Sommige problemen op genetisch niveau veroorzaken een schending van het bilirubinemetabolisme. Hierdoor kan pigmentaire hepatose optreden. Dergelijke ziekten worden als behoorlijk gevaarlijk beschouwd. Dit komt door het feit dat de patiënt geelzucht heeft, maar er zijn geen problemen met de lever van een viraal, infectieus type. Aandoeningen van het bilirubinemetabolisme zijn verschillend, in overeenstemming daarmee, en de hoofdgroep van ziekten is onderverdeeld in verschillende typen.
Beschrijving
In het menselijk lichaam leven erytrocyten tot 120 dagen. Daarna gingen ze uit elkaar. Een van de afbraakproducten is bilirubine. Het is direct en indirect. Deze stof wordt na uitscheiding in de lever verwerkt en komt in de vorm van gal in de darmen. Als een van de fasen wordt geschonden, blijft er een onbewerkte stof in het bloed achter. Hierdoor wordt de huid van een patiënt met pigmentaire hepatose geel.
Oorzaken van ziekte
Het beschreven probleem is erfelijk. Het treedt op als gevolg van storingen in de verwerking van bilirubine, die worden overgedragen aangenetisch niveau. Op dit moment zijn er vier soorten problemen bekend. Ze worden geassocieerd met etiologische kenmerken:
- Als bilirubine naar het bloed wordt gestuurd en niet naar de gal, dan hebben we het over het optreden van het Dubin-Johnson-syndroom.
- Rotorsyndroom heeft de bovenstaande kenmerken, maar de symptomen zijn zwakker.
- Gilberts pigmentaire hepatosis treedt op als gevolg van het feit dat een persoon niet genoeg heeft van een stof waarmee je bilirubine kunt opvangen en verwijderen. De huid wordt geel. De concentratie bilirubine in het bloed neemt toe.
- Bij het Crigler-Najjar-syndroom heeft een persoon het enzym glucuronyltransferase niet in het lichaam. Er is veel bilirubine in het bloed.
Symptomatica
Wat zijn de symptomen van pigmentaire hepatose, hangt volledig af van de uitwisseling van bilirubine. Veel voorkomende verschijnselen zijn pijn in de lever, geelheid van de huid en storingen in de productie van gal. Overweeg de symptomen die kenmerkend zijn voor elk type pathologie:
- Wanneer het Dubin-Johnson-syndroom zich ontwikkelt, krijgt de patiënt gele sclera. Tijdens de zwangerschap of bij het gebruik van orale anticonceptiva bij vrouwen kan deze manifestatie verergeren. De afscheiding van gal is verstoord.
- Bij de ziekte van Rotor treedt geelheid van de sclera op.
- Julbert's syndroom is pigmentaire hepatose, die zich manifesteert door doffe pijn in de buik. De huid is geel en de lever is vergroot.
- De ziekte van Crigler-Najjar is zeldzaam. Meestal gediagnosticeerd direct na de geboorte. Er is geelzucht. Als de pathologie ernstig is, beginnen de problemen met:centraal zenuwstelsel. Dit leidt vaak tot de dood van de patiënt. Als het kind een milde vorm heeft, wordt de huid een beetje geel.
Erfelijke pigmentaire hepatose kan zich op verschillende manieren manifesteren. Laten we eens kijken naar wat meer symptomen. De slaap is verstoord, er is pijn en zwaarte in de lever, de urine is donkerder, het asthenisch syndroom verschijnt, gemanifesteerd door duizeligheid en vermoeidheid, de eetlust gaat verloren, er treedt misselijkheid op, de darmen beginnen slecht te werken, de huid wordt geel en begint intens te jeuken.
Om een diagnose te kunnen stellen, is het ook noodzakelijk om een anamnese van familieleden te verzamelen.
Ziektediagnoseproces
Bij het diagnosticeren van een probleem is het belangrijk om de ware oorzaken van geelverkleuring van de huid te achterhalen en om pigmentaire hepatose te onderscheiden van een aantal vergelijkbare ziekten. Het is noodzakelijk om een biochemische bloedtest uit te voeren. Dit zal u toelaten om te begrijpen wat het niveau van bilirubine in het bloed is. Je moet anamnese verzamelen. De persoon moet praten over stress, voeding, symptomen. Genetisch onderzoek is vereist. Gezien de gelijkenis van het probleem met virale hepatitis, moeten tests worden uitgevoerd om de aanwezigheid ervan te weerleggen of te bevestigen. Dankzij de echo kunt u begrijpen wat de toestand van de lever is en of deze normale afmetingen heeft. Soms wordt een leverbiopsie gedaan. Dit zal de diagnose bevestigen.
Differentiële diagnostische methoden
Bij het stellen van een diagnose is het belangrijk om andere problemen te onderscheiden van hepatitis pigmentosa. Foto van mensen die lijdendit probleem, zijn beschikbaar in het artikel. Pathologie kan worden verward met levercirrose, virale hepatitis (die zowel in acute als chronische vormen voorkomt), aanhoudende hepatitis (in een milde chronische vorm). Soms lijken de symptomen op hemolytische anemie.
Het probleem behandelen
Gezien het feit dat de pathologie erfelijk is, is het niet mogelijk om volledig te genezen. Patiënten moeten fysieke inspanning en stress vermijden en ook de juiste werkplek kiezen. U moet regelmatig nieuwe groenten en fruit aan het dieet toevoegen om het lichaam te voorzien van alle reserves van de noodzakelijke stoffen. U moet elk jaar twee keer een vitaminekuur volgen. Je moet vooral letten op de vitamine B. Ze zijn meer nodig dan alle andere.
Dieet 5 moet levenslang gevolgd worden. Wat bedoelt zij? Je moet alcohol, vet, zuur, gebakken, evenals gebak, koffie, thee opgeven. Indien nodig kan de arts een therapie met hepatoprotectieve middelen voorschrijven. Het aantal cursussen per jaar mag niet groter zijn dan 4, met een duur van 1 maand.
Behandeling van een specifiek syndroom
Behandeling van gepigmenteerde hepatosis hangt niet alleen af van de symptomen die een persoon heeft, maar ook van het soort probleem:
- Crigler-Najjar-syndroom. De ziekte is van het 1e en 2e type. In het begin is het noodzakelijk om een bloedtransfusie te doen en om fototherapie uit te voeren. Het tweede type omvat het gebruik van geneesmiddelen met fenobarbital. Fototherapie wordt zelden voorgeschreven. Als een vrouw geelzucht heeftmoedermelk, is het beter om over te schakelen op flesvoeding tijdens het voeden van de baby.
- Het syndroom van Julbert is pigmentaire hepatose (volgens ICD-10-code E80.4), waarvoor geen speciale behandeling nodig is. Meestal wordt bij patiënten de verwerking van bilirubine na een tijdje vanzelf hersteld. Als er echt veel van in het bloed zit, wordt fenobarbital voorgeschreven. Artsen verzekeren dat een dergelijke therapie de menselijke conditie niet negatief beïnvloedt. Het moreel begint echter te verslechteren. Meestal beginnen patiënten die dit medicijn voor het leven moeten gebruiken zich erg ziek te voelen, en depressie ontwikkelt zich tegen deze achtergrond.
Er moet aan worden herinnerd dat behandeling alleen mag worden voorgeschreven na een volledige diagnose.
Beperkingen bij het syndroom van Gilbert
Aangezien het probleem meestal niet met medicatie wordt behandeld, moeten enkele beperkingen in acht worden genomen. Hierdoor verdwijnen de symptomen.
Je kunt niet veel voedsel eten dat de maag overbelast. Dit geldt zowel voor vet voedsel als voor alcohol. Sta geen lange pauzes in het eten toe. Het veroorzaakt ook gastro-intestinale problemen. Het is verboden om beroepsmatig te sporten en zwaar te bewegen. Instraling is verboden. Dit komt door het feit dat ze de huidskleur verbeteren. Fysiotherapie die het levergebied verwarmt, is verboden. Dit kan leiden tot een verslechtering van de aandoening. Het syndroom kan snel beginnen te vorderen.
Als deze aanbevelingen worden opgevolgd, zullen de levensomstandigheden van de patiënt niet veel verslechteren.
Ursosan
"Ursosan" wordt beschouwd als een van de meest effectieve middelen bij de behandeling van het beschreven probleem. Hiermee kunt u de toestand van de membranen in de lever stabiliseren. Dit zal de doorlaatbaarheid verminderen, evenals de impact op hen door externe factoren. De remedie beïnvloedt de hoeveelheid gal die in de darm vrijkomt. De hoeveelheid bilirubine in het bloed neemt af. Het medicijn helpt de vernietiging van levercellen te voorkomen door de effecten van toxines te verzwakken. Maakt het mogelijk om in aanwezigheid van cholesterolplaques ze op te lossen. Ze kunnen hepatitis C en B van het virale type genezen, zowel chronische als acute vorm van de ziekte geassocieerd met galstenen, en cholangitis.
Positieve recensies over dit medicijn. Het is een uitstekend hulpmiddel, heeft geen contra-indicaties en presteert goed in therapie. Meestal wordt het voorgeschreven bij de behandeling van hepatosis Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Voorspelling en preventieve maatregelen
Hepatosis pigmentosa (volgens ICD-10-code K76.9) is helaas een erfelijke ziekte, waardoor het onmogelijk is om het te voorkomen. De prognose is meestal gunstig. Patiënten kunnen een vol leven leiden. De enige nuance die ongemak kan veroorzaken, is de gele tint van de huid en sclera. Het is echter gemakkelijk om eraan te wennen.
Een ongunstige prognose is alleen in het geval van Crigler-Najjar-hepatosis. Vanwege de enorme hoeveelheid bilirubine bij mensen begint de intoxicatie. Dit heeft invloed op het lichaam als geheel, maar ook op de hersenen. Vaak overlijden patiënten binnende beginfase van het probleem.
Resultaten
Zoals hierboven vermeld, wordt de huid van de patiënt ongemakkelijk vanwege het verhoogde bilirubinegeh alte in het bloed, de gele verkleuring van de ogen en andere slijmvliezen. De gevolgen kunnen heel verschillend zijn: ernstig, leidend tot de dood, matig, waarbij de symptomen tijdelijk kunnen worden gestopt, en mild, waarvoor geen speciale behandeling nodig is. In alle gevallen zal hyperbilirubinemie echter als een levenslange diagnose worden beschouwd.
Mensen die lijden aan het syndroom van Gilbert worden niet als risicovol beschouwd, maar ze moeten voortdurend onderzoeken ondergaan en het bilirubinegeh alte in het bloed controleren. Behandeling heeft alleen het beste effect als u snel een diagnose stelt en op tijd met de therapie begint.
