeilijk angiografie uit te voeren, dus ze worden momenteel nauwelijks gebruikt.
Naast de bovenstaande methoden krijgen patiënten urine- en bloedonderzoek voorgeschreven, inclusief gevoeligheid voor medicijnen en flora. Daarnaast worden echografisch onderzoek van het urinestelsel uitgevoerd.
Behandelingsmethoden
Behandeling van deze ziekte wordt alleen voorgeschreven na een grondige uitgebreideonderzoek en bevestiging van de diagnose. In zeldzame gevallen wordt een conservatieve methode - antihypertensieve therapie - gebruikt. Het is in de regel gericht op het verminderen van de druk in het geval dat deze wordt verhoogd. Ze voeren ook een reeks maatregelen uit om secundaire pyelonefritis te elimineren en houden zich bezig met de preventie van urolithiasis.
De meest betrouwbare manier om het syndroom van Frehley volledig te elimineren, is echter geen conservatieve behandeling, maar een chirurgische. Tijdens de operatie verwijdert de arts de kruising van de slagaders in de nieren en stopt de druk erop.
In ieder geval moeten patiënten (en vooral baby's) zich registreren bij een nefroloog en regelmatig zijn consulten krijgen, de nodige tests ondergaan, echografie en radiografische onderzoeken ondergaan. Op latere leeftijd kan het syndroom van Frehley zich helemaal niet manifesteren, de mate van ongemak hangt af van hoe ernstig het nierbekken wordt bekneld. Met een gezonde levensstijl en zonder slechte gewoonten, kunnen patiënten helemaal geen symptomen voelen.
Zwangerschap
Zwangerschap en de geboorte van een kind met het syndroom van Frehley bij de moeder vinden alleen plaats onder toezicht van een specialist. In de regel mogen vrouwen met aangeboren afwijkingen van de nieren, waaronder dit syndroom, de foetus alleen na een operatie dragen. Feit is dat het syndroom van Frehley vaak gepaard gaat met een verhoging van de bloeddruk, zwangerschap is in dit geval moeilijker, soms moet deze na 22 weken worden onderbroken.
Maar zelfs na een succesvolle operatie en herstel van de nierfunctie, een zwangere vrouwGeef dit dan aan bij uw verloskundige/gynaecoloog. De patiënt moet gedurende de gehele periode van het baren van een kind onder toezicht staan van een nefroloog, periodiek testen ondergaan, onderzoek ondergaan en, indien nodig, in het ziekenhuis worden opgenomen.
Heel vaak kan een verergering van een nierziekte optreden na 15-16 of 26-30 weken. Tekenen zijn urineretentie, ernstige zwelling van de armen en benen, pijn en ongemak bij het plassen. Op een later tijdstip zijn complicaties mogelijk door de snelgroeiende baarmoeder, die op de urineleiders drukt. Als dergelijke symptomen optreden, heeft een zwangere vrouw met het syndroom van Frehley een dringende ziekenhuisopname nodig.
Geboorte met het syndroom van Frehley
Heel vaak zijn nierafwijkingen een indicatie voor een keizersnede. De bedreiging voor het kind is in dit geval echter verwaarloosbaar.
Voor vrouwen die bevallen met het syndroom van Frehley en andere afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren, zijn er gespecialiseerde kraamklinieken, die altijd urologen en nefrologen in dienst hebben, en een pasgeboren baby krijgt onmiddellijk na de geboorte een uitgebreid onderzoek.
Dus, het artikel beschouwde een nierziekte als het syndroom van Frehley. Ondanks het feit dat de afwijking aangeboren is, wordt deze momenteel met succes behandeld en kunnen patiënten na een operatie terugkeren naar een normale levensstijl.
