Amyloïdose - wat is het? Dit is een ziekte die wordt veroorzaakt door een schending van het eiwitmetabolisme, waarbij de vorming en afzetting in verschillende weefsels en organen van een specifieke eiwit-polysaccharidesubstantie - amyloïde.
Ziekteontwikkeling
Amyloïdose ontwikkelt zich (wat het is - we hebben het al ontdekt) in strijd met de eiwitsynthese in het reticulo-endotheliale systeem. Abnormale eiwitten hopen zich op in het bloedplasma. Deze eiwitten zijn in wezen zelf-antigenen en veroorzaken de vorming van auto-antilichamen naar analogie met allergieën.
Dan reageren deze antilichamen met antigenen en grof gedispergeerde eiwitten precipiteren. Dit is hoe amyloïde wordt gevormd. Deze stof zet zich af op de vaatwanden en verschillende organen. Geleidelijk accumuleren, amyloïde leidt tot de dood van het orgel.
Soorten amyloïdose. Redenen
Er zijn verschillende soorten amyloïdose. De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte zijn direct afhankelijk van het type amyloïdose. Wat het is? Classificatie wordt uitgevoerd afhankelijk van het belangrijkste eiwit waaruit de amyloïde fibrillen bestaan. Hieronder staan de soortenziekten.
- Primaire amyloïdose (AL-amyloïdose). Met zijn ontwikkeling verschijnen abnormale lichte ketens van immunoglobulinen in het bloedplasma, die zich in verschillende weefsels van het lichaam kunnen nestelen. Op dezelfde manier veranderen plasmacellen in multipel myeloom, Waldenström's macroglobulinemie, monoklonale hypergammaglobulinemie.
- Secundaire amyloïdose (AA-amyloïdose). In dit geval is er een overmatige secretie van alfaglobuline-eiwit door de lever. Het is een acutefase-eiwit dat wordt gesynthetiseerd tijdens een chronisch ontstekingsproces. Dit is mogelijk bij verschillende ziekten, zoals reumatoïde artritis, malaria, bronchiëctasie, osteomyelitis, lepra, tuberculose.
- Familie amyloïdose (AF-amyloïdose). Dit is een erfelijke vorm van de ziekte met een autosomaal recessief overervingsmechanisme. Het wordt ook wel mediterrane intermitterende koorts of familiale paroxysmale polyserositis genoemd. Deze ziekte wordt uitgedrukt door koortsaanvallen, het optreden van buikpijn, huiduitslag, artritis en pleuritis.
- Dialyse amyloïdose (AH-amyloïdose). Het houdt verband met het feit dat het eiwit bèta-2-microglobuline MHC bij gezonde mensen door de nieren wordt gebruikt en tijdens hemodialyse niet wordt gefilterd, en daarom hoopt het zich op in het lichaam.
- AE-amyloïdose. Ontwikkelt zich bij sommige vormen van kanker, zoals schildklierkanker.
- seniele amyloïdose.
Symptomen
Bij de diagnose amyloïdose hangen de symptomen af van de locatie van de afzettingen. wanneer verslagenvan het maagdarmkanaal, een vergrote tong, slikproblemen, constipatie of diarree kunnen worden waargenomen. Amyloïde tumorachtige afzettingen in de darmen of maag zijn soms mogelijk.
Intestinale amyloïdose gaat gepaard met een gevoel van zwaarte en ongemak, er kan matige pijn in de buik zijn. Als de alvleesklier is aangetast, zijn dezelfde symptomen aanwezig als bij pancreatitis. Wanneer de lever beschadigd is, wordt de toename ervan waargenomen, misselijkheid, oprispingen, braken en geelzucht verschijnen.
Respiratoire amyloïdose manifesteert zich als volgt:
- hese stem;
- symptomen van bronchitis;
- pulmonale amyloïdose tumor.
Amyloïdose van het zenuwstelsel kan de volgende symptomen vertonen:
- tintelingen of branderig gevoel in ledematen, gevoelloosheid (perifere polyneuropathie);
- hoofdpijn, duizeligheid;
- sfincteraandoeningen (urine-incontinentie, ontlasting).
Amyloïdose - wat het is, we hebben de oorzaken en symptomen overwogen. Laten we nu eens kijken hoe deze ziekte wordt gediagnosticeerd en welke behandelingsmethoden er zijn.
Diagnose
Bij een ziekte als amyloïdose is de diagnose complex. Toegewezen laboratorium- en hardwareonderzoek.
In laboratoriumonderzoeken bij de algemene bloedtest wordt een toename van BSE, leukocyten en een afname van bloedplaatjes waargenomen. In de algemene analyse van urine is er eiwit, in het sediment zijn er cilinders, leukocyten en erytrocyten. In het coprogrammaer is een grote hoeveelheid zetmeel, vet en spiervezels. In de biochemie van het bloed met leverbeschadiging wordt een verhoogd geh alte aan cholesterol, bilirubine en alkalische fosfatase gevonden.
Bij primaire amyloïdose wordt een hoog geh alte aan amyloïd aangetroffen in de urine en het bloedplasma. In de secundaire worden tijdens laboratoriumtests tekenen van een chronisch ontstekingsproces gevonden.
Voer ook andere diagnostische maatregelen uit:
- radiologisch onderzoek;
- echocardiografie (bij vermoede hartziekte);
- functionele tests met kleurstoffen;
- orgaanbiopsie.
Behandeling
Deze ziekte wordt poliklinisch behandeld. Amyloïdose waarbij sprake is van ernstige aandoeningen, zoals chronisch nierfalen of ernstig hartfalen, wordt behandeld in een ziekenhuis.
Bij primaire amyloïdose worden in het beginstadium medicijnen zoals chloroquine, melfalan, prednisolon en colchicine voorgeschreven.
Bij secundaire amyloïdose wordt de onderliggende ziekte behandeld, bijvoorbeeld osteomyelitis, tuberculose, pleuraal empyeem, enz. Vaak verdwijnen na genezing alle symptomen van amyloïdose.
Als de ziekte zich ontwikkelt als gevolg van nierhemodialyse, wordt zo'n patiënt overgezet naar peritoneale dialyse.
Astringenten zoals bismutsubnitraat of adsorbentia worden gebruikt als diarree optreedt.
Symptomatische behandeling wordt ook gebruikt:
- drugs die de bloeddruk verlagen;
- vitaminen, diuretica;
- plasmatransfusie, enz.
Bovendien kan chirurgische behandeling worden gebruikt. Amyloïdose van de milt kan verdwijnen na verwijdering van het orgaan. In de meeste gevallen leidt dit tot een verbetering van de toestand van patiënten en een afname van de vorming van amyloïde.
Eten
Amyloïdose vereist een constant dieet. Met de ontwikkeling van chronisch nierfalen moet de inname van zout en eiwitproducten zoals vlees, vis en eieren worden beperkt. Als zich chronisch hartfalen ontwikkelt, moeten zout, gerookt en gepekeld voedsel van het dieet worden uitgesloten.
Cardiale amyloïdose
Deze ziekte wordt ook wel amyloïde cardiopathie genoemd. Met zijn ontwikkeling kan amyloïde afzetting optreden in het myocardium, pericardium, endocardium of op de wanden van de aorta en coronaire vaten. De oorzaak van dergelijke schade aan het hart kan primaire amyloïdose zijn, secundair of familiaal. Amyloïdose van het hart is vaak geen geïsoleerde ziekte en ontwikkelt zich parallel met amyloïdose van de longen, nieren, darmen of milt.
Symptomen van cardiale amyloïdose
Vaak lijken de symptomen van deze ziekte op hypertrofische cardiopathie of coronaire hartziekte. In het beginstadium komen de symptomen niet duidelijk tot uiting. Prikkelbaarheid en vermoeidheid, enig gewichtsverlies, zwelling van het weefsel en duizeligheid kunnen optreden.
Een scherpe verslechtering treedt meestal op na stressvolle situaties of een luchtweginfectie. Daarna verschijnt pijn in het hart meestal volgens het type angina pectoris, aritmieën, uitgesproken oedeem, kortademigheid, vergroting van de lever. Bloeddruk is meestal laag.
De ziekte vordert snel en het onderscheidende kenmerk is resistentie (resistentie) tegen lopende therapie. In ernstige gevallen kunnen patiënten ascites (vochtophoping in de buik) of pericardiale effusie hebben. Door amyloïde infiltraten ontwikkelen zich zwakte van de sinusknoop en bradycardie. Dit kan leiden tot een plotselinge dood.
Voorspelling
Bij amyloïdose van het hart is de prognose ongunstig. Hartfalen bij deze ziekte vordert gestaag en de dood is onvermijdelijk. Er zijn geen gespecialiseerde centra in Rusland die met dit probleem te maken hebben.
