Het symptoom van Dejerine is een ziekte die vrij zeldzaam is. Het heeft een genetische aanleg. Is ongeneeslijk. Dit is te wijten aan het feit dat elke pathologie die verband houdt met genmutatie als onomkeerbaar wordt beschouwd.
Neuroloog Dejerine was de eerste die deze ziekte beschreef. Hij merkte op dat het probleem binnen dezelfde familie wordt overgedragen. Daarom was er een veronderstelling over de relatie tussen pathologie en genetica. Door moderne apparaten is het mogelijk om van tevoren te weten of een kind gezond geboren zal worden of niet.
Het is onmogelijk om de ontwikkeling van het probleem te voorkomen. Als het wordt doorgegeven aan een kind, zal het zich ongetwijfeld ontwikkelen. Volgens ICD-10 is de symptoomcode van Dejerine G60.
Epidemiologie
Tot op heden zijn er veel varianten van het beschreven syndroom bekend. Ze lijken op elkaar in speciale tekens en verschijnen tot zeven jaar. In 20% van de gevallen verschijnen de eerste symptomen al in het eerste levensjaar van een kind. Op de tweede - tot 16%.
Het meest voorkomende Dejerine-Sott-syndroom. Het wordt gediagnosticeerd in 43% van de gevallen. Tijdens de behandeling blijft tot 95% van de patiënten gehandicapt.
Op de tweedeplaats is de zogenaamde verlamming van Dejerine-Klumpke. Symptomen verschijnen vrij snel, de ziekte vordert razendsnel. Komt voor in 30% van de gevallen. Op de derde plaats staat het syndroom van Rousseau. Het komt voor in 21% van de gevallen. Deze pathologie wordt gedurende het jaar gevormd bij die patiënten die eerder een beroerte of een andere ziekte hebben gehad die verband houdt met problemen met de cerebrale circulatie.
Pijnsyndroom bij elke persoon groeit op zijn eigen manier. In de helft van de gevallen treedt ongemak een maand na een beroerte op. Bij 40% ontwikkelt pijn zich van 1 maand tot 2 jaar. In 11% - twee jaar later.
Oorzaken van het probleem
Het symptoom van Dejerine wordt beschouwd als een genmutatie. De ziekte treft de hele persoon, vooral de hersenen. De oorzaken van het probleem zijn onder meer de volgende factoren:
- constante sprongen in intracraniale druk;
- fracturen van die botten die zich in de buurt van de schedel bevinden;
- verwondingen die de zenuwen in de schedel en in de hersenen aantasten (bijvoorbeeld een hersenschudding);
- ontsteking van de hersenvliezen van acute en chronische vormen.
Eerste tekenen van ziekte
Vaak manifesteert het probleem zich al in de voorschoolse leeftijd. De eerste tekenen kunnen echter al vanaf de geboorte worden opgemerkt. Een kind zal zich bijvoorbeeld langzaam ontwikkelen in vergelijking met leeftijdsgenoten. Zijn eerste stap zal laat zijn en onafhankelijk bewegen zal moeilijk zijn.
Het kind heeft verlaagde spieren in het gezicht. De ledematen beginnen te vervormen. Ze zijn zwakreageren op prikkels van buitenaf. Na verloop van tijd atrofiëren de spieren volledig.
Opgemerkt moet worden dat het symptoom van Dejerine in de neurologie wordt beschouwd als een nogal ernstige ziekte die moet worden geprobeerd te vertragen vanaf de eerste manifestatie.
Probleemstadia
Er zijn verschillende stadia van de ziekte. Er is een elementaire, tussenliggende en zware. Het milde stadium verschijnt voor het eerst in de kindertijd.
In de middelste fase heeft de patiënt een vertraging in de ontwikkeling van motorische en spraakspieren. Gevoeligheid begint af te nemen, reflexen vertragen en er zijn ook problemen met visuele reacties.
In een ernstig stadium raakt de patiënt gehandicapt. De ziekte vordert snel. Er treden misvormingen van het skelet op, de spiertonus wordt verstoord en gehoorverlies treedt op.
Klumpke-syndroom
Dejerine-Klumpke symptoom gaat gepaard met problemen met de schouderverbinding. In dit geval is niet het hele ledemaat verlamd, maar slechts een deel ervan. Na verloop van tijd verspreidt het probleem zich naar de handen. Alle aangrenzende gebieden beginnen hun gevoeligheid te verliezen. Schepen lijden, er zijn problemen met pupilreflexen.
Verlamming strekt zich uit tot het gespierde frame. Eerst worden alleen de handen gevoelloos, daarna de onderarmen en ellebogen. Dan gaat de gevoeligheid van de thoracale zenuw verloren.
Neri-Dejerine-syndroom
Met de ontwikkeling van dit probleem heeft de patiënt een schending van de functionaliteit van de wortels van het ruggenmerg. Bij osteochondrose komt het symptoom van Dejerine van deze vorm vaak voor. Het kan ooktumoren veroorzaken die op de hersenen drukken. Hernia, beknelling en verschillende soorten verwondingen aan de wortels zijn ook provocerende factoren. De belangrijkste manifestatie wordt beschouwd als ernstige pijn op de plaats van druk.
Meestal wordt het symptoom van Neri-Dejerine beschouwd als een manifestatie van een ernstiger probleem. Bijvoorbeeld dezelfde osteochondrose. Als we het over zo'n medische geschiedenis hebben, zal de patiënt een scherpe pijn hebben in de buurt van de onderrug, evenals ongemak in de buurt van de nek en het hoofd. Na verloop van tijd zal de gevoeligheid van deze gebieden afnemen en zal het pijnsyndroom afnemen. Spierspasmen kunnen optreden.
Dejerine-Roussy-syndroom
Dit probleem treft perforerende slagaders. Ook delen van de hersenen worden aangetast. Een persoon heeft constant intense en doordringende pijn. De patiënt kan misselijkheid ervaren. Hyperpathie ontwikkelt zich. Hierdoor komen alle spieren op een sterke toon. Maar vanwege verminderde gevoeligheid merkt de patiënt deze aandoening niet bijzonder op. Met de ontwikkeling van het Dejerine-Roussy-symptoom kan scherp huilen, lachen en schreeuwen optreden.
Verlamming treft meestal slechts één ledemaat. Er is niet alleen pijn, maar ook een branderig gevoel. Sensaties worden versterkt onder invloed van externe factoren, evenals interne sensaties.
Diagnose is in de meeste gevallen moeilijk. Vaak wordt de juiste diagnose pas gesteld nadat het klinische beeld volledig is opgebouwd.
Diagnose
Het probleem wordt gediagnosticeerd op basis van klachten. Het is mogelijk om de ontwikkeling van dit specifieke probleem al bij de eerste te vermoedenuitwendig examen. De complexiteit van de diagnose ligt echter meer in het onvermogen om onmiddellijk een diagnose te stellen. Symptomen kunnen vergelijkbaar zijn met andere neurologische problemen. Het is belangrijk om een subjectief, objectief onderzoek en een volledige anamnese uit te voeren. De definitieve diagnose kan pas worden gesteld na laboratoriumtests.
Behandeling
Aangezien het probleem genetisch is, is het volkomen onmogelijk om het te genezen. De ziekte zal voortschrijden en het is zelfs moeilijk om deze af te remmen. Dit betekent echter niet dat je moet opgeven. De behandeling moet grondig en rationeel zijn. Alleen door deze benadering kan lijden worden verlicht.
Therapie is niet gericht op het wegwerken van het probleem, maar op het elimineren van de symptomen. Het is noodzakelijk om de toestand van de patiënt te verbeteren en de manifestaties van het probleem te verlichten. Behandelingsregimes verschillen voor elke patiënt. Dit komt doordat de symptomen altijd anders zijn.
Bij het uitvoeren van complexe therapie worden medicijnen tegen pijn voorgeschreven. Er zijn ook middelen nodig die helpen de conditie van bloedvaten, weefsels, stofwisselingsprocessen, enzovoort in stand te houden. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan het in stand houden van de conditie van de spieren. Omdat zij de eersten zijn die lijden. Er zijn ook medicijnen nodig die de toestand van het zenuwstelsel in stand houden.
