In de lijst van ziekten die niet door mensen of dieren kunnen worden opgelopen en die om onduidelijke redenen voorkomen, is de ziekte van Beck niet de laatste. Sarcoïdose is de moderne naam. Het wordt vrij zelden gediagnosticeerd, bij niet meer dan 150 van de 100.000 mensen, maar het treft mensen op alle continenten en daarom heeft het een internationale code gekregen in het ICD-10-classificatiesysteem. Dit is nodig om het voor artsen in elk land gemakkelijker te maken om door de definitie van een verraderlijke ziekte te navigeren, om samen te zoeken naar nieuwe behandelmethoden en om snel de juiste oplossing te vinden wanneer een patiënt hulp nodig heeft.
Sarcoïdose - wat is het?
Sarcoïdose van Beck treedt op wanneer groepen cellen die in staat zijn tot fagocytose plotseling beginnen te delen en te transformeren in verschillende menselijke organen. Als gevolg van dit proces worden knobbeltjes (granulomen) gevormd, die zich op geen enkele manier kunnen manifesteren of een significante verslechtering van de toestand kunnen veroorzaken. Gezondheid. Granulomen kunnen in elk orgaan voorkomen, inclusief het hart, de ogen, de nieren en de lever, maar zijn meestal gelokaliseerd in de longen. Sterfgevallen door sarcoïdose zijn zeldzaam en worden alleen geregistreerd bij zeer verzwakte patiënten met een lage immuniteit die niet zijn behandeld. Bij ongeveer 10% van de patiënten verdwijnen granulomen vanzelf zonder het gebruik van medicijnen. De meeste mensen met sarcoïdose hebben een specifieke behandeling en overleg met een longarts, cardioloog, oogarts, neuroloog, dermatoloog, reumatoloog nodig.
Ontdekkingsgeschiedenis
Beck's (Beck's) sarcoïdose werd voor het eerst beschreven door de Britse dermatoloog D. Hutchinson. In 1877 observeerde hij twee patiënten, een 53-jarige man en een 64-jarige vrouw, met paarse granulomen op de huid van hun benen en armen. Na 12 jaar beschreef de Franse arts Besnier het verloop van de ziekte bij een patiënt die soortgelijke granulomen in de neus had. Bovendien had deze patiënt een grijsblauwe zwelling van de oren en vingers. Onafhankelijk van Besnier voerde de Noorse arts Caesar Böck een histologisch onderzoek uit van deze granulomen en gaf ze de naam "goedaardige huidsarcoïdose". Hij merkte ook op dat paarse knobbeltjes op de slijmvliezen en in de longen kunnen verschijnen, en de Zweedse arts Schaumann probeerde gegevens over de verschillende manifestaties van sarcoïdose te systematiseren. Als gevolg hiervan werd de ziekte "ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann" genoemd. Deze term is nog steeds te vinden in sommige medische documenten.
Internationale classificatie
In het ICD-10-systeem Beck's sarcoïdosegeclassificeerd als een ziekte van de derde klasse. Dit betekent dat een schending van de immuniteit betrokken is bij de etiologie ervan. Volgens de internationale catalogus krijgt deze ziekte de code D 86. Sarcoïdose van een specifiek orgaan dat door granulomen is aangetast, heeft de volgende nummering:
- in longen - D86.0;
- in lymfeklieren - D86.1;
- gelijktijdig in de longen en in de lymfeklieren - D86.2;
- op de huid - D86.3;
- niet-gespecificeerde pathogenese - D86.9.
Als bij sarcoïdose andere ziekten worden gediagnosticeerd, is de nummering als volgt:
- vergezeld van iridocyclitis of uveïtis anterior - D86.8 +H22.1;
- met hersenzenuwverlamming - D86.8 + G53.2;
- met artropathie - D86.8 +M14, 8;
- met myocarditis - D86.8 +I41, 8;
- met myositis - D86.8 +M63.3.
Classificatie door de aard van de stroom
Sarcoïdose van Beck kan in drie vormen voorkomen:
1. Chronisch. Patiënten hebben een algemene verslechtering van hun welzijn, onredelijke zwakte, verminderd vermogen om te werken.
2. Acuut. Deze vorm wordt gekenmerkt door een scherpe temperatuurstijging, een toename van lymfeklieren, zwelling van de gewrichten van de ledematen.
3. subacuut. Er is een golfachtige temperatuurstijging, de algemene toestand is matig.
Er is ook een vuurvaste vorm (kan niet worden behandeld).
Classificatie naar ernst
De beschreven ziekte is onderverdeeld in drie graden van ernst:
Eerst. Patiënten hebben vergrote thoracale lymfeklieren(bronchopulmonaal, tracheobronchiaal, paratracheaal, bifurcatie).
Tweede. Beck's sarcoïdose graad 2 wordt gekenmerkt door het feit dat inflammatoire interstitiële foci in de longen worden gevonden.
Derde. Fibrose (pneumosclerose) van de longweefsels verschijnt, terwijl de intrathoracale knooppunten niet toenemen, maar zich emfyseem vormt. Samen met foci van fibrose vormen ze uitgebreide confluente conglomeraten. Patiënten klagen over pijn op de borst, slechte eetlust, ernstige vermoeidheid, lethargie, droge hoest, kortademigheid, gewrichtspijn.
Er is een classificatie die vijf stadia van sarcoïdose onderscheidt:
- Nul. De ziekte is begonnen, maar de röntgenfoto van de longen laat niets zien.
- Eerst. Intrasternale lymfeklieren beginnen toe te nemen.
- Tweede. Lymfeklieren zijn vergroot, granulomen beginnen te verschijnen in het longweefsel.
- Derde. Er treden veranderingen op in het longweefsel.
- Vierde. Longfibrose.
Etiologie
Beck's sarcoïdose ICD 10e herziening verwijst naar ziekten die verband houden met verminderde immuniteit, omdat als resultaat van meerdere onderzoeken de rol van HLA (humane leukocytantigenen) bij het verschijnen van granulomen is onthuld. Er zijn dus loci gevonden die beschermen tegen sarcoïdose of, omgekeerd, deze uitlokken en schade aan de hersenen, ogen en andere organen veroorzaken.
Het is ondubbelzinnig vastgesteld dat sarcoïdose niet besmettelijk is. Het feit dat deze ziekte voorkomt bij leden van dezelfde familie sluit de erfelijke overdracht niet uit.
Misschien is dat allesprecies weten over de etiologie van de ziekte. Er is geen definitief antwoord op de vraag wat de ontwikkeling van de ziekte beïnvloedt. Wetenschappers suggereren dat risicofactoren kunnen zijn:
- infectieuze of schimmelinfecties;
- plantenpollen;
- schadelijke chemische gassen en dampen;
- slechte voeding;
- slechte omgeving.
Epidemiologie
Als de exacte oorzaken van Beck's sarcoïdose nog niet zijn vastgesteld, is de epidemiologie van de ziekte welbekend. Het is dus bewezen dat deze ziekte mensen van elke leeftijd treft, inclusief kleine kinderen, maar vaker wordt het waargenomen bij patiënten van 20-40 jaar, en vrouwen zijn er vatbaarder voor. Ook qua ras is er een verschil. Sarcoïdose is uiterst zeldzaam in het Midden-Oosten en Japan, en in India wordt het bij 150 op 100.000 mensen gediagnosticeerd. In het noorden van Europa worden 40 op 100.000 mensen ziek, in het zuidelijke deel ligt het iets hoger. In Australië wordt de ziekte van Beck ontdekt bij 92 mensen per 100.000, in de Verenigde Staten onder Afro-Amerikanen is het percentage 40-64 gevallen, en bij mensen met een lichte huid worden slechts 10-14 mensen op 100.000 ziek.
Verrassend genoeg krijgen rokers minder vaak sarcoïdose dan niet-rokers.
Symptomatica
Sarcoïdose in een vroeg stadium is meestal asymptomatisch. Meestal vermoeden mensen niet eens dat ze deze ziekte hebben. Het duidelijkst zijn de tekenen al waargenomen bij een ziekte van de 3e graad, als het zo gaatpulmonaal-mediastinale vorm van Beck's sarcoïdose genoemd. De meeste patiënten vertonen echter de volgende symptomen:
- verlies van eetlust;
- apathie, lethargie;
- vermoeidheid (gemerkt vanaf het moment van ontwaken);
- temperatuur;
- spierpijn;
- gewichtsverlies;
- hoest die niet met antitussiva wordt behandeld.
Volgens dergelijke klachten wordt vaak de diagnose "verkoudheid" of "ARI" gesteld, maar naarmate sarcoïdose voortschrijdt, wordt de hoest langer, verschijnt bloedspuwing en worden granulomen zichtbaar op de huid. In de toekomst kunnen zonder behandeling de ogen, lever, hart en andere organen worden aangetast. Symptomen voor elke vorm hebben karakteristieke kenmerken. Dus met sarcoïdose type D86.8 + H22.1verslechtert het gezichtsvermogen, raken de oogleden ontstoken, verschijnt tranenvloed. Bij type D86.8 + I41 verschijnen 8tekenen van hartfalen, kortademigheid, aritmie. Bij type D86.3 verschijnt erythema nodosum op de huid. Ze kunnen eruit zien als uitslag. Het gezicht, de onderarmen en de schenen zijn aangetast.
Diagnose
Sarcoïdose van Beck heeft symptomen die lijken op die van andere ziekten. Om het correct te differentiëren, heeft de patiënt een onderzoek en raadpleging van veel artsen met een beperkt profiel nodig en een reeks tests om uit te sluiten:
- tuberculose;
- beryllium (verschijnt bij contact met beryllium);
- reuma;
- lymfoom (kwaadaardige gezwellen in de lymfeklieren);
- allergische reacties op alles;
- schimmelinfecties.
De patiënt wordt getest:
- bloed (algemeen en biochemisch);
- urine (algemeen);
- ECG;
- bronchoscopie;
- studie van bronchiale lavage;
- TB-tests;
- röntgenfoto (het kan worden uitgevoerd in combinatie met CT van het ademhalingssysteem), multislice CT geeft bijzonder goede resultaten, en MRI wordt voorgeschreven om granulomateuze veranderingen in het hart te detecteren;
- taroscopie (gebruikt in bijzonder moeilijke gevallen).
Echografie voor Beck's sarcoïdose wordt uitgevoerd door transoesofageale, wat uitstekende resultaten geeft bij het onderzoeken van intrathoracale lymfeklieren. Tegelijkertijd wordt een biopsie uitgevoerd.
Een ander type onderzoek is galliumscanning. Dit metaal heeft de neiging zich op te hopen in de brandpunten van ontsteking. 2 dagen na intraveneuze toediening van de stof wordt de patiënt gescand. Het nadeel van de methode is dat gallium zich kan ophopen in alle ontstekingshaarden, ongeacht of ze worden veroorzaakt door sarcoïdose of een andere ziekte.
Beck Sarcoïdose Behandeling
Het doel van therapie voor deze ziekte is om de functies van alle aangetaste organen te behouden. Als een patiënt eenmaal littekens in zijn longen heeft, kunnen ze niet meer worden verwijderd.
Als alle tests de diagnose sarcoïdose bevestigen, schrijft de arts glucocorticosteroïden voor. Het belangrijkste medicijn is prednisolon. Het verloop van de behandeling is lang, tot 8 maanden. Dit kan bijwerkingen veroorzaken:
- oedeem;
- gewichtstoename;
- maagpijn;
- stemmingswisselingen;
- hypertensie;
- acne.
Bij het innemen van het medicijn wordt zeer snel een positief effect waargenomen, maar na het stoppen van de therapie kunnen de tekenen van de ziekte terugkeren.
Pentoxifylline, Methotrexaat, Chloroquine worden voorgeschreven in het complex.
Gezien het feit dat granulomen vanzelf kunnen verdwijnen, krijgen patiënten die geen ongemak of pijn van sarcoïdose veroorzaken geen behandeling voorgeschreven, maar worden ze regelmatig gecontroleerd op hun gezondheidstoestand.
Voorspelling
Als Beck's sarcoïdose wordt gediagnosticeerd op basis van CT-scans, longröntgenfoto's, biopsietests, kan er geen vergissing zijn, maar er is geen reden tot wanhoop. Deze ziekte, met de juiste behandeling, vermindert de levensstandaard niet, heeft geen invloed op het vermogen om te werken, en vrouwen met deze ziekte baren zonder problemen gezonde kinderen.
Complicaties treden alleen op bij dat deel van de patiënten die niet tijdig werden behandeld. Ze kunnen ervaren:
- ademhalingsfalen;
- aanzienlijke visuele beperking, tot blindheid aan toe;
- exacerbatie van ziekten van inwendige organen.
Preventie van sarcoïdose is niet ontwikkeld vanwege de dubbelzinnigheid van de etiologie ervan. Artsen geven alleen algemene aanbevelingen:
- volg de juiste dagelijkse routine;
- eet rationeel;
- misbruik geen alcohol;
- vermijd contact met schadelijke chemicaliën, vooral die met een hoge vluchtigheid, evenals met gas enstof.
