Myeloproliferatieve ziekten, oorzaken, symptomen, waarvan de diagnose hieronder zal worden besproken, is een groep aandoeningen waartegen er een verhoogde productie van bloedplaatjes, leukocyten of erytrocyten in het beenmerg is. Er zijn in totaal zes soorten pathologieën.
Algemene informatie
Beenmerg produceert normaal gesproken (onrijpe) stamcellen. Na een tijdje rijpen ze, worden ze volwaardig. Een stamcel kan de bron zijn voor de vorming van twee soorten elementen: cellen van de lymfoïde en myeloïde reeks. Onrijpe cellen zijn het materiaal voor de vorming van leukocyten. Uit de elementen van de myeloïde reeks worden gevormd:
- Erythrocyten. Ze transporteren zuurstof en andere voedingsstoffen naar organen en weefsels.
- Leukocyten. Deze elementen zijn verantwoordelijk voor het weerstaan van infectieuze en andere pathologieën.
- Bloedplaatjes. Deze cellen voorkomen bloedingen en vormen stolsels.
Vóór transformatie in erytrocyten, leukocytenof bloedplaatjesstamcellen moeten verschillende stadia doorlopen. Als er sprake is van een myeloproliferatieve ziekte, dan worden uit een grote hoeveelheid uitgangsmateriaal 1 of meer typen gevormde cellen gevormd. Gewoonlijk vordert de pathologie vrij langzaam, naarmate de overmaat aan bloedelementen toeneemt.
Classificatie
Het type dat een myeloproliferatieve ziekte kan hebben, hangt af van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes of witte bloedcellen. In sommige gevallen is er een overmaat aan elementen van meer dan één type in het lichaam. Pathologieën zijn onderverdeeld in:
- Chronische neutrofiele leukemie.
- Polycythemia vera.
- Chronische myeloïde leukemie.
- Essentiële trombocytopenie.
- Idiopathische (chronische) myelofibrose.
- Eosinofiele leukemie.
Stadia van pathologieën
Chronische myeloproliferatieve ziekte kan veranderen in acute leukemie. Deze aandoening wordt gekenmerkt door een overmaat aan witte bloedcellen. Chronische myeloproliferatieve ziekte heeft geen specifiek stadiëringspatroon. Therapeutische maatregelen zullen afhangen van het type pathologie. In termen van transmissieroutes kan myeloproliferatieve ziekte zich op drie manieren ontwikkelen:
- Groeien in andere weefsels. Tegelijkertijd verspreidt het kwaadaardige neoplasma zich naar de omliggende gezonde segmenten, waardoor deze worden aangetast.
- Via de lymfogene route. Myeloproliferatieve ziekte kan het lymfestelsel binnendringen enbloedvaten om zich naar andere weefsels en organen te verspreiden.
- Hematogene manier. Kwaadaardige neoplasmacellen dringen de haarvaten en aders binnen die weefsels en organen voeden.
Wanneer tumorcellen zich verspreiden, zal zich waarschijnlijk een nieuw (secundair) neoplasma vormen. Dit proces wordt metastase genoemd. Secundaire, evenals primaire neoplasmata, worden geclassificeerd als één type kwaadaardige tumor. Er is bijvoorbeeld een verspreiding van leukemische cellen naar de hersenen. Daarin worden tumorelementen aangetroffen. Ze verwijzen naar leukemie, niet naar hersenkanker.
Tekenen van pathologie
Hoe manifesteert myeloproliferatieve ziekte zich? Symptomen van pathologie zijn als volgt:
- Gewichtsverlies, anorexia.
- Vermoeidheid.
- Ongemak in de maag en een snel verzadigingsgevoel met eten. Dit laatste wordt veroorzaakt door een vergrote milt (splenomegalie).
- Aanleg voor bloedingen, blauwe plekken of trombose.
- Schending van het bewustzijn.
- Gewrichtspijn, zwelling veroorzaakt door jichtartritis.
- Tinnitus.
- Pijn in het linker bovenkwadrant van de buik en linkerschouder door ontsteking of infarct van de milt.
Onderzoek
Myeloproliferatieve bloedziekte wordt gediagnosticeerd op basis van laboratoriumtests. Het onderzoek omvat het volgende:Evenementen:
-
Onderzoek van de patiënt. In dit geval bepa alt de specialist de algemene toestand, onthult tekenen van pathologie (bijvoorbeeld zwelling), evenals manifestaties die niet worden waargenomen bij een gezond persoon. De arts vraagt de patiënt ook naar de levensstijl, eerdere ziekten, slechte gewoonten, voorgeschreven behandeling.
-
Uitgebreide UAC. Er wordt bloed afgenomen om het volgende te bepalen:
- het aantal bloedplaatjes en erytrocyten;
- de verhouding en het aantal leukocyten;
- hemoglobinegeh alte;- de volume ingenomen door erytrocyten.
- Aspiratie en beenmergbiopsie. Tijdens de procedure wordt een holle dikke naald in het borstbeen of ilium gestoken. Met deze manipulaties kunt u monsters nemen van beenmerg en weefsel, evenals bloed. Het materiaal wordt onder een microscoop onderzocht op de aanwezigheid van pathologische elementen erin.
- Cytogenetische analyse. Met deze procedure kunt u veranderingen in chromosomen detecteren.
behandeling van chronische myeloproliferatieve ziekte
Tegenwoordig zijn er verschillende methoden om pathologie te behandelen. Afhankelijk van de toestand van de patiënt en de manifestaties die gepaard gaan met de myeloproliferatieve ziekte, wordt een of andere optie gekozen. Behandeling kan standaard worden voorgeschreven - bewezen door de praktijk of experimenteel. De tweede optie is een studie met verschillende nieuwe tools.
Aderlaten
Deze procedure omvat het afnemen van bloed uit een ader. Het materiaal wordt vervolgens verzonden naar:biochemische of algemene analyse. In sommige gevallen is flebotomie geïndiceerd voor patiënten met de diagnose myeloproliferatieve ziekte. De behandeling is in dit geval gericht op het verminderen van het aantal rode bloedcellen.
Bloedplaatjesaferese
Deze methode is vergelijkbaar met de vorige. Het verschil is dat overtollige bloedplaatjes worden geëlimineerd met behulp van speciale apparatuur. De patiënt neemt bloed, dat door de separator wordt geleid. Het blokkeert bloedplaatjes. Het "gezuiverde" bloed wordt teruggegeven aan de patiënt.
Transfusie
Deze procedure is een bloedtransfusie. In dit geval wordt het ene element vervangen door het andere. In het bijzonder krijgt de patiënt een transfusie van leukocyten, erytrocyten en bloedplaatjes in plaats van zijn vernietigde en beschadigde cellen.
Chemotherapie
Deze methode omvat het gebruik van cytotoxische medicijnen. Hun actie is gericht op het vernietigen van tumorcellen of het vertragen van de groei van het neoplasma. Bij oraal, intraveneus of intramusculair gebruik van geneesmiddelen dringen hun actieve componenten door in de systemische circulatie en vernietigen ze pathologische elementen. Dergelijke chemotherapie wordt systemisch genoemd. De regionale techniek is het rechtstreeks inbrengen van geld in het wervelkanaal, het aangetaste orgaan of de lichaamsholte.
Bestralingstherapie
De behandeling wordt uitgevoerd met röntgenstraling of andere hoogfrequente straling. Met radiotherapie kunt u absoluteeliminatie van tumorcellen en het vertragen van de groei van neoplasmata. In de praktijk worden twee soorten van deze behandeling gebruikt. Externe bestralingstherapie is een blootstelling van een apparaat dat zich naast de patiënt bevindt. Met de interne methode worden naalden, katheters en buizen gevuld met radioactieve stoffen, die vervolgens rechtstreeks in de tumor of in de nabijgelegen weefsels worden ingebracht. Welke methode door een specialist zal worden gebruikt, hangt af van de mate van maligniteit van het proces. Patiënten bij wie de diagnose myeloproliferatieve bloedziekte is gesteld, worden meestal bestraald in het gebied van de milt.
Chemotherapie met celtransplantatie
Deze behandelmethode bestaat uit het gebruik van medicijnen in hoge doses en de vervanging van cellen die zijn aangetast door antitumoreffecten door nieuwe. Onrijpe elementen worden verkregen van een donor of de patiënt zelf en ingevroren. Na het einde van de chemotherapie wordt het opgeslagen materiaal in het lichaam gebracht. De nieuw geïntroduceerde cellen beginnen te rijpen en activeren de vorming van nieuwe bloedelementen.
Herstelperiode
Na de behandeling moet de patiënt regelmatig naar de dokter gaan. Om de effectiviteit van de therapie te evalueren, kan het nodig zijn om een aantal procedures uit te voeren die eerder zijn gebruikt voor de afspraak. Op basis van de verkregen resultaten wordt besloten het behandelschema voort te zetten, aan te vullen of te wijzigen. Sommige onderzoeken moeten regelmatig worden herhaald, zelfs na voltooiing van de therapeutische cursus. Ze stellen je in staat om te evaluereneffectiviteit van interventies en tijdige detectie van herhaling.
