Ventriculaire septumdefect bij kinderen is een aangeboren afwijking die optreedt tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van organen, met name het hart. Dit defect, samen met andere aangeboren hartafwijkingen, komt het meest voor in de medische praktijk. Statistieken in aantallen bereiken 42% van alle aangeboren hartafwijkingen. Bovendien speelt de genderfactor geen rol: zowel jongens als meisjes worden even vaak door de ziekte getroffen. Er is echter een directe genetische verwantschap van de naaste bloedverwanten bewezen. Doctor in de medische wetenschappen Yu. M. Belozerov gaf in zijn werk "Children's Cardiology" aan dat de kans op het ontwikkelen van een defect in dit geval met 3,3% toeneemt.
Aangeboren afwijking van het interventriculaire septum van het hart wordt gekenmerkt door een schending van de bloedstroom door de grote en / of kleine cirkels van de bloedcirculatie. Naast alle bestaande misvormingen is hartziekte nog steeds de belangrijkste en meest voorkomende oorzaak van vroegtijdig overlijden bij kinderen.
Voor een beter begrip van de essentie en kenmerken van dit defect, is het noodzakelijk om een beetje in de epidemiologie te duiken.
Epidemiologie
Het interventriculaire septum is betrokken bij het proces van samentrekking en ontspanning van de spieren van het hart. Bij de foetus is het volledig gevormd na 4-5 weken ontwikkeling. Bij eventuele afwijkingen in het ontwikkelingsproces blijft er een defect in, wat vervolgens de hemodynamiek verstoort en verdere gezondheidsproblemen veroorzaakt. In 80% van de gevallen wordt het defect gevonden langs de omtrek van de membranen. De overige 20% heeft defecten in spiergenese.
Defect classificatie
Ventriculaire septumdefect is een aangeboren hartafwijking. Meestal worden deze defecten onderverdeeld in groot, klein en middelgroot. Om de grootte ervan in te schatten, vergelijken ze deze met de diameter van de aorta. Defecten variërend in grootte van 1 tot 3 mm zijn klein, ze bevinden zich in de spierwand van het interventriculaire septum en worden de ziekte van Tolochinov-Roger genoemd. Het wordt gekenmerkt door een goede visualisatie tijdens de diagnose, evenals een minimum aan hemodynamische afwijkingen en vormt op zichzelf over het algemeen geen gevaar voor het menselijk lichaam. In dit geval kan het bovengenoemde defect worden gedetecteerd tijdens een willekeurig onderzoek, dit is een soort fysiologisch kenmerk dat zich op geen enkele manier in het leven van een persoon zal manifesteren, en het enige dat nodig kan zijn, is alleen controle in de dynamiek. Een ander ding is grote meervoudige defecten, 1 cm of meer groot, met duidelijke levendige symptomen die de gezondheid en het leven bedreigen. In dit geval raden artsen ten zeerste aan om in de eerste 3 maanden van het leven van een kind een operatie uit te voeren om:mogelijke complicaties en overlijden minimaliseren.
Afdelingen van het interventriculaire septum
Het interventriculaire septum bestaat uit drie secties: het bovenste (het dichtste deel) is vliezig, grenzend aan het bindweefsel, het middelste deel bedekt de hartspier en het onderste deel is trabeculair en vormt een sponsachtige structuur.
Op basis van de anatomische locatie zijn de defecten als volgt onderverdeeld:
- perimembraneuze ventrikelseptumdefect is verantwoordelijk voor 75% van alle defecten, gelegen in het bovenste deel onder de aortaklep; kan spontaan sluiten;
- spierseptumdefecten - tot 10% van de interventriculaire defecten bevinden zich in het spierweefsel, weg van de kleppen en geleidingssystemen;
- supracrestal defecten - vormen de resterende 5%, bevinden zich boven de supraventriculaire kam en kunnen niet spontaan sluiten.
Hemodynamica
Wat gebeurt er met een baby geboren met een ventrikelseptumdefect? Hoe manifesteert het defect zich?
Intracardiale aandoeningen beginnen zich niet onmiddellijk vanaf het moment van geboorte te vormen, maar na 3-5 dagen. In zo'n vroege periode is het mogelijk dat hartgeruis helemaal niet wordt gehoord, vanwege dezelfde druk in de ventrikels als gevolg van pulmonale hypertensie. Later, wanneer de druk in de longslagader geleidelijk da alt, is er een dissociatie van druk in de ventrikels - dit leidt tot het uitstoten van bloed van een gebied met hoge druk naar een gebied met lage druk, van links naar rechts. Dit leidt ertoe dat de rechterkamer een constante ervaartoververzadiging met bloed, extra volume overweldigt de bloedvaten van de longcirculatie - dit is hoe pulmonale hypertensie zich ontwikkelt.
Stadia van pulmonale hypertensie
Het is gebruikelijk om de stadia te onderscheiden die zijn aangegeven door de Russische hartchirurg Burakovsky, een specialist op het gebied van aangeboren hartafwijkingen bij jonge kinderen.
- Hypervolemische fase. Het begint allemaal met bloedstagnatie en wordt verergerd door longoedeem, verminderde immuniteit en als gevolg daarvan frequente infecties, maar vooral de ontwikkeling van longontsteking met een ernstig beloop en moeilijk te behandelen. Bij afwezigheid van de reactie van het lichaam op conservatieve behandeling, nemen ze hun toevlucht tot een chirurgische ingreep - vernauwing van de longslagader volgens Muller. De operatie stelt u in staat om het lumen van de slagader kunstmatig te verkleinen, wat gedurende enige tijd zal zorgen voor een kleinere afgifte van bloed in de longcirculatie. Het effect van deze methode is echter niet langdurig en na 3-6 maanden is meestal een tweede operatie nodig.
- Na verloop van tijd wordt Kitaevs reflex geactiveerd in de bloedvaten. Het komt erop neer dat de vaten reageren op overbelasting en rekken met spasmen. En dit wordt gevolgd door een denkbeeldig latent verloop van de ziekte, een overgangsfase. Op dit moment kan het kind stoppen met ziek worden, hij wordt actief en komt aan. Deze voorwaarde is het gunstigst voor de operatie.
- Hoge pulmonale hypertensie - Eisenmenger-syndroom. Op de lange termijn (bij afwezigheid van chirurgie) ontwikkelt zich vasculaire sclerose. Dit is een zeer gevaarlijk en onomkeerbaar proces. In dit stadium weigeren hartchirurgen meestal om patiënten te opereren.interventie, vanwege het ontbreken van redelijke garanties voor genezing en de ernst van de toestand van de patiënt. Bij het luisteren wordt de 2e toon over de longslagader uitgesproken, het systolische geruis wordt zwak of is volledig afwezig. Het uiterlijk van Graham-Still-geruis, diastolisch geruis als gevolg van klepinsufficiëntie is opgelost. Kenmerkende symptomen zijn piepende ademhaling en harde ademhaling, de borst steekt uit in de vorm van een koepel en wordt een "hartbult" genoemd, cyanose verergert - de huid en slijmvliezen worden cyanotisch en vanuit de periferie ontwikkelt cyanose zich tot diffuus.
Oorzaken van ventrikelseptumdefect
Laten we eens kijken naar de oorzaken van dit defect.
Meestal wordt een ventrikelseptumdefect bij kinderen gevormd in het stadium van het leggen van organen en wordt veroorzaakt door intra-uteriene ontwikkelingsstoornissen. Dit defect gaat vaak gepaard met andere cardiovasculaire aandoeningen. In 25 tot 50% van de gevallen gaat het defect samen met abnormale nierontwikkeling, mitralisklepinsufficiëntie en het syndroom van Down. Een direct negatief effect tijdens de periode van embryonale ontwikkeling wordt veroorzaakt door endocriene stoornissen in het lichaam van een zwangere vrouw, virale infecties. De negatieve impact van het milieu en slechte ecologie, blootstelling aan straling, het gebruik van alcohol en drugs, evenals abortus en toxicose kunnen van invloed zijn. Niet de laatste rol wordt gespeeld door erfelijke factoren. Opgemerkt moet worden dat de belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van een verworven defect complicaties zijn namyocardinfarct.
Klinische foto
Het klinische beeld van ventrikelseptumdefecten bestaat uit een hele reeks symptomen die kenmerkend zijn voor hartfalen. In de regel ontwikkelen ze zich met 1-3 maanden van het leven van een kind. Het hangt allemaal af van de grootte van het bovenstaande defect. De aanwezigheid van een defect wordt aangegeven door het optreden van vroege langdurige bronchitis en longontsteking. Bij nader onderzoek ziet het kind er bleek en lethargisch uit, inactief, hangend, met een kenmerkend gebrek aan vitale interesse in zijn ogen. Kortademigheid kan worden gedetecteerd, wat zowel tijdens fysieke activiteit als in rust wordt opgemerkt, tachycardie, uitbreiding van hartgrenzen of hun verplaatsing. Een symptoom dat "kattensnorren" wordt genoemd, is ook kenmerkend, congestief piepen is hoorbaar. In de regel is het systolische geruis erg intens, gaat het naar de rechterkant van het borstbeen, wordt het gehoord in de IV intercostale ruimte links van de borstkas en vanaf de achterkant. Er is een pathologische toename van de grootte van de lever en de milt bij palpatie. Bij kinderen ontwikkelt hypertrofie zich zeer snel.
Diagnostische methoden
Standaarddiagnose van een hartaandoening bestaat uit een thoraxfoto, echografie, ECG - elektrocardiografie en tweedimensionale Doppler-echocardiografie, MRI. Röntgenonderzoek geeft een oppervlakkige beschrijving van de vorm van het hart, bepa alt de grootte van de cardiothoracale index.
ECG zal laten zien of er sprake is van een overbelasting van de ventrikels, en later de atria, het hart en hypertrofie - ze zijn allemaal getuigen van hogemate van pulmonale hypertensie.
Wat laat de echo zien?
Echografie voor ventrikelseptumdefect bij de foetus kan veel pathologieën van het hart in de vroegste stadia van ontwikkeling detecteren, is een eenvoudige, breed toegankelijke en tegelijkertijd informatieve onderzoeksmethode.
De studie geeft de volgende informatie over het hart:
- celgrootte, structuur en integriteit;
- de toestand van de wanden van het hart, de aanwezigheid of afwezigheid van bloedstolsels en neoplasmata daarin;
- hoeveelheid vocht in de pericardiale zak;
- pericardiale aandoening;
- wanddikte van hartkamers;
- toestand en diameter van coronaire vaten;
- structuur en functie van kleppen;
- gedrag van het myocard op het moment van samentrekking en ontspanning;
- volume bloed tijdens zijn beweging door het hart;
- mogelijke orgelgeluiden;
- aanwezigheid van infectieuze laesies;
- partitie defecten.
Doppler-echocardiografie
Met Doppler-echocardiografie worden de exacte locatie van het defect, de grootte en de druk in de rechter hartkamer en de longslagader gespecificeerd. Voor de eerste fase van pulmonale hypertensie zijn indicatoren tot 30 mm Hg kenmerkend, voor de tweede - de indicatoren variëren van 30 tot 70 mm Hg. Kunst. In de derde - de druk is meer dan 70 mm.
Magnetische resonantie beeldvorming
MRI-onderzoek is de meest informatieve en onthullende onderzoeksmethode. Het visualiseert de huidige toestand van weefsels en bloedvaten, helpt om vast te stellen:of de diagnose verduidelijken, de verdere ontwikkeling van de ziekte voorstellen en een optimaal en geschikt behandelplan ontwikkelen. Een tijdige diagnose van een ventrikelseptumdefect verhoogt onmiskenbaar de kans om verergering van de ziekte en een spoedig herstel van de patiënt te voorkomen.
Behandeling
De behandeling van hartaandoeningen bij ventrikelseptumdefecten bestaat uit conservatieve behandeling en chirurgische ingreep in het hartweefsel. Conservatieve therapie omvat medicamenteuze therapie. In de regel hebben we het over inotrope geneesmiddelen in combinatie met diuretica. In het geval van chirurgische ingreep wordt een palliatieve operatie uitgevoerd - een vernauwing van het lumen van de longslagader volgens Muller wordt uitgevoerd. Of ze voeren een radicale correctie van het defect uit - er wordt een pleister gemaakt van het pericardiale weefsel.
Voorspelling
Er zijn frequente gevallen waarin defecte "gaatjes" zichzelf sluiten tegen het einde van de zwangerschap van de moeder, of enige tijd na de geboorte. Dit gebeurt omdat na de geboorte de bloedsomloop van de baby weer lijkt te starten en de druk verandert - dit alles kan de baby positief beïnvloeden en tot genezing leiden. Alleen ondersteunende medicijnen kunnen worden voorgeschreven door een arts en regelmatige echografieprocedures.
In de aanwezigheid van een ventrikelseptumdefect mag men niet inactief zijn en het verloop van de ziekte zijn gang laten gaan. Slechts in uiterst zeldzame gevallen heeft het defect geen significante invloed op de kwaliteit enlevensduur.
Voor het grootste deel vormt het een reëel gevaar en een bedreiging voor het menselijk leven. De levensverwachting bij bovenstaand defect is direct afhankelijk van de grootte van het defect, maar gemiddeld variëren de cijfers van 20 tot 25 jaar. Een meer angstaanjagende realiteit wijst op de statistieken van 50 tot 80% van de sterfgevallen bij kinderen voordat ze 6 maanden of een jaar oud zijn. Daarom is het erg belangrijk om de eerste tekenen en symptomen te herkennen, de ziekte op tijd te identificeren en de juiste en tijdige stappen te nemen om deze te elimineren.
