Mauriac's syndroom is een ziekte die zich ontwikkelt als een complicatie als gevolg van een onjuiste behandeling van diabetes op jonge leeftijd. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1930 door de in Frankrijk geboren arts Pierre Mauriac. Hij beschreef een eigenaardig ziektebeeld waarbij kinderen met diabetes mellitus die insulinetherapie met een verkeerde dosering hebben ondergaan bepaalde uiterlijke tekenen vertonen. Hij merkte op dat alle kinderen uiterlijk een gelijkenis hebben, wat zich uit in kleine gest alte, zwaarlijvigheid, achterstand in seksuele ontwikkeling.
Oorzaken van ziekteontwikkeling
De belangrijkste oorzaak van ernstige complicaties is de onjuiste behandeling van diabetes mellitus. Bij deze ziekte werkt de alvleesklier niet goed en produceert hij niet genoeg insuline. Vanwege de pathologietekort aan glucose in cellen vanwege het feit dat het in grote hoeveelheden in het bloed is geconcentreerd.
De ontwikkeling van het Mauriac-syndroom bij diabetes mellitus type 1 wordt in verband gebracht met inadequate therapie. Een ziek kind kreeg lange tijd onvoldoende insuline toegediend, of er werden preparaten van lage kwaliteit en slecht gezuiverde preparaten gebruikt, wat leidde tot een chronisch insulinetekort.
Langdurig gebrek aan insuline in het lichaam leidt tot de volgende processen:
- Metabole stoornissen, in het bijzonder een stoornis van het koolhydraatmetabolisme.
- Toename van de grootte van de lever en zijn vetdegeneratie als gevolg van verhoogde afbraak van glycogeen.
- Veranderingen in de bloedsamenstelling - een verhoging van de bloedglucose, cholesterol, vetzuren.
Tegelijkertijd zijn dit verre van alle pathologische processen die optreden met het lichaam bij het syndroom van Mauriac, en de volgende afwijkingen worden ook waargenomen bij zieke kinderen:
- Onvoldoende productie van belangrijke hormonen - cortisol, somatotropine, glucagon en als gevolg daarvan verstoring van groeiprocessen.
- De afbraak van eiwitten en de overvloedige verwijdering van calcium en fosfor uit de botten, wat uiteindelijk leidt tot de ontwikkeling van osteoporose en atrofie van sommige spieren.
- Onvermogen om vitamines in de darmen op te nemen.
De ziekte manifesteert zich meestal op de leeftijd van 15-18 jaar, maar disfunctionele processen beginnen veel eerder. Momenteel worden moderne en zorgvuldig gezuiverde medicijnen gebruikt om vroege diabetes te behandelen.die de ontwikkeling van het syndroom van Mauriac praktisch uitsluiten.
Symptomen van de ziekte
Mauriac's syndroom bij diabetes mellitus heeft een aantal karakteristieke manifestaties:
- Het kind heeft een ontwikkelingsachterstand en een groeiremming. Obesitas en kleine gest alte worden vaak waargenomen. Tegelijkertijd kan een ziek kind 10-30 centimeter achterblijven bij leeftijdsgenoten.
- Seksuele achterstand (onderontwikkelde geslachtskenmerken en gebrek aan menstruatie bij meisjes).
- Langdurige puberteit.
- Obesitas, vooral in het gezicht en bovenlichaam met dunne ledematen. Zieke kinderen lijken erg op elkaar, ze hebben een "maanvormig" gezicht, een korte nek, vetophopingen in de armen, schouders en buik. Tegelijkertijd blijft het onderste deel van het lichaam erg dun.
- Leververgroting met rotonde veneuze circulatie.
- Ontwikkeling van osteoporose (vertraagde botontwikkeling).
- Oogaandoeningen, waaronder aandoeningen van het netvlies, en vervolgens de ontwikkeling van staar.
Het syndroom van Moriac komt het meest voor bij kinderen, een foto van een ziek kind laat duidelijk zien welke uiterlijke verschijnselen deze ziekte heeft.
Diagnose van ziekte
De diagnose "Mauriac-syndroom" wordt gesteld met duidelijke uiterlijke tekenen van de ontwikkeling van de ziekte, zoals: onvoldoende groei voor de leeftijd, de aanwezigheid van zwaarlijvigheid, vooral in het gezicht, seksuele onvolwassenheid, een duidelijke vergroting van de lever.
Om de diagnose te bevestigen, wordt een bloedonderzoek uitgevoerd, inwaardoor de volgende verschijningsvormen kunnen worden onderscheiden:
- Glucoseniveau is onstabiel, gemanifesteerd door constante sprongen op en neer.
- Overmatige bloedlipiden (hyperlipemie).
- Aanzienlijke verhoging van het cholesterolgeh alte in het bloed (hypercholesterolemie).
In sommige gevallen wordt de lever aanvullend onderzocht, hiervoor wordt een biopsie uitgevoerd om de vetbelasting aan het licht te brengen
Verloop van de ziekte
Voor een jong lichaam is de ziekte buitengewoon moeilijk. Omdat het een ernstige vorm van diabetes mellitus is, is het moeilijk te compenseren. Veroorzaakt vaak acidose en hyperglykemisch coma.
Mauriac's syndroom komt in ernstige vorm voor als gevolg van de frequente toevoeging van verschillende infectieziekten, evenals het complexe en langdurige herstel van biochemische processen in het menselijk lichaam.
Mauriac en Nobecourt-syndroom: overeenkomsten en verschillen
Het syndroom van Mauriac en Nobekur ontwikkelt zich vaak in de kindertijd, beide ziekten zijn een ernstige complicatie van diabetes mellitus, die optreedt tegen de achtergrond van onjuiste behandeling. Beide syndromen hebben vergelijkbare manifestaties, ze omvatten groeiachterstand en seksuele ontwikkeling, langdurige puberteit, vervetting van de lever. Tegelijkertijd is het belangrijkste verschil tussen het syndroom van Nobekur de afwezigheid van overtollig onderhuids vet. In dit geval is de behandeling van beide syndromen gericht op de gecompenseerde behandeling van diabetes mellitus.
Behandeling van het syndroom van Mauriac
Directe behandeling van deer bestaat niet zoiets als een syndroom. Alle therapie is gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte en de complicaties die daardoor worden veroorzaakt. Hiervoor krijgt de patiënt de juiste insulinetherapie in de juiste dosering en hoogwaardige moderne medicijnen voorgeschreven.
Om lipodystrofie te voorkomen, worden een aantal preventieve procedures uitgevoerd, hiervoor worden massages, fysiotherapeutische procedures voorgeschreven en wordt een schema voor insuline-injecties opgesteld. Naast de behandeling kan een speciaal dieet worden voorgeschreven, waarbij alle producten die dierlijke vetten bevatten, van het dieet worden uitgesloten. Tegelijkertijd richt het dieet zich op eiwit- en koolhydraatvoedsel.
Therapeutische therapie is ook bedoeld om de complicaties te compenseren die zich hebben ontwikkeld tegen de achtergrond van de onderliggende ziekte, hiervoor zal de patiënt worden voorgeschreven:
- Ontvangst van hepatoprotectors om levercellen te herstellen.
- B-vitamines om de normale stofwisseling te herstellen.
- Een complex van medicijnen gericht op het normaliseren van het niveau van lipiden en cholesterol in het bloed.
- Steroïdgeneesmiddelen om lichaamsgroei te induceren.
- Homonale medicijnen gebruiken om belangrijke seksuele functies te herstellen.
Preventie en prognose
Om de ontwikkeling van een dergelijke gevaarlijke complicatie van diabetes als het syndroom van Mauriac te voorkomen, is het noodzakelijk om de onderliggende ziekte correct te behandelen en insulinetekort te voorkomen.
Bij de complexe behandeling van een reeds ontwikkeld syndroom met moderne medicijnen is de prognose redelijkgunstig, maar onder voorbehoud van de uitvoering van alle aanbevelingen van de arts. De juiste dosering van insuline en het herstel van de functionaliteit van alle aangetaste organen kan het kind weer gezond maken, zowel uitwendig als inwendig.
