Congenitale hartziekte (CHD) is een anatomische verandering in het hart, de bloedvaten en kleppen die zich in de baarmoeder ontwikkelen. Volgens statistieken komt een dergelijke pathologie voor bij 0,8-1,2% van alle pasgeborenen. CHZ bij een kind is een van de meest voorkomende doodsoorzaken onder de leeftijd van 1 jaar.
Oorzaken van CHD bij kinderen
Op dit moment zijn er geen eenduidige verklaringen voor het optreden van bepaalde hartafwijkingen. We weten alleen dat het het meest kwetsbare orgaan van de foetus is gedurende een periode van 2 tot 7 weken zwangerschap. Het is in deze tijd dat het leggen van alle belangrijke delen van het hart, de vorming van zijn kleppen en grote vaten plaatsvindt. Elke impact die tijdens deze periode heeft plaatsgevonden, kan leiden tot de vorming van pathologie. In de regel is het niet mogelijk om de exacte oorzaak te achterhalen. Meestal leiden de volgende factoren tot de ontwikkeling van CHD:
- genetische mutaties;
- virale infecties die een vrouw tijdens de zwangerschap heeft opgelopen (in het bijzonder rubella);
- ernstige extragenitale ziekten van de moeder (diabetes mellitus, systemische lupus erythematosus en andere);
- alcoholmisbruik tijdens de zwangerschap;
- moeders leeftijdmeer dan 35.
De vorming van CHD bij een kind kan ook worden beïnvloed door ongunstige omgevingsomstandigheden, blootstelling aan straling en het nemen van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap. Het risico op een baby met een vergelijkbare pathologie neemt toe als de vrouw in het verleden al regressieve zwangerschappen, doodgeboorte of overlijden van de baby in de eerste levensdagen heeft gehad. Het is mogelijk dat niet-gediagnosticeerde hartafwijkingen de oorzaak waren van deze problemen.
Vergeet niet dat een aangeboren hartaandoening misschien geen onafhankelijke pathologie is, maar deel uitmaakt van een niet minder formidabele aandoening. Bij het syndroom van Down komt bijvoorbeeld hartziekte voor in 40% van de gevallen. Bij de geboorte van een kind met meerdere misvormingen zal het belangrijkste orgaan meestal ook betrokken zijn bij het pathologische proces.
Typen CHD bij kinderen
De geneeskunde kent meer dan 100 soorten verschillende hartafwijkingen. Elke wetenschappelijke school biedt zijn eigen classificatie, maar meestal zijn de UPU's onderverdeeld in "blauw" en "wit". Een dergelijke selectie van defecten is gebaseerd op de uiterlijke tekenen die ermee gepaard gaan, of beter gezegd, op de intensiteit van de huidskleur. Bij "blauw" heeft het kind cyanose en bij "wit" wordt de huid erg bleek. De eerste variant komt voor in tetralogie van Fallot, longatresie en andere ziekten. Het tweede type is meer typerend voor atriale en ventriculaire septumdefecten.
Er is een andere manier om CHD bij kinderen te verdelen. Classificatie omvat in dit geval de groepering van ondeugden in groepenvolgens de toestand van de longcirculatie. Er zijn hier drie opties:
1. CHD met pulmonale congestie:
- open ductus arteriosus;
- atriaal septumdefect (ASS);
- ventrikelseptumdefect (VSD);
2. VPS met uitputting van de kleine cirkel:
- Tetralogie van Fallot;
- pulmonale stenose;
- omzetting van de grote vaten.
3. CHD met onveranderde bloedstroom in de longcirculatie:
- coarctatie van de aorta;
- aortastenose.
Tekenen van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen
CHD wordt bij een kind gediagnosticeerd op basis van een reeks symptomen. In ernstige gevallen zullen veranderingen direct na de geboorte merkbaar zijn. Het zal voor een ervaren arts niet moeilijk zijn om al in de verloskamer een voorlopige diagnose te stellen en zijn acties af te stemmen op de huidige situatie. In andere gevallen vermoeden ouders de aanwezigheid van een hartaandoening nog vele jaren niet, totdat de ziekte in het stadium van decompensatie overgaat. Veel pathologieën worden pas in de adolescentie ontdekt bij een van de reguliere medische onderzoeken. Bij jonge mensen wordt een aangeboren hartaandoening vaak gediagnosticeerd wanneer ze door een commissie bij het militaire registratie- en dienstnemingsbureau gaan.
Wat geeft de dokter reden om een aangeboren hartafwijking aan te nemen bij een kind in de verloskamer? Allereerst trekt de atypische kleur van de huid van een pasgeborene de aandacht. In tegenstelling tot baby's met roze wangen, zal een kind met een hartaandoening bleek of blauw zijn (afhankelijk van het type laesie van de longcirculatie). De huid is koel en droogaanraken. Cyanose kan zich uitbreiden naar het hele lichaam of beperkt blijven tot de nasolabiale driehoek, afhankelijk van de ernst van het defect.
Wanneer u voor het eerst naar de hartgeluiden luistert, zal de arts pathologische geluiden opmerken op belangrijke auscultatiepunten. De reden voor het verschijnen van dergelijke veranderingen is de verkeerde bloedstroom door de bloedvaten. In dit geval zal de arts met behulp van een phonendoscope een toename of afname van harttonen horen of atypische geluiden detecteren die een gezond kind niet zou moeten hebben. Dit alles bij elkaar maakt het voor de neonatoloog mogelijk om de aanwezigheid van een aangeboren hartafwijking te vermoeden en de baby door te sturen voor gerichte diagnostiek.
Een pasgeborene met een of andere CHD gedraagt zich in de regel rusteloos, huilt vaak en zonder reden. Sommige kinderen daarentegen zijn te lusteloos. Ze geven geen borstvoeding, weigeren een fles en slapen slecht. Mogelijke kortademigheid en tachycardie (snelle hartslag)
In het geval dat de diagnose CHD bij een kind op latere leeftijd is gesteld, is het mogelijk dat er afwijkingen in de mentale en fysieke ontwikkeling ontstaan. Zulke kinderen groeien langzaam, komen slecht aan, lopen achter op school, houden geen gelijke tred met gezonde en actieve leeftijdsgenoten. Ze kunnen de drukte op school niet aan, blinken niet uit in lessen lichamelijke opvoeding en worden vaak ziek. In sommige gevallen wordt een hartafwijking een toevallige bevinding bij het volgende medische onderzoek.
In ernstige situaties ontwikkelt zich chronisch hartfalen. Bij de minste inspanning is er kortademigheid. Zwelling van de benen, vergroting van de lever enmilt, zijn er veranderingen in de longcirculatie. Bij gebrek aan gekwalificeerde hulp eindigt deze aandoening in invaliditeit of zelfs overlijden van het kind.
Al deze symptomen maken het in meer of mindere mate mogelijk om de aanwezigheid van CHD bij kinderen te bevestigen. Symptomen kunnen in verschillende gevallen variëren. Het gebruik van moderne diagnostische methoden stelt ons in staat om de ziekte te bevestigen en de noodzakelijke behandeling op tijd voor te schrijven.
UPU-ontwikkelingsfasen
Ongeacht het type en de ernst, alle ondeugden doorlopen verschillende fasen. De eerste fase wordt adaptatie genoemd. Op dit moment past het lichaam van het kind zich aan aan de nieuwe levensomstandigheden, waarbij het werk van alle organen wordt aangepast aan een enigszins veranderd hart. Omdat alle systemen op dit moment moeten werken voor slijtage, kan de ontwikkeling van acuut hartfalen en falen van het hele organisme niet worden uitgesloten.
De tweede fase is de fase van relatieve compensatie. De veranderde structuren van het hart geven het kind een min of meer normaal bestaan, waarbij het al zijn functies op het juiste niveau uitvoert. Deze fase kan jaren duren totdat het leidt tot het falen van alle lichaamssystemen en de ontwikkeling van decompensatie. De derde fase van CHD bij een kind wordt terminaal genoemd en wordt gekenmerkt door ernstige veranderingen door het hele lichaam. Het hart kan zijn functie niet meer aan. Degeneratieve veranderingen in het myocardium ontwikkelen zich, vroeg of laat eindigend in de dood.
Atriale septumdefect
Laten we eens kijken naar een van de soorten UPU. ASS bij kinderen is een van de meest voorkomende misvormingenhart, gevonden bij baby's ouder dan drie jaar. Bij deze pathologie heeft het kind een klein gaatje tussen de rechter en linker atria. Als gevolg hiervan is er een constante reflux van bloed van links naar rechts, wat natuurlijk leidt tot overstroming van de longcirculatie. Alle symptomen die zich in deze pathologie ontwikkelen, zijn geassocieerd met een schending van de normale werking van het hart in veranderde omstandigheden.
Normaal bestaat de opening tussen de boezems in de foetus tot de geboorte. Het wordt het foramen ovale genoemd en sluit meestal met de eerste ademhaling van een pasgeborene. In sommige gevallen blijft het gat voor het leven open, maar dit defect is zo klein dat de persoon het niet eens weet. Overtredingen van de hemodynamiek in deze variant worden niet waargenomen. Een open foramen ovale dat geen ongemak voor het kind veroorzaakt, kan een toevallige bevinding worden tijdens een echografisch onderzoek van het hart.
Daarentegen is een echt atriumseptumdefect een ernstiger probleem. Dergelijke gaten zijn groot en kunnen zowel in het centrale deel van de atria als langs de randen worden geplaatst. Het type aangeboren hartaandoening (ASS bij kinderen, zoals we al zeiden, komt het meest voor) zal de behandelmethode bepalen die door de specialist wordt gekozen op basis van echografische gegevens en andere onderzoeksmethoden.
ASS-symptomen
Onderscheid maken tussen primaire en secundaire atriumseptumdefecten. Ze verschillen onderling in de eigenaardigheden van de locatie van het gat in de wand van het hart. Bij primaire ASS wordt een defect gedetecteerdaan de onderkant van de barrière. De diagnose CHD, secundaire ASS bij kinderen wordt gesteld wanneer het gat zich dichter bij het centrale deel bevindt. Zo'n defect is veel gemakkelijker te corrigeren, omdat er in het onderste deel van het septum een beetje hartweefsel is waarmee je het defect volledig kunt sluiten.
In de meeste gevallen zijn jonge kinderen met ASS niet anders dan hun leeftijdsgenoten. Ze groeien en ontwikkelen zich met de jaren. Er is een neiging tot frequente verkoudheden zonder enige specifieke reden. Door de constante terugvloeiing van bloed van links naar rechts en de overloop van de longcirculatie, zijn baby's vatbaar voor bronchopulmonale ziekten, waaronder ernstige longontsteking.
Gedurende vele jaren van hun leven hebben kinderen met ASS mogelijk slechts een lichte cyanose in het gebied van de nasolabiale driehoek. Na verloop van tijd ontwikkelt zich bleekheid van de huid, kortademigheid bij lichte lichamelijke inspanning en een natte hoest. Bij gebrek aan behandeling begint het kind achter te blijven in fysieke ontwikkeling en houdt het op met het gebruikelijke schoolcurriculum.
Het hart van kleine patiënten kan de verhoogde belasting lange tijd weerstaan. Klachten van tachycardie en hartritmestoornissen verschijnen meestal op de leeftijd van 12-15 jaar. Als het kind niet onder toezicht van artsen is geweest en nooit een echocardiogram heeft gehad, kan de diagnose van CHD, ASS bij een kind alleen in de adolescentie worden gesteld.
Diagnose en behandeling van ASS
Bij onderzoek constateert de cardioloog een toename van hartgeruis op belangrijke auscultatiepunten. Dit komt door het feit dat wanneer bloed door de vernauwde kleppen stroomt, er turbulentie ontstaat, die de arts door een stethoscoop hoort. Bloedstroom door een defect in het septum veroorzaakt geen geluid.
Tijdens het luisteren naar de longen, kun je vochtige geluiden detecteren die gepaard gaan met stagnatie van bloed in de longcirculatie. Percussie (bonzen van de borstkas) onthult een toename van de grenzen van het hart als gevolg van zijn hypertrofie.
Bij onderzoek van een elektrocardiogram zijn tekenen van overbelasting van het rechterhart duidelijk zichtbaar. Een echocardiogram onthulde een defect in het gebied van het interatriale septum. Met een röntgenfoto van de longen kunt u de symptomen van bloedstasis in de longaderen zien.
In tegenstelling tot een ventrikelseptumdefect, sluit een ASS nooit vanzelf. De enige behandeling voor dit defect is een operatie. De operatie wordt uitgevoerd op de leeftijd van 3-6 jaar, totdat hartdecompensatie is ontstaan. Een operatie is gepland. De operatie wordt uitgevoerd op een open hart onder cardiopulmonale bypass. De arts hecht het defect of, als het gat te groot is, sluit het met een pleister die uit het hartzakje is gesneden (hartshirt). Het is vermeldenswaard dat de operatie voor ASS een van de eerste chirurgische ingrepen aan het hart was, meer dan 50 jaar geleden.
In sommige gevallen wordt in plaats van traditioneel hechten een endovasculaire methode gebruikt. In dit geval wordt een punctie gemaakt in de dijbeenader en een occluder (een speciale)apparaat dat het defect sluit). Deze optie wordt als minder traumatisch en veiliger beschouwd, omdat deze wordt uitgevoerd zonder de borstkas te openen. Na zo'n operatie herstellen kinderen veel sneller. Helaas is het niet in alle gevallen mogelijk om de endovasculaire methode toe te passen. Soms laten de locatie van het gat, de leeftijd van het kind en andere gerelateerde factoren een dergelijke interventie niet toe.
Ventriculair septumdefect
Laten we het hebben over een ander type UPU. VSD bij kinderen is de op één na meest voorkomende hartziekte bij kinderen ouder dan drie jaar. In dit geval wordt een gat gevonden in het septum dat de rechter en linker ventrikels scheidt. Er is een constante terugvloeiing van bloed van links naar rechts en, zoals bij een ASS, ontstaat er een overbelasting van de longcirculatie.
De toestand van kleine patiënten kan sterk variëren, afhankelijk van de grootte van het defect. Bij een klein gaatje mag het kind geen klachten hebben en is het geluid bij auscultatie het enige waar ouders last van hebben. In 70% van de gevallen sluiten kleine ventrikelseptumdefecten zichzelf voor de leeftijd van 5 jaar.
Bij een ernstigere variant van CHD ontstaat een heel ander beeld. VSD bij kinderen bereikt soms grote maten. In dit geval is er een grote kans op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie - een formidabele complicatie van dit defect. In het begin passen alle lichaamssystemen zich aan nieuwe omstandigheden aan, waardoor het bloed van de ene ventrikel naar de andere gaat en een verhoogdedruk in de vaten van de kleine cirkel. Vroeg of laat ontstaat er decompensatie, waarbij het hart zijn functie niet meer aankan. Er is geen afvoer van veneus bloed, het hoopt zich op in het ventrikel en komt in de systemische circulatie. Hoge druk in de longen voorkomt hartchirurgie, en dergelijke patiënten overlijden vaak aan complicaties. Daarom is het zo belangrijk om dit defect op tijd te identificeren en het kind door te verwijzen voor een chirurgische behandeling.
In het geval dat de FO niet vanzelf sluit na 3-5 jaar of te groot is, wordt een operatie uitgevoerd om de integriteit van het interventriculaire septum te herstellen. Net als bij een ASS wordt de opening gehecht of gesloten met een uit het hartzakje gesneden pleister. Het is ook mogelijk om het defect endovasculair te sluiten, als de omstandigheden het toelaten.
Behandeling van aangeboren hartafwijkingen
De chirurgische methode is de enige die een dergelijke pathologie op elke leeftijd kan elimineren. Afhankelijk van de ernst kan CHD-behandeling bij kinderen zowel in de neonatale periode als op oudere leeftijd worden uitgevoerd. Er zijn gevallen van hartoperaties uitgevoerd op de foetus in de baarmoeder. Tegelijkertijd waren vrouwen niet alleen in staat om de zwangerschap veilig naar de uitgerekende datum te dragen, maar ook om een relatief gezond kind te baren dat in de allereerste uren van het leven niet gereanimeerd hoeft te worden.
Soorten en voorwaarden van de behandeling in elk geval worden individueel bepaald. De hartchirurg kiest op basis van de onderzoeksgegevens en instrumentele onderzoeksmethoden de operatiemethode enstelt termijnen vast. Al die tijd staat het kind onder toezicht van specialisten die zijn toestand onder controle houden. Ter voorbereiding op de operatie krijgt de baby de nodige medicamenteuze behandeling om onaangename symptomen zoveel mogelijk te elimineren.
Een handicap met CHD bij een kind ontwikkelt zich vrij zelden, mits tijdige behandeling. In de meeste gevallen maakt chirurgie het niet alleen mogelijk om de dood te vermijden, maar ook om normale levensomstandigheden te creëren zonder noemenswaardige beperkingen.
Preventie van aangeboren hartafwijkingen
Helaas biedt het ontwikkelingsniveau van medicijnen geen mogelijkheid om in te grijpen in de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus en op de een of andere manier de aanleg van het hart te beïnvloeden. Preventie van CHD bij kinderen omvat een grondig onderzoek van de ouders vóór een geplande zwangerschap. Alvorens een kind te verwekken, moet de aanstaande moeder ook slechte gewoonten opgeven, van baan veranderen in gevaarlijke industrieën naar andere activiteiten. Dergelijke maatregelen verminderen het risico op het krijgen van een kind met een pathologie van de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem.
Robvol ingeënt tegen rubella, dat aan alle meisjes wordt gegeven, helpt CHD te voorkomen als gevolg van deze gevaarlijke infectie. Bovendien moeten aanstaande moeders zeker op de geplande zwangerschapsduur een echografie ondergaan. Met deze methode kunt u misvormingen bij de baby tijdig signaleren en de nodige maatregelen nemen. De geboorte van zo'n kind wordt begeleid door ervaren cardiologen en chirurgen. Indien nodig wordt de pasgeborene direct vanuit de verloskamer naar een gespecialiseerdeafdeling om onmiddellijk te opereren en hem de kans te geven om voort te leven.
Prognose voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen hangt van veel factoren af. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe groter de kans dat de toestand van decompensatie wordt voorkomen. Tijdige chirurgische behandeling redt niet alleen het leven van jonge patiënten, maar stelt hen ook in staat te leven zonder noemenswaardige gezondheidsbeperkingen.
