De longader (foto hieronder) is een vat dat arterieel bloed, verrijkt met zuurstof in de longen, naar het linker atrium brengt.
Vanuit de longcapillairen gaan deze vaten over in grotere aderen, die naar de bronchiën gaan, waarna segmenten, lobben en bij de poorten van de long grote stammen vormen (twee van elke wortel), die in een horizontale positie ga naar het bovenste deel linker atrium. In dit geval dringt elk van de stammen door in een apart gat: de linker - aan de linkerkant van het linker atrium en de rechter - aan de rechterkant. De rechter longaderen, die naar het atrium (links) volgen, kruisen transversaal het rechter atrium (de achterwand).
Superieure pulmonale (rechter) ader
Gevormd door segmentale aderen uit segmenten van de middelste en bovenste lobben van de long.
- R.apicalis (apische tak) - vertegenwoordigd door een korte veneuze stam, die zich op de bovenkwab (het mediastinale oppervlak) bevindt en bloed uit het apexsegment voert. Voordat het de rechter bovenste longader binnengaat, combineert het vaak met een segmentale (achterste) tak.
- R. achterste(Postérieure tak) verzamelt bloed uit het achterste segment. Deze tak is de grootste van alle aders (segmentaal) die zich in de bovenkwab bevinden. In dit vat worden verschillende onderdelen onderscheiden: een intrasegmentaal segment en een sublobair segment, dat bloed verzamelt van het interlobaire oppervlak in het gebied van de schuine spleet.
- R.anterior (voorste tak) verzamelt bloed uit de bovenste kwab (het voorste segment). In sommige gevallen is het mogelijk om de achterste en de voorste takken te combineren (daarna vloeien ze uit in een gemeenschappelijke stam).
- R.lobi medii (middenkwabtak) ontvangt bloed uit segmenten van de rechterlong (zijn middenkwab). In sommige gevallen neemt deze ader de vorm aan van een enkele stam en stroomt in de rechter longader, maar vaker wordt het vat gevormd uit twee delen: mediaal en lateraal, die respectievelijk de mediale en laterale segmenten draineren.
Inferieure longader (rechter)
Dit vat ontvangt bloed van de onderkwab (zijn 5 segmenten) en heeft twee belangrijke zijrivieren: de basale gemeenschappelijke ader en de superieure tak.
Bovenste tak
Ligt tussen het basale en bovenste segment. Het wordt gevormd uit de accessoire- en hoofdaderen, volgt naar voren en naar beneden en passeert achter de segmentale apicale bronchus. Deze tak is de hoogste van alles wat in de rechter longader stroomt.
Volgens de bronchus bevat de hoofdader drie zijrivieren: lateraal, superieur, mediaal, meestal intersegmentaal gelokaliseerd, maar kan ook intrasegmentaal liggen.
Dankzij de accessoire ader wordt bloed afgevoerd van het bovenste segment (het bovenste deel) naar het sublobaire gebied van de segmentale achterste ader van de bovenste lob (het achterste segment).
Basale gemeenschappelijke ader
Het is een korte veneuze stam gevormd door de samenvloeiing van de inferieure en superieure basale aderen, waarvan de hoofdtakken veel dieper liggen dan het voorste lobaire oppervlak.
Basale superieure ader. Gevormd door de fusie van de grootste van de basale segmentale aderen, evenals aders die bloed transporteren van de mediale, voorste en laterale segmenten.
Basale inferieure ader. Grenzend aan de basale gemeenschappelijke ader vanaf de zijkant van het achterste oppervlak. De belangrijkste zijrivier van dit vat is de basale achterste tak, die bloed verzamelt uit het basale achterste segment. In sommige gevallen kan de basale inferieure ader de basale superieure ader benaderen.
ADLV
Het is een aangeboren pathologie van het hart, waarbij een niet-anatomische binnendringing van de longaderen in het atrium (rechts) of in de laatste vena cava wordt gedetecteerd.
Deze pathologie gaat gepaard met frequente longontsteking, vermoeidheid, kortademigheid, lichamelijke ontwikkelingsachterstand, hartpijn. Als diagnose gebruiken ze: ECG, MRI, radiografie, hartsonde, echografie, ventriculo- en atriografie, angiopulmonografie.
Chirurgische behandeling van het defect hangt af van het type.
Algemene informatie
ADLV is een aangeboren afwijking en is verantwoordelijk voor ongeveer 1,5-3,0% van de hartafwijkingen. Meesthet is waargenomen bij mannelijke patiënten.
Meestal wordt dit defect gecombineerd met een ovaal (open) venster en septumdefecten tussen de ventrikels. Iets minder vaak (20%) - met een arteriële gemeenschappelijke stam, hypoplasie van de linkerkant van het hart, VSD, dextrocardie, Fallot's tetrad en transposities van de belangrijkste bloedvaten, een gemeenschappelijk ventrikel van het hart.
Naast de bovengenoemde misvormingen gaat ADLV vaak gepaard met extracardiale pathologie: navelbreuken, misvormingen van het endocriene en botstelsel, intestinale divertikels, hoefijzernier, hydronefrose en polycystische nierziekte.
Classificatie van afwijkende pulmonale veneuze drainage (APLV)
Als alle aders in de systemische circulatie of in het rechter atrium stromen, wordt dit defect volledige abnormale drainage genoemd. Als een of meer aders in de bovenstaande structuren stromen, wordt dit defect gedeeltelijk genoemd.
Volgens het niveau van samenvloeiing worden verschillende varianten van ondeugd onderscheiden:
- Optie één: supracardiaal (supracardiaal). De longaderen (als een gemeenschappelijke stam of afzonderlijk) stromen in de superieure vena cava of zijn takken.
- Tweede optie: hart (intracardiaal). Longaderen worden afgevoerd naar de coronaire sinus of het rechter atrium.
- Derde optie: subcardiaal (infra- of subcardiaal). De longaderen komen binnen in de portale of inferieure vena cava (veel minder vaak het lymfekanaal).
- Vierde optie: gemengd. De longaderen gaan verschillende structuren en op verschillende niveaus binnen.
Kenmerken van hemodynamica
WoIn de intra-uteriene periode manifesteert dit defect zich in de regel niet vanwege de eigenaardigheden van de bloedcirculatie van de foetus. Na de geboorte van een baby worden de manifestaties van hemodynamische stoornissen bepaald door de variant van het defect en de combinatie met andere aangeboren afwijkingen.
In geval van totale abnormale drainage, worden hemodynamische stoornissen uitgedrukt door hypoxemie, hyperkinetische overbelasting van het rechter hart en pulmonale hypertensie.
In het geval van gedeeltelijke drainage is de hemodynamiek vergelijkbaar met die bij ASS. De hoofdrol bij de aandoeningen is de abnormale veneuze-arteriële shunt van bloed, die leidt tot een toename van het bloedvolume in de kleine cirkel.
Symptomen van abnormale pulmonale veneuze drainage
Kinderen met dit defect hebben vaak last van herhaalde SARS en longontsteking, ze hebben hoesten, lage gewichtstoename, tachycardie, kortademigheid, hartpijn, milde cyanose en vermoeidheid.
Bij schijnbare pulmonale hypertensie op jonge leeftijd treden hartfalen, ernstige cyanose en een hartbult op.
Diagnose
Het beeld van auscultatie bij ADLV is vergelijkbaar met ASS, dat wil zeggen, een systolisch grof geruis wordt gehoord in het gebied van projecties van de slagaders van de aderen (longaders) en splitsing van de 2e toon.
- Op het ECG tekenen van overbelasting van het rechter hart, EOS-afwijking naar rechts, blokkade (onvolledig) van het rechterbeen van de Hiss-bundel.
- Met fonografische tekens van ASS.
- Op radiografie wordt het patroon van de longen verbeterd, de longslagader (zijn boog) puilt uit, de expansie van het hartsabel" symptoom.
- EchoCG.
- Onderzoek naar hartholtes.
- plebografie.
- Atriografie (rechts).
- Angiopulmonografie.
- Ventriculografie.
Differentiële diagnose van dit defect moet worden uitgevoerd met:
- Lymfangiëctasie.
- Aorta/mitraalklep atresie.
- Omzetting van vaten.
- Mitralisstenose.
- Stenose van de rechter/linker longaders.
- Drie-atriale hart.
- Geïsoleerde ASD.
Behandeling
Soorten chirurgische behandeling van gedeeltelijke drainage worden bepaald door de variant van het defect, de grootte en locatie van de ASS.
Interatriale communicatie wordt geëlimineerd met behulp van plastiek of het hechten van een ASS. Baby's tot drie maanden oud, die in kritieke toestand verkeren, ondergaan een palliatieve operatie (gesloten atriale septotomie), die gericht is op het uitbreiden van de interatriale communicatie.
Algemene radicale correctie van het defect (totale vorm) omvat verschillende manipulaties.
- Ligatie van de pathologische communicatie van bloedvaten met aderen.
- Isolatie van de longader.
- ASD sluiten.
- Vorming van een anastomose tussen het linker atrium en de longaderen.
De gevolgen van dergelijke operaties kunnen zijn: een toename van pulmonale hypertensie en sinusknoopinsufficiëntiesyndroom.
Prognoses
De prognose voor het natuurlijke beloop van dit defect is ongunstig, aangezien 80%patiënten overlijden binnen het eerste levensjaar.
Patiënten met gedeeltelijke drainage kunnen de leeftijd van dertig jaar bereiken. De dood van dergelijke patiënten wordt meestal in verband gebracht met longinfecties of ernstig hartfalen.
De resultaten van chirurgische correcties van het defect zijn vaak bevredigend, maar onder pasgeborenen blijft de mortaliteit tijdens of na de operatie hoog.
