In medische terminologie betekent het syndroom van Goodpasture een speciaal syndroom, dat wordt bepaald door auto-immuunziekten die leiden tot schade aan de basale membranen van de longblaasjes, evenals aan de nierglomeruli, d.w.z. twee organen zijn betrokken bij het pathologische proces: longen en nieren. Het lichaam maakt antilichamen aan tegen de genoemde organen.
Alle bovengenoemde synonieme syndromen worden verergerd door nefritis en glomerulonefritis
De belangrijkste manifestatie is terugkerende en progressieve pulmonale bloeding in combinatie met glomerulonefritis.
Laten we uitzoeken wat voor soort ziekte het Goodpasture-syndroom is.
Geschiedenis en statistieken
De eerste klinische manifestaties van deze ziekte werden in 1919 beschreven en gesystematiseerd door Goodpasture, vandaar de naam van dit syndroom. Tijdens de grieppandemie werd dit syndroom geïsoleerd als een afzonderlijk verergerd syndroom, zoals een combinatie van glomerulonefritis en longbloeding.
Dit is een vrij zeldzame pathologie - een syndroomGoed grasland en bloedspuwing, ze komen vaker voor bij jonge mensen van 12 tot 35 jaar oud, voornamelijk mannen.
In Europese landen, waar het relatief vaker voorkomt, is de incidentie 1:2 miljoen.
Etiologie van het syndroom
In de moderne geneeskunde is er geen eenduidig antwoord met betrekking tot de etiologie van de ziekte
Er zijn slechts enkele suggesties, waaronder de volgende mogelijke oorzaken van het syndroom van Goodpasture kunnen worden onderscheiden:
- Chemische schade aan weefsels als gevolg van aspiratie van organische oplosmiddelen en vluchtige koolwaterstoffen.
- Sommige onderzoekers beschouwen dit syndroom niet als een afzonderlijke ziekte, maar als een variant van idiopathische pulmonale hemosiderose. Deze veronderstelling is gebaseerd op indirect bewijs voor het bestaan van een overgangstoestand tussen de twee ziekten, zowel klinisch als pathologisch bepaald.
- De procedure voor het breken van stenen bij urolithiasis.
- Genetische aard, sommige HLA-genen.
- Hebben ook speculaties over een virale oorsprong van de ziekte, maar er zijn niet genoeg feiten verzameld over deze speculatie.
Pathogenese van het syndroom van Goodpasture
Laten we de anatomische kenmerken van de structuur van de aangetaste organen en de kenmerken van deze pathologie in meer detail bekijken.
Bij de ziekte van Goodpasture worden de longblaasjes en glomeruli van de nieren aangetast.
Alveoli zijn clustervormige ademhalingsblaasjes die zich aan de uiteinden van de kleinste bevindenbronchiolen. De wanden van de longblaasjes hebben twee lagen: een laag epitheel, die direct in contact staat met lucht, en een laag endotheelcellen, die zich op de wanden van bloedcapillairen bevindt. De opening tussen deze lagen bevat een speciaal membraan, het basaalmembraan, waarin zuurstof en koolstofdioxide doordringen.
Nierglomeruli zijn het bouwmateriaal van de nieren, hun kleinste functionele eenheid. Ze bestaan uit een capsule en een capillair netwerk dat zich in deze capsule bevindt. Het binnenoppervlak van de haarvaten bevat een speciale laag endotheel en de buitenzijde, tegenover de capsule, wordt weergegeven door podocyten. Ze zijn onderling gescheiden door een basaalmembraan, dat een doorvoerfunctie heeft - het voert zouten, water en eiwitten uit het bloed in de capsule. De locatie van het basaalmembraan is niet beperkt tot de hierboven beschreven locatie. Het scheidt ook de niertubuli, waarvan de functie is om primaire urine uit te scheiden. Het scheidt ook de bloedcapillairen waarin vloeistof wordt geabsorbeerd.
Al het bovenstaande samenvattend, kan worden opgemerkt dat het basaalmembraan een soort biologisch filter is dat koolstofdioxide en stoffen verwijdert die tijdens hun metabolisme in het lichaam worden gevormd, en ook zuurstof levert.
Als het membraan dus beschadigd is, worden al deze metabolische processen verstoord.
Antilichaamvorming
Boven in de definitie merkten we op dat schade aan het membraanweefsel te wijten is aan de vorming van antilichamen tegen zichzelf (beschermendestoffen). Dit proces behoort tot de categorie auto-immuunziekten. Het blijkt dat antilichamen hun eigen weefsel aanvallen, afzettingen vormen van de pathologische laag en het daardoor beschadigen. Het resultaat van dit auto-immuunproces is longbloeding en glomerulonefritis, een ontstekingsproces van de nierglomeruli.
Hoewel de structuur van het vasculaire endotheel van de longcapillairen zodanig is dat de resulterende antilichamen er niet in kunnen doordringen, treedt onder bepaalde ongunstige omstandigheden toch een toename van de vasculaire permeabiliteit op, waardoor antilichamen dringen nog steeds door tot het basaalmembraan.
Ongunstige factoren
Dergelijke factoren van het syndroom van Goodpasture zijn onder meer:
- verhoogde concentraties zuurstof in de ingeademde lucht;
- pulmonale hypertensie;
- septische bloedlaesies of algemene intoxicatie van het lichaam;
- infectieuze processen van de bovenste luchtwegen;
- roken;
- aspiratie van benzinedampen of andere soorten koolwaterstofderivaten.
Wat vooral wordt aangetast, de nieren of longen, is niet vastgesteld. De frequentie van manifestaties van de primaire laesie van het longweefsel is echter hoger dan die van het nierweefsel.
Histologische monsters van longweefsel tonen de aanwezigheid van necrotiserende alveolitis. Zoals we hierboven opmerkten, is dit een pathologische weefselverandering die vergelijkbaar is met die bij idiopathische hemosiderose.
Histologische kenmerken van pathologie
Tijdige diagnose van het syndroomGoodpasture is erg belangrijk.
Histologische tests van het nierweefsel onthullen de aanwezigheid van nefronefritis (een combinatie van lipoïde dystrofische degeneratie van de nieren en diffuse glomerulonefritis). De ontwikkeling van focale intracapillaire trombotische veranderingen en glomerulaire fibrose wordt ook gedetecteerd.
Wat zijn de symptomen van het syndroom van Goodpasture?
Symptomatologie en laboratoriumbevindingen
Deze omvatten:
- bloedspuwing en bloedarmoede als gevolg van terugkerende longbloedingen;
- progressieve symptomen van kortademigheid, gewichtsverlies, pijn op de borst;
- Röntgenfoto van de longen toont veranderingen in individuele kleine foci van de longstructuur in de vorm van een fijnmazige misvorming;
- symptomen van nierbeschadiging: zoals we hierboven opmerkten, komen ze vaak samen na schade aan het longweefsel;
- uranalyse detecteert de aanwezigheid van eiwit, ook wordt bloed in de urine gedetecteerd.
- bloedtest onthult verhoogde niveaus van reststikstof, progressieve hypochrome bloedarmoede door ijzertekort, tegen de achtergrond van secundaire infectie, het bloedbeeld weerspiegelt dat.
Het is vermeldenswaard dat longbloedingen niet altijd optreden tegen de achtergrond van bloedspuwing en dat de ernst van de bloeding niet afhangt van de intensiteit van bloedspuwing. Heel vaak treedt bloeding razendsnel op en leidt dit binnen enkele uren tot een dodelijke afloop. Er ontstaat ernstige kortademigheid, er treedt longoedeem op en er ontstaat een fulminante longontsteking.
Klinischefoto
Tegen de achtergrond van de algemene kenmerken van de hierboven beschreven symptomen, is het gebruikelijk om drie vormen van het beloop van deze systemische ziekte te onderscheiden:
- Maligne vorm. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een terugkerende longontsteking en de snelle ontwikkeling van glomerulonefritis.
- Langzame ontwikkeling van pathologische veranderingen in de long- en nierweefsels.
- Progressieve glomerulonefritis die in de kortst mogelijke tijd prevaleert boven pulmonale veranderingen, leidt tot acuut nierfalen.
Bij kinderen
Waarom ontwikkelt een kind pathologie? De reden hiervoor is de erfelijke aanleg van het kind, dat door zijn ouders besmet kan worden. In de meeste gevallen ontwikkelt de ziekte zich bij baby's van wie de moeder tijdens de periode van het baren van een kind een ongezonde levensstijl leidde en rookte. Als gevolg hiervan kreeg de baby in het ontwikkelingsproces niet de zuurstof die nodig is voor het lichaam, en zijn longen veranderden eenvoudig in de longen van een roker. Bovendien kunnen aanvullende factoren de gezondheid van de baby negatief beïnvloeden, zoals bijvoorbeeld de aanwezigheid van virale infecties die de luchtwegen aantasten, evenals het inademen van koolwaterstofdampen.
Het Goodpasture-syndroom bij kinderen begint vaak zeer acuut, met een stijging van de temperatuur tot hoge waarden, bloedspuwing, longbloeding en intense kortademigheid verschijnen. Luisteren onthult stemhebbende natte rales in de longen. Glomerulonefritis ontwikkelt zich het vaakst, hoewel later, maar snel genoeg. Zoals hierboven vermeld, volgt de ontwikkeling van nierfalen vrijwel onmiddellijk. Een karakteristieke immunologische marker van systemischeziekte is de aanwezigheid van antilichamen tegen de basaalmembranen van de nier.
Het is noodzakelijk om dergelijke ziekten te behandelen, vooral bij kinderen, onder strikt toezicht van specialisten, terwijl het vrij belangrijk is om de luchtwegen vrij te maken.
Aangezien het syndroom van Goodpasture zich vrij actief ontwikkelt, zowel bij jonge als volwassen organismen, kan de ziekte bij gebrek aan een correct uitgevoerde diagnose en een effectieve behandeling tot complexere gevolgen leiden. Bovendien zijn er in de medische praktijk gevallen van overlijden geweest.
Prognoses
De prognose van pathologie is helaas ongunstig. De patiënt overlijdt gemiddeld binnen een jaar. Zoals we hierboven opmerkten, zijn er ook vormen van een fulminant verloop van de ziekte, wanneer letterlijk een week verstrijkt van de eerste tekenen van de ziekte in de vorm van koorts tot een fatale afloop.
Mechanisme van ziekteprogressie
Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte, dat wil zeggen, veroorzaakt door de aanmaak van antilichamen tegen de eigen cellen. Het glomerulaire basaalmembraan is waar deze antilichamen worden gemaakt. Deze antilichamen binden aan een specifiek domein in het vierde type collageen.
Het is dit deel van het vierde type collageen dat het doelwit is van antilichamen. Dit deel van collageen type 4 wordt het Goodpasture-antigeen genoemd.
Bij gezonde mensen is dit antigeen geen trigger voor pathologische ketens. De ziekte tast het long- en nierweefsel aan, omdat het in deze weefsels is dateen groot aantal antigenen van deze soort.
Wanneer een antilichaam zich bindt aan het Goodpasture-antigeen, wordt het complementsysteem geactiveerd. Dit zijn immuuneiwitten, of liever hun speciale soort. Deze gevormde binding is het triggermechanisme voor een pathologische eiwitkettingreactie. In het brandpunt van contact tussen antilichamen en antigenen vindt een verbinding plaats met leukocyten.
Alles draait om het feit dat leukocyten het aangetaste weefsel actief aanvallen en daardoor vernietigen. De immuunrespons op dit proces is een sterke toename van het aantal epitheelcellen. Hun significante afzetting vindt plaats op het oppervlak van het basale membraan. Het orgel begint snel zijn functionaliteit te verliezen, kan de belasting niet aan, afvalproducten hopen zich snel op in het lichaam.
Mechanismen van pathologische veranderingen in de nieren en longen hebben een identiek verloop.
Behandeling van het syndroom van Goodpasture
Er zijn alleen methoden om de progressie van de ziekte te vertragen om het leven van de patiënt te verlengen. Voor dit doel worden corticosteroïden en immunosuppressiva voorgeschreven, hemodialyse wordt uitgevoerd, waarna, indien nodig, nefrectomie en niertransplantatie worden uitgevoerd, waardoor de bron van antigene reacties kan worden geëlimineerd. Plasmaferese verwijdert circulerende antilichamen.
Er werd opgemerkt dat antilichamen tegen basaalmembranen gemiddeld zes maanden na het begin van de ziekte niet in het bloedserum worden gedetecteerd. Daarom is er een veronderstelling dat de bovengenoemde intensive care-maatregelen het leven van de patiënt kunnen verlengen totbeëindiging van het pathologische auto-immuunproces.
Symptomatische maatregelen zijn onder meer bloedtransfusies en bloedarmoede door ijzertekort.
Bij het syndroom van Goodpasture moeten klinische richtlijnen strikt worden gevolgd.
