De term "lipsarcoom van zacht weefsel" verwijst naar een kwaadaardig neoplasma dat zich onder invloed van verschillende nadelige factoren begint te vormen in de vetlaag. Volgens statistieken wordt de ziekte het vaakst gediagnosticeerd bij mannen van 50 tot 60 jaar. In de meeste gevallen wordt liposarcoom van zacht weefsel gevormd in het femurgebied. Iets minder vaak is het gelokaliseerd op de billen en de retroperitoneale ruimte. In geïsoleerde gevallen wordt de tumor gevormd in andere delen van het lichaam, ook in de inwendige organen. Momenteel is de enige behandeling voor liposarcoom van zacht weefsel een operatie. Chemotherapie en radiotherapie worden voorgeschreven als onderhoud.
Pathogenese
Onder invloed van verschillende ongunstige factoren begint zich een neoplasma te vormen in het vetweefsel. De basis van de tumor is onvolgroeidbindweefselcellen genaamd lipoblasten.
Na verloop van tijd neemt het neoplasma in omvang toe. Liposarcoom groeit diep in de zachte weefsels en tast de spieren, periarticulaire zones en fascia aan. In de regel zijn de grenzen van de tumor goed gedefinieerd. Het neoplasma kan tot 25 cm groot worden. De tumor heeft een gele kleur en een korrelige structuur.
Liposarcomen zijn onderverdeeld in verschillende typen:
- Zeer gedifferentieerd. Ze worden gekenmerkt door frequente episodes van recidieven, maar metastasen zijn niet kenmerkend. De tumor wordt vertegenwoordigd door rijpe cellen en heeft een gunstige prognose.
- Mixoïde. Weke delen liposarcoom (hieronder wordt een foto van het neoplasma weergegeven) bestaat uit rijpe cellen en lipoblasten. In de regel is het gelokaliseerd op de heupen.
- pleomorf. Bevat cellen met een ronde of spoelvormige vorm. Pleomorf weke delen liposarcoom is een slecht gedifferentieerd type.
- Ronde cel. Bestaat uit cellen die er niet uitzien als vet.
- Ongedifferentieerd. Bevat twee componenten die op verschillende plaatsen van het neoplasma kunnen worden getraceerd.
De dichtheid van de tumor is ongelijk. De groei van een neoplasma kan ernstige gevolgen hebben, waardoor het noodzakelijk is om bij de eerste waarschuwingssignalen een arts te raadplegen.
Kenmerken van weke delen myxoïde liposarcoom
Meestal is de tumor gelokaliseerd in de proximale delen van de onderste ledematen. Het neoplasma is een enkele knoop met een onregelmatige vorm.
Mixoidweke delen liposarcoom (een foto van de tumor wordt hieronder schematisch weergegeven) wordt weergegeven door zowel volwassen vetcellen als spoelvormige en ronde lipoblasten. Deze tumor wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een mucoïde stroma. Liposarcoom heeft een groot aantal bloedvaten.
Dit type tumor komt heel vaak terug. Maar tegelijkertijd is myxoïde liposarcoom van zachte weefsels niet vatbaar voor het optreden van metastasen. In sommige gevallen worden in de tumor gebieden gevonden die worden vertegenwoordigd door slecht gedifferentieerde cellen. In dit geval is de prognose ongunstig.
Etiologie
Momenteel zijn de oorzaken van myxoïde liposarcoom van de zachte weefsels van de dij niet vastgesteld. In zeldzame gevallen is het neoplasma het gevolg van een maligniteit van de lipoom. In dit opzicht raden artsen aan om grote wen tijdig te verwijderen.
Ondanks het feit dat de oorzaken van de ziekte onbekend zijn, identificeren artsen een aantal provocerende factoren, onder invloed waarvan het proces van vorming van liposarcoom kan beginnen. Deze omvatten:
- Aanwezigheid van neurofibromen. Vaak begint de vorming van een kwaadaardig neoplasma in vetweefsel naast een goedaardige tumor, waarvan de ontwikkeling begint in de omhulling van zenuwvezels.
- Allerlei soorten verwondingen.
- Regelmatig lichaamscontact met kankerverwekkende stoffen.
- Bestraling.
- Pathologieën van botstructuren, zowel aangeboren als verworven.
- Erfelijke aanleg. Het risico op het ontwikkelen van de ziekte is hoger bij mensenwiens familieleden aan kanker leden.
Liposarcoom van zachte weefsels vormt niet alleen een bedreiging voor de gezondheid, maar ook voor het menselijk leven. Het kan uitgroeien tot gewrichten en botstructuren en ze vernietigen.
Klinische manifestaties
In het beginstadium van de ontwikkeling van liposarcoom van zacht weefsel zijn er geen symptomen. De eerste klinische manifestaties treden op wanneer de tumor in omvang begint te groeien. Het neoplasma kan met het blote oog worden gezien, het kan een diameter van 25 cm bereiken. Bij palpatie wordt de tumor gevoeld als een dichte knoop met een ongelijkmatige consistentie. In de regel is er slechts één neoplasma, maar er kunnen ook meerdere liposarcomen worden waargenomen.
Na verloop van tijd groeit de tumor in de omliggende zachte weefsels, botstructuren, comprimeert de bloedvaten en zenuwvezels. Deze fase wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- Pijnlijke sensaties. Bij elke vijfde persoon met liposarcoom groeit de tumor in de botstructuren en comprimeert de zenuwuiteinden. Dit verklaart het optreden van pijn met hoge intensiteit op het gebied van tumorlokalisatie.
- Vervorming van ledematen. Myxoïde liposarcoom van de weke delen van de dij (hieronder wordt een foto van het aangetaste deel van het lichaam weergegeven) heeft een negatief effect op de gewrichten. De laatste beginnen te vervormen, het uiterlijk van de onderste ledematen verandert ook. Om dezelfde reden worden patiënten vaak gediagnosticeerd met trombose, oedeem, tromboflebitis, ischemie.
- Overtreding van de gevoeligheid van de onderste ledematen. myxoïdeliposarcoom van de zachte weefsels van de dij, zoals hierboven vermeld, comprimeert en beschadigt vaak de zenuwvezels. Hierdoor gaat de gevoeligheid verloren, treden verlamming en parese op.
- Verslechtering van het algemeen welzijn. In de latere stadia van het verloop van de ziekte worden de volgende pathologische aandoeningen bij patiënten gedetecteerd: tekenen van intoxicatie, spierzwakte, koorts, een sterke afname van het lichaamsgewicht, verlies van eetlust. De huid in het gebied van liposarcoom wordt warm en blauwachtig.
Ondanks het feit dat een myxoïde-type tumor niet vatbaar is voor metastase, kan de mogelijkheid van verre secundaire foci van pathologie niet worden uitgesloten. Liposarcoom is een kwaadaardig neoplasma en in alle gevallen bestaat het risico dat de cellen zich door de bloedvaten verspreiden.
Classificatie
Tumoren worden meestal verdeeld volgens de mate van differentiatie. Deze term verwijst naar het proces van structuurvorming, waarbij cellen de specifieke kenmerken van spieren, vet of ander weefsel verwerven. Als ze kwaadaardig zijn, worden deze karakteristieke kenmerken gewist.
Differentiatie wordt aangegeven met de letter G. De G1-waarde geeft aan dat er kleine veranderingen zijn opgetreden in de cellen. Met andere woorden, de tumor gedraagt zich helemaal niet agressief. Het groeit extreem langzaam in omvang en is niet vatbaar voor metastase. Een dergelijk neoplasma lijkt qua kenmerken sterk op een lipoom, wat een goedaardige tumor is.
Slechtste prognoseheeft G4 liposarcoom. Dit is een ongedifferentieerde tumor, die wordt weergegeven door cellen die hun specifieke kenmerken volledig hebben verloren.
Myxoid liposarcoom van zachte weefsels heeft in de regel een G3-score. Deze waarde geeft aan dat het neoplasma een gemiddelde mate van maligniteit heeft. Bij G3-myxoïde liposarcoom van de zachte weefsels van de dij hangt de prognose rechtstreeks af van de tijdigheid van het bezoek aan de arts.
Diagnose
Wanneer de eerste waarschuwingssignalen verschijnen, moet u contact opnemen met een oncoloog. Tijdens de afspraak zal de arts een eerste diagnose stellen, die bestaat uit het nemen van een anamnese en een lichamelijk onderzoek. De specialist moet informatie geven over alle aanwezige symptomen. In de regel klagen patiënten over zwelling en pijn in het tumorgebied.
Om een juiste diagnose te stellen, geeft de oncoloog een verwijzing af voor een uitgebreid onderzoek, waaronder:
- Algemene en biochemische bloed- en urinetests. Op basis van hun resultaten kan de arts de mate van functioneren van de nieren beoordelen, ontstekingsprocessen identificeren en ook afwijkingen in het hematopoëtische systeem detecteren (wat wijst op schade aan het beenmerg).
- Röntgenfoto. Het onderzoek wordt uitgevoerd om de staat van botstructuren te beoordelen en de mate van schade vast te stellen. Bovendien krijgt de arts de mogelijkheid om de exacte locatie en grootte van weke delen liposarcoom te weten.
- CT, MRI. Deze onderzoeken worden uitgevoerd om de toestand van zachte weefsels te beoordelen. Tijdens de uitvoering ervan ontvangt de arts informatie,noodzakelijk voor de keuze van de behandelingstactieken. Klinisch significant is de indicator van de mate van verspreiding van het oncologische proces.
- Radionuclide scannen. De essentie van de methode is om de toestand van alle botten van het skelet van de patiënt te beoordelen. Er wordt gescand om metastasen te detecteren.
- Echografie.
- Cytologisch en histologisch onderzoek.
De laatste fase is differentiële diagnose. Vervolgens wordt, op basis van de resultaten van alle onderzoeken, de arts bepaald met de tactieken om de patiënt te behandelen.
Chirurgische behandeling
Myxoid liposarcoom vereist een geïntegreerde aanpak. Maar in alle gevallen is een operatie onmisbaar.
Er zijn verschillende methoden voor chirurgische behandeling. De keuze van de interventiemethode wordt uitgevoerd door de arts. De specialist houdt niet alleen rekening met de ernst van de ziekte, maar ook met de lokalisatie van de tumor.
In een vroeg ontwikkelingsstadium wordt het neoplasma samen met de omliggende weefsels weggesneden. In de regel wordt een laag van 3 tot 5 cm breed afgesneden, in latere stadia is een radicale resectie aangewezen, maar met behoud van het onderste lidmaat. Liposarcoom wordt niet alleen verwijderd samen met de omliggende zachte weefsels, maar ook botstructuren. In aanwezigheid van metastasen worden ze ook weggesneden. De laatste fase is de plastische chirurgie. De chirurg vervangt het verwijderde bot door een prothese.
Als de laesie uitgebreid is en een zeer groot deel van het bot is beschadigd, is amputatie van het onderste lidmaat aangewezen. Afgehakt been in een mustworden naar het laboratorium gestuurd. Dit is nodig om de mate van radicaliteit van de chirurgische ingreep te beoordelen.
In het zeer late stadium van de ontwikkeling van pathologie is een operatie niet aan te raden. Ernstige patiënten krijgen symptomatische therapie die gericht is op het verlichten van het welzijn. Maar in dit geval is er geen hoop op genezing. Dergelijke patiënten worden opgenomen op de palliatieve afdeling.
Bestraling en chemotherapie
Chirurgie is de belangrijkste behandeling voor myxoïde liposarcoom van zacht weefsel. De effectiviteit van de operatie zal echter minimaal zijn als deze niet wordt aangevuld met bestraling en chemotherapie. Dit komt door het hoge risico op terugval.
Radiotherapie wordt zowel voor als na de operatie gegeven. Vóór de interventie met deze methode is het mogelijk om de groei van de tumor te stoppen. In dit geval vallen zowel het neoplasma zelf als 2-3 cm nabijgelegen weefsels in het bestralingsveld.
Na de operatie is bestralingstherapie geïndiceerd als de tumor om de een of andere reden niet volledig is verwijderd of als deze een hoog maligniteitspercentage heeft.
Chemotherapie is een aanvullende methode om een neoplasma te beïnvloeden. Het is ook geïndiceerd voor patiënten met metastasen. In de regel schrijven artsen de volgende medicijnen voor: prednisolon, methotrexaat, vincristine, adriamycine, cyclofosfamide.
Momenteel wordt regionale chemotherapie als het meest effectief beschouwd. Het klassieke behandelingsregime is als volgt: intraveneusde introductie van "Vincristine" (op de 1e en 8e dag), "Doxorubicin" (op de eerste dag). Van de eerste tot de vijfde dag wordt "Dacarbazine" getoond. Indien nodig past de oncoloog het behandelschema aan. Medicijnen worden strikt voorgeschreven in overeenstemming met individuele gezondheidskenmerken.
Als de arts op basis van de resultaten van de diagnose ontdekt dat de patiënt niet te opereren is, omvat de behandelingstactiek in dit geval agressieve bestraling en chemotherapie.
Voorspelling
De uitkomst van de ziekte hangt rechtstreeks af van de mate van differentiatie van het neoplasma. Als de patiënt zich tijdig bij een medische instelling heeft aangemeld en de tumor in een vroeg stadium van ontwikkeling is ontdekt, is de prognose gunstig. 75% van de patiënten heeft een overlevingspercentage van vijf jaar. Tien jaar, respectievelijk, voor 25%.
In een later stadium van weke delen liposarcoom is de prognose minder gunstig. In dit geval is de kans op zelfs een overlevingskans van vijf jaar 2 keer kleiner. Als de ingrijpende operatie tijdig werd uitgevoerd en bovendien werd aangevuld met bestraling en chemotherapie, is de prognose goed. In 30% van de gevallen is er een volledig herstel.
Wat de kinderen betreft. Voor hen is de prognose het gunstigst. Vijfjaarsoverleving wordt waargenomen bij 90% van de patiënten.
Tot slot
Myxoid weke delen liposarcoom is een kwaadaardig neoplasma. Onder invloed van verschillende nadelige factoren begint het proces van tumorvorming in de vetlaag. Na verloop van tijd wordt het groter en comprimeert hetomliggende weefsels en zenuwvezels. Bovendien kan liposarcoom uitgroeien tot spieren en botstructuren. De belangrijkste behandeling van de ziekte is een operatie. Het wordt aangevuld met bestraling en chemotherapie. In extreem ernstige gevallen is palliatieve zorg geïndiceerd.
