Polycytemie is een chronische ziekte waarbij de hoeveelheid rode bloedcellen (erytrocyten) in het bloed toeneemt. Ook met deze pathologie verandert bij 70% van de patiënten het aantal bloedplaatjes en leukocyten naar boven.
De ziekte heeft geen hoge prevalentie - er worden niet meer dan vijf gevallen per jaar geregistreerd per miljoen inwoners. Meestal ontwikkelt polycytemie zich bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Volgens statistieken lijden mannen vijf keer vaker aan deze pathologie dan vrouwen. Vandaag zullen we een aandoening zoals polycytemie nader bekijken, de symptomen en behandeling van de pathologie zullen hieronder worden beschreven.
Oorzaken van ziekteontwikkeling
Polycytemie is geen kwaadaardige ziekte. Tot op heden zijn de exacte oorzaken van de ziekte onbekend. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van pathologie wordt veroorzaakt door een mutatie van een speciaal enzym in het beenmerg. Genveranderingen leiden tot overmatige deling en groei van alle bloedcellen, en vooral rode bloedcellen.
Ziekteclassificatie
Er zijn twee ziektegroepen:
- Truepolycytemie, of de ziekte van Wakez, die op zijn beurt is onderverdeeld in primaire (dat wil zeggen, fungeert als een onafhankelijke ziekte) en secundair (secundaire polycytemie ontwikkelt zich als gevolg van chronische longziekten, tumoren, hydronefrose, klimmen naar een hoogte).
- Relatieve polycytemie (stress of onwaar) - in deze toestand blijft het niveau van rode bloedcellen binnen het normale bereik.
Polycytemie: symptomen van de ziekte
Heel vaak is de ziekte asymptomatisch. Soms, als resultaat van een onderzoek om geheel andere redenen, kan polycythaemia vera per ongeluk worden gedetecteerd. Zie hieronder voor symptomen waar u op moet letten.
Verwijding van de saphena aderen
Bij polycytemie op de huid, meestal in de nek, verschijnen verwijde saphena aderen. Met een dergelijke pathologie wordt de huid een roodachtige kersentint, dit is vooral merkbaar in open delen van het lichaam - de nek, handen, gezicht. Het slijmvlies van de lippen en tong heeft een blauw-rode kleur, het wit van de ogen lijkt bloeddoorlopen te zijn.
Jeukende huid
Bijna de helft van de patiënten met polycytemie krijgt ernstige jeuk, vooral na het nemen van een warm bad. Een dergelijk fenomeen doet zich voor inals een specifiek teken van polycythaemia vera. Jeuk treedt op als gevolg van het vrijkomen van werkzame stoffen in het bloed, met name histamine, dat de haarvaten van de huid kan doen uitzetten, wat leidt tot een verhoogde bloedcirculatie erin en het optreden van specifieke sensaties.
Erythromelalgie
Dit fenomeen wordt gekenmerkt door kortdurende ernstige pijn in het gebied van de vingertoppen. Het veroorzaakt hun toename van het aantal bloedplaatjes in de kleine bloedvaten van de hand, wat resulteert in de vorming van talrijke microtrombi die arteriolen verstoppen en de bloedstroom naar de weefsels van de vingers blokkeren. Uitwendige tekenen van deze aandoening zijn roodheid en het verschijnen van cyanotische vlekken op de huid. Aspirine wordt aanbevolen om trombose te voorkomen.
Splenomegalie (vergrote milt)
Behalve de milt kan ook de lever veranderen, of liever gezegd, de grootte ervan. Deze organen zijn direct betrokken bij de vorming en vernietiging van bloedcellen. Een toename van de concentratie van de laatste leidt tot een toename van de grootte van de lever en de milt.
Zweren van de twaalfvingerige darm en maag
Zo'n ernstige chirurgische pathologie ontwikkelt zich als gevolg van trombose van kleine bloedvaten van het slijmvlies van het spijsverteringskanaal. Het resultaat van een acute stoornis van de bloedsomloop is de necrose (necrose) van een deel van de orgaanwand en de vorming van een zweer op zijn plaats. Bovendien wordt de weerstand van de maag tegen Helicobacter (een micro-organisme dat gastritis en zweren veroorzaakt) verminderd.
Thrombi in grote vaten
De aderen van de onderste ledematen zijn meer vatbaar voor deze pathologie. Trombi, die loskomt van de wand van het vat, kan, voorbij het hart, doordringen in de longcirculatie (longen) en PE (longembolie) veroorzaken - een toestand die onverenigbaar is met het leven.
Bloedend tandvlees
Ondanks het feit dat het aantal bloedplaatjes in het perifere bloed verandert en de stolling ervan toeneemt, kan tandvleesbloeding optreden bij polycytemie.
Jicht
Wanneer het urinezuurgeh alte stijgt, worden de zouten in verschillende gewrichten afgezet en veroorzaken ze een scherp pijnsyndroom.
- Pijn in ledematen. Dit symptoom veroorzaakt schade aan de slagaders van de benen, hun vernauwing en als gevolg daarvan een verminderde bloedcirculatie. Deze pathologie wordt "uitwissende endarteritis" genoemd
- Pijn in platte botten. Verhoogde activiteit van het beenmerg (waar bloedcellen zich ontwikkelen) veroorzaakt de gevoeligheid van platte botten voor mechanische belasting.
Verslechtering van de algemene toestand van het lichaam
Bij een ziekte zoals polycytemie kunnen de symptomen lijken op tekenen van andere pathologieën (bijvoorbeeld bloedarmoede): hoofdpijn, constante vermoeidheid, oorsuizen, duizeligheid, kippenvel voor de ogen, kortademigheid, blozend hoofd. Een toename van de viscositeitseigenschappen van het bloed activeert de compenserende reactie van de bloedvaten, waardoor een verhoging van de bloeddruk optreedt. Bij deze pathologie worden vaak complicaties waargenomen in de vorm van hartfalen en microcardiosclerose (vervanging van spieren)bindweefsel van het hart, vult het defect, maar voert niet de noodzakelijke functies uit).
Diagnose
Polycytemie wordt gedetecteerd door de resultaten van een algemene bloedtest, waaruit blijkt:
- verhoogd aantal rode bloedcellen van 6,5 naar 7,5•10^12/L;
- verhoogd hemoglobinegeh alte - tot 240 g/l;
- totaal erytrocytenvolume (RBC) is groter dan 52%.
Omdat het aantal erytrocyten niet kan worden berekend op basis van de metingen van de bovenstaande waarden, wordt radionuclidediagnostiek gebruikt voor de meting. Als de massa rode bloedcellen groter is dan 36 ml/kg bij mannen en 32 ml/kg bij vrouwen, dan is dit een betrouwbare indicatie van de aanwezigheid van de ziekte van Wakez.
Bij polycytemie blijft de morfologie van rode bloedcellen behouden, dat wil zeggen dat ze hun normale vorm en grootte niet veranderen. Echter, met de ontwikkeling van bloedarmoede als gevolg van toegenomen bloedingen of frequente aderlatingen, wordt microcytose (afname van rode bloedcellen) waargenomen.
Polycytemie behandeling
Bloedvergieten heeft een goed therapeutisch effect. Het wordt aanbevolen om wekelijks 200-300 ml bloed te verwijderen totdat het TBE-niveau tot de gewenste waarde is gedaald. Als er contra-indicaties zijn voor aderlating, is het mogelijk om het percentage erytrocyten te herstellen door bloed te verdunnen door er een vloeibaar deel aan toe te voegen (oplossingen met een hoog molecuulgewicht worden intraveneus toegediend).
Er moet rekening worden gehouden met het feit dat bloedvergieten vaak leidt totde ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort, waarbij er overeenkomstige symptomen zijn en een toename van het aantal bloedplaatjes.
Bij een aandoening als echte polycytemie omvat de behandeling het volgen van een bepaald dieet. Het wordt aanbevolen om de consumptie van vlees- en visproducten te beperken, omdat deze veel eiwitten bevatten, wat de activiteit van de bloedvormende organen actief stimuleert. Je moet ook vet voedsel vermijden. Cholesterol draagt bij aan de ontwikkeling van atherosclerose, wat resulteert in bloedstolsels, die al in grote aantallen worden gevormd bij mensen die lijden aan polycytemie.
Bij een dergelijke ziekte wordt aanbevolen om de voorkeur te geven aan zuivel- en plantaardige producten, en om fysieke activiteit te beperken.
Als de diagnose polycytemie is, kan de behandeling ook chemotherapie omvatten. Breng het aan met verhoogde trombocytose en ernstige jeuk. In de regel is dit een "cytoreductiemiddel" (geneesmiddel "Hydroxycarbamide").
Tot voor kort werden injecties van radioactieve isotopen (meestal fosfor-32) gebruikt om het beenmerg te onderdrukken. Tegenwoordig wordt een dergelijke behandeling steeds vaker opgegeven vanwege de hoge mate van leukemische transformatie.
Therapie omvat ook injecties met interferon, bij de behandeling van secundaire trombocytose wordt het medicijn "Anagrelide" gebruikt.
Met deze pathologie wordt beenmergtransplantatie zeer zelden uitgevoerd, aangezien polycytemie een ziekte is die niet dodelijk is, uiteraard mits adequate behandeling en constantecontrole.
Polycytemie bij pasgeborenen
Polycytemie is een pathologie waarvan de symptomen te vinden zijn bij pasgeborenen. Deze ziekte is een reactie van het lichaam van de kruimels op de overgedragen hypoxie, die kan worden veroorzaakt door placenta-insufficiëntie. Het lichaam van de baby begint een groot aantal rode bloedcellen te synthetiseren om hypoxie te corrigeren.
Naast de ademhalingsaandoening kunnen pasgeborenen ook polycythaemia vera ontwikkelen. Tweelingen lopen bijzonder risico.
Polycytemie bij een pasgeborene ontwikkelt zich in de eerste levensweken, de eerste manifestaties zijn een verhoging van de hematocriet (tot 60%) en een significante verhoging van het hemoglobinegeh alte.
Neonatale polycytemie heeft verschillende stadia van stroming: beginstadium, stadium van proliferatie en uitputting. Laten we ze kort beschrijven.
Het beginstadium van de ziekte heeft praktisch geen klinische manifestaties. Het is in dit stadium alleen mogelijk om polycytemie bij een kind te detecteren door perifere bloedparameters te onderzoeken: hematocriet, hemoglobine en rode bloedcellen.
In het stadium van proliferatie ontwikkelt zich een toename van de lever en milt. Plethoric verschijnselen worden waargenomen: de huid krijgt een karakteristieke "plethoric-rode" tint, het kind vertoont angst bij het aanraken van de huid. Plethoric syndroom wordt aangevuld met trombose. In de analyses is er een verandering in het aantal erytrocyten, bloedplaatjes en leukocytenverschuivingen. Alle bloedcellen kunnen ook toenemen, zoals:het fenomeen wordt "panmyelosis" genoemd.
De afvalfase wordt gekenmerkt door aanzienlijk gewichtsverlies, asthenie en vermagering.
Voor een pasgeborene zijn dergelijke klinische veranderingen extreem ernstig en kunnen ze onomkeerbare veranderingen en de daaropvolgende dood veroorzaken. Polycytemie kan een storing veroorzaken in de productie van bepaalde soorten witte bloedcellen, die verantwoordelijk zijn voor het immuunsysteem van het lichaam. Als gevolg hiervan ontwikkelt het kind ernstige bacteriële infecties, die uiteindelijk tot de dood leiden.
Na het lezen van dit artikel heb je meer geleerd over een pathologie als polycytemie. Symptomen en behandeling zijn door ons zo gedetailleerd mogelijk overwogen. We hopen dat de verstrekte informatie nuttig voor u zal zijn. Pas goed op jezelf en blijf gezond!
