Wat is de prevalentie van een aandoening als vampirisme? De ziekte komt vaker voor bij blanken die in Zuid-Afrika wonen, bij afstammelingen die vanuit Nederland zijn geëmigreerd. Een vergelijkbare pathologie komt veel voor in Finland.
De typen waarmee de ziekte wordt geërfd en de kenmerken van de ziekte worden in dit artikel beschreven.
Vampieren: realiteit of fictie?
Bestaan vampiers in het echte leven? De geschiedenis leert dat ja. Moderne onderzoekers geloven dat veel mensen hebben geleden tijdens de jacht op vampiers, en in de regel waren het onschuldige mensen. Hoewel de reden voor de vervolging nog steeds bestond. Die mensen die van vampirisme werden beschuldigd, dronken helemaal geen bloed van andere mensen en waren geen weerwolven, maar hadden tegelijkertijd een angstaanjagend uiterlijk.
Wetenschappers geloven dat degenen die van zo'n vreselijke misdaad worden beschuldigd, een zeldzame genetische bloedziekte hadden, die "porphyria" werd genoemd van het Griekse woord porphyros (paars).
Er wordt aangenomen dat de manifestatie van de ziektebijgedragen aan de geboorte van een kind uit naaste familieleden. Porfiria werd ongeveer duizend jaar geleden wijdverbreid in de kleine dorpjes van Transsylvanië (de geboorteplaats van de beroemde graaf Dracula).
Gevallen van vampirisme kwamen ook voor in beroemde koninklijke dynastieën. Onderzoeker Andrew Wilson vermeldt bijvoorbeeld in zijn boek "The Victorians" de genetische vorm van porfyrie, die gebruikelijk was onder vertegenwoordigers van de Britse troon. Volgens hem was het deze ziekte die de dementie veroorzaakte van de grootvader van koningin Victoria, koning George III.
Mechanismen van ziekte
Vampiers bestaan dus niet in het echte leven. Met deze pathologie wordt de productie van het edelsteen-niet-eiwitgedeelte van hemoglobine verstoord, wat leidt tot een overmaat in het bloed van giftige porfyrines die metalen in het lichaam binden, met name ijzer en magnesium. Overtollige inhoud van de stof vergiftigt bijna het hele lichaam.
Er zijn verschillende soorten porfyrie, en alle behalve de nieuwste vorm, die de huid aantast, is genetisch bepaald.
De overervingspatronen van elke soort variëren, maar het autosomaal dominante mechanisme komt naar voren.
Belangrijkste provocateurs
Meestal is de rol van provocateurs van ziekten:
- een streng dieet volgen;
- nerveuze overbelasting;
- barbituraten, tetracyclines, orale anticonceptiva;
- ervaring met contact met giftige chemicaliën;
- de hormonale achtergrond van een vrouw veranderen;
- infectieziekten;
- alcohol drinken.
Symptomen van erytropoëtische uroporfyrie
Hoe manifesteert vampirisme zich? De ziekte is vrij zeldzaam en wordt autosomaal recessief overgedragen. Het kan in één generatie worden waargenomen bij meerdere kinderen, evenals bij ouders die als heterozygote dragers van de pathologie worden beschouwd. Er zijn geen klinische manifestaties van de ziekte. De ziekte kan zich al in de kindertijd manifesteren. Wat zijn de stadia van vampirisme?
In de eerste fase hebben pasgeborenen heldere rode urine, de aanwezigheid van lichtgevoeligheid. In dit proces wordt uroporfyrinogeen dat vrijkomt uit rode bloedcellen geoxideerd en overgebracht naar uroporfine, dat op de huid wordt afgezet.
Enige tijd na de geboorte is de baby bedekt met blaren die veranderen in zweren. Tegen de achtergrond van het nemen van antibiotica veranderen zweren in littekens. In dit geval verschijnen delen van de sclerosed huid op het gezicht en andere delen van het lichaam.
In het laatste stadium ontwikkelt het kind contractuur van de gewrichten en verlies van gezichtsvermogen, er is een gebrek aan groei van haar en nagels.
Hoe manifesteert porfyrie zich? De symptomen zijn gevarieerd:
- de milt van patiënten wordt groter;
- gemanifesteerde hemolytische anemie met hemolyse in de cellen;
- het niveau van vrij serumbilirubine en het aantal reticulocyten neemt toe;
- wordt verwijde erythronormoblastische kiem van het beenmerg;
- levensduurerytrocyten is sterk verminderd;
- uroporphin en coprporphin niveaus stijgen.
De ziekte is vaak dodelijk in de vroege kinderjaren.
Hoe manifesteert erytropoëtische protoporfyrie zich?
Vampirisme is een ziekte die autosomaal dominant wordt overgeërfd. De basis van de ziekte is een schending van de synthese van protoporfyrine-heem, dat een deel van erythrokaryocyten betreft. Het is ook mogelijk om het niveau van synthese van aminolevulinezuur te verhogen.
Patiënten zijn overgevoelig voor zonlicht, de huid zwelt op, jeukt, er verschijnen blaren op de brandwonden, die vervolgens zweren.
Meestal geen littekens. Het niveau van uroporfyrine en coproporfyrine in erytrocyten en in urine blijft normaal, en protoporfyrine IX in erytrocyten neemt toe. Plasma protoporfyrine kan ook hoog zijn.
Anemie als gevolg van hemolyse is zeldzaam, vanwege de aanwezigheid van twee soorten rode bloedcellen in het beenmerg. Soms is er het optreden van een bloeding, die gepaard gaat met de afzetting van hyaline op de vaatwanden en hun daaropvolgende breuk. Miltvergroting is zeer zeldzaam.
Erytropoëtische coproporfyrie
Dit is een uiterst zeldzame pathologie die op autosomaal dominante wijze wordt geërfd. Het is klinisch vergelijkbaar met erytropoëtische protoporfyrie.
Het geh alte aan coproporfyrine in erytrocyten is 30-80 keer hoger dan normaal, er is een uitscheiding van grote hoeveelheden coproporfyrine III met urine en ontlasting. Er treedt een lichte lichtgevoeligheid op. De acute vorm van de ziekte kan worden veroorzaakt door het nemen van barbituraten.
Acute intermitterende porfyrie
Dit is een van de levervormen van de ziekte. Ernstige neurologische tekenen van vampirisme kunnen fataal zijn. Soms wordt hun manifestatie minder uitgesproken en treedt aanhoudende remissie op. De ziekte wordt autosomaal dominant overgeërfd. De ontwikkeling ervan is gebaseerd op een schending van de activiteit van het uroporfyrinogeensynthetase-enzym en een toename van het niveau van delta-aminoleaulinezuursynthetase, dat zenuwcellen vergiftigt.
Het niveau van porfyrines in rode bloedcellen is normaal. In de urine is er een verhoogd geh alte aan uroporfyrine I en II, evenals coproporfyrine III. In de acute periode wordt een voorloper van porfyrines, porfobilinogeen, in de urine aangetroffen.
Er is ook een verhoogd niveau van leversynthetase en delta-aminolevulinezuur, verhoogd urineporfobilinogeen.
Er kunnen verschillende complicaties optreden:
- buikpijn die in verschillende gebieden is gelokaliseerd, waarvoor vaak chirurgische ingreep nodig is;
- ernstige vormen van polyneuritis;
- paresthesie;
- mentale stoornissen;
- coma;
- hoge bloeddruk;
- roze urine.
Vampirisme is een ziekte die dodelijk kan zijn. De dood van de patiënt is meestal te wijten aan verlamming van de luchtwegen. Veel patiënten overlijden in coma ofoorzaak van cachexie.
Verergering van de ziekte wordt vaak veroorzaakt door zwangerschap, het nemen van barbituraten, sulfonamiden, analgin. Verwanten van patiënten kunnen tekenen van de ziekte vertonen in afwezigheid van levendige symptomen (uitgewist vorm van intermitterende ziekte).
Erfelijke vorm
Vampire Man erft deze ziekte op een autosomaal dominante manier. Vaak ontwikkelt de ziekte zich latent en manifesteert zich alleen wanneer de activiteit van het enzym coproporfyrinogeenoxidase wordt aangetast en het niveau van synthese van delta-aminolevulinezuur in de lever toeneemt.
Volgens de kliniek lijkt deze vorm van de ziekte op een pathologie als acute intermitterende porfyrie. In de urine met een acuut beloop bereikt het niveau van delta-aminolevulinezuur en porfobilinogeen niet zulke kritische niveaus als in de intermitterende vorm. Verhoogde niveaus van coproporfyrine in urine en ontlasting.
Bonte vorm
Heeft ook een autosomaal dominant overervingspatroon. De ontwikkeling van de ziekte wordt veroorzaakt door een verminderde activiteit van het protoporfyrinogeenoxidase-enzym en een verhoogd niveau van delta-aminolevulinezuursynthese.
De symptomen van de ziekte zijn vergelijkbaar met intermitterende porfyrie. Soms ontwikkelt zich nierfalen. Bij het nemen van barbituraten en analgin kan er acute pijn in de buik en een storing van het zenuwstelsel zijn.
Urocoproporphyria
Dit is de nieuwste dermale variëteit. Het komt voor bij mensen die alcohol misbruiken, hepatitis hebben gehad of contact hebben gehad met:benzine en vergiften. De meeste patiënten hebben leverfalen. In de urine is er een hoog geh alte aan uroporfyrine, het geh alte aan coproporfyrine is niet veel verhoogd. De enzymactiviteit van uroporfinogeencarboxylase wordt ook gedetecteerd.
Tegelijkertijd onthulde de overgrote meerderheid van de familieleden van patiënten een verhoging van het niveau van uroporfyrine in de urine en coproporfyrine in de ontlasting. Sommige families hebben twee of drie dragers van deze pathologie.
Vampire Man lijdt aan verschillende huidpathologieën:
- UV-gevoeligheid,
- mechanisch letsel,
- verdikking of dunner worden van de huid,
- blaarvorming op de rug van de hand en het gezicht, gevolgd door littekens.
Structurele veranderingen in de huid komen tot uiting in de primaire laesie van de dermis. Epidermale veranderingen zijn secundair.
Het belangrijkste klinische teken is een toename van de leveromvang. De functionaliteit lijdt er vaak onder.
Therapieprincipes
Hoe te herstellen van vampirisme? Tot op heden zijn de belangrijkste therapiemethoden die leiden tot de absolute verlichting van de ziekte niet ontwikkeld. Daarom is het belangrijkste doel van de behandeling het elimineren van de symptomen van de ziekte. Het lichaam beschermen tegen blootstelling aan ultraviolette stralen kan ziektesymptomen verminderen.
Een van de belangrijkste manieren om negatieve signalen te verminderen, is het lichaam te beschermen tegen blootstelling aan de zon. Vermijd het gebruik van medicijnen zoals kalmerende middelen, pijnstillers, sulfonamiden.
Met scherpe pijnhet gebruik van verdovende pijnstillers is geïndiceerd. Zo wordt het gebruik van chloorpromazine getoond.
Bij hoge bloeddruk wordt de juiste therapie gekozen. Meestal gebruikt "Inderal".
Om het geh alte aan porfyrines te verminderen, wordt het gebruik van een medicijn als "Delagil" getoond. Dit medicijn bevordert de binding van porfyrines "Delagil" en "Riboxin".
Aangeraden om een kuur met vitamines, foliumzuur en nicotinezuur, riboflavine, retinol, nicotinezuur te volgen.
Voor de behandeling van huidlaesies, het gebruik van zalven, waaronder rezocine of corticosteroïden, wordt Sjostakovski's balsem aanbevolen.
Opgemerkt moet worden dat de behandeling niet effectief zal zijn als de patiënt alcoholische dranken gebruikt.
Preventieve maatregelen
Met het oog op preventie wordt patiënten aangeraden het gebruik van geneesmiddelen die de lichtgevoeligheid van het lichaam verhogen, uit te sluiten. Het gebruik van externe middelen zoals bergamotolie, eosine en rodmine is ook gecontra-indiceerd.
Voorspelling
Hoe te herstellen van vampirisme? Met tijdige diagnostische procedures en goed geselecteerde therapie geeft de behandeling van porfyrie goede resultaten. Met de verkeerde keuze van alle passende maatregelen, kan het verloop van de pathologie verslechteren.
Patiënten klagen over acute pijn in de buik, die geen specifieke lokalisatie heeft. Patiënten ervaren ook misselijkheid, braken enwerk van het spijsverteringskanaal.
Bij een verkeerde diagnose en behandeling leidt de acute vorm van porfyrie in de helft van de gevallen tot de dood.
Conclusie
Zijn er echte vampiers? Natuurlijk niet. Dit is een mythe die is ontstaan door een pathologie die iemands uiterlijk misvormt.
Vampirisme is een ziekte die gebaseerd is op een schending van de metabolische aard, die een genetische basis heeft. Pathologie draagt bij aan het falen van de interne organen en schendt ook de integriteit van de huid.
