Lipomatose is de ophoping van vetcellen in een bepaald deel van het lichaam. Lipomateuze foci zijn enkelvoudig of meervoudig, maar ze zijn altijd een gelokaliseerde formatie, met of zonder kapsel. Pathologie kan zowel in het onderhuidse weefsel als in de inwendige organen worden gevormd (de nieren, het hart, de pancreas zijn bijvoorbeeld beschadigd). Lipomatose - wat is het en wat zijn de manifestaties ervan - wordt in dit artikel in detail beschreven.
Oorzaken van ziekte
De etiologie van de ziekte is helaas niet bekend, maar er zijn gegevens die wijzen op de relatie van veranderingen in het type lipomatose met een stoornis van het koolhydraat- en lipidenmetabolisme, stress, erfelijke (genetische) belasting en externe ongunstige factoren.
Het is bewezen dat de basis van de ziekte van Derkum polyglandulaire endocrinopathie is, wat obesitas is, waarvan het ontstaan niet bekend is. Lipomatose van het interatriale septum ontwikkelt zich in 80% van de gevallen tegen de achtergrond van algemene obesitas en in 20% - tegen de achtergrond van type 2 diabetes. Bovendien zijn bijna alle patiënten met lipomatose patiënten met een cardiologisch profiel, dat wil zeggen dat ze last hebben van verschillendepathologieën van het hart (aneurysma's, coronaire hartziekte, enzovoort).
Congenitale lipomatose, het syndroom van Madelung, de ziekte van Lery-Roche en de plasmavorm van de ziekte zijn erfelijke ziekten waarbij sprake is van een aangeboren stoornis van het lipidenmetabolisme.
Vormen van lipomatose
Er zijn verschillende varianten van de ziekte:
diffuse optie;
- knoestige vorm - gekenmerkt door de vorming van dichte, goed gedefinieerde, pijnlijke vetknopen;
- gemengde vorm (diffuus-nodulair).
Bovendien wordt de ziekte geclassificeerd volgens de lokalisatie van het proces: lipomatose van de pancreas en schildklier, lever, huid, lymfeklieren, enzovoort.
Er zijn ook speciale vormen van de ziekte die een karakteristieke lokalisatie van formaties hebben:
- Derkum-syndroom. Het gaat gepaard met het verschijnen van meerdere pijnlijke (of snijdende jeukende) lipomen, groeiend in de lumbale regio en ledematen, depressie en impotentie. Pathologie is erfelijk.
- Epidurale lipomatose. Vergezeld van de ophoping van vetcellen tussen het wervelperiosteum en de dura mater. De oorzaak van het proces is vaak het gebruik van corticosteroïden of algemene obesitas. Deze vorm van lipomatose ontwikkelt zich vaak samen met hypofysetumoren (prolactinoom) en het syndroom van Cushing.
- Gram-syndroom. Het wordt beschouwd als een variant van het syndroom van Derkum en is de vorming van meerdere lipomen bij vrouwen van 45-70 jaar die zwaarlijvig zijn en een belasteerfelijkheid. In dit geval bevinden de formaties zich op de kniegewrichten en onderrug.
- Renale sinus lipomatose. Deze vorm gaat gepaard met een pathologische groei van vetweefsel in de nieren (hun sinussen en perifere delen), wat leidt tot atrofie van het nierparenchym en fibrose van de weefsels van het orgel. Meestal wordt dergelijke lipomatose gecombineerd met urolithiasis en manifesteert het zich door langdurige hyperthermie (tot 37-38 graden) en rugpijn.
- Roche-Lerry-syndroom. Dergelijke lipomatose is het lot van patiënten van 40-60 jaar oud. Het komt zelden voor bij kinderen. Kenmerkend voor deze vorm is de vorming van neoplasmata op de billen en armen. In sommige gevallen kunnen lipomen ook voorkomen op de interne (voornamelijk spijsverterings) organen. De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van trofische veranderingen of in aanwezigheid van een genetische aanleg.
Hypertensieve subcutane lipogranulomatose. Deze vorm is zeer zeldzaam en daarom weinig bestudeerd. Zwaarlijvige vrouwen met GB lijden aan deze ziekte. De ziekte manifesteert zich door de vorming van snelgroeiende dichte knopen op de dijen en benen, die vaak centraal verval ondergaan met voorlopige verweking
Andere soorten ziekte
- Diffusie lipomatose bij kinderen - deze ziekte treft uitsluitend kinderen. Tegelijkertijd worden pathologische formaties gevonden op de onderarmen en dijen en gaan vaak gepaard met een pathologische toename van het spiervolume, bovendien zijn lipomen gelokaliseerd in het bindweefsel, parenchym van organen en hebben ze geen duidelijke grenzen, de cursussnel. In de meeste gevallen is de pathologie erfelijk.
- Hypertrofische vorm. Het is een symmetrische gegeneraliseerde ophoping van vetweefsel tussen geatrofieerde spiervezels, waardoor de patiënt eruitziet als Hercules.
- Poten-Verneuil lipomatose. Gemanifesteerd door de vorming van nodulaire lipomen in de supraclaviculaire fossae.
- Symmetrische beperkte vorm. Vergezeld van het verschijnen van dikke knopen tot 4 cm op de armen, buik, heupen, onderrug. In de regel ontwikkelt het zich bij patiënten van 35-40 jaar en uiterst zelden bij kinderen.
- Pasteur's lipomatose en palmaire vorm.
- Segmentvorm.
Pancreatische laesie
Klierlipomatose (pancreas of schildklier) is een onomkeerbaar, langzaam voortschrijdend goedaardig proces waarbij normale orgaancellen worden vervangen door vetcellen, waardoor de functie ervan wordt aangetast.
Onder de factoren die leiden tot de vorming van deze ziekte, kunnen we onderscheiden: diabetes mellitus, verschillende verwondingen en ontstekingsprocessen, orgaanschade door toxines (alcohol en andere). Een belangrijke factor is de belaste erfelijkheid.
Processtappen
Voor een gemakkelijkere formulering van de diagnose en het aanwijzen van een adequate behandeling, gebruiken artsen de verdeling van het proces in de pancreas volgens het type lipomatose in graden:
- 1 graad. Het verloop is asymptomatisch, het proces wordt gecompenseerd, schade treft slechts 30% van het orgaan.
- 2 graad. Vetcellen vervangen tot 60%Klierweefsel. Er zijn niet-specifieke symptomen van indigestie.
- 3 graad. Vetweefsel neemt meer dan 60% van de weefsels van het orgaan in beslag, wat het werk aanzienlijk belemmert. Dat wil zeggen, de glandulaire cellen produceren niet genoeg hormonen en enzymen, waardoor insuline niet meer wordt gesynthetiseerd en als gevolg daarvan de hoeveelheid glucose aanzienlijk toeneemt en complicaties optreden.
Er is een andere indeling van lipomatose, volgens welke de volgende vormen worden onderscheiden:
- klein brandpunts (diffuus);
- eiland.
Diagnose
De diagnose van deze ziekte van de alvleesklier wordt gereduceerd tot echografie en CT. Tegelijkertijd wordt een klier van normale grootte gevonden, maar de structuur ervan heeft een verhoogde echogeniciteit.
De meest betrouwbare onderzoeksmethode is een biopsie, waarbij vetcellen worden gevonden in plaats van normaal weefsel.
Conditietherapie
Patiënten zijn vaak geïnteresseerd in de vraag hoe pancreatische lipomatose moet worden behandeld.
Meestal worden conservatieve methoden voorgeschreven voor de behandeling van deze ziekte. In dit geval wordt de patiënt uitgenodigd om overtollig gewicht te verliezen, het dieet aan te passen en slechte gewoonten te verwijderen. Van de medicijnen worden enzymatische en hormonale medicijnen voorgeschreven om de "storingen" van de spijsvertering en hormoondeficiëntie te elimineren.
Bovendien is de behandeling van gelijktijdigeaandoeningen (DM, hepatitis, schildklierziekte), indien aanwezig.
In gevallen waarin conservatieve therapie niet het gewenste effect heeft, worden lipomateuze gebieden onmiddellijk verwijderd.
Verwonding aan andere organen
Lipomen kunnen zich overal in het lichaam vormen, van het mediastinum tot de nieren.
De vorming van lipomen in de borstklieren is vrij zeldzaam. De oorzaak van het pathologische proces kan in dit geval gewichtsverlies of gewichtstoename zijn, een toename van de klieren tijdens zwangerschap of borstvoeding. De diameter van de vrouw kan oplopen tot 10 cm, als de knoop groot is - misvorming van de borst is mogelijk. Het proces is lang, langzaam progressief en asymptomatisch (de enige uitzondering is de betrokkenheid van zenuwen bij het proces of hun compressie door een lipoom, wat tot pijn leidt). Het is vermeldenswaard dat lipomatose zelden direct in de borstklier voorkomt, vaker wordt dit proces waargenomen in het onderhuidse borstweefsel.
Het is mogelijk dat er ook een aandoening in het leverweefsel optreedt. In dit geval vindt het proces plaats als gevolg van stofwisselingsstoornissen in de weefsels van organen, bijvoorbeeld door overmatig alcoholgebruik. Vetzuren worden intensief aangevoerd vanuit het omringende vetweefsel, en dan beginnen de vetcellen door de lever zelf te worden geproduceerd. Patiënten klagen over zwakte, een doffe pijn in de rechterzij en een verslechtering van de eetlust. Pathologie wordt gediagnosticeerd door CT of echografie. Er zijn kleine en grote variëteiten van de ziekte.
Cardiale lipomatose wordt meestal gevonden in het atriale septum en wordt gekenmerkt door accumulatievet in myocardiocyten. Als gevolg hiervan voert het myocardium geen volledige samentrekkingen uit, kunnen aritmieën en blokkades optreden, worden de kamers uitgerekt, wordt het hart groter en ontwikkelt zich hartfalen.
Nierlipomatose treedt op als gevolg van diabetes mellitus, amyloïdose, glomerulonefritis. Het gaat gepaard met een toename van het orgaan, zwelling van de corticale laag en ophoping van vet in de tubuli en leidt uiteindelijk tot de dood van nefrocyten. De functies van het orgel worden verstoord tot de ontwikkeling van nierfalen en de volledige stopzetting van het werk van de beschadigde nier.
Algemene behandelprincipes
Vaak zijn patiënten geïnteresseerd in de vraag hoe lipomatose moet worden behandeld.
Het is vermeldenswaard dat de keuze van de therapie afhangt van de vorm van de ziekte, de lokalisatie en de ernst ervan.
Behandeling van lipomatose is vaak chirurgisch, maar daarna kan de ziekte terugkeren. In het geval van diffuse-nodulaire vormen kan de operatie gecompliceerd zijn door bloeding als gevolg van schade aan het ontwikkelde vasculaire netwerk in de formatie.
Derkum-syndroom omvat symptomatische behandeling. Dus, in aanwezigheid van hypofunctie van de klieren, wordt hormonale therapie voorgeschreven, met een toename van het lichaamsgewicht - een dieet en in het geval van psychische stoornissen - specifieke medicijnen die de mentale toestand van de patiënt beïnvloeden. Operaties zijn in dit geval niet effectief vanwege frequente herhaling, maar chirurgische behandeling wordt nog steeds uitgevoerd met ernstige pijn of als de knopen beweging of het dragen van kleding belemmeren.
Lipomenborstklieren worden geobserveerd, operatief of zonder tussenkomst verwijderd (introductie van diprospan, laser, enzovoort).
Risicogroepen
De risicogroepen voor lipomatose omvatten personen met naaste familieleden (ouders) die aan deze ziekte lijden; patiënten met diabetes mellitus, overgewicht, hypertensie, endocriene pathologieën.
Preventieve maatregelen
Er is geen specifieke preventie van de ziekte. Tot op zekere hoogte kan lipomatose echter worden voorkomen door een normaal gewicht te behouden, slechte gewoonten uit te roeien en ziekten tijdig te behandelen.
