Het syndroom van periodieke koorts, afteuze stomatitis, faryngitis en cervicale lymfadenitis, ook wel het Marshall-syndroom genoemd, is een van de zeldzaamste en minst bestudeerde kinderziekten. Over wat het Marshall-syndroom is bij kinderen en hoe het wordt behandeld, wordt in dit artikel besproken.
De oorsprong van de ziekte
De eerste gevallen van uitbraken van het Marshall-syndroom werden gedocumenteerd in 1987. In die tijd had de geneeskunde informatie over twaalf van dergelijke precedenten. Alle gevallen hadden een vergelijkbaar ziekteverloop: in de regel waren dit periodieke koortsaanvallen, waarbij patiënten stomatitis en zwelling van de cervicale lymfeklieren hadden. In de Engelse versie heeft dit syndroom een naam gevormd door hoofdletters van de belangrijkste symptomen. In Frankrijk werd hij vernoemd naar maarschalk. Het syndroom kreeg een soortgelijke aanduiding in de huisgeneeskunde.
Symptomen
Tijdens de studie van deze ziekte door Franse onderzoekers, bleek dat deze ziekte meestal kinderen van drie tot vijf jaar treft. De belangrijkste bekende manifestaties van de ziekte zijn nuregelmatig, maar zeldzaam, meestal met een frequentie van één of twee keer per maand, temperatuursprongen. Tegelijkertijd heeft het kind dergelijke verkoudheidssymptomen als zwelling van de lymfeklieren in de nek en onder de onderkaak, evenals ontstekingsprocessen in de mond en keel. Er werd vastgesteld dat het optreden van deze ziekte bij kinderen op geen enkele manier verband houdt met hun nationaliteit, geslacht of enige andere verwantschap. De manifestaties van het syndroom hebben ook geen duidelijk gedefinieerde geografische tepelhof.
Deskundige voorspelling
Meestal kunnen de symptomen vier tot acht jaar aanhouden, waarbij het Marshall-syndroom periodiek terugkeert in zijn typische manifestaties. Symptomen van de ziekte na het einde van het acute verloop van de ziekte verdwijnen meestal spoorloos. De ontwikkeling van het kind in de loop van de ziekte stopt niet en vertraagt niet. Artsen merken op dat de prognose voor kinderen die deze diagnose hebben ondergaan positief is. Na volledig herstel is er een volledige afwezigheid van terugvallen en verdere normale fysieke, mentale en neurologische ontwikkeling van het kind.
Symptoomverlichting
Een van de belangrijkste tekenen van het syndroom zijn aanvallen van zeer hoge temperatuur. Meestal varieert het van negenendertig graden en hoger. Soms kunnen thermometers de negenendertig en vijf bereiken, en nog zeldzamer: meer dan veertig. Meestal heeft het gebruik van alle middelen om koorts te verminderen geen significant effect bij de behandeling van de ziekte van Marshall. Het syndroom kan worden gestoptalleen bij complexe behandeling. In de regel is dit therapie met hormoonbevattende medicijnen.
Nevensymptomen
Naast de eerder genoemde koorts, kan de algemene depressie die typisch is voor een ernstige ziekte, ook wijzen op een ziekte zoals het Marshall-syndroom bij kinderen. Diagnose bij baby's is moeilijk vanwege de overvloed aan symptomen die de wetenschap kent, vergelijkbaar met andere verkoudheden. Patiënten kunnen zwakte, verhoogde agressiviteit ervaren. Bovendien is er bij een kind heel vaak, naast een hoge temperatuur, beven, pijn in spieren, botten en gewrichten. Veel patiënten klagen ook over ernstige hoofdpijn bij de ziekte van Marshall. Het syndroom kan ook buikpijn veroorzaken en braken komt nog minder vaak voor.
Ondanks het feit dat de symptomen van het Marshall-syndroom sterk lijken op die van verkoudheid, worden er meestal geen andere tekenen van infectie gedetecteerd. Soms kunnen sommige kinderen irritatie en roodheid van het slijmvlies van het oog hebben, evenals tranen, hoesten, verstopte neus en afscheiding ervan. Zenuwaandoeningen en allergische reacties, evenals andere symptomen werden niet opgemerkt.
De stroom van exacerbaties
Koorts zit een kind meestal drie tot vijf dagen dwars. Maar zelfs tijdens koorts ervaart niet elk kind het hele complex van symptomen dat als typisch wordt beschouwd voor deze ziekte van Marshall. Het syndroom treft meestal het lymfestelsel in de nek. Tegelijkertijd zijn de knooppuntenze zwellen op tot vier tot vijf centimeter, ze worden dicht en zelfs een beetje pijnlijk. In de meeste gevallen wordt zwelling van de knooppunten zichtbaar voor het blote oog, wat de meest voorkomende reden wordt om een arts te bezoeken. Gewoonlijk ondergaan lymfeklieren in andere delen van het lichaam geen veranderingen bij deze ziekte.
Geassocieerde symptomen
In de regel heeft het kind, naast reacties van het lymfestelsel, irritatie in de keel, meestal in de vorm van faryngitis of tonsillitis. Het kan in een milde vorm plaatsvinden, maar er zijn gevallen waarin de ziekte zich manifesteert als een overvloedige plaque op een of beide amandelen. In de medische praktijk zijn er zelfs gevallen bekend van het verwijderen van de amandelen in verband met deze ziekte. Gegevens van Griekse wetenschappers spreken van dertig procent van de kinderen met symptomen van het Marshall-syndroom onder degenen die deze procedure hebben ondergaan. Tegelijkertijd rapporteren hun Amerikaanse collega's tweeëntwintig van de honderdzeventien kinderen die een operatie ondergingen met aanhoudende tonsillitis en de aanwezigheid van andere Marshall-syndromen. Vijf van hen hadden alle symptomen van deze ziekte die de wetenschap kent. Alle kinderen hadden, naast ontstoken amandelen, last van roodheid van de keelholte, maar de mate van ontwikkeling van tonsillitis was voor iedereen anders. Er waren kinderen zonder veel plaque, maar er waren ook ernstiger vormen van deze ziekte. In de regel nemen de amandelen na het verstrijken van een exacerbatie af in omvang en storen ze het kind niet langer. De ontsteking verdwijnt ook vanzelf.
Zelden zijn er, naast ontsteking van de lymfeklieren en amandelen bij kinderen, irritaties van het mondslijmvlies. Het komt voor in drie tot zeven van de tien gevallen.
Moeilijkheden bij het diagnosticeren
Het probleem bij het stellen van een diagnose houdt verband met een zodanige factor dat het bij jonge kinderen erg moeilijk is om alle tekenen te ontdekken die nodig zijn voor de diagnose van een zo moeilijke ziekte als het Marshall-syndroom. Diagnose is vaak moeilijk omdat een kind van drie tot vijf jaar waarschijnlijk niet bij de ouders zal klagen over hoofdpijn of ongemak in de amandelen. Bovendien verschijnen de tekenen van de ziekte soms niet allemaal tegelijk of na een bepaalde tijd.
Laboratoriumonderzoeken laten meestal een verhoogde hoeveelheid rode bloedcellen in het bloed van de patiënt zien, evenals een mogelijke weerspiegeling van ontstekingsprocessen in de vorm van een toename van het aantal leukocyten. Andere veranderingen in het percentage eiwitten in plasma zijn ook mogelijk. In de regel worden dergelijke sprongen van individuele bloedelementen snel weer normaal. Naast de bovengenoemde veranderingen in de samenstelling van het plasma werden er geen andere significante verschijnselen gevonden die typisch zijn voor dit syndroom.
Behandeling
De wetenschap heeft nog steeds geen consensus over de behandeling van kinderen met het Marshall-syndroom. Behandeling van individuele symptomen, zoals koorts, loopneus, heeft geen effect. Gebruikt gewoonlijk antipyretica om symptomen die bekend zijn bij de ziekte, zoals koorts, hoofdpijn, te stoppenpijn en koude rillingen is niet genoeg. Statistieken beweren op hun beurt dat het verwijderen van de amandelen voldoende is voor herstel. Een analyse van de postoperatieve periode suggereert dat in zeven van de tien gevallen een ectomie het verloop van de ziekte volledig stopt. Niet alle onderzoekers zijn het er echter over eens dat een dergelijke therapie zo'n sterk effect heeft op de genezing
Een andere manier om het syndroom te behandelen is het gebruik van een medicijn zoals cimetidine. Zoals de praktijk laat zien, is het in staat om de balans tussen T-helpers te herstellen, evenals blokreceptoren op T-suppressors. Driekwart van de patiënten herstelt van deze behandeling, maar deze wordt niet veel gebruikt. Een andere behandeling is steroïden. Een dergelijke behandeling heeft op elke leeftijd effect, wanneer het Marshall-syndroom wordt gediagnosticeerd. Bij kinderen bestaat de behandeling uit een oplaaddosis of een kuur over meerdere dagen. Meestal helpen dergelijke procedures om van de koorts af te komen, maar sluiten herhaalde aanvallen niet uit. Ondanks de bestaande tegengestelde mening dat het steroïden zijn die de periode van remissies kunnen verkorten, komt een dergelijke therapie het meest voor bij specialisten. Als behandeling v alt de keuze meestal op het medicijn prednisoline, dat aan het kind wordt toegediend met een snelheid van 2 mg per kilogram lichaam. Houd er rekening mee dat alleen een arts zich moet bezighouden met de selectie van een steroïde en de benoeming van de dosering!
