Congenitale hydrocephalus is een overmatige ophoping van hersenvocht in de hersenen vanaf de geboorte. Met dit type pathologie breiden de ventriculaire systemen van de hersenen en de subarachnoïdale ruimte uit. Dit fenomeen is beter bekend als waterzucht van de pasgeborene. Volgens ICD-10 wordt congenitale hydrocephalus echter precies gedefinieerd als "hydrocephalus" en niets anders.
Met deze pathologie neemt de druk op de hersenen door het hersenvocht toe, wat leidt tot schade aan het orgaan, de ontwikkeling van lichamelijke en geestelijke handicaps. Om dit alles te voorkomen, is het noodzakelijk om zo vroeg mogelijk met de behandeling te beginnen, en een vroege diagnose van de ziekte draagt hieraan bij.
Volgens de statistieken lijdt elke duizendste pasgeborene aan een aangeboren waterhoofd. Pathologie wordt vaak gevonden bij kinderen geboren met een abnormale ontwikkeling van de hersenbuis.
Een ander type aandoening is hydrocephalus, die zich op elk moment na de geboorte ontwikkelt.
Wat is
Congenitale hydrocephalus wordt veroorzaakt door een abnormale ophoping van hersenvocht in de hersenen. Drank wordt geproduceerd door de choroïde plexus van de hersenen. Bovendien is het productiviteitsniveau afhankelijk van het tijdstip van de dag. Normaal gesproken bevat een persoon ongeveer 150 hersenvocht. Het bedekt het ruggenmerg en de hersenen, vult het ventriculaire systeem, dat uit vier ventrikels bestaat. CSF stroomt door de ventrikels van de hersenen, komt uit in de subarachnoïdale holte, waar het opnieuw wordt opgenomen in de bloedbaan.
KVP-opname en -productie zijn uitgebalanceerde processen. De vloeistof zelf heeft speciale doeleinden. Het werkt als een schokdemper voor de hersenen en biedt bescherming tegen hersenschuddingen en schokken. CSF levert ook de voedingsstoffen die de hersenen nodig hebben om goed te functioneren.
Liquor zorgt voor oncotische en osmotische balans. CSF accumuleert antilichamen die de hersenen beschermen tegen bacteriën en virussen. De vloeistof neemt deel aan de regulatie van de bloedcirculatie in de gesloten ruimte van de schedelholte, het wervelkanaal.
Wanneer er een onbalans is tussen de productie en verwijdering van vocht, vindt de expansie van de ventrikels van de hersenen plaats. Door hun toename neemt de druk op de hersenen toe, wat kan leiden tot ernstige neurologische schade aan het orgaan.
Internationale classificatie van ziekten
Congenitale hydrocephalus in de ICD-10 verwijst naar de groep van aangeboren afwijkingen, misvormingen en chromosomale aandoeningen (Q00-Q99). Deze klasse omvat een breed scala aan aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van het zenuwstelsel, ogen, oren, nek, bloedsomloop, ademhaling, gehemelte enlippen.
In ICD 10 is congenitale hydrocephalus opgenomen in de groep van aangeboren afwijkingen van het zenuwstelsel - Q00-Q07. Deze groep omvat een verscheidenheid aan cephalies, misvormingen, waaronder aangeboren afwijkingen van de hersenen, het wervelkanaal en het ruggenmerg. In ICD-10 CNS CM wordt congenitale hydrocephalus beschreven in sectie Q03.
Soorten pathologie
Momenteel is er geen enkele classificatie van hydrocephalus. De redenen voor diversiteit zijn polyetiologie, diversiteit van morfologische manifestaties.
Volgens etiologische eigenschappen wordt congenitale hydrocephalus (ICD-code 10 Q03) onderverdeeld in de volgende typen:
- Hydrocephalus, waarbij de normale schedeldruk wordt gehandhaafd. Meestal wordt de pathologie waargenomen bij mensen ouder dan 50 jaar. In de meeste gevallen wordt de oorzaak van de pathologische aandoening niet vastgesteld.
- Congenitale waterhoofd. Het kan optreden als gevolg van aangeboren infectieuze pathologieën die de moeder tijdens de zwangerschap heeft opgelopen, met aangeboren ontwikkelingsafwijkingen en een aantal andere redenen.
- Verworven hydrocephalus. Meestal ontwikkelt het zich als een complicatie van een beroerte, hersentumoren, na een hoofdletsel.
Volgens de morfologische kenmerken is hydrocephalus occlusief en communicerend. Dit laatste wordt gekenmerkt door een verminderde opname van hersenvocht als gevolg van schade aan bepaalde structuren.
Volgens de aard van de cursus is de pathologie onderverdeeld in acuut, subacuut en chronisch. Het eerste type treedt op vóór de ontwikkeling van grove decompensatie. De acute vorm duurt maximaal driedagen. Dan komt het subacute stadium, dat zich ongeveer een maand ontwikkelt. In een chronisch beloop ontwikkelen pathologische veranderingen zich langzaam, tot zes maanden of langer.
Vormen van ziekte bij kinderen
Congenitale hydrocephalus (ICD-10-code hierboven) heeft verschillende gradaties van ernst. Het kan matig zijn, waarbij de laterale ventrikels tot drie centimeter verwijden en de minimale dikte van de hersenkaap meer dan twee centimeter is. Wanneer de ventrikels uitzetten tot vier centimeter, en de mantel versm alt tot één, spreken ze van ernstige waterzucht. De kritieke vorm wordt gekenmerkt door een uitzetting van de ventrikels tot vijf centimeter of meer en een vernauwing van de cerebrale cape tot vijf millimeter of minder.
Oorzaken van een aangeboren type ziekte
De meest voorkomende oorzaak van congenitale hydrocephalus is stenose van de Sylvian Falls, die de vierde ventrikel met de derde verbindt. Het is niet ongebruikelijk dat de ziekte optreedt als gevolg van een intracraniële bloeding onder de epindima van het cerebrale aquaduct, veroorzaakt door een aneurysma van de cerebrale ader. Meestal is congenitale hydrocephalus van de hersenen van het gesloten type, d.w.z. occlusief.
In de helft van de gevallen van de ziekte in de anamnese worden infectieuze pathologieën van de moeder gedetecteerd. Dit is een andere oorzaak van aangeboren hydrocephalus bij een kind. Voorbeelden van pathologieën die waterzucht veroorzaken zijn:
- Cytomegalovirus. Dit is een van de meest voorkomende soorten virussen die transplacetaal worden overgedragen - het wordt overgedragen via de placenta van moeder op foetus. Het brengt de foetus in gevaar voor abnormale ontwikkeling.
- Rubella. Pathologie is niet gevaarlijk, maar metinfectie tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia, is er een grote kans op ernstige schendingen van de vorming van de foetus.
- Varken. De ziekte verwijst naar acute infectieuze pathologieën waarbij de klieren zijn aangetast, in het bijzonder de parotis.
- Syfilis. De ziekte behoort tot de geslachtsgemeenschap. Als een zwangere vrouw in de vroege stadia van de zwangerschap wordt geïnfecteerd, kan pathologie leiden tot een miskraam, groeiachterstand van de foetus en vroeggeboorte.
- Toxoplasmose. De pathologie is parasitair, veroorzaakt door toxoplasma. Bij een aangeboren type ziekte treedt een anomalie op in de ontwikkeling van het zenuwstelsel van het kind.
Er zijn een aantal andere pathologieën die leiden tot de ontwikkeling van een aangeboren hydrocephalus van de hersenen.
Tekenen van ziekte
Het belangrijkste teken dat waterzucht bij een kind suggereert, is een toename van het hoofd. U kunt ook de volgende symptomen ervaren:
- ademhalingsstoornis;
- bevroren, vatbaar voor samentrekking van de spieren van de armen, benen;
- vertraagde ontwikkeling van sommige stadia, het kind kan bijvoorbeeld niet leren zitten, kruipen;
- uitpuilende fontanellen, die van vorm veranderen;
- eetluststoornis;
- weigeren om hoofd te bewegen;
- de hoofdhuid is dun, de aderen zijn zichtbaar.
Congenitale hydrocephalus bij kinderen kan zich manifesteren door een schending van de locatie van de pupil, het bevindt zich dicht bij het onderste deel van het ooglid. Dit symptoom staat bekend als het symptoom van de ondergaande zon. Er kunnen ook stuiptrekkingen en braken zijn.
Symptomen
Indien aangeboreninterne hydrocephalus niet vordert, dan heeft het geen ernstige symptomen. Meestal blijft bij deze kinderen de hoofdomtrek normaal, andere klinische symptomen zijn praktisch afwezig.
Naarmate waterzucht vordert, is er een dynamische toename in hoofdomvang. Bij premature baby's in de eerste levensmaand mag de omtrek niet meer dan één centimeter per week toenemen. Met een snellere groei raden artsen waterzucht aan.
Tekenen van ziekteprogressie zijn de volgende symptomen:
- gezwollen fontanellen;
- het hoofd is misvormd, de verhoudingen van de schedel worden niet gerespecteerd, een uitgesproken overwicht van het hersengebied;
- spiertonus verminderd;
- convulsies;
- kintremor;
- peesreflexen.
Op de momenten van verhoogde intracraniale druk braakt het kind, de pols versnelt, de ademhaling is verstoord. Er is een achterstand in de psychomotorische ontwikkeling, de functies van het autonome zenuwstelsel zijn verstoord, de functie van de hersenzenuwen verandert.
Diagnostische methoden
Er worden verschillende diagnostische methoden gebruikt om een diagnose te stellen. Deze omvatten: verzameling van klachten, anamnese, evaluatie van klinische gegevens. Bij kinderen is er een toename van het hoofd, misselijkheid, braken, hoofdpijn. Pasgeborenen huilen de hele tijd vanwege de pijn. Instrumentele diagnostische methoden in de vorm van MRI, CT zijn verplicht en een onderzoek van de fundus wordt uitgevoerd. Vaak is een consult bij een neurochirurg nodig.
Er zijn methoden om aangeboren te detecterenhydrocephalus van de hersenen in utero. Hiervoor wordt de bepaling van alfa-fetoproteïne in het bloedserum, het vruchtwater en het karyotype voorgeschreven. Er wordt een echografisch onderzoek uitgevoerd. Met deze methoden kunt u de anomalie in de ontwikkeling van het zenuwstelsel bepalen en bepa alt de zwangere vrouw of de zwangerschap wordt afgebroken. Deze aanpak helpt het geboortecijfer van kinderen met een abnormale ontwikkeling van het zenuwstelsel in veel landen van de wereld te verlagen.
Deze diagnostische techniek wordt uitgevoerd bij risicovrouwen. Dit zijn al diegenen wiens werk gepaard gaat met zware lichamelijke arbeid, die leden aan infectieziekten tijdens de zwangerschap, die een slechte milieusituatie hebben, in een gevaarlijke productie werken.
Na de geboorte wordt de hoofdomtrek van de baby constant gemeten. Met een afwijking van de norm beginnen verschillende tests te lopen. De eenvoudigste en meest betaalbare methode is om diaphanoscopie uit te voeren - doorverlichting van het hoofd met licht. Echografie is verplicht, tomografie kan worden voorgeschreven. Het maakt het mogelijk om de holte met vloeistof te zien, de grootte ervan te beoordelen, de ernst van hersenoedeem.
Echografie
Foetale echografie, neurosonografie is de enige primaire diagnostische methode waarmee u de aangeboren hydrocephalus van de hersenen kunt bepalen en de toestand van de ventrikels, subarachnoïdale ruimten kunt bewaken. Deze techniek wordt niet alleen gebruikt voor intra-uterien onderzoek, maar ook voor onderzoek van oudere kinderen.
Craniografie
Weten hoe aangeboren hydrocephalus zich manifesteert, wordt een craniografische methode uitgevoerdexamens. Het helpt om het botweefsel van de schedel, de toestand van de hechtingen, de vorm van de basis te beoordelen en om lokale veranderingen te zien. Met verschillende soorten en graden van waterzucht wordt een andere locatie van de transversale sinus waargenomen.
Oftalmoscopie
Het vaatstelsel van de hersenen en het oog zijn direct met elkaar verbonden. Met een toename van de intracraniale druk wordt de uitstroom van bloed door de aderen van de fundus moeilijk. Dit fenomeen leidt tot de vorming van oedeem van de oogzenuwen, kleine bloedingen in het netvlies. De aanwezigheid van congestie in de fundus is een direct teken van hoge bloeddruk.
Tests
Bij de diagnose zijn infusie-drainagetests verplicht. Hiermee kunt u de kwantitatieve parameters, elastische eigenschappen van weefsels, liquorodynamica bepalen.
De testmethode is om de lumbale stortbak te legen en de druk in de sinussen te verminderen. Wanneer toegediend met zoutoplossing, is er op korte termijn een toename van de druk in de sinussen, daarna neemt deze af. Berekeningen worden uitgevoerd met behulp van speciale formules om de vloeistofsnelheid, weerstand en andere parameters te bepalen.
Testen helpt bepalen of een operatie nodig is.
Behandeling
De oorzaken en behandeling van congenitale hydrocephalus zijn nauw verwant. De arts kan een operatie voorschrijven of een conservatieve therapiemethode kiezen.
Conservatieve methoden omvatten medicijnen die de intracraniale druk verminderen, diuretica worden geselecteerd.
Therapie omvat ook medicijnen die het ontstekingsproces elimineren,wat leidt tot de ontwikkeling van waterzucht. Het kunnen antibiotica en andere medicijnen zijn. Met de progressie van de ziekte treden occlusies op, chirurgische ingreep is geïndiceerd.
In de meeste gevallen geeft medicamenteuze behandeling niet het gewenste resultaat, wat de basis is voor chirurgische ingrepen. Ze zijn conventioneel verdeeld in verschillende groepen:
- Interventies om ICP tijdelijk te verminderen en cranio-cerebrale onbalans te neutraliseren.
- Chirurgische ingreep om vocht naar andere lichaamssystemen te verwijderen.
- Bewerkingen uitgevoerd om de vloeistofcirculatie te herstellen.
- Interventies om de productie van KVP te onderdrukken.
- Chirurgische ingreep om CSF-sorptie te activeren.
Chirurgische behandeling omvat het wegnemen van de oorzaak die leidde tot de ophoping van vocht in de hersenen, het uitvoeren van een bypass-operatie. Het omvat de implantatie van een siliconen buis waardoor vloeistof uit de schedel in een andere holte wordt afgevoerd.
Chirurgische behandelmethoden
In verschillende perioden van ontwikkeling gaf neurochirurgie de voorkeur aan CSF-shunting-operaties. Ze zorgen voor occlusie van de CSF-routes door te rangeren met implantatie van het klepsysteem. Tijdens de operatie wordt een katheter in de hersenen geplaatst, waardoor overtollig hersenvocht naar andere delen van het lichaam wordt afgevoerd. Dit kan een combinatie zijn met de buikholte, de kamers van het hart. De arts brengt het ene uiteinde van de katheter in het ventrikel van de hersenen,creëert vervolgens een onderhuidse tunnel. Meestal geeft een dergelijke procedure positieve resultaten, waarna het niet nodig is om herhaalde operaties uit te voeren. Er kunnen echter complicaties optreden zoals infectie of blokkering van de shunt.
Patiënten met waterzucht lopen hun hele leven met een shunt. Als het in de kindertijd wordt geïnstalleerd, worden er naarmate ze groeien nog een aantal operaties uitgevoerd, waarbij de buis wordt vervangen door een langere.
In sommige gevallen wordt een plastic aquaduct van de hersenen getoond. Het wordt uitgevoerd bij patiënten met occlusie door endoscopische aquaductoplastiek.
Bij patiënten is de rostrale opening van het cerebrale aquaduct bedekt met een dun en elastisch bindweefsel, dat werd gevormd als gevolg van bloedingen en infecties. Het elimineren ervan is eenvoudig, maar vóór deze procedure wordt een grondig onderzoek van de patiënt uitgevoerd met behulp van tomografie.
Voor de behandeling van pasgeborenen in gevallen waar massale subarachnoïdale, intraventriculaire bloedingen optreden, worden diuretica gecombineerd met ontlastende puncties van het lumbale, ventriculaire gebied. Wanneer een intrathecaal hematoom verschijnt, wordt een procedure uitgevoerd om het te verwijderen.
Met het drainagesysteem kunt u ICP normaliseren en de dynamiek van cerebrospinale vloeistof regelen. Dit maakt het mogelijk hypertensieve CSF-crises te vermijden en bypass-operaties uit te stellen.
Voor kinderen met een laag lichaamsgewicht kan een extra onderhuids reservoir worden geïnstalleerd, waarmee u herhaaldelijk hersenvocht kunt wegpompen, ICP kunt regelen.
Bij de behandeling van progressieve hydrocephalus wordt een bypass-operatie uitgevoerd. In 50% van de gevallen, onmiddellijk na de installatie van een shunt bij kinderen, wordt de algemene toestand weer normaal, waardoor postoperatieve complicaties bijna volledig worden geëlimineerd.
Na de operatie
Er wordt een shunt geplaatst om hydrocephalus te behandelen. Meestal blijft het voor het leven. Periodieke medische controle van de klepdruk kan echter nodig zijn. Een chirurg houdt hem in de gaten.
Bovendien is het na een bypassoperatie noodzakelijk om de gezondheidstoestand te controleren door constant een arts te bezoeken. Dit komt door het feit dat elke operatie ingewikkeld kan zijn. Om dit te voorkomen, is het raadzaam om regelmatig preventief onderzoek te ondergaan door een chirurg, een neuroloog. Deze specialisten zullen de ontwikkeling van hydrocephalus volgen en bepalen of de shunt kan worden verwijderd.
Complicaties van waterzucht
Complicaties van waterzucht kunnen zijn:
- gehoorverlies, slechtziendheid tot blindheid;
- spierzwakte;
- verstoorde koolhydraten, vetstofwisseling;
- er zijn schendingen van de luchtwegen, het SS-systeem;
- regulatie van lichaamstemperatuur is verstoord.
Als er complicaties optreden, is het risico op overlijden groot. Om complicaties te voorkomen, is het noodzakelijk om zo vroeg mogelijk met de behandeling van pathologie te beginnen. Hiermee kunt u ofwel een volledig herstel ofwel een stabiele remissie bereiken.
Met geïmplanteerde shunts leven mensen hun hele leven. Als waterzucht na een paar jaar niet terugkeert, wordt de shunt verwijderd. Dit resultaat wordt beschouwd als een volledig herstel.
Complicaties na operaties
Postoperatieve complicatieswaargenomen in ongeveer 20% van de gevallen, laat - in 15%. Vroege complicaties worden gekenmerkt door inflammatoire veranderingen, de vorming van fibrineuze stolsels.
Soms zijn er infectieuze complicaties in de vorm van bacteriële meningitis, ventriculitis. Minder vaak voorkomende glomerulonefritis, endocarditis. Bij een langdurig verloop van ventriculitis treedt periventriculaire encefalitis op.
Complicaties kunnen worden veroorzaakt door:
- infectieuze processen in postoperatieve wonden;
- shuntbesmetting met groei van ziekteverwekkers;
- necrotische complicaties.
Meestal treedt niet-infectieuze ventriculitis veroorzaakt door antiseptica op na ventriculostomie.
Hyperthermie, een koortsachtige toestand kan het gevolg zijn van de reactie van de hypothalamus op de verwarming van de lichtstroom van de endoscoop.
De zeldzaamste complicaties zijn bloedingen die leiden tot boulimia en diabetes insipidus.
Preventie
Om congenitale hydrocephalus te voorkomen, wordt een grondig onderzoek van zwangere vrouwen uitgevoerd, vooral als ze risico lopen. Vrouwen wordt geadviseerd om de dagelijkse routine te volgen, stressvolle situaties te elimineren, overwerk. Er worden ook maatregelen genomen om infectieuze pathologieën zoals meningitis, encefalitis, syfilis en andere ziekten te voorkomen die leiden tot infectie van de foetus, de abnormale ontwikkeling ervan.
Pasgeborenen moeten transcraniële echografie ondergaan. Deze diagnostische procedure wordt uitgevoerd op de eerste dag van het leven om bloedingen en aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel uit te sluiten. Verificatieintraventriculaire bloedingen, neurosonografische monitoring wordt elke dag uitgevoerd.
Bij toenemende ventriculomegalie moeten kinderen onder constant toezicht op de intensive care liggen. In sommige gevallen is het raadzaam om onmiddellijk ventriculosubgaleale drainage uit te voeren om de liquor te evacueren.
Bij pediatrische chirurgie is de minst traumatische methode bij de behandeling van hydrocephalus endoscopische ventriculostomie, die wordt uitgevoerd bij kinderen ouder dan een jaar.
Handicap
In sommige gevallen krijgt een kind een handicapgroep toegewezen voor congenitale hydrocephalus. Het wordt bepaald door de mate van gezondheidsverlies. De status van "kind met een handicap" wordt gegeven voor 1 of 2 jaar, of tot de leeftijd van 18.
Hydrocephalus is opgenomen in de lijst met pathologieën waarbij een kind een handicap krijgt voordat het 16 jaar oud is. Om echter duidelijk te maken welke groep zal worden gegeven, is het noodzakelijk om een medische keuring te ondergaan, waarbij artsen een conclusie zullen trekken over de gezondheidstoestand, bestaande stoornissen, ontwikkelingsanomalieën.
Tijdige behandeling zal het kind in staat stellen om normaal te leven, zich normaal te ontwikkelen, zonder afwijkingen van de norm. Zelfs als hij een bypass krijgt, is er een kans dat hij een vol leven zal leiden of volledig zal herstellen.
De moderne geneeskunde heeft geleerd om mensen met verschillende ziekten te helpen, en waterzucht is geen uitzondering.
