Nodulaire sclerose is een histologische variëteit van lymfogranulomatose, gekenmerkt door een dichte groei van bindweefsel, dat zich opsplitst in een massa onregelmatig gevormde cellen en lobben. Ze bevatten overwoekerde lymfoïde materie met een groot aantal Berezovsky-Sternberg-cellen. De ziekte begint met een toename van knooppunten. Deze pathologie is een van de varianten van het klassieke Hodgkin-lymfoom.
De ziekte van Hodgkin wordt beschouwd als een ernstige aandoening die het lymfestelsel aantast. De ziekte kan zich vormen in elk orgaan met lymfoïde weefsel (thymusklier, amandelen, milt, adenoïden, enz.).
Nodulaire sclerose: symptomen
Hodgkin-lymfoom kan bij een persoon voorkomen als hij symptomen heeft zoals:
- gewichtsverlies;
- gezwollen lymfeklieren (vaak in de nek);
- verlies van eetlust;
- kortademigheid;
- nachtzweten of koorts;
- pijn op de borst;
- vergrote lever (5% van de patiënten) of milt (30% van de patiënten);
- zwaar gevoel of pijn in de buik (bij kinderen);
- huid jeuk (slechts 1/3zieke mensen);
- moeilijke ademhaling;
- hoest.
Redenen
Lymfogranulomatose kan op elke leeftijd worden opgelopen, maar het komt vaker voor bij jonge mannen tussen de 16 en 30 jaar of bij oudere mensen boven de 50. Kinderen onder de 5 jaar worden praktisch niet ziek. Wat deze ziekte precies veroorzaakt, is nog onbekend. Er is echter een aanname dat de bron virussen zijn. Er wordt aangenomen dat het begin van deze aandoening kan zijn:
- immunodeficiëntietoestanden;
- infectieuze mononucleosis (veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus).
Nodulaire sclerose van Hodgkin-lymfoom kan onmiddellijk verdwijnen, 3 tot 6 maanden aanhouden of 20 jaar rekken.
Wat zijn de stadia van de ziekte?
Hodgkin-lymfoomcijfers worden bepaald door laboratoriumresultaten en op basis van de volgende indicatoren:
- aantal aangetaste lymfeklieren en hun locatie;
- de aanwezigheid van deze knopen in verschillende delen van het middenrif;
- tumoren in andere organen (bijvoorbeeld in de lever of milt).
De eerste fase. In dit geval wordt slechts één lymfeklier of lymfoïde orgaan (milt, Pirogov-Walder-ring) aangetast.
Tweede etappe. Lymfeklieren aan beide zijden van de borstkas, het middenrif en de lymfoïde organen worden hier meestal aangetast.
Derde etappe. Deze graad van Hodgkin-lymfoom is bijna hetzelfde als de tweede fase. Ze heeft echter twee soorten nodulaire sclerose:derde fase:
- in het eerste geval zijn organen onder het middenrif (abdominale lymfeklieren, milt) aangetast;
- naast de gebieden die in de eerste variëteit worden vermeld, worden ook andere plaatsen met lymfeklieren in de buurt van het middenrif aangetast.
De vierde etappe. Niet alleen knooppunten worden aangetast, maar ook niet-lymfoïde organen - beenmerg, lever, botten, longen en huid.
Aanduidingen van graden van Hodgkinlymfoom
De indicator van de ernst van de klinische situatie en het pijnlijke beloop van andere weefsels en organen is gemarkeerd met letters.
A - geen ernstige algemene manifestaties van de ziekte.
B - een of meer symptomen aanwezig (onverklaarbare koorts, nachtelijk zweten, snel gewichtsverlies).
E - laesies verspreiden zich naar weefsels en organen in de buurt van de aangetaste lymfeklieren.
S - er is een laesie van de milt.
X - er is een ernstige tumor van enorme omvang.
Histologische soorten ziekten
Wat betreft de cellulaire structuur van lymfogranulomatose, zijn er 4 vormen van malaise.
- Nodulaire sclerose van Hodgkin-lymfoom is de meest voorkomende vorm van de ziekte, goed voor ongeveer 40-50% van alle gevallen. Ze worden het vaakst getroffen door jonge vrouwen, die voornamelijk worden aangetast door de lymfeklieren van het mediastinum. In het biopsiemateriaal bevinden zich naast Berezovsky-Sternberg-cellen ook grote lacunaire cellen met schuimend cytoplasma en een massa kernen. Voorspelling hiermeeziekte is meestal goed.
- Lymfohistiocytisch lymfoom, dat zich in 15% van de gevallen vormt. Vaker kan het worden gevonden bij jonge mannen onder de 35 jaar. Het heeft een uitstekende overlevingskans van vijf jaar en heeft zowel volwassen lymfaitiscellen als Strenberg-cellen. Dit type ziekte met een kleine maligniteit en wordt gedetecteerd in de beginfase.
- De gecombineerde variëteit wordt meestal gediagnosticeerd bij ouderen en kinderen. Het onderscheidt zich door een karakteristiek typisch klinisch beeld en een neiging om de actie te generaliseren. Histologisch onderzoek onthult verschillende varianten van celverbindingen, waaronder Sternberg. Het wordt gevonden bij 30% van de patiënten met lymfoom. Nodulaire sclerose heeft in dit geval een relatief goede prognose en als de behandeling op tijd wordt voorgeschreven, treedt er zonder problemen een solide remissie op.
- Gevaarlijk granuloom met vernietiging van lymfoïde weefsel wordt niet vaak waargenomen, slechts in 5% van de gevallen (meestal bij ouderen). Kenmerkend hierbij is dat er geen lymfocyten zijn en Sternbergcellen de boventoon voeren. Deze vorm van lymfoom heeft de laagste vijfjaarsoverleving.
Diagnose
De diagnose "lymfoom" wordt alleen vastgesteld door een histologisch onderzoek van de lymfeklieren en wordt alleen als bewezen beschouwd als, als resultaat van dit onderzoek, speciale meerkernige Sternberg-cellen werden gevonden. In ernstige gevallen is immunofenotypering nodig. Cytologische analyse van de lymfeklier of punctie van de nieren is meestal niet voldoende om te bevestigennodulaire sclerose type 1. Wat moet er worden gedaan om een diagnose van de ziekte te stellen:
- algemene en biochemische bloedonderzoeken;
- radiografie van de longen (verplicht in de laterale en directe projectie);
- lymfeklierbiopsie;
- echografie van alle soorten perifere en intra-abdominale lymfeklieren, schildklier, lever en milt;
- mediastinale computertomografie om onzichtbare lymfeklieren op conventionele radiografie te elimineren;
- trepan-biopsie van het ilium om beenmergbeschadiging uit te sluiten;
- Scans en röntgenfoto's van botten.
Therapie
Bevat bestraling, chirurgie en chemotherapie. De keuze van de methode wordt bepaald door het stadium van malaise en de aanwezigheid van positieve of negatieve prognostische factoren. Gunstige factoren zijn onder meer:
- nodulaire sclerose en lymfohistiocytisch type gedetecteerd door histologisch onderzoek;
- onder de 40;
- volumes van lymfeklieren die niet groter zijn dan 6 cm in diameter;
- afwezigheid van algemene manifestaties van biologische werkzaamheid (ontwikkeling van biochemische parameters van bloed);
- niet meer dan 3 hitlocaties.
Als ten minste één van deze redenen ontbreekt, wordt de patiënt geclassificeerd als een patiënt met een slechte prognose.
Radiotherapie
Totale radiotherapie als individuele methode wordt gebruikt voor patiënten metIA- en IIA-stadia, bevestigd bij laparotomie, en met goede prognostische factoren. Het wordt vrije velden gemaakt met bestraling van elke soort aangetaste lymfeklieren, evenals passages van lymfestroom.
Het totale geabsorbeerde deel in de metastasen van de laesie is 40-45 g in 4-6 weken, op de plaatsen van profylactische bestraling - 30-40 g in 1-4 weken. Ook worden bij wide-field methoden voor multi-field bestraling van sommige foci gebruikt om nodulaire sclerose ns1 te voorkomen.
Bestralingsbehandeling kan complicaties veroorzaken zoals subcutane fibrose, bestralingspulmonitis en pericarditis. Verslechteringen verschijnen in een andere periode - van 3 maanden tot 5 jaar na de therapie. Hun complexiteit hangt af van de ingenomen dosis.
Operaties
Chirurgische behandeling wordt zelden afzonderlijk gebruikt, het is meestal een integraal onderdeel van de therapie in het complex. Splenectomie wordt uitgevoerd, evenals operaties aan de luchtpijp, slokdarm, maag en andere organen (als er een risico is op verstikking, een stoornis in de doorgang van voedsel). Een zwangerschap gedetecteerd met aanhoudende ziekte van Hodgkin moet worden beëindigd.
Chemotherapie
Dit type wordt gebruikt als een van de componenten van een complexe behandeling. Om nodulaire sclerose te genezen, worden verschillende medicijnen gebruikt:
- alkaloïden ("Vinblastine" of "Rozevin", "Etoposide" of "Vincristine", Onkovin");
- alkalische mengsels ("Mustargen", "Cyclophosphan" of "Embikhin", "Nitrosomethylurea" of "Chlorbutin");
- synthetische producten ("Natulan" of"Procarbazine", "Dacarbazine" of "imidazol-carboxamide");
- Antineoplastische antibiotica (Bleomycin, Adriablastin).
Monochemotherapie
Alleen gebruikt in speciale gevallen met een indicatief doel. In de regel wordt therapie met verschillende geneesmiddelen met verschillende werkingsmechanismen (polychemotherapie) voorgeschreven. In het vierde stadium bij patiënten met diffuse laesies van de lever of het beenmerg is dit type behandeling de enige manier - dit is klassiek Hodgkin-lymfoom. Nodulaire sclerose wordt behandeld volgens de volgende schema's:
- ABVD ("Bleomycine", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolon, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolon, Cyclofosfamide, Procarbazine).
Therapie wordt uitgevoerd door middel van korte cursussen (2, 7, 14 dagen) met pauzes van twee weken. Het aantal cycli varieert met de omvang van de initiële laesie en de gevoeligheid voor behandeling. Meestal wordt een volledige remissie bereikt met het voorschrijven van 2-6 kuren. Daarna wordt aanbevolen om nog 2 therapiecycli uit te voeren. Als het resultaat een gedeeltelijke remissie was, wordt het behandelschema gewijzigd en wordt het aantal kuren verhoogd.
Medicatie gaat gepaard met hematopoëtische druk, alopecia, dyspeptische manifestaties die verdwijnen aan het einde van de behandeling. Nodulaire sclerose leidt ook tot late complicaties als onvruchtbaarheid, leukemie en andere kwaadaardige tumoren (secundaire tumoren).
Voorspelling
Vastgesteldkenmerken van het beloop van lymfogranulomatose, het klinische stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, histologisch uiterlijk en andere. Met een scherp en subacuut proces van de ziekte is de prognose niet goed: patiënten overlijden meestal in de periode van 1-3 maanden tot 1 jaar. Maar bij chronische lymfogranulomatose is de prognose voorwaardelijk positief. De ziekte kan zeer lang aanhouden, tot wel 15 jaar (in sommige gevallen veel langer).
Bij 40% van alle geïnfecteerden, vooral in de 1e en 2e fase, en om gunstige prognostische redenen, wordt gedurende 10 jaar of langer geen terugval waargenomen. Werkcapaciteit als gevolg van langdurige remissies wordt niet verstoord.
Preventie
Meestal gericht op terugvalpreventie. Patiënten met lymfogranulomatose worden onderworpen aan een apotheekonderzoek door een oncoloog. In het onderzoek, dat de eerste 3 jaar elke zes maanden en daarna eenmaal per jaar moet worden uitgevoerd, moet worden gekeken naar biologische indicatoren voor de werkzaamheid, die vaak de eerste tekenen zijn van een terugval (een verhoging van het niveau van van fibrinogeen en globulinen, een toename van POP's). Patiënten met lymfogranulomatose zijn schadelijk voor thermische fysiotherapie, oververhitting en directe zonnestraling. Er is een toename van het aantal recidieven als gevolg van zwangerschap vastgesteld.
Veel mensen weten zeker dat Hodgkin-lymfoom een variant is van nodulaire sclerose, wat een zeer onaangename en hardnekkige ziekte is.
