De moderne geneeskunde evolueert voortdurend. Wetenschappers creëren nieuwe medicijnen voor voorheen ongeneeslijke ziekten. Tegenwoordig kunnen experts echter niet tegen alle kwalen een adequate behandeling bieden. Een van deze pathologieën is de ziekte ALS. De oorzaken van deze ziekte zijn nog steeds onontgonnen en het aantal patiënten neemt elk jaar alleen maar toe. In dit artikel zullen we deze pathologie, de belangrijkste symptomen en behandelingsmethoden nader bekijken.
Algemene informatie
Amyotrofische laterale sclerose (ALS, de ziekte van Charcot) is een ernstige pathologie van het zenuwstelsel, waarbij er schade is aan de zogenaamde motorneuronen in het ruggenmerg, evenals in de hersenschors. Dit is een chronische en ongeneeslijke ziekte die geleidelijk leidt tot degeneratie van het gehele zenuwstelsel. In de laatste stadia van de ziekte wordt een persoon hulpeloos, maar behoudt hij tegelijkertijd mentale helderheid en mentale gezondheid.
ALS-ziekte, waarvan de oorzaken en pathogenese niet volledig zijn onderzocht, verschilt niet in specifieke methoden van diagnose en behandeling. Wetenschappers blijven het vandaag actief bestuderen. Nu is zeker bekend dat de ziekte zich vooral ontwikkelt bij mensen van 50 tot ongeveer 70 jaar, maar er zijn gevallen van eerdere laesies.
Classificatie
Afhankelijk van de lokalisatie van de primaire manifestaties van de ziekte, onderscheiden experts de volgende vormen:
- Lumbosacrale vorm (er is een schending van de motorische functie van de onderste ledematen).
- Bulbaire vorm (sommige kernen van de hersenen zijn aangetast, wat leidt tot verlamming van het centrale personage).
- Cervicaal-thoracale vorm (primaire symptomen verschijnen met een verandering in de gebruikelijke motorische functie van de bovenste ledematen).
Aan de andere kant onderscheiden experts nog drie soorten ALS-ziekte:
- Marian vorm (primaire tekenen verschijnen heel vroeg, er is een langzaam verloop van de ziekte).
- Klassiek sporadisch type (95% van alle gevallen).
- Familietype (verschilt in late manifestatie en erfelijke aanleg).
Waarom gebeurt ALS?
De oorzaken van deze ziekte worden helaas nog steeds slecht begrepen. Wetenschappers identificeren momenteel een aantal factoren, waarvan het bestaan de kans op ziek worden meerdere keren vergroot:
- ubiquin-eiwitmutatie;
- schending van de werking van de neurotrofe factor;
- mutaties van sommige genen;
- verhoogde oxidatie van vrije radicalen in neuroncellen zelf;
- aanwezigheid van een infectieus agens;
- Verhoogde activiteit van de zogenaamde exciterende aminozuren.
ALS-ziekte. Symptomen
Foto's van patiënten met deze ziekte zijn te vinden in gespecialiseerde mappen. Ze zijn allemaal verenigd door slechts één ding: de uiterlijke symptomen van de ziekte in de latere stadia.
Wat betreft de primaire klinische symptomen van pathologie, deze veroorzaken zelden alertheid bij patiënten. Bovendien verklaren potentiële patiënten ze vaak door constante stress of gebrek aan rust van de werkroutine. Hieronder sommen we de symptomen van de ziekte op die zich in de vroege stadia voordoen:
- spierzwakte;
- dysartrie (moeite met spreken);
- frequente spierkrampen;
- gevoelloosheid en zwakte van ledematen;
- lichte spiertrekkingen.
Al deze signalen zouden iedereen moeten waarschuwen en een reden moeten worden om contact op te nemen met een specialist. Anders zal de ziekte vorderen, waardoor de kans op complicaties meerdere malen groter wordt.
Verloop van de ziekte
Hoe ontwikkelt ALS zich? De ziekte, waarvan de symptomen hierboven zijn opgesomd, begint in eerste instantie met spierzwakte en gevoelloosheid van de ledematen. Als de pathologie zich vanuit de benen ontwikkelt, kunnen patiënten moeite hebben met lopen en voortdurend struikelen.
Als de ziekte zich manifesteert metschendingen van de bovenste ledematen, er zijn problemen met de uitvoering van de meest elementaire taken (een overhemd dichtknopen, de sleutel in het slot draaien).
Hoe kan ALS anders worden herkend? De oorzaken van de ziekte in 25% van de gevallen liggen in de nederlaag van de medulla oblongata. Aanvankelijk zijn er problemen met spraak en vervolgens met slikken. Dit alles brengt problemen met het kauwen van voedsel met zich mee. Als gevolg hiervan stopt een persoon met normaal eten en verliest hij gewicht. In dit opzicht worden veel patiënten depressief, omdat de ziekte meestal geen cognitieve functies aantast.
Sommige patiënten hebben moeite met het vormen van woorden en zelfs met normale concentratie. Kleine overtredingen van deze soort worden meestal verklaard door een slechte ademhaling 's nachts. Medische hulpverleners moeten de patiënt nu vertellen over de kenmerken van het beloop van de ziekte en over de behandelingsopties, zodat hij vooraf een weloverwogen beslissing kan nemen over zijn toekomst.
De meeste patiënten overlijden aan respiratoire insufficiëntie of longontsteking. In de regel vindt de dood plaats vijf jaar na de bevestiging van de ziekte.
Diagnose
Alleen een specialist kan de aanwezigheid van deze ziekte bevestigen. Hierbij is de primaire rol weggelegd voor de competente interpretatie van het bestaande klinische beeld bij een bepaalde patiënt. Differentiële diagnose van ALS-ziekte is uiterst belangrijk.
- Elektromyografie. Met deze methode kunt u de aanwezigheid van fasciculaties in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling bevestigen. Tijdens deze procedureeen specialist onderzoekt de elektrische activiteit van spieren.
- MRI stelt u in staat pathologische foci te identificeren en de werking van alle zenuwstructuren te evalueren.
Wat moet de behandeling zijn?
Helaas kan de geneeskunde tegenwoordig geen effectieve therapie tegen deze ziekte bieden. Hoe kan ALS worden genezen? De behandeling moet in de eerste plaats gericht zijn op het vertragen van het verloop van de pathologie. Voor deze doeleinden worden de volgende activiteiten gebruikt:
- speciale ledemaatmassage;
- bij falen van de ademhalingsspieren wordt kunstmatige beademing van de longen voorgeschreven;
- in geval van ontwikkeling van een depressie worden kalmerende middelen en antidepressiva aanbevolen. In elk geval worden medicijnen op individuele basis voorgeschreven;
- gewrichtspijn wordt gestopt door niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen ("Finlepsin");
- vandaag bieden specialisten Riluzol aan aan alle patiënten. Het heeft een bewezen werking en is een remmer van de afgifte van het zogenaamde glutaminezuur. Bij inname vermindert het medicijn de schade aan neuronen. Maar zelfs dit middel is niet in staat de patiënt volledig te genezen, het vertraagt alleen het verloop van de ALS-ziekte;
- Om de beweging van de patiënt te vergemakkelijken, worden speciale apparaten (stokken, stoelen) en kragen gebruikt om de nek volledig te fixeren.
Stamcelbehandeling
In veel Europese landen ondergaan ALS-patiënten tegenwoordigbehandeling met eigen stamcellen, wat ook de ontwikkeling van de ziekte vertraagt. Dit soort therapie is gericht op het verbeteren van de primaire functies van de hersenen. Stamcellen die in het beschadigde gebied zijn getransplanteerd, repareren neuronen, verbeteren de zuurstoftoevoer naar de hersenen en bevorderen nieuwe bloedvaten.
Isolatie van de stamcellen zelf en hun directe transplantatie worden in de regel poliklinisch uitgevoerd. Na de therapie blijft de patiënt nog 2 dagen in het ziekenhuis, waar specialisten zijn toestand in de gaten houden.
Tijdens de eigenlijke procedure worden cellen via een lumbaalpunctie in de cerebrospinale vloeistof geïnjecteerd. Buiten het lichaam mogen ze zich niet zelfstandig voortplanten en herimplantatie wordt alleen uitgevoerd na grondige reiniging.
Het is belangrijk op te merken dat dit soort therapie de ALS-ziekte aanzienlijk kan vertragen. Foto's van patiënten 5-6 maanden na de procedure bewijzen deze verklaring duidelijk. Het zal niet helpen om volledig van de ziekte af te komen. Helaas zijn er gevallen geweest waarin de behandeling helemaal geen effect had.
Conclusie
De prognose van deze ziekte is bijna altijd ongunstig. De progressie van bewegingsstoornissen leidt onvermijdelijk tot de dood (2-6 jaar).
In dit artikel hebben we het gehad over wat een pathologie als ALS is. De ziekte, die mogelijk lange tijd geen symptomen vertoont, is momenteel onmogelijk volledig te genezen. Wetenschappers over de hele wereld gaan doorbestudeer deze aandoening, de oorzaken en de snelheid van ontwikkeling actief en probeer een effectief medicijn te vinden.
