Synoviaal wekedelensarcoom is een kwaadaardige laesie die ontstaat uit cellen van het synovium, de pees en de peesmantels. Een dergelijk neoplasma beperkt zich niet tot het kapsel, waardoor het kan uitgroeien tot zachte weefsels en tot harde botstructuren.
In bijna de helft van de gevallen wordt synoviaal wekedelensarcoom van het rechter enkelgewricht gediagnosticeerd. Soms ontwikkelt de tumor zich in de gewrichten van de handen, onderarmen, in het nek- en hoofdgebied en is hij moeilijk te behandelen.
Wat zit erin?
In de structuur van zo'n neoplasma zitten cystische holtes, necrose en bloeding. De pathologische formatie heeft een zachte structuur, maar het vermogen om uit te harden en te verkalken is niet uitgesloten. Op de snede, tijdens visuele inspectie, lijkt het sarcoom op een visfilet: het heeft een holle structuur en is wit van kleur. In de formatie wordt een slijmafscheiding waargenomen, die eruitziet als gewrichtsvloeistof. van andere kwaadaardigeNeoplasmata synoviaal weke delen sarcoom verschilt doordat het geen capsule heeft.
Deze pathologie wordt gekenmerkt door een nogal agressief verloop en snelle ontwikkeling. In de meeste gevallen is het niet te behandelen en komt het in de komende jaren terug. Zelfs bij succesvolle therapie kunnen synovioommetastasen optreden na 5-7 jaar in de lymfeklieren, longweefsel of botten.
Volgens statistieken worden zowel mannen als vrouwen in gelijke mate getroffen door synoviaal sarcoom. Meestal wordt zo'n tumor gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 15 en 25, maar deze ziekte wordt als zeldzaam beschouwd - het wordt gediagnosticeerd bij drie op een miljoen mensen.
Redenen
De belangrijkste oorzaken die de ontwikkeling van synoviaal wekedelensarcoom veroorzaken, zijn niet met zekerheid bekend. Toch zijn enkele factoren die als aanzet kunnen dienen voor het ontstaan van een kwaadaardig proces als aparte groep aangemerkt. Deze omvatten:
- Erfelijke aanleg.
- Ioniserende straling. Blootstelling aan straling kan maligniteit van cellen in verschillende weefsels veroorzaken, zoals bot.
- Blessures. Ernstige schendingen van de integriteit van de gewrichten veroorzaken soms oncologische degeneratie van cellen.
- Chemische stoffen. De invloed van kankerverwekkende stoffen is erg gevaarlijk en kan een kwaadaardig proces veroorzaken.
- Immunosuppressieve therapie. De implementatie van dit type behandeling leidt in bepaalde gevallen tot oncologische ziekten.
- Ongezonde levensstijl, slechte gewoonten.
Leeftijd van patiënten
Maligne synovioom wordt beschouwd als een ziekte van jongeren. Oncoprocess wordt volgens artsen in de meeste gevallen veroorzaakt door ongunstige erfelijkheid en de toestand van het milieu. De risicogroep voor sarcoom omvat jongeren en adolescenten die in achtergestelde ecologische zones wonen.
Symptomen van de ziekte
In de vroege stadia van het kwaadaardige proces, totdat de formatie groot is, worden geen klinische symptomen waargenomen. Met de progressie van synoviaal wekedelensarcoom treedt ongemak op in het gewrichtsgebied, waardoor de motorische functie wordt beperkt. Hoe zachter de structuur van de tumor, hoe minder uitgesproken het pijnsyndroom.
Als de specialist in dit stadium de pathologische focus palpeert, kan hij een tumor waarnemen die in grootte varieert van 2 tot 15 cm. Het oncologische proces kent geen grenzen, er is een zwakke mobiliteit van de tumor, zijn dichte of zachte samenhang. De huid erover steekt kenmerkend uit, de kleur en temperatuur veranderen.
Foto van gepresenteerd synoviaal sarcoom van zacht weefsel.
Naarmate het synovioom groeit, heeft het een destructief effect op de aangetaste weefsels, ze beginnen in te klappen, het pijnsyndroom neemt toe. Het gewricht of ledemaat houdt op normaal te functioneren, er is een verlies van gevoeligheid of gevoelloosheid door de druk van het neoplasma op de zenuwuiteinden. Als het de nek of het hoofd heeft aangetast, kunnen symptomen optreden, zoals het gevoel van een vreemd lichaam bij het slikken, stoornissenademhaling, stemverandering.
Algemene symptomen van intoxicatie
Bovendien heeft de patiënt algemene symptomen van oncologische intoxicatie, waaronder:
- chronische zwakte;
- subfebriele toestand;
- oefenintolerantie;
- gewichtsverlies.
Met de ontwikkeling van metastasen en de verspreiding van kankercellen naar regionale lymfeklieren, wordt hun volumetoename opgemerkt.
Synoviaal sarcoom van de knie, onderbeen en dij
De kwaadaardige tumor die het kniegewricht aantastte, is een niet-epitheliaal oncologisch neoplasma van het secundaire type. De belangrijkste oorzaak van het pathologische proces zijn metastasen van aangrenzende lymfeklieren of het heupgewricht. Als delen van botweefsel zijn aangetast, diagnosticeert de arts osteosarcoom en als kraakbeenfragmenten betrokken zijn bij het oncologische proces, chondrosarcoom.
Als de tumor gelokaliseerd is in de holte van het kniegewricht, is het belangrijkste symptoom van de pathologie pijn, die meestal het hele onderste lidmaat bedekt. Tegen deze achtergrond zijn de motorische functies van het been aangetast. Als de tumor zich naar buiten uitbreidt, dat wil zeggen, hij is dichter bij de huid gelokaliseerd, lokale zwelling kan worden waargenomen en het proces kan in het beginstadium worden gediagnosticeerd.
In geval van schade aan het ligamenteuze apparaat door sarcoom, wordt het been alle functionaliteit ontnomen, omdat het gewricht volledig is vernietigd. Bij tumoren van grote omvang verandert de bloedstroom in de weefsels, ontstaat er een acuut tekort in het onderbeen.zuurstof en voedingsstoffen.
Synoviaal sarcoom van de zachte weefsels van de dij kan uit bijna al zijn structuren worden gevormd. De meeste van deze neoplasmata in het beginstadium hebben een vergelijkbaar beeld met goedaardige tumorprocessen. Het grootste deel van de pathologieën van deze lokalisatie zijn botkanker en weke delen tumoren.
Sarcoom van de zachte weefsels van de dij is een vrij zeldzame pathologie en treft meestal mannen van 30-60 jaar.
Rassen van synoviaal sarcoom
Volgens de weefselstructuur is deze tumor verdeeld in:
- cellulair, dat wordt gevormd uit cellen van het glandulaire epitheel en bestaat uit papillomateuze en cystische structuren;
- vezelig, dat groeit uit vezels die qua aard vergelijkbaar zijn met fibrosarcomen.
Volgens de morfologische structuur kunnen de volgende soorten sarcoom worden onderscheiden:
- alveolair;
- gigantische cel;
- vezelig;
- histoïde;
- gemengd;
- adenomateus.
WIE-classificatie
Volgens de WHO-classificatie is de tumor verdeeld in twee typen:
- Monofasisch synoviaal wekedelensarcoom, wanneer het kwaadaardige proces bestaat uit grote lichte en spoelvormige cellen. Differentiatie van het neoplasma wordt slecht uitgedrukt, wat de diagnose van de ziekte aanzienlijk bemoeilijkt.
- Bifasisch synoviaal wekedelensarcoom, wanneer de formatie bestaat uit synoviale cellen en meerdere holtes heeft. Gemakkelijk te bepalen tijdens diagnostische procedures.
De beste prognose voor een patiënt wordt waargenomen bij de ontwikkeling van een bifasisch synovioom.
Zeer zeldzaam is een heldercellig fasciogeen synovioom. Volgens de belangrijkste kenmerken heeft het veel gemeen met oncomeloom en is het buitengewoon moeilijk om het te diagnosticeren. De tumor tast de pezen en fascia aan en wordt gekenmerkt door een langzaam pathologisch proces.
Stadia van pathologie
In de beginfase is het neoplasma niet groter dan 5 cm en heeft het een lage mate van maligniteit. De overlevingsprognose is zeer gunstig en bedraagt 90%.
In het tweede stadium is de tumor groter dan 5 cm, maar kan al bloedvaten, zenuwuiteinden, regionale lymfeklieren en botweefsel aantasten.
In de derde fase van dit oncologische proces worden metastasen waargenomen in de lymfeklieren.
In de vierde fase kan het gebied van het oncologische proces niet worden gemeten. In dit geval treedt schade op aan belangrijke botstructuren, bloedvaten en zenuwen. Er zijn meerdere metastasen. De overlevingsprognose van dergelijke patiënten is nul. Hoe wordt synoviaal wekedelensarcoom van de dij of het onderbeen behandeld?
Behandeling en prognose
Therapie van synovioom bij 70% is gebaseerd op de resectie ervan. Tumoren in grote gewrichten: de heup, schouder of knie groeien in de lymfeklieren en belangrijkste bloedvaten, en daarom zijn er frequente recidieven en metastasen, dus specialisten nemen hun toevlucht tot amputatie van een of ander ledemaat.
BOver het algemeen hangt de behandeling en prognose van synoviaal wekedelensarcoom af van het stadium van zijn ontwikkeling. In de eerste en tweede fase wordt de pathologie met succes behandeld en is de prognose voor de overleving van patiënten het gunstigst. In de derde fase, met een succesvol geamputeerd ledemaat en de afwezigheid van metastasen, wordt een overlevingspercentage van 60% voorspeld, terwijl in de vierde fase, wanneer het kwaadaardige proces zich door het lichaam verspreidt, de prognose buitengewoon ongunstig is.
Chirurgische behandeling wordt op de volgende manieren uitgevoerd:
- Lokale verwijdering, die alleen mogelijk is in het eerste stadium van de ziekte, wanneer het onderzoek de goede kwaliteit van de tumor bevestigde. Verdere therapietactieken zijn afhankelijk van het histologische onderzoek van de verwijderde weefsels en de bepaling van hun maligniteit. De herhaling van de pathologie is tot 95%.
- Brede excisie, die wordt uitgevoerd met het vangen van aangrenzende weefsels met een oppervlakte van ongeveer 5 cm Recidieven van synoviaal sarcoom treden in dit geval op bij 50%.
- Radicale resectie, waarbij de tumor wordt verwijderd met behoud van het orgaan, maar de chirurgische ingreep dichter bij amputatie brengt. In een dergelijk geval worden in de regel prothesen gebruikt, in het bijzonder vervanging van een gewricht of bloedvaten, plastische chirurgie van zenuwuiteinden, botresectie. Na de operatie worden alle defecten verborgen met behulp van autodermoplastiek. Huidflappen en enting van spierweefsel worden ook gebruikt. Procesrecidieven komen voor in ongeveer 20% van de gevallen.
- Amputatie, die wordt uitgevoerd in geval van schade aan het hoofdvat,de belangrijkste zenuwstam, evenals met massale groei van de tumor in de weefsels van de ledematen. De kans op herhaling is in zo'n geval het laagst - 15%.
Door chirurgische behandeling gelijktijdig met chemotherapie en bestraling te gebruiken, is er een kans om het orgaan te redden in 80% van de klinische situaties. Verwijdering van lymfeklieren samen met de focus van het pathologische proces wordt uitgevoerd op voorwaarde dat de studie het feit van maligniteit van hun weefsels bevestigt.
Bestralingstherapie
Bestralingstherapie voor synovioom wordt op de volgende manieren uitgevoerd:
- Preoperatief of neoadjuvans, wat nodig is om het neoplasma in te kapselen, de omvang ervan te verkleinen en de efficiëntie van de operatie te verhogen.
- Intraoperatief, waardoor het risico op herhaling van de ziekte met 40% wordt verminderd.
- Postoperatief of adjuvans, dat wordt gebruikt wanneer het onmogelijk is om een chirurgische behandeling uit te voeren vanwege de verwaarlozing van het pathologische proces en de ineenstorting van de tumor.
