Een gespleten gehemelte is de meest voorkomende aangeboren afwijking. Het defect komt tot uiting in de divergentie van de weefsels van de bovenlip en/of het gehemelte. Het treedt op wanneer delen van het gezicht niet goed samensmelten tijdens de ontwikkeling van de foetus in de baarmoeder. Patiënten met deze misvorming hebben speciale zorg nodig. De ontwikkeling van spraak, voeding, groei van het gezicht en de kaak, het uiterlijk van het gebit zijn slechts enkele belangrijke fasen in het leven van een kind, waarmee bepaalde moeilijkheden kunnen optreden. Een aanzienlijk aantal patiënten heeft geassocieerde syndromen die kunnen leiden tot hartaandoeningen, ledematenaandoeningen of andere systemische defecten.
incidentie
Een gespleten gehemelte kan met een echo al in de 17e week van de zwangerschap worden vastgesteld. Er zijn veel onderzoeken gedaan, maar de exacte omgevings- en genetische factoren die een rol spelen bij het ontstaan van het defect zijn nog niet bekend.
Ongeveer de helftvan alle getroffen baby's wordt geboren met een gespleten gehemelte, een kwart met een gespleten lip, een ander deel met een gespleten lip en gehemelte. Jongens hebben meer kans op een gespleten lip of een combinatie van een gespleten lip en gehemelte, terwijl meisjes meer kans hebben op een gespleten gehemelte.
Etiologie
De vorming van het gehemelte begint aan het einde van de vijfde week van de zwangerschap. In dit stadium bestaat de lucht uit 2 delen: voor- en achterkant. De versmelting van het harde gehemelte begint vanaf de achtste week. Het proces wordt voltooid tussen de 9e en 12e week van de zwangerschap.
Alle ouders hebben een kans van 1 op 700 om een kind met een gespleten gehemelte te krijgen. Erfelijke gevallen liggen tussen 2,5 en 10%.
Zoals eerder vermeld, is de etiologie van een gespleten gehemelte niet goed begrepen. Er zijn echter aanwijzingen dat externe factoren een rol kunnen spelen bij het ontstaan van het defect. Deze omvatten:
- gebruik van alcohol of drugs tijdens de vorming van de organen van het embryo;
- roken tijdens de zwangerschap;
- zwaarlijvigheid bij de moeder;
- gebrek aan foliumzuur tijdens zwangerschap;
- bepaalde medicijnen innemen tijdens het dragen van een kind (bijv. methotrexaat).
Mechanische kloven kunnen optreden door directe impact op de foetus. Genetische kartering van families met erfelijke vormen van gespleten gehemelte heeft aangetoond dat pasgeborenen een defect hebben in het TBX22-gen, dat betrokken is bij de ontwikkeling van het gehemelte.
Diagnose
Meeste open scheurenhard en/of zacht gehemelte worden gevonden bij de geboorte. Meestal verschijnen ze met het verschijnen van problemen bij het voeden van de baby. Het zuigen kan worden belemmerd als gevolg van het onvermogen om goed aan te sluiten op de borst, fles of tepel. Een gespleten gehemelte kan ook leiden tot ademhalingsmoeilijkheden omdat de tong vast komt te zitten in de neusholte en achter in de keel.
Gedeeltelijke fissuren van het zachte gehemelte worden mogelijk niet gediagnosticeerd bij pasgeborenen vanwege de afwezigheid van symptomen. Vroege manifestaties zijn nasale reflux van vloeistof of voedsel. Op latere leeftijd worden spraakstoornissen waargenomen.
Symptomen
De spleet kan eruitzien als een gat in de achterkant van het zachte gehemelte, en ook breder worden naar de keel toe totdat het bovenste deel bijna volledig is gescheiden. Naast het aantasten van het uiterlijk, kunnen een gespleten lip en gehemelte ook een aantal gerelateerde symptomen veroorzaken, die hieronder worden beschreven.
- Voedingsproblemen. Door de kloof kan de baby niet zuigen en melk doorslikken. Dit probleem wordt opgelost met een speciale fles.
- Oorontstekingen en gehoorverlies. Bij kinderen met een gespleten gehemelte hoopt zich vocht op in het middenoor, wat leidt tot gehoorverlies en infecties.
- Spraak- en taalproblemen. Als het gespleten gehemelte na de operatie niet wordt gerepareerd, zal dit later in het leven tot spraakproblemen leiden.
- Tandgezondheid. Gespleten lip en gehemelte kunnen veranderingen in de structuur van de mond veroorzaken en leiden tot problemen met de ontwikkeling van tanden, waardoor kinderen kwetsbaarder worden voor gaatjes.
- Psychologisch trauma.
Methodenbehandeling
Het belangrijkste type behandeling voor gespleten gehemelte is een chirurgische ingreep - uranoplastiek. Meestal wordt deze procedure uitgevoerd voordat de patiënt 1 jaar oud is. In sommige gevallen kan een operatie om medische redenen worden uitgesteld tot een latere periode. Bijvoorbeeld door een aangeboren hartaandoening of luchtwegobstructie. Er zijn verschillende methoden voor chirurgische reparatie van gehemeltedefecten:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- Besparing van plastische chirurgie voorgesteld door L. E. Frolova en A. A. Mamedov.
De plastisch chirurg combineert de spieren en het weefsel van het gehemelte om het gaatje te sluiten. Deze procedure wordt alleen uitgevoerd onder algemene anesthesie.
Vervaldatums
Uranoplastie is een operatie om een defect in het harde gehemelte te corrigeren. Er is geen consensus over de leeftijdsbeperkingen voor de operatie. Sommige chirurgen beschouwen de optimale leeftijd voor een dergelijke manipulatie als 10-14 maanden. De mening van de meerderheid is unaniem: alle operaties moeten op voorschoolse leeftijd worden gedaan.
Meestal wordt gespleten reparatie uitgevoerd vóór de leeftijd van 1 jaar, voordat significante spraakontwikkeling optreedt.
De operatie kan in 1 of 2 fasen worden uitgevoerd. Als de artsen hebben besloten om het defect in één keer te corrigeren, wordt de procedure uitgevoerd op de leeftijd van 11-12 maanden. In andere gevallen wordt de eerste fase van de spleetcorrectie eerst na 3-4 maanden uitgevoerd. Tijdens deze periode wordt het zachte gehemelte hersteld. Naarmate het kind groeitde grootte van de kloof kan met 7% afnemen. Vervolgens wordt uranoplastiek uitgevoerd bij kinderen van 18 maanden. Reparatie in twee fasen is geschikt voor patiënten met een grote kloof.
Wanneer de correctie van gehemelteafwijkingen wordt uitgesteld tot op latere leeftijd, bestaat de operatie uit het aanbrengen van een flap. Dit kan helpen het defect te sluiten en spraakstoornissen te compenseren.
Het doel van uranoplastiek is om de mond en neus te scheiden. Het bestaat uit het creëren van een waterdichte en hermetische klep. Het is noodzakelijk voor de normale ontwikkeling van spraak. Uranoplastiek van het gehemelte is ook nodig om de verhoudingen van het gezicht te behouden met de groei van het kind en de juiste vorming van het gebit. Vroegtijdige correctie van defecten vermindert het risico op spraakvertraging. Een van de negatieve effecten van een operatie op jonge leeftijd kan echter zijn dat de groei van de bovenkaak wordt beperkt.
Voorbereiding
Vóór uranoplastiek, moeten kinderen worden beoordeeld volgens de volgende criteria:
- voldoende niveau van hemoglobine en bloedplaatjes;
- geen infecties en ontstekingsziekten;
- geen verwondingen;
- voltijds;
- afwezigheid van aangeboren hartaandoeningen en andere systemische ziekten.
Opheffing van defecten
Uranoplastiek is een techniek om een defect in het harde gehemelte te herstellen. Voor zowel gespleten lip als gehemelte begint chirurgisch herstel met incisies in het weefsel aan elke kant van de spleet. Tijdens een operatie aan het gespleten gehemelte verplaatst de chirurgslijmvlies en spieren in de open ruimte, die het gehemelte bedekken. Tijdens de operatie kunnen ook defecten die verband houden met een hazenlip, zoals correctie van de vorm van de neus, worden gecorrigeerd.
Limbergse Uranoplastiek
Dit is een reconstructieve operatie om een gespleten gehemelte te herstellen. De procedure vindt plaats in 3 fasen:
- De binnenste lagen die het neuskussen vormen sluiten.
- Het sluiten van de middelste lagen bestaande uit de spieren aan de achterkant van het gehemelte.
- Het mondslijmvlies hechten.
Bij het uitvoeren van Limberg-uranoplastiek worden al deze 3 fasen gecombineerd in één operatie. De methode is vernoemd naar professor Alexander Alexandrovich Limberg. De wetenschapper schreef veel werken op het gebied van herstel van gespleten gehemelte, onderkaak met behulp van L-vormige osteotomieën en bottransplantaten. Radicale uranoplastiek herstelt tegelijkertijd de vorm en functie van het harde gehemelte.
Limbergse operaties worden uitgevoerd bij oudere kinderen (10-12 jaar oud). Het nadeel van de methode is een lang herstel vanwege het gebruik van traumatische technieken tijdens operaties, evenals de late leeftijd van patiënten.
Kunststoffen sparen
Baby's jonger dan 2 jaar worden meestal geopereerd met een spaarzame techniek, waardoor het kind spraakvaardigheden kan ontwikkelen. Radicale uranoplastiek beïnvloedt de vertraging van de kaakgroei.
De spaarzame plastiekmethode is gebaseerd op de geleidelijke eliminatie van defecten. Tot een jaar - dit zijn operaties om de lippen en het zachte gehemelte te corrigeren. Op de leeftijd van 2-3 jaar -correctie van defecten in het harde gehemelte. Bij bilaterale pathologie wordt een operatie uitgevoerd om de kloof aan de ene kant en de andere kant te corrigeren met een verschil van 2-3 maanden.
Postoperatieve periode
Na palatinale chirurgie moeten patiënten een dieet volgen dat beperkt is tot vloeistoffen en zacht voedsel dat niet gekauwd hoeft te worden. Ook het gebruik van flessen en spenen is verboden. Het voeren gebeurt met een spuit, katheter of zachte (siliconen) lepels. De normale voeding en voeding kan na 10-14 dagen worden hervat, afhankelijk van het type operatie. Na 3 weken worden alle beperkingen opgeheven.
Verstopte neus en pijn die kunnen optreden na uranoplastiek worden verlicht door medicatie. Mondhygiëne moet worden uitgevoerd door te spoelen met schoon water. Grondig poetsen kan na 5-7 dagen worden hervat.
Na ontslag uit het ziekenhuis moet de patiënt gedurende 3 weken elke 7-10 dagen worden onderzocht. Als tijdens deze periode fistelvorming of beschadiging van de postoperatieve wond optreedt, kan de daaropvolgende correctie niet eerder dan na 6 maanden worden uitgevoerd. Dit is nodig om de bloedtoevoer naar de weefsels te herstellen.
Enkele aspecten:
- De herstelperiode na uranoplastiek duurt maximaal 3 weken. Al die tijd is het nodig om onder toezicht van een arts te staan.
- Antibiotica worden voorgeschreven om infectie te voorkomen.
- De hechtingen lossen na een tijdje vanzelf op.
- Afscheiding van bloed uit neus en mond, zwelling -dit zijn normale tekenen van de postoperatieve periode.
Mogelijke complicaties
Uranoplastie is een operatie met risico's en complicaties, bijvoorbeeld:
- luchtwegobstructie;
- naaddivergentie;
- bloeding;
- fistelvorming.
Complicaties op de lange termijn kunnen de volgende symptomen omvatten:
- spraakstoornis;
- Onjuiste uitlijning van tanden;
- otitis media (ontsteking van het middenoor);
- hypoplasie (onderontwikkeling) van de bovenkaak.
Observatie
Afhankelijk van de leeftijd van het kind bestaat het vervolg- en behandelplan uit de volgende stappen:
- Baby's jonger dan 6 weken moeten worden gescreend op gespleten lip en gehemelte, gehoorscreening en voedingsevaluatie.
- Na 3 maanden wordt een schisisoperatie uitgevoerd.
- na 6-12 maanden - hersteloperatie voor gespleten gehemelte.
- Spraakanalyse op de leeftijd van 18 maanden.
- op 3 ook spraakkwaliteit.
- 5 jaar: beoordeling van spraakontwikkeling.
- op 8-11 jaar: plaatsing van een bottransplantaat in het tandvlees (alveoli).
- Orthodontische behandeling wordt uitgevoerd van 2 tot 15 jaar oud.
Na het voltooien van deze stappen moet de patiënt regelmatig worden gecontroleerd om zijn gezondheid te beoordelen en mogelijke complicaties te elimineren.
Beoordelingen
Na uranoplastiek ervaren kinderen een aanzienlijke verbetering van de kwaliteit van levenpatiënten. Ouders merken op dat de correctie van het defect problemen met voeding en ademhaling elimineert. Recensies over uranoplastiek zijn overwegend positief, ongeacht de werkwijze.
