Bilirubine, of galpigment, is een stof die wordt gevormd als gevolg van de afbraak van hemoglobine in levercellen. Normaal gesproken ligt de concentratie in het bereik van 3,4-22,2 micromol per liter. Tegelijkertijd is ongeconjugeerd bilirubine 96 en direct - slechts 4 procent. Een toename van de concentratie treedt op als gevolg van de vernietiging van levercellen, verhoogde afbraak van hemoglobine en falen van de uitstroom van gal uit de lever. Bij sommige personen worden verhoogde niveaus van bilirubine veroorzaakt door erfelijke factoren.
Algemene informatie
In de cellen van de lever en de milt komt tijdens de splitsing van rode bloedcellen (erytrocyten) een van de bloedelementen vrij - hemoglobine, dat verder wordt omgezet in bilirubine. Bij een volwassen persoon wordt ongeveer 250-350 mg per dag geproduceerd. Aanvankelijk wordt bilirubine in het plasma gevormd in een ongeconjugeerde vorm geassocieerd met albumine (indirect, vrijbilirubine).
Hij kan niet voorbij de nierbarrière. In de lever wordt bilirubine overgebracht van albumine naar het sinusoïdale oppervlak van de parenchymcellen van het orgaan, d.w.z. hepatocyten. Daarin ondergaat indirect bilirubine chemische reacties en wordt het omgezet in geconjugeerd bilirubine, dat de galblaas of darmen binnengaat, waar het wordt omgezet in urobilinogeen. Een deel van deze stof wordt opgenomen in de dunne darm en komt weer in de lever terecht en wordt daar geoxideerd. Galbilirubine wordt in de dikke darm omgezet in stercobilinogeen. In het onderste deel van deze darm oxideert het en wordt het bruin en gaat het naar buiten met uitwerpselen. Een klein deel wordt opgenomen in het bloed, vervolgens in de nieren en uitgescheiden in de urine. Vrij bilirubine komt in de urine als het verhoogde geh alte in het bloedserum samenv alt met een schending van de permeabiliteit van het glomerulaire membraan.
Ongeconjugeerd bilirubine: structuur, chemische eigenschappen
In zijn pure vorm is het een kristallijne substantie met een roodbruine of geeloranje kleur, onoplosbaar in water, waarvan de kristallen ruitvormig-prismatisch van vorm zijn. Op een andere manier wordt het ook indirect of suprahepatisch bilirubine genoemd, dat vóór uitscheiding wordt geconjugeerd door leverenzymen. Vóór transport, dat wordt uitgevoerd door plasma, bindt het zich meestal aan albumine.
In deze vorm wordt het overgebracht naar andere eiwitten. Onder normale omstandigheden is de binding tussen bilirubine en eiwit erg sterk. Echter, vetzuren, waterstofionen en sommigegeneesmiddelen kunnen concurreren met bilirubine voor eiwitbinding. Prehepatisch bilirubine wordt vanwege zijn eigenschappen niet gefilterd in de glomeruli van de nieren en wordt normaal niet in de urine aangetroffen. De structuur van de trans-vorm van ongeconjugeerd bilirubine wordt gepresenteerd in het artikel.
Diagnose
Er wordt een bloedtest uitgevoerd om de negatieve invloed van verhoogde bilirubinespiegels op de lever te identificeren.
Een bloedtest bepa alt de hoeveelheid direct, indirect en totaal bilirubine. De termen "direct" en "indirect" zijn in gebruik genomen vanwege de reacties waarmee ze worden gedetecteerd. Om geconjugeerd bilirubine te detecteren, wordt de Ehrlich-reactie uitgevoerd. Het pigment dat in het bloed aanwezig is, reageert met het reagens en om de vrije te bepalen, zijn verschillende bewerkingen nodig, omdat het niet oplosbaar is in water.
Ongeconjugeerd bilirubine is het verschil tussen totaal en gebonden pigment.
Bepaling van bilirubine in de urine is ook van grote diagnostische waarde en is een van de meest gevoelige en specifieke tests. In de praktische geneeskunde is geelzucht van een bepaald type in zijn pure vorm vrij zeldzaam, vaak een combinatie van verschillende typen. Daarom moet bij het diagnosticeren van hepatitis met dit punt rekening worden gehouden. Bij hemolytische geelzucht, waarbij het niveau van indirect bilirubine stijgt, worden bijvoorbeeld verschillende organen aangetast, waaronder de lever. In dit geval heeft de patiënt tekenen van parenchymale hepatitis (de concentratie van direct bilirubine neemt toe in urine en bloed).
Verhoogd vrij bilirubine bij pasgeborenen
Deze situatie wordt waargenomen bij pasgeborenen in de eerste drie dagen van hun leven. Vanwege de onvoldoende rijpheid van leverenzymen en de verhoogde afbraak van rode bloedcellen met foetaal hemoglobine, treedt fysiologische geelzucht op. Als een dergelijke aandoening bij de baby aansleept, voert de arts onderzoek uit om aangeboren pathologie van de galwegen en lever, hemolytische ziekte, uit te sluiten.
Resusconflict tussen moeder en kind veroorzaakt een verhoogde afbraak van rode bloedcellen in het laatste. Als gevolg hiervan stijgt ongeconjugeerd bilirubine. De negatieve gevolgen van dit fenomeen zijn een toxisch effect op het celweefsel van het zenuwstelsel, wat kan leiden tot hersenbeschadiging bij een pasgeborene (bilirubine-encefalopathie). Hemolytische ziekte bij pasgeborenen is onderhevig aan onmiddellijke behandeling. Bovendien wordt hepatitis gedetecteerd in kruimels met zowel een verhoogd geh alte aan vrij als direct bilirubine. De oorzaken van geelzucht en de keuze van behandelingstactieken zijn gebaseerd op het klinische beeld, evenals veranderingen in het niveau van fracties van geconjugeerd en ongeconjugeerd bilirubine. In INVITRO, waarvan de laboratoria in veel steden vertegenwoordigd zijn, kunt u tegen betaalbare prijzen zowel bloed- als urineonderzoeken doen.
Factoren die bijdragen aan hyperbilirubinemie
Vaak duidt een toename van bilirubine in het bloed van een volwassene op gezondheidsproblemen. Bij de kinderen is de toename echter niet altijd een pathologie. Bijvoorbeeld, bij pasgeborenen, de oorzaak van dit fenomeenfysiologisch. De meeste ziekten waarbij deze indicator boven de norm ligt, zijn verworven en vatbaar voor therapie. Een van de belangrijkste factoren die de toename van ongeconjugeerd bilirubine beïnvloeden, is het lage geh alte aan albumine-eiwitten in het bloed, evenals het onvermogen van albumine om het galpigment volledig te binden. Geneesmiddelen zoals antibiotica van de cefalosporine, penicilline-reeks, evenals furosemide, diazepam, kunnen een stijging van het bilirubine in het bloed veroorzaken. Dit fenomeen is te wijten aan het feit dat de stoffen waaruit het medicijn bestaat, concurreren met het pigment, zich binden aan albuminen.
De meest voorkomende pathologieën die optreden tegen de achtergrond van een toename van het niveau van galpigment in het bloed zijn leveraandoeningen, galblaas en andere gastro-intestinale organen.
En ook aandoeningen waarbij er een verhoogde afbraak van rode bloedcellen is.
Redenen voor een toename van vrij bilirubine boven de norm
De toename van ongeconjugeerd bilirubine wordt veroorzaakt door enkele pathologische processen die in het lichaam plaatsvinden. Een hoge afgifte van vrij bilirubine treedt op als gevolg van hemolyse veroorzaakt door ziekten zoals:
- toxinevergiftiging;
- malaria;
- genetische defecten in rode bloedcellen en hemoglobine;
- auto-immuunprocessen waarbij rode bloedcellen betrokken zijn;
- hemolytische anemie, zowel aangeboren als verworven.
Ook,draagt bij aan de toename van schade aan leverweefsels bij de volgende pathologieën:
- alle soorten hepatitis;
- cirrose van de lever;
- leptospirose;
- infectieuze mononucleosis;
- leverbeschadiging door langdurig gebruik van bepaalde medicijnen;
- leverkanker;
- alcoholmisbruik.
Overtollig bilirubine veroorzaakt door hemolyse
Als de oorzaak van hoog bilirubine verband houdt met hemolyse, ontwikkelt de patiënt suprahepatische geelzucht. De dermis krijgt een lichtgele tint. Tegen de achtergrond van een vergrote milt, die wordt gedetecteerd door echografie, kan aan de linkerkant een pijnsyndroom verschijnen. In de analyses - een afname van het aantal rode bloedcellen, een verandering in hun vorm en grootte.
De behandeling wordt zowel conservatief (enzym- en hormonale therapie, immunosuppressiva) als chirurgisch uitgevoerd. Wanneer er een defect is in de rode bloedcellen tegen de achtergrond van de ziekte, raden artsen aan om de milt te verwijderen. De keuze van medicijnen hangt direct af van de oorzaak van de pathologie.
Verhoogd vrij bilirubine veroorzaakt door schade aan leverweefsel
Geelzucht manifesteert zich in dit geval door de gele-saffraankleur van de slijmvliezen en dermis. De handpalmen krijgen een rode tint en er verschijnen zogenaamde spataderen op. De lever is vergroot. De ontlasting wordt kleurloos. Bij sommige langdurige ziekten treden spataderen van de slokdarm en maag op en hoopt zich vocht op in de buikholte.
Indirect bilirubine
Bilirubine ongeconjugeerd lost opgoed in vetten, maar is onoplosbaar in water. Het wordt niet uitgescheiden in de urine, omdat het niet door het nierfiltratiesysteem kan gaan. De hoeveelheid vrij bilirubine, gemeten in micromol per liter, varieert van 15,4 tot 17,1. Het geh alte in het lichaam, van het totaal, is 96 procent.
Vrij bilirubine komt vrij de cellen binnen, waar het interageert met de lipiden van celmembranen, de mitochondriën bereikt en een storing veroorzaakt in hun metabolische processen en cellulaire ademhaling, evenals de penetratie van kaliumionen door het celmembraan als de aanmaak van eiwitten. Het meest vatbaar voor hoge niveaus van vrij bilirubine is hersenweefsel.
Conclusie
Ongeconjugeerd bilirubine, dat wordt gevormd als gevolg van de afbraak van hemoglobine, is zeer giftig, gemakkelijk oplosbaar in cytolemma-vetten. Het dringt erin door en verstoort de processen van het cellulaire metabolisme en verstoort ze. Van de milt naar de lever gaat het samen met albumine, waar het interageert met glucuronzuur. Het resultaat is in water oplosbaar, direct bilirubine, dat minder toxisch is.