De ziekte van Mikulich (ziekte van Sjögren) is een vrij zeldzame chronische ziekte die zich manifesteert als een parallelle toename van alle speeksel- en traanklieren en hun verdere hypertrofie.
Beschrijving van pathologie
De belangrijkste factoren die ten grondslag liggen aan de ontwikkeling ervan zijn een virale infectie, bloedziekten, allergische en auto-immuunprocessen, aandoeningen in het lymfestelsel. Deze ziekte komt alleen voor bij volwassenen, voornamelijk bij vrouwen. Het werd voor het eerst beschreven door de Duitse chirurg I. Mikulich in 1892. Er wordt nu aangenomen dat kliervergroting geen onafhankelijke ziekte is, maar een gelijktijdig syndroom met verschillende soorten endocriene systeemstoornissen.
Oorzaken van ziekte
Wetenschappers zijn er nog steeds niet achter wat de exacte oorzaken zijn van de ziekte van Mikulich. Alleen hypothetische gronden worden aangevoerd, bijvoorbeeld:
auto-immuunziekte;
Eerste stadium van kwaadaardige tumorontwikkeling;
Aandoeningen van het hematopoëtische systeem;
TB;
syfilis;
bof (bof);
epidemieencefalitis.
De wijdverbreide schade aan de organen en systemen van het lichaam verstoort de neurovegetatieve regulatie van de traan- en speekselklieren, verandert hun secretoire functie. Auto-immuun- of allergische reacties dragen bij aan de verstopping van de uitscheidingskanalen van de klieren met eosinofiele pluggen, behouden het geheim en verminderen de kanalen van gladde spieren en myoepitheelcellen. Als gevolg hiervan prolifereren de interstitiële en lymfoïde weefsels, drukken de kanalen samen en leiden tot een steeds toenemende hypertrofie van de speeksel- en traanklieren. Laten we eens kijken naar de symptomen van de ziekte van Mikulich.
Ziektesymptomen
Meestal verschijnt de ziekte in de leeftijdsperiode van 20 tot 30 jaar. Oudere mensen lijden minder vaak, het is niet geregistreerd bij kinderen. In de eerste stadia zijn de symptomen vergelijkbaar met die van chronische parotitis, en als er ontstekingscomplicaties optreden, kan deze worden uitgelokt.
Het eerste en belangrijkste symptoom van de ziekte van Mikulich is zwelling van de traanklieren. Geleidelijk worden ze pijnlijk wanneer ze worden ingedrukt, en in sommige gevallen worden ze zo groot dat de oogbol onder hun gewicht zakt en zelfs naar voren uitsteekt. Hoewel de consistentie van de klieren vrij dicht is, wordt er geen ettering waargenomen.
Het tweede symptoom is een toename van de speekselklieren (submandibulaire, parotis, minder vaak sublinguaal). Meestal is dit proces bilateraal, zwelling treedt aan beide kanten op, en alleen in uitzonderlijke gevallen - aan één kant. Vaak is er een toename van de lymfeklieren.
Derde symptoom- klachten van droge mond, droge conjunctivitis en multipele tandcariës. In het geval van een typisch verloop van de ziekte, worden de lever en de milt verhoogd, leukocytose en lymfocytose waargenomen.
Diagnose van ziekte
De ziekte van Mikulich wordt door artsen gediagnosticeerd vanuit het algemene klinische beeld. Vaak wordt een sialogram gemaakt, dat dystrofische veranderingen in het klierweefsel onthult, wat duidelijk een toename van de speekselklieren laat zien, een vernauwing van hun uitscheidingskanalen. Als ze niet worden aangetast, moeten orbitale lymfomen zorgvuldig worden onderzocht.
Punctie histobiopsie wordt ook veel gebruikt. Histologisch is het mogelijk om hyperplasie van de traan- en speekselklieren te detecteren, om atrofische modificaties van het parenchym en de aanwezigheid van lymfoïde infiltratie van het stroma te bepalen.
Zeer effectief voor diagnose en ontwikkeling van een behandelingsregime zijn parallelle onderzoeken van bloed rond de lymfeklieren en analyse van beenmergpunctie.
Het is vermeldenswaard dat tijdens de ziekte van Mikulich (waarvan we de behandeling hieronder zullen bespreken), het kapsel van de klier niet wordt aangetast, daarom verbinden de weefsels van de speeksel- en traanklieren zich niet met de slijmvliezen en huid, dankzij deze factor kan dit syndroom worden onderscheiden van verschillende soorten productieve chronische ontstekingen.
Laboratoriumbloedonderzoeken laten een beeld zien dat kenmerkend is voor lymfoproliferatieve ziekten, en urineonderzoeken brengen meestal geen pathologieën aan het licht.
Met behulp van computertomografie kun je de structuur en grootte van speeksel nauwkeuriger bepalenklieren, sluit het optreden van kwaadaardige neoplasmata uit.
De diagnose van de ziekte omvat immunochemisch en immunologisch onderzoek met onderzoek door een allergoloog-immunoloog, evenals overleg met een oogarts, het uitvoeren van een Schirmer-test en het nemen van monsters met fluoresceïne.
Behandeling
De behandeling van de ziekte van Mikulich moet plaatsvinden onder toezicht van een hematoloog. De belangrijkste remedie zijn arseenpreparaten, meestal een oplossing van natriumarsenaat in een concentratie van 1%. Het wordt gebruikt voor subcutane injecties, beginnend met 0,2 milliliter en geleidelijk verhogen van de dosering tot 1 milliliter eenmaal per dag. Aan het einde van de behandeling wordt de dosis verlaagd. Voor een volledige therapie zijn ongeveer 20-30 injecties nodig. In dezelfde doses wordt het medicijn "Duplex" gebruikt. Twee tot drie keer per dag krijgt de patiënt kaliumarsenaat voor orale toediening. Het verloop van de behandeling duurt ongeveer drie tot vier weken. Je kunt ook arseentabletten, dopan en myelosan drinken.
Extra methoden
Compressen op de aangetaste klieren en antibiotica worden veel gebruikt. Naast medicamenteuze therapie worden ook bloedtransfusies gebruikt. In sommige gevallen wordt het bereiken van positieve dynamiek mogelijk dankzij röntgentherapie, die het ontstekingsproces stopt en de klieren tijdelijk verkleint, hun secretoire functie herstelt en een droge mond elimineert. Het nemen van vitamines draagt bij aan de algehele versterking van het lichaam.
We hebben de kenmerken van de ziekte en het syndroom van Mikulich onderzocht.
