Het syndroom van Lyell is een ernstige ziekte van toxisch-allergische aard, die een acute schending van de algemene toestand van de patiënt met zich meebrengt, en wordt ook gekenmerkt door bulleuze formaties op de gehele huid en slijmvliezen. Synonieme namen voor deze pathologie: acute of toxische epidermale necrolyse.
Etiologie
De definitie van de ziekte geeft de toxische-allergische etiologie aan. Wat betekent dit allemaal? Ontstekingsprocessen tegen de achtergrond van de manifestatie van allergieën veroorzaken schade aan het lichaam door toxines. Er is een loslating van de oppervlaktelaag van de huid met verdere necrose.
Het syndroom wordt beschouwd als een soort bulleuze dermatitis. Vernoemd naar de arts Lyell, die het in 1956 voor het eerst beschreef als een ernstige vorm van toxicoderma. Het ziektebeeld is te vergelijken met een huidverbranding van de 2e graad. Een andere veel voorkomende naam voor het syndroom is "kwaadaardige pemphigus".
Samen met anafylactische shock wordt deze ziekte beschouwd als de meest ernstige allergische reactie. EnOpgemerkt moet worden dat er naast deze dodelijke pathologie nog een andere ziekte is die er enigszins op lijkt, namelijk het Stevens-Johnson-syndroom (afgekort als SJS). Ze zijn vaak verward, maar het is aan ervaren professionals om deze aandoeningen te herkennen.
Oorzaken van het syndroom van Lyell
Sommige van de bekende pathologische gevallen worden veroorzaakt door acute allergische reacties op medicijnen. De meest voorkomende oorzaak zijn sulfonamiden. Minder vaak - tetracycline-antibiotica, erytromycinen, anticonvulsiva, sommige pijnstillers, antituberculose en ontstekingsremmende medicijnen. Er zijn ook geïsoleerde gevallen van individuele allergische reacties op voedingssupplementen, vitaminepreparaten, evenals tetanustoxoïd en radiopake middelen.
Als een andere groep gevallen kunnen reacties op infectieuze processen, meestal veroorzaakt door groep II Staphylococcus aureus, worden onderscheiden. Een dergelijke ernstige allergie (syndroom van Lyell, niet die van Johnson) wordt meestal in de kindertijd waargenomen en heeft een extreem ernstig beloop.
Er zijn een aantal andere idiopathische gevallen waarvan de oorzaken onbekend blijven.
De ontwikkeling van het syndroom werd ook waargenomen tijdens de behandeling van ernstige vormen van verschillende pathologieën. Er wordt aangenomen dat een combinatie van factoren, infectieus en medicinaal, de oorzaak is van de ontwikkeling van deze ziekte.
Pathogenese
De beschreven pathologie manifesteert zich vrij snel: van enkele uren tot 1 week. Er zijn gevallen van de ontwikkeling ervan inlatere data.
Het is algemeen aanvaard dat het optreden van het Lyell-syndroom wordt veroorzaakt door een individuele verhoogde allergische gevoeligheid van het lichaam, wat een genetisch bepaalde eigenschap is. Het is een soort ernstige drugsintolerantie.
De anamnese van veel patiënten bevat allergische manifestaties zoals rhinitis, hooikoorts, contactdermatitis, eczeem, bronchiale astma, enz.
Mechanisme voor de ontwikkeling van een exotische reactie
Hoe manifesteert het Lyell-syndroom zich bij kinderen? Het proces van ontgifting van stofwisselingsproducten wordt in het lichaam verstoord. Zo combineert het medicijn met een eiwit dat deel uitmaakt van de oppervlaktelagen van de huid. Als gevolg hiervan wordt in de structuur van de laatste een vreemde stof gevormd, waarop een acute immuunreactie volgt. Het blijkt dat de huid zelf het sterkste allergeen wordt. Dit kan worden gelijkgesteld met de reacties van het lichaam op een vreemde transplantatie. Alleen in dit geval is er niets vreemds.
Interessant is dat alle patiënten met zowel het Lyell- als het Johnson-syndroom worden gekenmerkt door de aanwezigheid van immunologische reacties in het lichaam, bekend als het Schwartzman-Sanarelli-fenomeen.
Verstoringen in het lichaam
In het lichaam wordt het proces van ketens van eiwitstoffen en de regulatie van hun verval verstoord. Dit komt tot uiting in hun ongecontroleerde en zeer snelle afbraak, waardoor ze zich ophopen in het lichaam (in zijn vloeistoffen), wat op zijn beurt een toxisch effect heeft op interne organen.
Dit alles leidt ertoe dat de functies van de organen zelf, die verantwoordelijk zijn voorverwijdering van vervalproducten en hun terugtrekking lijden ook sterk. Hierdoor wordt de water-zoutbalans in het lichaam verstoord, evenals de mineralenbalans. De toestand van de patiënt verslechtert sterk en snel, en als dringende medische zorg niet op tijd aan hem wordt verleend, is de kans op een dodelijke afloop groot. De mortaliteit bij het syndroom van Lyell is erg hoog.
Symptomen en diagnostische kenmerken
De ziekte treft vooral jongeren en kinderen. Diagnose is meestal eenvoudig omdat de symptomen en eenvoudige laboratoriumbevindingen in dit geval duidelijk zijn.
Hierboven merkten we op dat de ziekte zich kenmerkt door ontwikkeling in korte tijd. De toestand verslechtert sterk, de patiënt kan zelfs vóór de start van de behandeling overlijden. Het begint allemaal met een sterke temperatuurstijging, soms tot kritische waarden, het lichaam is bedekt met overvloedige huiduitslag in de vorm van rode vlekken met klein oedeem. De diagnose van het syndroom van Lyell moet zeer snel worden uitgevoerd.
Vlekken groter maken
Geleidelijk worden de vlekken groter, ze versmelten met elkaar en vormen grote laesies. Dan wordt het proces vergelijkbaar met het beeld van de ontwikkeling van brandwonden van de tweede graad:
- Ongeveer 2 dagen later zijn de aangetaste gebieden bedekt met blaren van verschillende groottes. De huid erop is erg dun en vatbaar voor mechanisch letsel, het breekt heel gemakkelijk.
- Na een tijdje ziet de patiënt eruit alsof hij met kokend water is verbrand.
- De huid is extreem pijnlijk, er is een symptoom van "nat linnen": wanneer je het aanraaktgemakkelijk op te vouwen. Er kan ook een overvloed aan kleine bloedingen door het hele lichaam zijn.
Slijmlijders
Tijdens het proces van zowel het Stevens-Johnson-syndroom als het Lyell-syndroom, lijden de slijmvliezen. In de mond zijn er gebreken die extreem pijnlijk zijn, zelfs bij een lichte aanraking. Hoge bloeding aanwezig.
Op de lippen - dezelfde foto. Later zijn de aangetaste laesies bedekt met korsten. Hun dikte en locatie zijn zodanig dat de patiënt niet kan eten.
Er kan schade zijn aan de slijmvliezen van de bovenste luchtwegen, het maagdarmkanaal en zelfs de blaas.
Dood van de oppervlaktelaag van de huid
Microscopisch onderzoek van het materiaal onthult de dood van de gehele oppervlaktelaag van de huid, waaronder een aanzienlijk aantal blaren wordt gevonden. Hun inhoud is steriel, er zitten geen pathogene bacteriën in.
De diepere lagen in het syndroom van Lyell zijn oedemateus, ze onthullen een enorm aantal immuuncellen die vanuit de bloedbaan zijn binnengedrongen. Ze bevinden zich in de buurt van de vaten, terwijl de wanden van de laatste ook opzwellen.
Systeembrede tekenen van schade
Zoals we al hebben opgemerkt, gaat de algemene toestand van de patiënt snel achteruit:
- Er is een hoge temperatuur, ernstige hoofdpijn, oriëntatie in de ruimte kan verstoord zijn, troebel bewustzijn, slaperigheid treedt op.
- Vertoon tekenen van uitdroging in de vorm van extreme dorst, droge mond, verminderde speekselvloed.
- Het werk van de cardio-het vasculaire systeem, het bloed verdikt, wat bijgevolg leidt tot storingen in het werk van alle organen en het lichaam als geheel.
- Aangezien het belangrijkste punt van deze ziekte een ernstige schending van de water-zoutbalans is, is dit een bron van aanzienlijke uitdroging, intoxicatie treedt op met de vervalproducten van organen en hun weefsels.
- Schending van de eiwitsynthese en de mechanismen van hun afbraak leidt tot de accumulatie van een groot aantal kleinere eiwitten in weefsels.
Laboratoriumindicatoren
Bij het syndroom van Lyell (op de foto zie je het beginstadium van de ziekte) blijkt uit een bloedtest een hoge leukocytose, wat wijst op een intens ontstekingsproces in het lichaam. De leukocytenformule toont het verschijnen van onvolgroeide vormen van leukocyten, de ESR is verhoogd, de bloedstolling is ook hoger dan normaal.
Een biochemische bloedtest laat een significante afname van het eiwitgeh alte zien, maar het geh alte aan eiwitlichamen is hoog. Bilirubine is ook verhoogd, wat een indicator is van een verminderde leverfunctie. Er is ook een hoog geh alte aan ureum, wat wijst op een schending van de nierfunctie. Er is een hoog stikstofgeh alte en de activiteit van sommige enzymen.
Urinetest detecteert eiwit erin.
Wat zijn de aanbevelingen voor het syndroom van Lyell?
Behandeling
Het is erg belangrijk om de tekenen van de beschreven ziekte tijdig te identificeren, medische noodhulp te verlenen aan de patiënt en hem in een ziekenhuis te plaatsen, bij voorkeur onmiddellijk op de intensive care. We hebben al opgemerkt hoeveelde toestand van de patiënt verslechtert en tot welke algemene gevolgen en complicaties dit pathologische proces leidt.
Vreemd genoeg, maar de meest kritieke periode van de ziekte is 2-3 weken, wanneer de bovenstaande complicaties zich ontwikkelen. Het is in deze tijd dat het belangrijk is om maximale hulp te bieden.
Hoge sterfte
Ondanks de constante verbetering van therapeutische methoden, blijft de mortaliteit bij het syndroom van Lyell vrij hoog - ongeveer 30% van alle gevallen sterft. Hoe later de diagnose wordt gesteld en de behandeling wordt gestart, hoe groter de kans op overlijden. Een vergelijkbare kans neemt toe met de nederlaag van meer dan 50% van de huid.
Therapeutische methoden voor de behandeling van het syndroom van Lyell zijn gericht op het tegengaan van pathologische veranderingen in het lichaam, als gevolg van het toxische effect van de vervalproducten van eiwitten en orgaanweefsels. Ook wordt de water-zout- en mineralenhuishouding in het lichaam ondersteund, er worden maatregelen genomen om de bloedstolling te verminderen.
Intensive Care-technieken
Met de symptomen van het syndroom van Lyell wordt intensieve zorg uitgevoerd. Het ziet er meestal zo uit:
- Extracorporale hemosorptie. Dit is de nummer 1 methode bij de behandeling van het syndroom van Lyell. Het is raadzaam om het de eerste twee dagen te gebruiken, omdat de effectiviteit van de therapie verder aanzienlijk wordt verminderd. Met tijdige behandeling zijn 2-3 procedures voldoende om de patiënt volledig te laten herstellen. Een paar dagen later verslechtert de toestand van de patiënt merkbaar en neemt de toxische schade aan het lichaam toedraait. In dit geval kunnen meer behandelingen nodig zijn.
- Plasmaferese. Het heeft een bidirectioneel effect. Ten eerste verwijdert het gifstoffen, allergenen, immuuncomplexen die in het bloed circuleren, evenals actieve immuuncellen uit het lichaam. Ten tweede - het normaliseert de afweer van het lichaam. In het beginstadium van de ziekte zijn 2-3 procedures ook voldoende om de normale toestand van de patiënt te herstellen.
- Therapeutische methoden gericht op het stabiliseren van de water-zout- en eiwitbalans in het lichaam. Dit is een zeer belangrijke mijlpaal in de behandeling, omdat het de genoemde overtreding is die de gegeneraliseerde pathologische processen van de interne organen veroorzaakt. Het lichaam wordt constant ingespoten met vloeistof (ongeveer 2 liter per dag) in de vorm van speciale oplossingen voor intraveneuze injecties.
- Aangezien tijdens de periode van de beschreven ziekte er een actief verval van de huid en zijn eigen organen is, krijgt de patiënt speciale medicijnen die de productie van enzymen die gericht zijn op vernietiging onderdrukken.
- Corticosteroïde medicijnen. Ze hebben een uitgesproken ontstekingsremmende en anti-allergische werking. Hun doses tijdens de intensive care-periode worden verhoogd.
- Drugs om de normalisatie en het onderhoud van de lever- en nierfunctie te verzekeren.
- Antibiotica. Hun doel is eerder preventief. Omdat er actieve ontstekings- en destructieve processen in het lichaam plaatsvinden, is er een grote kans op aanhechting van infectieuze laesies. Maar de keuze van antibiotica is erg streng, omdat we in dit geval te maken hebben met een patiënt met een hoge mate van gevoeligheid voor medicijnen en helderernstige allergische reactie.
- Inname van mineralen samen met diuretica. Dit zijn preparaten van kalium, calcium, magnesium.
- Medicijnen die de bloedstolling helpen verminderen.
- Wondgenezende zalven, corticosteroïd-aerosolen, lokale antibacteriële geneesmiddelen worden aangebracht op het gebied van huidlaesies en steriele verbanden worden regelmatig vervangen. Als wondgenezings- en ontstekingsremmend middel wordt het spoelen van de mond met afkooksels van kruiden met antibacteriële waarde voorgeschreven.
Behandeling, zoals eerder vermeld, wordt uitgevoerd op intensive care-afdelingen, waar ze verbeterde monitoring uitvoeren en goede zorg bieden aan de patiënt. Kou is onaanvaardbaar op de afdeling. Het is verplicht om het pand uit te rusten met bacteriedodende UV-lampen.
