Soms krijgen klinisch gezonde moeders kinderen met morfologische afwijkingen: de afwezigheid van vingerkootjes, ledematen en zelfs het hoofd. Moeders komen tot wanhoop, verwijten zichzelf of artsen wat er met hun kind is gebeurd. Soms komt het neer op een rechtszaak. Maar wat veroorzaakt deze geboorteafwijkingen eigenlijk?
Definitie
Vruchtwaterbanden, ook wel "amnionadhesies" of "Simonard's bands" genoemd, zijn een verdubbeling van vruchtwater dat tussen de wanden van de baarmoeder is gespannen. In de regel schaadt het het embryo niet en geeft het geen complicaties bij de bevalling. Maar in zeldzame gevallen zijn er ernstige gevolgen mogelijk.
Vruchtwaterbanden zijn vezelige draden die hun oorsprong vinden in de vruchtzak. Ze kunnen de navelstreng samendrukken of verbinden, zich hechten aan delen van het lichaam van de foetus en misvormingen veroorzaken (amputatie van armen, benen, vingers of hun vingerkootjes, soms onthoofding).
Redenen
Er zijn twee theorieën waaromvruchtwatervernauwingen verschijnen. De redenen voor dit fenomeen worden verklaard door frequente breuken van de vruchtblaas in het begin van de zwangerschap. Doordat het chorion intact blijft, dreigt er geen onderbreking in de ontwikkeling van het embryo, maar drijven de draadjes die ontstaan door breuken vrij in het vruchtwater. Ze kunnen zich vastklampen aan delen van het lichaam van de foetus. Met het verloop van de zwangerschap groeit het kind, maar de draden blijven zoals ze waren, dus er is weefselcompressie, ischemie en necrose.
Enige tijd later verscheen een tweede theorie, omdat de eerste niet paste bij de sceptici, die opmerkten dat vruchtwaterbanden (vezelachtige filamenten in de buik van een zwangere vrouw) gelijktijdig verschijnen met andere aangeboren afwijkingen, zoals een spleet lip of een gespleten gehemelte. Deze artsen speculeerden dat de banden te wijten waren aan vasculaire of foetale stoornissen in de bloedsomloop.
Een andere optie voor de ontwikkeling van gebeurtenissen is een intra-uteriene infectie, evenals trauma tijdens de zwangerschap, afwijkingen van de geslachtsorganen (verdubbeling van de baarmoeder, bicornuate baarmoeder, enz.), CSI (isthmische-cervicale insufficiëntie), ontsteking van het amnion, endometritis, oligohydramnion. Maar geen van deze theorieën is definitief bevestigd.
Diagnose
In de meeste gevallen kunnen klinische en laboratoriumresultaten geen vruchtwatervernauwingen detecteren. De foto van het echografisch onderzoek is niet informatief, omdat deze draden erg dun zijn. Indirect kunt u de vergrote en gezwollen ledematen op plaatsen van compressie bepalen. In grote mate wijdverbreidoverdiagnose van deze pathologie. Daarom wordt de zwangere vrouw, als de arts de aanwezigheid van vruchtwater vermoedt, doorverwezen voor een MRI- of 3D-echo.
Meer dan de helft van de gediagnosticeerde vruchtwatervernauwingen op herhaalde echo's worden niet gedetecteerd vanwege hun ruptuur.
Statistieken
Afhankelijk van de technische uitrusting van de prenatale kliniek, kan de frequentie waarmee vruchtwatervernauwingen worden gedetecteerd variëren van 1:1200 tot 1:15.000 geboorten. Er wordt aangenomen dat tweehonderd van de tienduizend miskramen om deze reden plaatsvinden. In tachtig procent van de gevallen vervormen de banden van Simonard de vingers en handen, en nog eens tien procent is compressie van de navelstreng. Het is de vorming van knopen op de navelstreng die leidt tot hypoxie en prenatale dood van de foetus.
Gelukkig zijn de meeste diagnoses van "vruchtwaterbandsyndroom" niet klinisch bevestigd, of de fibreuze hechtingen veroorzaken geen significante schade aan de foetus.
Erfelijkheid
De kans dat er tijdens de zwangerschap vruchtwaterbanden ontstaan, is extreem klein. Dit is geen erfelijke ziekte. In de regel verschijnen genomische of chromosomale mutaties symmetrisch, maar in dit geval zijn de draden absoluut willekeurig bevestigd. Als het kind tijdens de eerste zwangerschap Simonard-strengen had, betekent dit niet dat volgende kinderen verwondingen zullen hebben. Dit betekent ook niet dat een kind met misvormingen zal worden geboren uit ouders die in de baarmoeder aan het vruchtwatervernauwingssyndroom hebben geleden.
Consequenties
Hoewel vruchtwatervernauwing geen fatale pathologie is, kunnen de gevolgen ervan erg deprimerend zijn. Vanwege het feit dat strengen delen van het lichaam van de foetus kunnen verstrikken, ontwikkelt zich lymfe stagnatie. Dit leidt tot oedeem en necrose. Na de geboorte moeten dergelijke ledematen worden geamputeerd, anders zal het CRUSH-syndroom ontstaan: toxines die zich in het verdoofde deel van de ledemaat hebben opgehoopt, komen in de systemische circulatie en beginnen de organen van de baby te vergiftigen. Dit zou tot zijn dood kunnen leiden. Daarom is het noodzakelijk om de ledemaat te verwijderen als deze niet langer levensvatbaar is. En zo snel mogelijk.
Bovendien is met het syndroom van vruchtwatervernauwing depressie van de ledematen en vingers in het proximale deel van de ledemaat mogelijk. Het is niet ongewoon bij deze kinderen om versmeltingen van de vingers of vingerkootjes van de vingers en tenen te hebben. Soms heeft een kind naast vernauwingen nog andere stigma's van disembryogenese: spleten van het harde gehemelte en de bovenlip. In zeer zeldzame gevallen zijn er grove schendingen van de ontwikkeling van de wervelkolom en de gezichtsschedel, eventratie van de buikorganen, atresie van de navelstreng.
Als de vernauwing de bloedvaten dicht bij de huid aantast, wordt op deze plaats een hemangioom gevormd. De tumor moet na de geboorte worden verwijderd.
Sommige wetenschappers vinden een verband tussen Simonard-banden en klompvoeten. Dit komt door het feit dat de benen van de foetus zijn gefixeerd met vezelachtige draden, zodat de wanden van de baarmoeder de voeten van de foetus kunnen samenknijpen. In twintig procent van de gevallen is deze pathologie bilateraal. Een ander risico dat een verloskundige-gynaecoloog moet overwegen, is vroeggeboorte. Gegevencomplicatie komt vaak voor bij zwangerschappen met vruchtwatervernauwingsyndroom.
Behandeling
In de regel wordt deze ziekte niet in utero behandeld. In de medische praktijk zijn er casuïstische gevallen waarin transvaginale of laparoscopische operaties werden uitgevoerd. Maar dit was een extreme maatregel, omdat vitale organen werden bekneld. Maar dit zijn uiterst zeldzame vruchtwatervernauwingen. De behandeling wordt meestal gegeven nadat de baby is geboren.
De vezels worden ontleed en indien nodig wordt een deel van de ledemaat geamputeerd. Om de kwaliteit van leven te verbeteren, kunt u vingers van voeten naar handen transplanteren.
Voorspelling
Prognose voor leven en gezondheid is meestal gunstig. Kinderen groeien en ontwikkelen zich in de meeste gevallen naar leeftijd. Elk jaar worden ledematenprothesen verbeterd, dus als u een onderarm, hand, onderbeen of voet verliest, is het mogelijk om een kunstprothese te plaatsen. Kinderen worden aangemoedigd om hun kunstgebit te veranderen naarmate ze ouder worden. Als de vernauwing een klein functioneel defect veroorzaakte, kan het cosmetische defect worden geëlimineerd door de vingers en hun vingerkootjes te transplanteren.
Mensen met het vruchtwaterconstrictiesyndroom kunnen volledig gezonde kinderen krijgen, aangezien deze ziekte niet erfelijk is.
Beroemdheden die Simonard-bands hadden
De tijd dat geamputeerden zich in hun huizen verstopten en door de samenleving werden verbannen, is voorbij. nutsvoorzieningenze kunnen vrijwel zonder beperkingen leven, belangrijke openbare functies bekleden, sporten, op televisie verschijnen en deelnemen aan schoonheidswedstrijden.
Sommige beroemde mensen zijn niet verlegen om geboren te worden met aangeboren amputaties, maar of dit te wijten was aan vruchtwatervernauwingen is een open vraag.
- Carrie Burnell is een actrice die werd geboren zonder haar rechter onderarm. Ze werkt op een kindertelevisiezender. Dit veroorzaakte een gemengde reactie onder jonge kijkers en hun ouders en vormde de aanzet voor de opkomst van een reeks programma's over hoe kinderen te leren over handicaps en de eigenaardigheden van het leven van zulke mensen.
- Jim Abbott is bekend bij alle honkbalfans. Hij is een legendarische werper, dat wil zeggen een werper zonder rechterhand. Hij stopte aan het einde van de twintigste eeuw met de grote sport, maar zijn voorbeeld blijft veel mensen met een handicap en Paralympiërs inspireren.
- Teresa Yukatil - de schoonheid van Miss America, werd geboren zonder linkerhand. Tijdens wedstrijden droeg ze geen prothese om te laten zien dat het mogelijk is om mooi te zijn zonder kunstmatige details.
- Kelly Knox is een topmodel zonder linker onderarm. In 2008 werd ze de winnaar van een realityshow op BBC 3. Naast haar deden zeven andere meisjes met verschillende blessures mee aan deze wedstrijd.
- Nicholas McCarthy is een beroemde pianist die werd geboren zonder rechterhand.
- Nikolas Vujicic is een Australische christelijke prediker. Bekend als geboren zonder alle ledematen. Hij publiceert zijn boeken en reist met seminars over de hele wereld als voorbeeld van het feit dat je zelfs in de moeilijkste situaties niet moet opgeven.situaties.
- Mark Goffeny is een gitarist geboren met geamputeerde armen. Hij leerde spelen met zijn tenen.
