Hepatische encefalopathie is een van de mogelijke complicaties van leverziekten zoals cirrose, virale hepatitis, acute of chronische insufficiëntie. Deze pathologische aandoening is een laesie van de hersenen en het zenuwstelsel door ammoniak en andere giftige darmproducten. In de meeste gevallen ervaren patiënten een afname van intelligentie, mentale stoornissen, emotionele en hormonale stoornissen, evenals neurologische symptomen. Hepatische encefalopathie is niet te genezen, de prognose voor patiënten is nogal pessimistisch: in acht van de tien gevallen raken patiënten in coma, wat onvermijdelijk tot de dood leidt.
Waarom de ziekte zich ontwikkelt
Hepatische encefalopathie verwijst naar een groep ontstekingsziekten die optreden tegen de achtergrond van een verzwakking van de filtratiefuncties van de lever. Oorzaken en mechanismeDe ontwikkeling van deze pathologie wordt niet volledig begrepen, wat het hoge sterftecijfer onder patiënten verklaart. Rekening houdend met etiologische factoren, worden verschillende vormen geclassificeerd:
- Type A: ontwikkelt zich tegen de achtergrond van acuut leverfalen.
- Type B: Komt voor bij cirrose.
- Type C: Veroorzaakt door intestinale neurotoxines die in de bloedbaan terechtkomen.
De oorzaken van leverfalen die type A-encefalopathie veroorzaken, zijn onder meer de effecten van hepatitis, langdurige alcoholafhankelijkheid en leverkanker. Ook kan de ziekte optreden tegen de achtergrond van vergiftiging met medicijnen, verdovende en chemische stoffen. Meer zeldzame factoren die type A pathologie kunnen veroorzaken zijn:
- Budd-Chiari-syndroom;
- gevolgen van de operatie;
- vetdegeneratie bij zwangere vrouwen;
- Westphal-Wilson-Konovalov-syndroom.
Het tweede type hepatische encefalopathie is cirrose van het orgaan, dat wordt gekenmerkt door de dood van hepatocyten, gevolgd door vervanging door fibreus weefsel. Het resultaat van dergelijke veranderingen is orgaandisfunctie. Het pathologische proces kan zich ontwikkelen tegen de achtergrond van:
- frequente bloeding in het maagdarmkanaal;
- chronische constipatie;
- medicatie op lange termijn;
- infectie;
- aanwezigheid van parasieten in het lichaam;
- nierfalen;
- brandwonden, verwondingen.
Triggers om tevoorschijn te komenHepatische encefalopathie type C wordt niet veroorzaakt door leverpathologieën op de achtergrond, maar door intestinale pathogenen en neurotoxinen. Bij deze vorm van de ziekte worden ernstige neurologische symptomen waargenomen. De belangrijkste oorzaak van dit type hepatische encefalopathie is de snelle groei en deling van de darmmicrobiota, wat wordt verklaard door:
- overmatige consumptie van dierlijk eiwitrijk voedsel;
- gevolgen van portosystemisch rangeren;
- actief beloop van chronische duodenitis, colitis, gastroduodenitis.
Pathogenese van ziekte
Om te begrijpen wat hepatische encefalopathie bij mensen is, moet men zich wenden tot de fysiologische kenmerken van het menselijk lichaam. Zoals u weet, wordt ammoniak geproduceerd in onze spieren, nieren, lever en dikke darm. Bij een gezond persoon wordt deze stof samen met de bloedbaan naar de lever getransporteerd, waar het wordt omgezet in ureum. Dit metabolische proces voorkomt de opname van giftige elementen in de bloedbaan. Bij hepatische encefalopathie is het metabolisme verstoord en ammoniak, dat in de bloedbaan terechtkomt, beïnvloedt het centrale zenuwstelsel.
Intoxicatie wordt uitgevoerd door de vernietiging van de bloed-hersenbarrière. Giftige stoffen stimuleren de aanmaak van glutamine, vertragen de oxidatiesnelheid van suikers. Als gevolg hiervan wordt oedeem gevormd, energiegebrek van de hersencellen optreedt. Bovendien komen aminozuren, naast ammoniak, de hersenweefsels binnen, die geconcentreerd zijn in de structuren ervan, waardoor het enzymsysteem wordt geremd en de functies van het centrale zenuwstelsel worden onderdrukt. Naarmate de ziekte vordert,de verhouding van aminozuren in het bloed en het hersenvocht neemt af. Normaal gesproken ligt deze indicator binnen 3,5 eenheden en bij hepatische encefalopathie bereikt deze nauwelijks 1,5.
Wanneer een toxische aanval ook de concentratie van chloor verhoogt, vertraagt het de geleiding van zenuwimpulsen. Dit alles leidt tot acuut leverfalen en veranderingen in de zuur-base samenstelling van het bloed (verhoogde hoeveelheid ammoniak, vetzuren, koolhydraten, cholesterol), verstoring van de elektrolytenbalans. Deze aandoeningen hebben een catastrofaal effect op de toestand van astrocytencellen, die de belangrijkste beschermende barrière vormen tussen de hersenen en de bloedbaan die gifstoffen neutraliseert. Als gevolg hiervan is er een significante toename van het CSF-volume, wat leidt tot een toename van de intracraniale druk en zwelling van het hersenweefsel.
Het is opmerkelijk dat een ziekte zoals hepatische encefalopathie chronisch kan zijn of incidenteel kan optreden, wat leidt tot een spontaan resultaat. Vaak duurt de chronische vorm van de pathologie meerdere jaren bij patiënten met cirrose.
Eerste stadia en hun symptomen
Aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte zijn er geen duidelijke symptomen. De eerste graad van subcompensatie kan gepaard gaan met periodieke psycho-emotionele stoornissen, lichte tremor van de extremiteiten, slaapstoornissen, nauwelijks waarneembare geelheid van de huid en slijmvliezen. Patiënten merken vaak dat ze afgeleid worden, onoplettend, het vermogen om zich ergens op te concentreren verliezen, maar hechten niet veel belang aan deze symptomen. Over eerstegraads hepatische encefalopathie, veel zelfsze vermoeden niet dat vermoeidheid, recente ziekten, beriberi en andere factoren de oorzaak zijn van een verstandelijke beperking.
De volgende fase van encefalopathie heeft een grotere klinische ernst. Leverdecompensatie van de tweede graad manifesteert zich door asterixis (onvermogen om een bepaalde houding aan te houden, trillen van de ledematen) en symptomen zoals:
- aandoeningen van de dag, gekenmerkt door stabiele slaperigheid gedurende de dag en slapeloosheid 's nachts;
- langdurige fixatie van de blik op één punt;
- eentonige, onduidelijke spraak;
- visuele hallucinaties;
- vergetelheid;
- geleidelijk verlies van schrijfvaardigheid;
- pijn in het rechter hypochondrium;
- verhoogde prikkelbaarheid;
- stemmingswisselingen: euforie kan plotseling omslaan in apathie.
In de tweede fase van hepatische encefalopathie wordt de patiënt lethargisch, teruggetrokken, spreekt onduidelijk en geeft beknopte antwoorden in de buurt van "ja", "nee" op alle vragen. Tegen de achtergrond van de ziekte lijdt de motorische coördinatie en ontwikkelt zich desoriëntatie in de ruimte.
Een andere specifieke manifestatie van deze ziekte is het vegen van ongecontroleerde schokken, spiertics. Onbewuste motoriek vindt plaats met een sterke spanning van de spieren van het lichaam, ledematen. Om te controleren of de patiënt een dergelijk symptoom heeft, wordt hem gevraagd zijn armen voor zich uit te strekken: de test wordt als positief beschouwd als flexie-strekreflexbewegingen in de gewrichten van de vingers en handen. Met het verloop van de pathologie houdt de patiënt op de vorm van objecten te herkennen, hij ontwikkelt urine- en fecale incontinentie.
Onomkeerbare veranderingen in de laatste fasen
Hepatische encefalopathie graad 3 wordt als ongeneeslijk beschouwd. Er is vrijwel geen kans op een succesvolle afloop bij dergelijke patiënten. Sopor is kenmerkend voor dit stadium in de ontwikkeling van de pathologie - deze aandoening wordt gekenmerkt door een diepe depressie van het bewustzijn met het verlies van vrijwillige activiteit, maar de aanwezigheid van geconditioneerde en enkele verworven reflexen.
In de derde graad van hepatische encefalopathie worden de volgende klinische manifestaties waargenomen:
- hyperventilatie van de longen (de patiënt ademt zwaar);
- traagheid, gevoelloosheid;
- een zoete geur komt uit de mond;
- Convulsieve, epileptische aanvallen treden vaak op tegen de achtergrond van een verhoogde spierspanning.
Een patiënt die aan deze pathologie lijdt, bevriest vaak in één houding, raakt verdoofd. Het is mogelijk om een persoon alleen door fysieke invloed uit de verdoving te brengen, waarna zwakke gezichtscontracties verschijnen als reactie op pijn. In de toekomst kan verdoving leiden tot een coma.
De laatste fase van progressieve hepatische encefalopathie is de coma van de patiënt. Een persoon verliest het bewustzijn en reflexen, reageert niet op stimuli. In geïsoleerde gevallen is spierklonus mogelijk, die wordt gekenmerkt door een onbewuste manifestatie van primitieve reflexen (zuigen,grijpen). De pupillen van de patiënt reageren niet op licht, de sluitspieren raken verlamd, stuiptrekkingen en ademstilstand treden op. De directe doodsoorzaak bij hepatische encefalopathie is cerebrale hydrocephalus, longoedeem, toxische shock.
Ziekteclassificatie
Afhankelijk van de ernst van de symptomen van hepatische encefalopathie, kan de ziekte openlijk en latent optreden. De verborgen aard van de pathologie is het gevaarlijkst voor de patiënt. Trouwens, volgens statistieken wordt asymptomatische leverencefalopathie gediagnosticeerd in 60% van de gevallen van cirrose.
Er zijn ook acute hepatische encefalopathie en chronische. De eerste vordert snel, kan zich een paar dagen voor het comastadium ontwikkelen. Tekenen van chronische hepatische encefalopathie zijn minder uitgesproken, het verloop van de ziekte kan langdurig zijn.
Coma op de achtergrond van encefalopathie kan waar (endogeen) of onwaar zijn. In het eerste geval hebben we het over bliksemschade aan het centrale zenuwstelsel bij mensen die lijden aan leverfalen of levercirrose. Bij hepatische encefalopathie met een chronisch beloop komt vaker een vals (exogeen) coma voor. Deze aandoening is minder gevaarlijk voor de patiënt en met tijdige intensieve therapie slagen artsen erin de patiënt weer bij bewustzijn te brengen. Maar desondanks laat de prognose geen hoop: in 90% van de gevallen overlijden patiënten binnen de eerste maand.
Onderzoek
Om een diagnose te stellen, moet een neuroloog de patiënt onderzoeken, zijn reflexen controleren, een onderzoek uitvoeren, naar klachten luisteren, de geschiktheid van antwoorden en gedrag evalueren. Vaak worden patiënten samen met familieleden naar een arts gestuurd die de beschrijving van het ziekteverloop kan aanvullen, de arts kan helpen bij het opstellen van een anamnese over eerdere ziekten, de verslaving van de patiënt aan slechte gewoonten, het nemen van medicijnen, erfelijkheid, enz.
Laboratorium- en instrumentele diagnose van hepatische encefalopathie is een complex van complexe onderzoeksprocedures:
- Biochemische bloedtest voor levertesten. De studie stelt u in staat om de mate van activiteit van aminotransferasen te beoordelen, het niveau van gamma-aminoboterzuur, bilirubine, ammoniak te bepalen. Bij encefalopathie in het bloed is er een afname van hemoglobine, albumine, protrombine, cholinesterase.
- CSF-analyse. Een verhoogde aanwezigheid van eiwit wordt gevonden in de cerebrospinale vloeistof.
- Echografie van de lever, galblaas en buikorganen. De studie wordt uitgevoerd om de oorzaken van leverfalen te bepalen. Als de screening weinig informatief bleek te zijn, wordt een leverpunctie uitgevoerd.
- Elektro-encefalogram van de hersenen. Met de procedure krijgt u een echt idee van de functionaliteit van het centrale zenuwstelsel.
- MRI, CT. Deze onderzoeksmethoden geven een gedetailleerd antwoord over de lokalisatie van de getroffen gebieden, intracraniale druk en de ernst van de patiënt.
Naast de basisdiagnose is het belangrijk om een differentieel onderzoek uit te voeren met leverencefalopathie om beroerte, aneurysmaruptuur, meningitis, alcohol uit te sluitenterugtrekking.
Behandeling van acute hepatische encefalopathie
Start de strijd tegen de ziekte zo vroeg mogelijk. De behandeling van de ziekte is opgebouwd uit drie hoofdfasen:
- zoek en eliminatie van de factor die leverfalen veroorzaakt;
- verlaging van de bloedspiegels van ammoniak, chloor en andere giftige stoffen;
- stabiliseren van de verhouding van neurotransmitters in de hersenen.
Bij het acute hepatische encefalopathiesyndroom begint de therapie met het gebruik van diuretica. Om zwelling van het lichaam en de inwendige organen te verlichten, worden de hersenen, Furosemide en Lasix parenteraal toegediend.
Als de psychische stoornissen van de patiënt te uitgesproken zijn, worden sedativa voorgeschreven. Valeriaan- en motherwort-tincturen geven mogelijk niet het verwachte effect, als alternatief worden sterkere geneesmiddelen aanbevolen (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Als een bacteriële infectie de oorzaak is van leverfalen, worden antibiotica voorgeschreven om de ontsteking te verlichten. Voor de behandeling van encefalopathie worden in de regel breedspectrum antibacteriële middelen voorgeschreven, die actief zijn in het lumen van de dikke darm in relatie tot verschillende micro-organismen:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Parallel met antibiotica worden ontgiftingsoplossingen intraveneus toegediend. Zodra de toestand stabiliseert, worden ze vervangen door voedingsoplossingen van glucose, natriumbicarbonaat, kalium om aan te vullenhet lichaam heeft een tekort aan belangrijke sporenelementen.
Hepatische encefalopathie type C wordt behandeld met reinigingsklysma's met een hoog lactulosegeh alte. Om de darmen te reinigen, waardoor de vorming van ammoniak wordt verminderd, wordt de absorptie ervan voorkomen, de patiënt krijgt medicijnen uit de groep van disachariden ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak") voorgeschreven. Samen met de ontlasting verlaat het giftige micro-element snel het lichaam.
Om hersenoedeem in de vroege stadia van de ziekte te voorkomen, worden hormonale systemische geneesmiddelen "Dexamethason", "Prednisolon" gebruikt. Als de algemene toestand van de patiënt verslechtert, wordt de patiënt opgenomen op de intensive care.
In geval van hepatische encefalopathie tegen de achtergrond van acuut leverfalen, wordt de patiënt met spoed verwezen voor levertransplantatie. Een orgaantransplantatie verhoogt de overlevingskansen (statistieken zeggen dat ongeveer 70% van de geopereerde mensen de drempel van vijf jaar heeft overschreden). Vanwege het hoge risico op complicaties en overlijden is een vroegtijdig consult in een gespecialiseerd medisch centrum echter vereist voor de selectie van donoren en het onderzoek van de ontvanger.
Dieet en dieet
Bij acute leverencefalopathie wordt aanbevolen om 1-2 dagen te vasten, waarna de patiënt een eiwitarm dieet wordt voorgeschreven. Bij hepatische encefalopathie is het gebruik van plantaardige en dierlijke eiwitten beperkt tot 0,5 g per kilogram lichaamsgewicht per dag. Naast eiwitproducten is de consumptie van keukenzout niet toegestaan. Om de aandoening te stabiliseren, krijgt de patiënt complexen van omega-3-vetzuren voorgeschreven. Bij positieve dynamiek wordt de dagelijkse hoeveelheid eiwit geleidelijktoenemen. Het volume wordt elke vijf dagen met 5-10 g verhoogd, maar de maximale patiënt mag niet meer dan 50 g mager vlees (konijn, kip, kalkoen) eten.
Het is vermeldenswaard dat vasten in de begindagen van acute encefalopathie geen vereiste is. Als de toestand van de patiënt en de testresultaten binnen aanvaardbare grenzen liggen, volstaat het om eiwitrijk voedsel van het dieet uit te sluiten, waarbij de voorkeur wordt gegeven aan magere zelfgemaakte gerechten - soepen, ontbijtgranen, salades, gebak. Tegelijkertijd moet u letten op voedsel en dranken, waarvan het gebruik onaanvaardbaar is bij acute en chronische vormen van de ziekte:
- appels, druiven, kool en andere groenten die gisting in de darmen veroorzaken;
- gefermenteerde melkproducten;
- volle melk;
- alcohol;
- zoete koolzuurhoudende dranken;
- koffie;
- sterke thee.
Hepatische encefalopathie bij levercirrose gaat gepaard met destructieve veranderingen in het orgaan. Met een succesvolle behandeling van de ziekte, ondanks het vermogen van het leverparenchym om snel te herstellen, moet u zich constant aan een dieet houden om terugval te voorkomen, aangezien levercellen scherp reageren op blootstelling aan schadelijke stoffen.
Chronische lever-encefalopathie-therapie
Houd u bij het chronische verloop van de ziekte aan de principes van symptomatische therapie. Bij een verergering van de ziekte is het direct nodig om de voeding aan te passen en over te gaan op een eiwitarm dieet.
Hetzelfde als bij acute leverziekteencefalopathie omvat de behandeling de verwijdering van toxische elementen uit het lichaam. Meestal is een darmreiniging in twee fasen vereist met behulp van medicijnen die de mate van ammoniakconcentratie in het bloed verminderen. Om de patiënt van energie te voorzien, wordt intraveneus een glucose-oplossing toegediend. In combinatie met het gebruik van medicijnen wordt hepatische encefalopathie behandeld met plasmaferese-procedures.
Hoe groot is de kans dat patiënten worden voorspeld
Het succes van de behandeling hangt grotendeels af van de ernst van de toestand van de patiënt. Coma leidt bijvoorbeeld bijna onvermijdelijk tot de dood van de patiënt. De prognose verslechtert met een hoog niveau van totaal eiwit, albumine, evenals de ontwikkeling van ascites, geelzucht.
Van de patiënten met leverencefalopathie in de laatste stadia overleeft minder dan 25%, met een aanvankelijke graad van ziekte - meer dan 60%. Na transplantatie neemt de kans op herstel toe. Maar als de patiënt onomkeerbare hersenbeschadiging heeft opgelopen, zal hij niet in staat zijn terug te keren naar een normaal, vol leven.
De effectiviteit van therapie voor deze ziekte wordt bepaald door verschillende factoren, waaronder de oorzaak van de ziekte en de leeftijd van de patiënt. Voor kinderen onder de 10 en patiënten boven de 40 is de prognose het minst optimistisch.
