Glycogeen is een complex, complex koolhydraat, dat in het proces van glycogenese wordt gevormd uit glucose dat het menselijk lichaam binnenkomt met voedsel. Vanuit chemisch oogpunt wordt het gedefinieerd door de formule C6H10O5 en is het een colloïdaal polysacharide met een sterk vertakte keten van glucoseresiduen. In dit artikel vertellen we je alles over glycogenen: wat ze zijn, wat hun functies zijn, waar ze worden opgeslagen. We zullen ook beschrijven welke afwijkingen er zijn in het proces om ze te synthetiseren.
Glycogenen: wat zijn het en hoe worden ze gesynthetiseerd?
Glycogeen is de essentiële glucosevoorraad van het lichaam. In het menselijk lichaam wordt het als volgt gesynthetiseerd. Tijdens ma altijden worden koolhydraten (inclusief zetmeel en disacchariden - lactose, m altose en sucrose) afgebroken tot kleine moleculen door de werking van een enzym (amylase). Vervolgens hydrolyseren enzymen zoals sucrase, pancreasamylase en m altase in de dunne darm koolhydraatresiduen tot monosachariden, waaronder glucose.
Een deel van de vrijgegevenglucose, dat in de bloedbaan is terechtgekomen, wordt naar de lever gestuurd en de andere wordt naar de cellen van andere organen getransporteerd. Direct in cellen, inclusief spiercellen, is er een daaropvolgende afbraak van glucosemonosaccharide, wat glycolyse wordt genoemd. In het proces van glycolyse, dat plaatsvindt met of zonder de deelname van (aërobe en anaërobe) zuurstof, worden ATP-moleculen gesynthetiseerd, die de energiebron zijn in alle levende organismen. Maar niet alle glucose die met voedsel het menselijk lichaam binnenkomt, wordt besteed aan ATP-synthese. Een deel ervan wordt opgeslagen in de vorm van glycogeen. Het proces van glycogenese omvat polymerisatie, dat wil zeggen de opeenvolgende hechting van glucosemonomeren aan elkaar en de vorming van een vertakte polysacharideketen onder invloed van speciale enzymen.
Waar bevindt zich glycogeen?
Het resulterende glycogeen wordt opgeslagen in de vorm van speciale korrels in het cytoplasma (cytosol) van veel lichaamscellen. Het geh alte aan glycogeen in de lever en het spierweefsel is bijzonder hoog.
Bovendien is spierglycogeen een bron van glucoseopslag voor de spiercel zelf (in geval van een sterke belasting) en handhaaft leverglycogeen een normale glucoseconcentratie in het bloed. Ook wordt de toevoer van deze complexe koolhydraten gevonden in zenuwcellen, cellen van het hart, aorta, epitheliale omhulsel, bindweefsel, baarmoederslijmvlies en embryonale weefsels. Dus hebben we onderzocht wat wordt bedoeld met de term "glycogenen". Wat het is, is nu duidelijk. Laten we het vervolgens hebben over hun functies.
Waarom heeft het lichaam glycogenen nodig?
In het lichaam dient glycogeen inals energiereserve. In geval van dringende noodzaak kan het lichaam de ontbrekende glucose eruit halen. Hoe gebeurde dit? De afbraak van glycogeen vindt plaats tussen de ma altijden door en wordt ook aanzienlijk versneld tijdens zwaar lichamelijk werk. Dit proces vindt plaats door splitsing van glucoseresten onder invloed van speciale enzymen. Als gevolg hiervan wordt glycogeen afgebroken tot vrije glucose en glucose-6-fosfaat zonder de consumptie van ATP.
Waarom is leverglycogeen nodig?
De lever is een van de belangrijkste inwendige organen van het menselijk lichaam. Het vervult veel verschillende vitale functies. Inclusief zorgt voor een normaal suikergeh alte in het bloed, noodzakelijk voor het functioneren van de hersenen. De belangrijkste mechanismen waardoor glucose binnen het normale bereik van 80 tot 120 mg/dL wordt gehouden, zijn lipogenese gevolgd door afbraak van glycogeen, gluconeogenese en de omzetting van andere suikers in glucose.
Als de bloedsuikerspiegel da alt, wordt fosforylase geactiveerd en wordt leverglycogeen afgebroken. De ophopingen verdwijnen uit het cytoplasma van cellen en glucose komt in de bloedbaan en geeft het lichaam de nodige energie. Met een verhoging van het suikergeh alte, bijvoorbeeld na een ma altijd, beginnen levercellen actief glycogeen te synthetiseren en af te zetten. Gluconeogenese is het proces waarbij de lever glucose synthetiseert uit andere stoffen, waaronder aminozuren. De regulerende functie van de lever maakt het kritischnodig voor het normaal functioneren van het lichaam. Afwijkingen - aanzienlijke verhogingen / verlagingen van de bloedglucosespiegels - vormen een ernstig gevaar voor de menselijke gezondheid.
Verslechterde glycogeensynthese
Glycogeenmetabolismestoornissen zijn een groep erfelijke glycogeenziekten. Hun oorzaken zijn verschillende defecten in enzymen die direct betrokken zijn bij de regulatie van de vorming of afbraak van glycogenen. Onder glycogeenziekten worden glycogenosen en aglycogenosen onderscheiden. De eerste zijn zeldzame erfelijke pathologieën die worden veroorzaakt door overmatige accumulatie van het C6H10O5-polysacharide in cellen.
Glycogeensynthese en de daaropvolgende overmaat in de lever, longen, nieren, skelet- en hartspieren worden veroorzaakt door defecten in enzymen (bijv. glucose-6-fosfatase) die betrokken zijn bij de afbraak van glycogeen. Meestal zijn er bij glycogenose ontwikkelingsstoornissen van organen, vertraagde psychomotorische ontwikkeling, ernstige hypoglycemische aandoeningen, tot het begin van coma. Om de diagnose te bevestigen en het type glycogenose te bepalen, wordt een lever- en spierbiopsie uitgevoerd, waarna het resulterende materiaal wordt verzonden voor histochemisch onderzoek. Daarbij wordt het geh alte aan glycogeen in weefsels bepaald, evenals de activiteit van enzymen die bijdragen aan de synthese en afbraak ervan.
Als er geen glycogeen in het lichaam is, wat betekent dat dan?
Aglycogenosen zijn een ernstige erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door de afwezigheid van een enzym dat in staat is tot glycogeensynthese(glycogeensynthetase). In aanwezigheid van deze pathologie is glycogeen volledig afwezig in de lever. De klinische manifestaties van de ziekte zijn als volgt: een extreem laag bloedglucosegeh alte, als gevolg waarvan - constante hypoglykemische convulsies. De toestand van de patiënten wordt als zeer ernstig omschreven. De aanwezigheid van aglycogenose wordt onderzocht door een leverbiopsie uit te voeren.
