Geller-syndroom is een desintegratiestoornis die wordt gekenmerkt door snel progressieve dementie bij jonge kinderen die optreedt na een periode van normale ontwikkeling. Het is zeldzaam en belooft helaas geen gunstige prognose. Het artikel bespreekt waarom het voorkomt, welke symptomen wijzen op de ontwikkeling ervan, hoe het te diagnosticeren en of een dergelijke aandoening überhaupt kan worden behandeld.
Over de ziekte in het kort
Geller-syndroom manifesteert zich door het plotselinge verlies van eerder gevormde vaardigheden en functies door het kind. Het v alt op de periode van 2 tot 10 jaar - kinderen op deze leeftijd lopen risico.
Een kind dat door deze pathologie wordt getroffen, verliest spraak, het vermogen om gewone huishoudelijke rituelen uit te voeren en intellectuele problemen op te lossen die hij vroeger wel kon. Hij stopt met het gebruik van non-verbale communicatiemiddelen, is nergens in geïnteresseerd.
En,Helaas is de etiologie nog onbekend. Dankzij recente studies was het mogelijk om een zeker verband te leggen tussen dit proces en de neurobiologische mechanismen van het centrale zenuwstelsel. Als resultaat van een elektro-encefalografisch onderzoek bleek dat ongeveer 50% van de kinderen een veranderde elektrische activiteit in de hersenen heeft.
Onderzoek blijft ook het Heller-syndroom in verband brengen met de ziekte van Schilder, leukodystrofie en toevallen. Er is een versie over het feit dat de ziekte een infectieuze oorsprong heeft. Naar verluidt is er een filterend virus - een pathogeen van kleine omvang, dat nog niet beschikbaar is voor onderzoek onder een microscoop.
Pathogenese
Helaas is hij ook onbekend. Maar wetenschappers zijn erin geslaagd de ontwikkelingspatronen van pathologische processen te identificeren. Deze ziekte wordt voorafgegaan door ten minste twee en ten hoogste tien jaar van absoluut normale ontwikkeling. Het kind beheerst spraak en sociale vaardigheden goed, begrijpt volwassenen en doet wat huishoudelijke taken. En dan verschijnen er plotseling angstsymptomen.
Ouders merken op dat het kind prikkelbaar en hyperactief is geworden, observeren emotionele stoornissen van een andere aard. En dan binnen 6-12 maanden verdwijnt de overgrote meerderheid van de vaardigheden die hij eerder heeft verworven. De intelligentie van de baby is zo verminderd dat het lijkt alsof het kind autistisch is. De tekens zijn echter vergelijkbaar.
De ziekte vordert snel. Het kind wordt verstandelijk gehandicapt, hij verliest zijn reflexcontrole van de darm- en blaaslediging. Dan stabiliseert de staat zich op dit niveau. Vanaf dit moment kun je beginnen met het ontwikkelen en herstellen van verloren vaardigheden. Dit proces verloopt echter zeer traag en bovendien kan men niet zonder psychologische en pedagogische hulp.
Eerste symptomen
Het is noodzakelijk om iets meer in detail over hen te vertellen. Het is belangrijk om de symptomen te kennen die erop wijzen dat een kind autistisch is. Tekenen zijn trouwens vergelijkbaar met het syndroom van Kanner. Maar er is ook een verschil. Daarom is het nog steeds verkeerd om patiënten met de ziekte van Geller autistisch te noemen.
Dus, de symptomen van dit syndroom kunnen worden geïdentificeerd in de volgende lijst:
- Plotseling begin van prikkelbaarheid, eigenzinnigheid, angst en woede.
- Affectieve opvliegendheid treedt op, aangevuld met hyperactiviteit.
- Het vermogen om complexe activiteiten uit te voeren die doorzettingsvermogen, concentratie en aandachtsverdeling vereisen, gaat verloren.
- Eenvoudige acties (versieren, een constructeur samenstellen, deelnemen aan rollenspellen) veroorzaken ongelooflijke problemen voor een kind.
- Boos, rusteloosheid verschijnt.
- Baby weigert te studeren als hij moeite heeft of een fout maakt.
Al het bovenstaande kan door ouders worden gezien als gewone grillen en schenken daarom geen aandacht aan de veranderingen die met hun kind plaatsvinden.
Juist daarom is de diagnose van de ziekte in het beginstadium moeilijk. Het kind wil niet praten, is stout,toont karakter? En wat een overgangstijd! Vaak gebeurt dit, maar helaas duiden deze veranderingen soms op de ontwikkeling van een gevaarlijke pathologie.
Andere tekens
Gedurende enkele maanden kan het kind hyperactief en emotioneel onstabiel zijn. Maar dan zijn er nog andere symptomen van het syndroom van Heller, veel specifieker.
Spraak verandert veel. Ze is verarmd, de woordenschat van de baby is verminderd. Hij spreekt niet langer uitgebreide zinnen, maar vervangt ze door eenvoudige zinnen en elementaire commando's - "geef", "ga", "nee", "ja". Als gevolg hiervan v alt de spraak gewoon uit elkaar. Het kind stopt met praten en andere mensen niet te begrijpen.
Ook wordt de baby teruggetrokken, autistisch, onverschillig, afstandelijk. Dan v alt de motoriek uit elkaar. Hij kan niet meer zelf zijn tanden poetsen, zoals voorheen, zich wassen, speelgoed opbergen, eten, aankleden, zich ontlasten. Deze symptomen kunnen gepaard gaan met manifestaties van neurologische pathologie.
Er is een jaar verstreken sinds het begin van de eerste symptomen - en nu heeft het kind alle dagelijkse, sociale en spraakvaardigheden volledig verloren.
Complicaties
Zonder hen gaat de desintegratiestoornis bij kinderen niet weg. Intensieve progressie van de ziekte wordt vervangen door een stabiele negatieve periode. Er zijn geen complicaties van mentale en somatische aard, maar sociale aanpassing wordt onmogelijk.
Een kind in deze toestand heeft speciale training nodig. Ze kunnen niet worden opgeleid in een secundaire ofberoepsschool, ze zullen het vak niet kunnen beheersen, er is bijna geen kans om een gezin te stichten.
Dergelijke kinderen ontwikkelen zich heel langzaam en hebben daarom constante zorg van buitenaf nodig. Als de situatie positief evolueert, is normale controle in de toekomst voldoende.
Helaas treft deze ziekte vooral de ouders van een ziek kind. Bijna allemaal moeten ze hun carrière, hobby's, sociale leven opgeven - ze moeten voor de baby zorgen. Omwille van zijn gezondheid passen ze zich aan een nieuwe manier van leven aan.
Diagnose
Het wordt uitgevoerd door een kinderpsychotherapeut. Hoewel ouders hun kind in eerste instantie naar een kinderarts of neuroloog brengen. Dit gebeurt in de regel op een moment dat de baby eerder verworven vaardigheden begint te verliezen.
Geller's syndroom wordt zelden vermoed, daarom begint het onderzoek met een visueel onderzoek en algemene tests. De dokter probeert de aanwezigheid van hersenletsel, tumor, epilepsie vast te stellen.
Maar hij vindt natuurlijk geen bevestiging van deze ziekten en daarom wordt de baby naar een kinderpsychotherapeut gestuurd.
Hoe verloopt het onderzoek?
Het begint allemaal met een gesprek. De arts interviewt de ouders en probeert de karakteristieke kenmerken van het verloop van de ziekte te begrijpen. De volgende nuances worden verduidelijkt:
- Een periode van goede ontwikkeling.
- Regressie van twee of meer sferen.
- De ineenstorting van bestaande functies en hoe vooruitstrevend het is.
- Motorische stoornis,taal, gamen, alledaagse en sociale vaardigheden.
Dan begint het toezicht. De specialist moet de kenmerken van het gedrag van het kind en zijn emotionele reacties vastleggen.
Velen, trouwens, rijst de vraag: "Geller-syndroom - is het autisme of niet?". Zo kan deze ziekte eigenlijk niet genoemd worden. Maar deze pathologie wordt gekenmerkt door hyperactiviteit in combinatie met bekende autistische manifestaties. Dus deels wel.
De laatste fase van de diagnose is psychologisch testen. De arts controleert de intellectuele capaciteiten van het kind, waarbij hij zijn toevlucht neemt tot methoden die geschikt zijn voor de leeftijd van de patiënt, de diepte van het defect en het vermogen om productief contact te leggen en te onderhouden. Veelgebruikt zijn de Wechsler- en Raven-test, evenals de piramide- en doosvormen.
Therapieprincipes
De behandeling van het Heller-syndroom heeft een gemeenschappelijke richting met die activiteiten die gericht zijn op het corrigeren van vroeg autisme. De meeste aandacht wordt besteed aan intensieve procedures aan het begin van de ontwikkeling van pathologie.
De basis van alle methoden is een gedragsmatige benadering, omdat ze een zeer hoge mate van structuur hebben. Hoe effectief medicamenteuze behandeling is, is niet duidelijk. Medicijnen worden echter nog in een vroeg stadium gebruikt, omdat alleen zij ernstige gedragsstoornissen kunnen stoppen.
De rest van de aanpak is individueel. Ouders, artsen, speciale leraren enpsychologen.
Wat houdt de behandeling in?
Drie betrokken methoden:
- Maatregelen voor corrigerende en ontwikkelingsgerichte oriëntatie. Dankzij hen is het mogelijk om spraak- en intellectuele functies een beetje te herstellen, om emotionele stoornissen te corrigeren. Het kind kan leren samenwerken, hulp accepteren, aan anderen geven.
- Psychotherapie en gezinsbegeleiding. Het is erg belangrijk om met ouders samen te werken. Het doel is om hen te leren hoe ze voor een kind moeten zorgen, hen te informeren over de specifieke kenmerken van de ziekte en hen te informeren over de prognose. Het is belangrijk dat ouders andere gezinnen met het Geller-syndroom ontmoeten. Dit zal hen helpen het gevoel van sociaal isolement te verlichten en op zijn minst wat emotionele steun en begrip te krijgen.
- Revalidatie. Het wordt uitgevoerd door professionele leraren die het kind helpen om praktische vaardigheden te vormen. Hij leert zich aankleden, wassen, bestek hanteren, schrijven, tekenen, knutselen van plasticine. Ook helpen docenten gedrags- en emotionele afwijkingen te corrigeren. Het kind wordt meer oplettend, volhardend.
Voorspelling
Helaas is hij ongunstig. Verloren vaardigheden gaan ofwel voor altijd verloren, of worden extreem langzaam hersteld, en dan niet helemaal.
Als de intensieve zorg vroeg wordt gestart, is er hoop dat het kind leert om zichzelf in elementaire zinnen uit te drukken en voor zichzelf te zorgen in het dagelijks leven. Dit resultaat wordt waargenomen bij 20% van de patiënten. Ze worden zelfs sociaal actief. hetbehaagt, maar het feit dat er nog geen preventieve maatregelen zijn ontwikkeld, stoort.
