SLE (systemische lupus erythematosus) is een ziekte die momenteel wordt gediagnosticeerd bij enkele miljoenen inwoners van onze planeet. Patiënten zijn onder meer ouderen, zuigelingen en volwassenen. Artsen hebben de oorzaken van de pathologie nog niet kunnen vaststellen, hoewel de factoren die de ziekte stimuleren wel zijn onderzocht. SLE is niet helemaal te genezen, maar het is ook geen doodvonnis. Er zijn maatregelen en methoden ontwikkeld om de toestand van patiënten te helpen stabiliseren en hen een lang, bevredigend leven te bieden.
Wat is SLE: Basis
Sommige mensen denken dat de behandeling van SLE zinloos is. De prognose van deze pathologie bij een patiënt veroorzaakt vaak paniek wanneer een persoon verneemt dat een volledig herstel niet kan worden bereikt. Om het niet zo eng te maken, moet je de essentie van de pathologische toestand begrijpen. De term wordt gebruikt om een dergelijke auto-immuunziekte aan te duiden waarbij de cellen van het lichaam andere gezonde structuren aanvallen en agressieve componenten vormen, lymfocytische klonen. Dit komt door de storing van het immuunsysteem.systemen die, om verschillende redenen, normale elementen als doelwit nemen.
Momenteel wordt SLE, naast andere auto-immuunpathologieën, als een van de meest complexe beschouwd. Een onderscheidend kenmerk is de vorming van antilichamen tegen het DNA van het lichaam. De ziekte omvat bijna alle weefsels en organen, verschillende cellen raken beschadigd op de meest onvoorspelbare plaatsen, wat leidt tot een ontstekingsproces. De meest typische gebieden van lokalisatie van ontstekingen zijn de nieren, het hart, de bloedvaten en het bindweefsel.
Ongeveer honderd jaar geleden kon er geen remedie worden geboden voor symptomen van SLE. De persoon werd als gedoemd beschouwd. Momenteel is er een grote verscheidenheid aan medicijnen ontwikkeld om de overleving te vergroten, manifestaties te verlichten en interne schade te verminderen. In totaal helpt dit de kwaliteit van leven van mensen met een dergelijke diagnose te verbeteren. Rond het begin van de vorige eeuw was SLE de oorzaak van een snelle sterfte, tegen het midden van de eeuw bereikte het overlevingspercentage 50%. Momenteel leeft 96% van de patiënten vijf jaar en 76% leeft vijftien jaar. De kans op overlijden wordt aangepast naar geslacht, etniciteit, woonplaats. Zwarte mannen worden het hardst getroffen door SLE.
Kenmerken van terminologie
De discrepantie in meningen over de behandeling van SLE in Europa, Amerika en Rusland is te wijten aan een verschil in terminologie. Met name in Engelstalige wetenschappelijke werken wordt niet alleen SLE lupus genoemd, maar ook een aantal andere pathologische aandoeningen, dat wil zeggen, daar is het een geprefabriceerde term. Het impliceert meestal SLE, aangezien deze vorm de meest voorkomende iswijd verspreid. Toegegeven moet worden dat ongeveer vijf miljoen mensen aan verschillende soorten lupus lijden. Naast SLE zijn er neonatale, medische en cutane varianten.
Als huidpathologische processen alleen in de huid voorkomen, gaat de ziekte niet in een systemische vorm. Er zijn subacute gevallen, discoïde. Een door medicijnen veroorzaakte ziekte wordt veroorzaakt door medicijnen, het lijkt op het verloop van SLE, maar vereist geen therapeutisch verloop - het is voldoende om het medicijn te annuleren dat de pathologie veroorzaakte.
De nuances van manifestaties
Het is mogelijk om te vermoeden dat een SLE-behandeling nodig is als de neusbrug, wangen bedekt zijn met uitslag. De vorm van de uitslag lijkt op een vlinder, die de naam van de pathologie gaf. Deze manifestatie wordt echter niet in 100% van de gevallen waargenomen. De specifieke reeks symptomen hangt af van de kenmerken van het organisme. Zelfs bij één patiënt kunnen de symptomen geleidelijk veranderen en kan de ziekte zelf verzwakken of weer actief worden. Het overheersende percentage symptomen is niet-specifiek, wat de diagnose bemoeilijkt.
Meestal wordt de noodzaak van SLE-behandeling vastgesteld wanneer een patiënt naar de dokter gaat met een niet-specifieke reeks symptomen, waarvan de meest uitgesproken koorts is, waarbij de temperatuur hoger is dan 38,5 graden. Bij onderzoek is zwelling van de gewrichten zichtbaar, dit gebied reageert met pijn, het lichaam doet pijn. De patiënt heeft vergrote lymfeklieren, de persoon wordt snel moe, verzwakt. Sommigen ontwikkelen zweren in de mondholte, haar v alt uit, storingen van het maagdarmkanaal worden waargenomen. Hoofdpijn, depressieve mentale toestand zijn mogelijk. Dit alles verlaagtefficiëntie, sluit een persoon uit van een actief sociaal leven. Soms ontwikkelen zich, tegen de achtergrond van SLE, cognitieve storingen, psychose en affectieve stoornissen, myasthenia gravis, problemen met bewegingscoördinatie.
Indexering van ziekten
Moderne methoden voor de behandeling van SLE verschillen in effectiviteit en efficiëntie, dus werd besloten om indexeringssystemen in te voeren om de geschiktheid van de gekozen therapie te beoordelen. Er zijn ongeveer een dozijn indices geïntroduceerd om de voortgang van de symptomen over een bepaalde periode te volgen. Elk van de overtredingen krijgt een eerste score en de uiteindelijke sommatie helpt om duidelijk te bepalen hoe ernstig de zaak is. Deze evaluatiemethode werd voor het eerst gebruikt in de jaren tachtig en latere studies hebben de betrouwbaarheid en nauwkeurigheid ervan bevestigd.
SLE-behandeling wordt toegepast in Israël, Rusland, Amerika en andere landen met voldoende medische capaciteit. In ons land zijn mensen met deze diagnose klaar om te worden opgenomen in het Moscow State Regional Clinical Center, het Children's Clinical Hospital en de KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Een dergelijke verscheidenheid aan instellingen wijst echter nog niet op een onberispelijk niveau van hulpverlening. Helaas is de beschikbaarheid van medicijnen relatief laag, vooral die gerelateerd aan de nieuwste en meest effectieve ontwikkelingen. De prijs van de behandeling per jaar is vanaf 600.000 roebel of meer, wat gepaard gaat met de hoge kosten van medicijnen. U zult jarenlang medicijnen moeten slikken.
Verleden en heden
Momenteel is SLE een ziekte waarvan de behandeling gericht is op het verlichten van symptomen. Waarinreken niet op een volledig herstel. Medicijnen helpen het immuunsysteem onder controle te houden. Een competente set middelen is de sleutel tot een langdurige remissie, dat wil zeggen dat SLE gewoon een chronische ziekte voor een persoon wordt. Wanneer de toestand verandert, kiest de behandelend arts een nieuwe cursus. In de regel werken meerdere specialisten tegelijk met de patiënt - een multidisciplinair team. Trek artsen aan die gespecialiseerd zijn in ziekten van het bloed, de nieren, het hart, de huid en het zenuwstelsel. Bij de behandeling van SLE zijn reumatologen en psychiaters betrokken. In westerse landen zijn huisartsen bij het proces betrokken.
Complexiteit en ingewikkeldheid van pathogenese verklaart het probleem van het selecteren van een adequate behandeling voor SLE. Momenteel worden er actief gerichte medicijnen ontwikkeld, maar statistieken tonen aan dat je niet op een wonder moet rekenen. Een groot aantal schijnbaar veelbelovende ontwikkelingen in het stadium van klinische proeven hebben hun inefficiëntie al aangetoond. Momenteel wordt de klassieke behandelingskuur gevormd door een complex van niet-specifieke geneesmiddelen.
Wat zal helpen
Drugs voor de behandeling van SLE zijn verschillende groepen. Ten eerste krijgt de patiënt verbindingen voorgeschreven die het immuunsysteem onderdrukken, waardoor de verhoogde activiteit van cellen wordt gecorrigeerd. Cytostatica zijn populair: "Methotrexaat", "Cyclofosfamide". Soms wordt azathioprine voorgeschreven, in andere gevallen stoppen ze bij Mycofenolaatmofetil. Dezelfde medicijnen zijn actief gebruikt bij antitumorbehandelingen, ze worden gebruikt om de deling van te actieve cellen te beheersen. Hoofdde eigenaardigheid van hun behandeling is de overvloed aan ernstige negatieve effecten op verschillende systemen en organen.
Corticosteroïden worden gebruikt om SLE te behandelen. Ze worden getoond tijdens de acute fase. Deze groep omvat niet-specifieke middelen die ontstekingshaarden onderdrukken. Hun taak is om de auto-immuunreactie te vergemakkelijken. Corticosteroïden worden sinds het midden van de vorige eeuw gebruikt bij de behandeling van SLE. Ooit waren zij het die een nieuwe stap werden in het verlichten van de toestand van patiënten. Tegenwoordig is het bijna onmogelijk om de behandeling van de ziekte voor te stellen zonder het gebruik van corticosteroïden - in feite is er geen alternatief voor hen. Men moet zich echter bewust zijn van de talrijke ernstige negatieve effecten op het lichaam. De meest voorgeschreven medicijnen die prednisolon bevatten, zijn methylprednisolon.
Exacerbatie en remissie
In 1976 werd voor de eerste keer pulstherapie gebruikt om SLE in de acute fase te behandelen. De effectiviteit bleek behoorlijk hoog te zijn, dus de aanpak is op dit moment relevant. Het komt erop neer dat de patiënt in een impuls "cyclofosfamide", "methylprednisolon" krijgt. In de daaropvolgende decennia werd het regime verfijnd, waardoor de gouden standaard voor de behandeling van SLE werd ontwikkeld. Niet zonder nadelen - bijwerkingen zijn behoorlijk ernstig en voor sommige groepen patiënten wordt pulstherapie categorisch niet aanbevolen. Het is bijvoorbeeld niet geschikt voor mensen met een hoge bloeddruk. Deze indicator is moeilijk te controleren. Pulstherapie is niet geïndiceerd voor systemische infectie van het lichaam, omdat er een grote kans is op stofwisselingsproblemen,gedragsstoornissen.
Behandeling van SLE bij kinderen en volwassenen in remissie omvat het nemen van antimalariamiddelen. De praktijk van hun gebruik in deze pathologie is vrij lang. Er is veel bewijs verzameld dat de effectiviteit van een dergelijk programma bevestigt. Antimalariaformuleringen zijn goed voor mensen die lijden aan huidlaesies gelokaliseerd in het bewegingsapparaat. De bekendste stof is hydroxychloroquine, dat de aanmaak van alfa-IFN remt. Het gebruik van een dergelijk hulpmiddel bij de behandeling van SLE zorgt voor een lange tijd om de activiteit van de pathologie te verminderen, om de toestand van interne systemen en organen te verlichten. Tijdens de zwangerschap verbetert hydroxychloroquine de resultaten aanzienlijk. Het gebruik van het medicijn voorkomt trombose - een vrij veel voorkomende complicatie van bloedvaten. Momenteel zijn antimalariamiddelen, naast andere klinische aanbevelingen bij de behandeling van SLE, een van de basisvoorwaarden voor de stabiliteit van de aandoening voor alle patiënten. Vergeet echter de mogelijke bijwerkingen niet. Er bestaat een risico op retinopathie, vergiftiging van het lichaam, wat vooral kenmerkend is voor mensen met een onvoldoende functionerende lever en nieren.
Wetenschap staat niet stil
Eerder beschreven is een klassieke versie van de therapeutische cursus, maar verwaarloos het nieuwe niet in de behandeling van SLE. Verschillende gerichte middelen zijn nu beschikbaar voor patiënten. De meest effectieve interactie met B-cellen. Dit zijn Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" bevat muisantilichamen die zich hebben bewezen in B-cellymfomen. Substantievecht selectief met rijpe cellen van dit type, reageert met het CD20-membraaneiwit. Er zijn onderzoeken uitgevoerd die aantonen dat de remedie effectief is bij SLE, vooral in ernstige vorm. Het medicijn wordt gebruikt als de symptomen tot uiting komen in het werk van de nieren, de bloedsomloop, er manifestaties op de huid zijn. De twee belangrijkste gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken bevestigden echter niet de hoge werkzaamheid van het geneesmiddel. Rituximab is momenteel niet opgenomen in klinische richtlijnen voor de behandeling van SLE.
"Belimumab" heeft zichzelf bewezen als een effectiever en betrouwbaarder hulpmiddel. Studies hebben aangetoond dat BAFF/BLYS in het bloedserum bij de betreffende ziekte toeneemt in vergelijking met die van een gezond persoon. BAFF is een element van de signaalcascade die autoreactieve cellulaire structuren triggert. Dit element bepa alt de celrijping, reproductie en het genereren van immunoglobuline. Belimumab bevat gelijknamige antilichamen die BAFF binden en de effecten ervan neutraliseren. Zoals de praktijk van SLE-behandeling in Israël, Amerika, Europa en Rusland heeft aangetoond, is de stof veilig en wordt deze goed verdragen door patiënten. De activiteiten gericht op het bepalen van de kwaliteit van "Belimumab" duurden zeven jaar. Er is vastgesteld dat een van de bijwerkingen meestal een milde, matige infectie is die niet levensbedreigend is voor patiënten. Officieel is belimumab sinds 1956 de primaire behandeling voor SLE.
Kansen en therapie
Vermoedelijk effectiefer zal een behandeling zijn voor SLE gericht op het eerste type interferonen. Een aantal antistoffen tegen hen heeft al goede resultaten opgeleverd in proeven, maar de definitieve tests moeten nog worden georganiseerd. De effectiviteit van abatacept wordt actief onderzocht. Deze verbinding is in staat wederzijdse reacties op cellulair niveau te remmen, waardoor de immuniteitstolerantie wordt gestabiliseerd. Vermoedelijk zal in de toekomst SLE-therapie worden beoefend met het gebruik van anti-cytokinemiddelen, die zich momenteel in de ontwikkelings- en testfase bevinden. De medicijnen "Etanercept", "Infliximab" zijn van bijzonder belang voor de wetenschappelijke gemeenschap.
De markt is gevuld met een verscheidenheid aan medicijnen die beweren effectief te zijn bij de behandeling van SLE. Recensies van "Transfactor" beweren bijvoorbeeld dat deze stof heeft geholpen om lupus volledig te genezen, ondanks de officieel bewezen ongeneeslijkheid van de ziekte. Voordat u generieke geneesmiddelen, niet-specifieke stoffen en supplementen gebruikt, moet u uw arts raadplegen. Een slechte keuze van formuleringen kan gevaar opleveren voor de gezondheid en het leven.
Volksremedies
Is het mogelijk om de behandeling van SLE te oefenen met folkremedies? Natuurlijk zijn er bepaalde benaderingen uitgevonden, maar men mag niet verwachten dat ze bijzonder effectief zijn. Dit komt door de eigenaardigheden van de ziekte, omdat alleen de modernste middelen stoornissen op cellulair niveau aankunnen, en zelfs die zijn nog steeds niet effectief genoeg. Helaas kunnen geneeskrachtige kruiden en infusies SLE niet genezen. DoorIn overleg met de arts kunnen sommige recepten worden gebruikt om bepaalde symptomen te verlichten. De keuze moet strikt individueel zijn. Het hangt altijd af van de nuances van het ziekteverloop.
Spa-behandeling voor SLE in remissie kan de kwaliteit van leven van een patiënt verbeteren. Volledig herstel kan op deze manier niet worden bereikt, maar in comfortabele omstandigheden, in een milieuvriendelijke omgeving met het uitvoeren van specifieke procedures en het nemen van medicijnen die worden aanbevolen door de behandelende arts, is de sleutel tot het verbeteren van iemands welzijn. Een goed gekozen sanatoriumcursus zal helpen om de remissie te consolideren.
Pathogenese
Lange tijd wisten wetenschappers niet wat de pathogenese van SLE was. In de afgelopen jaren is vastgesteld dat er verschillende mechanismen zijn die de ziekte veroorzaken. De belangrijkste factor is het werk van het immuunsysteem, de immuunrespons. Bij het onderzoeken van patiënten kan ongeveer 95% van de patiënten auto-antilichamen detecteren die de cellen van het lichaam aanvallen vanwege de foutieve herkenning ervan als vreemde structuren. Momenteel zijn de belangrijkste cellen waarmee het gevaar is geassocieerd type B, die actieve auto-antilichamen produceren. Ze zijn onmisbaar voor adaptieve immuniteit, produceren signalerende cytokines. Aangenomen wordt dat bij verhoogde celactiviteit SLE ontstaat, omdat er te veel auto-antilichamen worden gegenereerd die antigenen in het bloedserum in membranen, cytoplasma en celkernen aanvallen. Dit verklaart de klinische manifestaties van SLE. De situatie wordt gecompliceerd door het feit dat cellen ontstekingsmediatoren genereren,T-lymfocyten ontvangen gegevens niet over vreemde structuren, maar over de elementen van hun eigen lichaam.
De pathogenese van SLE heeft twee aspecten: actieve lymfatische apoptose, een afname van de kwaliteit van de verwerking van autofagiebijproducten. Dit stimuleert een immuunrespons gericht op de cellen van je lichaam.
Waar komen de problemen vandaan
Ondanks de opheldering van de pathogenese, is het op dit moment niet mogelijk geweest om precies de redenen voor het ontstaan van SLE te bepalen. Er wordt aangenomen dat de ziekte multifactorieel is, verschijnt met de complexe invloed van verschillende aspecten.
Speciale aandacht van wetenschappers wordt aangetrokken door erfelijkheid als een stimulans voor de ontwikkeling van SLE. In veel opzichten wordt de relevantie van dit aspect aangegeven door de variabiliteit in etniciteit, geslacht. Het is vastgesteld dat SLE bij vrouwen tot tien keer vaker voorkomt dan bij mannen, en de piekincidentie ligt in de leeftijdsgroep van 15-40 jaar, dat wil zeggen de gehele reproductieve periode.
Etniciteit, zoals blijkt uit de statistieken, bepa alt de ernst van het beloop, de prevalentie van de ziekte, de kans op overlijden. Vlinderuitslag is een vrij typische manifestatie bij patiënten met een witte huid. Mensen met een donkere huidskleur hebben meer kans om te worden gediagnosticeerd met een ernstig beloop met een neiging tot frequente terugvallen. Afro-Cariben en Afro-Amerikanen hebben meer kans dan anderen om nierproblemen te hebben met SLE. De schijfvorm komt vaker voor bij zwarte mensen.
Statistieken suggereren dat erfelijkheid en genetische kenmerken een belangrijke factor zijn in de etiologie van SLE.
Moeilijkhedenin medicijnontwikkeling
Om de theorie van genetische aanleg te bevestigen, is een associatieve zoekmethode voor het hele genoom ontwikkeld en toegepast, waarin duizenden varianten van genomen en fenotypes worden vergeleken. De informatie van patiënten met SLE wordt bestudeerd. Deze technologie maakte het mogelijk om 60 loci te identificeren, onderverdeeld in verschillende categorieën. Sommige worden geassocieerd met aangeboren kenmerken, andere zijn genetische factoren die de adaptieve immuniteit beïnvloeden. Er is vastgesteld dat een indrukwekkend percentage loci niet alleen kenmerkend is voor SLE, maar ook voor andere auto-immuunziekten.
Er wordt gesuggereerd dat de genetische gegevens van een persoon kunnen worden gebruikt om het risico op het ontwikkelen van SLE te bepalen. Misschien zal genetische informatie in de toekomst de diagnose van de ziekte vereenvoudigen en helpen om effectievere behandelingsmethoden te kiezen. De specificiteit van de ziekte is zodanig dat primaire klachten zelden helpen om een juiste diagnose te stellen, waardoor er veel tijd verloren gaat. De keuze voor een geschikte therapeutische cursus is ook zelden de eerste keer succesvol, omdat de variabiliteit in reacties op verschillende medicijnen te groot is.
Tegenwoordig hebben genetische tests hun weg naar de klinische praktijk nog niet gevonden - ze moeten nog worden afgerond en toegankelijker worden gemaakt. Bij het vormen van een predispositiemodel is het noodzakelijk om rekening te houden met de kenmerken van genen, onderlinge reacties, het aantal cytokinen, markers en andere indicatoren. Bovendien moet het model een analyse van epigenetische kenmerken bevatten.
Provocerende factoren
Vermoedelijk wordt de ontwikkeling van SLE beïnvloed door ultraviolette straling. Het licht van onze lichtbronveroorzaakt vaak huiduitslag, roodheid. Mogelijk speelt infectie een rol. Er is een theorie die auto-immuunreacties verklaart als een reactie op virale mimiek. Misschien zijn provocateurs geen specifieke virussen, maar kenmerken van de typische methode van het lichaam om invasies te bestrijden.
Het was niet mogelijk om precies te formuleren of roken en alcohol drinken de kans op het ontwikkelen van SLE beïnvloedt. De eerste kan het risico verhogen, de tweede, zoals blijkt uit sommige onderzoeken, vermindert het, maar er is geen bevestigde informatie.
Zakverfijning
Zoals hierboven vermeld, heeft SLE geen specifieke kenmerken. Als de toestand van de patiënt om andere redenen moeilijk te verklaren is, bestaat er een vermoeden van lupus. De patiënt wordt gestuurd voor een laboratoriumbloedonderzoek, bepaling van antinucleaire lichamen, LE-cellen. Als de tests de aanwezigheid van antilichamen tegen DNA aantonen, wordt de diagnose als bevestigd beschouwd.
