Zoals je weet, kan elk weefsel van het lichaam een kwaadaardige transformatie ondergaan. Het hematopoëtische systeem is geen uitzondering. Ziekten van dit weefsel zijn verdeeld in 2 groepen: myelo- en lymfoproliferatieve neoplastische processen. Tumorpathologie van het hematopoëtische weefsel wordt hemoblastose genoemd. Dit is de algemene naam voor alle varianten van neoplastische processen. In de meeste gevallen ontwikkelen hemoblastosen zich in de kindertijd. Sommige bloedkankers komen echter uitsluitend voor bij volwassenen. Hematoloog houdt zich bezig met bloedpathologieën. Hij herkent het type hemoblastose en schrijft de juiste behandeling voor. De belangrijkste methode om de bloedsamenstelling te normaliseren is chemotherapie.
Hemoblastose - wat is het?
Zoals alle oncologische pathologieën, worden hemoblastosen gekenmerkt door het verschijnen en de reproductie van onrijpe cellen. Dit kunnen ongedifferentieerde elementen van het hematopoëtische of immuunsysteem zijn. In het eerste geval is het proces myeloproliferatief van aard enleukemie genoemd. De reproductie van onrijpe immuuncellen wordt door sommige auteurs verwezen naar lymfomen, anderen naar hematosarcomen. Voorheen werden dergelijke bloedkankers leukemie genoemd.
Helaas is hemoblastose een van de belangrijkste doodsoorzaken van de bevolking door kankergezwellen. In de oncologische structuur nemen bloedpathologieën de 5e-6e plaats in. Deze tumoren komen vooral veel voor bij kleuters. De belangrijkste criteria voor de ziekte zijn: intoxicatie, hemorragisch, hyperplastisch en anemisch syndroom. Pas na een kwalitatief bloedonderzoek kan de diagnose hemoblastose worden gesteld. Aan elk van de soorten leukemie wordt een ICD-10-code toegewezen.
Oorzaken van de ontwikkeling van ziekten van het hematopoëtische systeem
Bloedkanker ontwikkelt zich, net als andere neoplasmata, meestal plotseling, zonder eerdere tekenen. Daarom is het in zeldzame gevallen mogelijk om de oorzaak van celtransformatie te herkennen. Desalniettemin is bewezen dat de ontwikkeling van leukemie gepaard kan gaan met uitlokkende factoren die lang voor het ontstaan van leukemie voorafgingen. Dergelijke redenen omvatten straling. Bloedziekte (hemoblastose) komt vaak voor na blootstelling aan straling van het lichaam. Daarom omvatten de etiologische factoren ioniserende en ultraviolette straling, inclusief frequente diagnostische procedures en therapie voor andere tumoren. Onder andere redenen voor de ontwikkeling van hemoblastosen zijn er:
- Virale impact.
- Aangeboren genetische afwijkingen.
- Exchange-schendingenaminozuren.
- Blootstelling aan chemische kankerverwekkende stoffen.
Epstein-Barr-virus wordt aangetroffen bij sommige patiënten die lijden aan kwaadaardige lymfomen en hemoblastosen. Deze ziekteverwekker verzwakt niet alleen de immuunafweer, maar activeert ook de oncogenen die in het lichaam aanwezig zijn. De rol van retrovirussen bij celregeneratie wordt ook bestudeerd. Onder genetische ziekten zijn risicofactoren: Klinefelter-syndroom, Down-syndroom, Louis Bar. Chromosomale afwijkingen en aangeboren stofwisselingsstoornissen leiden tot een verstoorde differentiatie van myeloïde en lymfoïde cellen.
Chemische kankerverwekkende stoffen omvatten enkele antibacteriële en cytotoxische geneesmiddelen. Voorbeelden zijn de volgende geneesmiddelen: chlooramfenicol, levomycetine, azathioprine, cyclofosfamide, enz. Daarom is het risico op leukemie verhoogd bij mensen die chemotherapie krijgen voor kwaadaardige neoplasmata. Er zijn ook kankerverwekkende stoffen bij bedrijven die benzeen en andere schadelijke stoffen gebruiken.
Ontwikkelingsmechanisme van leukemie
De pathogenese van alle oncologische ziekten is gebaseerd op een schending van de differentiatie van cellulaire elementen. Hemoblastose is een pathologie waarbij onrijpe myelo- en lymfocyten in het bloed verschijnen. Verminderde differentiatie kan optreden in elk stadium van de ontwikkeling van voorlopercellen. Hoe eerder de aandoening optreedt, hoe kwaadaardiger de ziekte. Er wordt aangenomen dat onder invloed van etiologische factoren mutaties optreden in de genen. Dit leidt tot een verandering in de kwaliteit van chromosomen en hun herschikking.
Allehemoblastosen (leukemie) zijn van monoklonale oorsprong. Dit betekent dat alle pathologische cellen in het bloed dezelfde structuur hebben. Normale differentiatie van bloedcellen doorloopt verschillende stadia. De voorloper van alle weefselelementen is de stamcel. Naarmate het rijpt, geeft het aanleiding tot myelo- en lymfoblasten. De eerste worden omgezet in rode bloedcellen en bloedplaatjes. De tweede groep cellen geeft aanleiding tot de elementen van het immuunsysteem van het bloed, dat wil zeggen, leukocyten.
Verslechterde differentiatie van stamcellen leidt ertoe dat de samenstelling van het bloed volledig verandert. In de studie is het onmogelijk om een enkel normaal element te bepalen. Ze zijn allemaal hetzelfde, dus ze kunnen niet de nodige functies uitvoeren. Dit verklaart het feit dat ongedifferentieerde hemoblastose wordt beschouwd als de meest kwaadaardige kanker en een slechtere prognose heeft. Als de rijping in de latere stadia wordt verstoord, functioneren de cellen gedeeltelijk of volledig. Daarom is de prognose voor sterk gedifferentieerde kanker gunstiger. Zelfs volledig volgroeide cellen verschillen echter in pathologische deling en verdringen andere normale bloedelementen.
Rassen van hemoblastosen bij volwassenen en kinderen
Gezien de pathogenese van hemoblastose, wordt de ziekte voornamelijk geclassificeerd op basis van de mate van differentiatie van pathologische cellulaire elementen. Hiervan hangt niet alleen het ziektebeeld van de ziekte af, maar ook de keuze voor de juiste behandeling. Afhankelijk van welk type cellen veranderingen heeft ondergaan, wordt myelo- en lymfoproliferatieve hemoblastose geïsoleerd. Elk van deze groepen is onderverdeeld in acute enchronische leukemie. De eerste wordt als ongunstiger beschouwd vanwege de lage mate van differentiatie. Om acute leukemie te detecteren, is het noodzakelijk om de aanwezigheid van blastcellen te bevestigen. In het myeloïde type kunnen voorlopers van monocyten, megakaryocyten en erytrocyten pathologische substraten zijn. Acute lymfoïde hemoblastose is een ernstige ziekte die optreedt in de kindertijd. In deze pathologie hebben immuuncellen pathologische activiteit. Onder hen zijn de voorlopers van B- en T-lymfocyten, evenals antigenen CD-10 en CD-34.
Chronische hemoblastosen worden ook onderverdeeld in myeloïde en lymfoïde. De eerstgenoemde worden gekenmerkt door een toename van het aantal neutrofielen, basofielen, eosinofielen of hun rijpe voorlopers. Het aantal blastcellen bij chronische myeloïde leukemie is klein. In de meeste gevallen ontwikkelt de ziekte zich tegen de achtergrond van genetische mutaties. Chronische lymfatische leukemie wordt vaker gediagnosticeerd bij oudere mannen. Soms is de pathologie erfelijk. Een soortgelijke aandoening is onderverdeeld in de volgende groepen:
- T-cel leukemie.
- Paraproteïnemische hemoblastosen.
- B-cel leukemieën.
Alle genoemde pathologieën zijn gerelateerd aan kwaadaardige immunoproliferatieve processen. Paraproteïnemische hemoblastosen worden op hun beurt ingedeeld in de volgende:
- Zware kettingziekte.
- Primaire Waldenström macroglobulinemie.
- Myeloom.
De eigenaardigheid van deze variëteiten van hemoblastosen is datbij hen worden fragmenten van immunoglobulinen (paraproteïnen) gesynthetiseerd. De meest voorkomende vorm van deze groep leukemieën is myeloom.
Klinisch beeld bij chronische bloedneoplasmata
Hoe manifesteert hemoblastose zich? Symptomen van lymfoproliferatieve bloedziekten zijn geassocieerd met verminderde immuniteit. Patiënten met chronische leukemie klagen over infecties die ondanks behandeling optreden. Ook omvatten de symptomen van lymfoïde hemoblastose ernstige allergische reacties die niet eerder werden waargenomen. Dit komt door de herstructurering van het immuunsysteem en de overmatige activering ervan. Het klinische beeld van chronische myeloïde leukemie hangt af van het stadium van de ziekte. In het beginstadium lijkt de ziekte op een ontstekingsproces en gaat gepaard met een lage temperatuur, verslechtering van de gezondheid en zwakte. In de terminale fase worden de opgesomde symptomen vergezeld door: botpijn, lymfadenopathie, een toename van de grootte van de milt en de lever. Naarmate de progressie vordert, zijn patiënten ernstig ondervoed, treedt gewichtsverlies op en treden infecties op.
Door de overheersing van bepaalde soorten cellen in het bloed, wordt de groei van andere elementen geremd. Als gevolg hiervan kunnen bloedarmoede en trombocytopenie optreden. Een verlaging van het hemoglobinegeh alte beïnvloedt de algemene toestand van de patiënt. De patiënt wordt lethargisch, de huid wordt bleek, de bloeddruk da alt, flauwvallen wordt opgemerkt. Bij trombocytopenie ontwikkelt zich een hemorragisch syndroom. De manifestaties omvatten verschillende bloedingen.
Symptomen van acuutleukemie
Vergeleken met de chronische vorm van de ziekte is acute hemoblastose meer uitgesproken. De symptomen van deze ziekte nemen snel toe en de toestand van de persoon verslechtert merkbaar. In het klinische beeld overheersen de volgende syndromen:
- Anemic.
- Hemorragisch.
- Lymfoproliferatief.
- Hepatosplenomegalie syndroom.
- Intoxicatie.
- Immuunsysteemschadesyndroom.
Door de remming van hematopoëse hebben patiënten ernstige bloedarmoede. Dit is vooral uitgesproken bij lymfoïde leukemie. Ondanks lopende therapie blijft het hemoglobine bij patiënten laag. De kenmerkende tekenen van bloedarmoede zijn bleekheid, ernstige zwakte, droge huid, beschadiging van de slijmvliezen en smaakperversie. Hemorragisch syndroom wordt gekenmerkt door het verschijnen van rode stippen en vlekken op de huid (petechiën, ecchymose). Bij een uitgesproken gebrek aan bloedplaatjes treden uitwendige en inwendige bloedingen op, wat leidt tot de progressie van bloedarmoede.
Intoxicatie bij patiënten die lijden aan hemoblastosen manifesteert zich door een verminderde eetlust, pijn in spieren en botten en constante zwakte. Zoals elk oncologisch proces gaat bloedkanker gepaard met gewichtsverlies. Acute hemoblastose gaat bijna altijd gepaard met lymfadenopathie. Door de toename van de thymus kan ademhalingsfalen ontstaan. Naast hypertrofie van alle groepen lymfeklieren, wordt hepato- en splenomegalie opgemerkt. Het klinische beeld van hemoblastose bij kinderen is hetzelfde als bij volwassen patiënten.
De progressie van bloedkanker leidt totschade aan bijna alle organen en systemen. Allereerst worden de testikels en nieren aangetast. De belangrijkste complicatie van de ziekte is DIC, dat wil zeggen een schending van de bloedstolling. Ook lijden patiënten vaak aan gewrichtsinfecties die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van immunodeficiëntie.
Methoden voor het diagnosticeren van hemoblastosen
Acute hemoblastosen hebben de volgende diagnostische criteria: een verlaging van het hemoglobinegeh alte met een normale kleurindex, neutropenie, trombocytopenie en lymfocytose in de CBC. Het aantal leukocyten verschilt afhankelijk van het type ziekte. Bij hemoblastosen van het lymfoïde type neemt hun niveau sterk toe (tientallen en zelfs honderden keren). Een afname van het aantal leukocyten kan worden waargenomen bij myeloproliferatieve bloedkanker. Het belangrijkste diagnostische criterium voor een acuut pathologisch proces is de aanwezigheid van blastcellen en de afwezigheid van intermediaire elementen. Een soortgelijk beeld van het bloed wordt een leukemisch falen genoemd. Om de diagnose te bevestigen, worden een beenmergtest en een test voor myeloperoxidase, chlooracetaatesterase en PAS uitgevoerd.
Aanvullende diagnostische criteria zijn onder meer: thoraxfoto, cytogenetische analyse, echografie van zachte weefsels en inwendige organen. Het onderzoeksalgoritme voor vermoedelijke chronische hemoblastosen is hetzelfde. Bij KLA is er een verschuiving in de leukoformule naar intermediaire bloedelementen (promyelocyten). Blastcellen kunnen in kleine aantallen aanwezig zijn. Bij chronische myeloïde leukemie verschijnt het Philadelphia-chromosoom in het beenmerg. Serologische testen en ELISA helpen om lymfoïde type bloedkanker te bevestigen.
Hemoblastosen: differentiële diagnose van ziekten
Op basis van alleen klinische gegevens is het moeilijk om een diagnose te stellen: hemoblastose. De manifestaties van deze ziekte zijn immers vergelijkbaar met andere systemische pathologische processen. Afhankelijk van de overheersing van een bepaald syndroom, wordt leukemie onderscheiden van de ziekte van Hodgkin, aplastische en hemolytische anemie, HIV-infectie. Als respiratoire insufficiëntie eerst komt, lijkt de ziekte op een tumor van het mediastinum of de longen. Pas na onderzoek van bloed en beenmerg kan hemoblastose worden onderscheiden van de genoemde ziekten.
Behandeling van acute en chronische leukemie
Hoe wordt hemoblastose gediagnosticeerd? De ICD-10-code is voor elk type leukemie anders. Een acuut myeloïde neoplasma van het bloed krijgt de code C92.0, een chronisch proces - C92.1. Lymfoproliferatieve leukemieën worden gecodeerd als C91.0-C91.9. Afhankelijk van de diagnose wordt een behandelschema gekozen. De belangrijkste methode is chemotherapie. Voor de behandeling worden de medicijnen "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" gebruikt. De keuze van medicijnen hangt af van het type hemoblastose. Sommige schema's omvatten het hormonale medicijn "Prednisolon". De behandeling is gericht op inductie en consolidatie (consolidatie) van remissie. Schrijf dan medicijnen voor onderhoudstherapie voor. Onder hen zijn de medicijnen Mercaptopurine en Methotrexaat.
Naast chemotherapie worden bestralingsbehandelingen en beenmergtransplantatie gebruikt. In sommige gevallen wordt een splenectomie uitgevoerd.
Hemoblastosen: preventie en prognose
Het is onmogelijk om de ontwikkeling van leukemie van tevoren te voorspellen, dus er zijn geen speciale preventiemethoden. Mensen met een belaste oncologische geschiedenis moeten zichzelf beschermen tegen verschillende stralings- en chemische effecten.
Er moet aan worden herinnerd dat sommige vormen van leukemie erfelijk zijn. Daarom is het in aanwezigheid van bloedkanker bij familieleden niet alleen noodzakelijk om een gezonde levensstijl te leiden, maar ook om periodiek OAC te nemen. Een voorbeeld is paraproteïnemische hemoblastose. De prognose van de ziekte hangt af van de mate van differentiatie van tumorcellen en tijdige behandeling. De vijfjaarsoverleving is 30 tot 70 procent met remissie en beenmergtransplantatie.
