Een van de zeldzame hartafwijkingen is de anomalie van Ebstein. Dit is een aangeboren ziekte waarbij de tricuspidalisklep van het hart naar de rechter hartkamer wordt verplaatst, hoewel deze zich op de grens tussen de hartkamer en het atrium zou moeten bevinden. Het bevindt zich goed stroomafwaarts van de bloedbaan.
Anatomische kenmerken
Ebstein's anomalie leidt tot het feit dat de holte van de rechterkamer kleiner wordt, en de rechterboezem - meer dan normaal. De klepstelen zijn ook anders. Ze kunnen verkeerd ontwikkeld of verplaatst zijn. De ontwikkeling van het gehele koord- en spierapparaat, dat het tricuspidalisapparaat in beweging zet, is verstoord.
Door de kleine omvang van het rechterventrikel wordt er minder bloed uit gestoten. En de grotere omvang van het rechter atrium is te wijten aan het feit dat een deel van het veneuze bloed het binnenkomt.
Veel patiënten met de anomalie van Ebstein hebben ook een atriumseptumdefect en een open foramen ovale. Deze bijkomende ondeugd is voor velen levensreddend. Door het defect van het septum vanuit het overlopende rechter atrium is er een afvoer van bloed. waar, terwijlveneus bloed in het linker atrium vermengt zich met arterieel bloed. Dit veroorzaakt zuurstofgebrek in weefsels en organen.
Oorzaken van ziekteontwikkeling
Minder dan 1% van de mensen met aangeboren hartafwijkingen wordt gediagnosticeerd met een Ebstein-afwijking. De redenen voor de ontwikkeling ervan konden niet precies worden vastgesteld. Volgens veronderstellingen lijkt het te wijten aan genetische afwijkingen. Volgens één versie kan het gebruik van geneesmiddelen die lithiumzouten bevatten tijdens de zwangerschap ook leiden tot een dergelijke ontwikkeling van de hartspier.
Deze aangeboren ziekte gaat in 50% van de gevallen gepaard met een atriumseptumdefect. In andere gevallen is er een schending van het ritme. Artsen hebben nog niet kunnen achterhalen waarom bepaalde combinaties van hartafwijkingen voorkomen.
Mogelijke varianten van het ziekteverloop
Ebstein-afwijking is een kritieke aangeboren hartziekte. Het komt voor bij zowel jongens als meisjes. Het verloop van de ziekte en de prognose hangt af van de mate van vervorming van de tricuspidalisklep. Ook belangrijk zijn de pathofysiologische veranderingen die plaatsvonden in het rechter atrium en de rechterkamer.
In sommige gevallen verstoort het defect de bloedcirculatie van de foetus aanzienlijk. Hartfalen treedt op, waterzucht ontwikkelt zich en in 27% van de gevallen treedt intra-uteriene sterfte van het kind op. Met een diepe pathologie na de geboorte sterven baby's binnen de eerste levensmaand. Volgens statistieken is dit ongeveer 25% van alle kinderen met de afwijking van Ebstein. De diagnose tijdens de zwangerschap kan al op de 20e worden gesteldweek.
Ongeveer 68% van de pasgeborenen met deze pathologie leeft tot zes maanden en tot 5 jaar - 64% van de kinderen. Deze groep omvat baby's bij wie de functie van de tricuspidalisklep en de rechterkamer bevredigend is. Ze overlijden in de meeste gevallen aan progressief hartfalen en ritmestoornissen.
Classificatie van ziektetypes
Specialisten identificeren verschillende stadia van de ziekte, bekend als de anomalie van Ebstein. Symptomen zullen afhangen van hoe groot de schade aan het hart is. De meest zeldzame is het asymptomatische stadium. Dergelijke patiënten zijn zich misschien niet eens bewust van de pathologie en leiden een normaal leven. Ze verdragen lichamelijke activiteit goed.
In de tweede fase worden de klinische manifestaties uitgesproken. Deze anomalie manifesteert zich zelfs in de kindertijd en verloopt vrij moeilijk. Stadia worden apart onderscheiden:
- II a - het wordt gekenmerkt door de afwezigheid van hartritmestoornissen;
- II b – epileptische aanvallen komen vaak voor.
De derde fase wordt de periode van aanhoudende decompensatie genoemd. Het wordt gediagnosticeerd wanneer het lichaam niet in staat is om de activiteit van het hart te compenseren met hulpmechanismen.
Klinische foto van de ziekte
Bij de geboorte zijn baby's met de afwijking van Ebstein blauw. Cyanose na 2-3 maanden van het leven neemt af doordat de weerstand van de bloedvaten van de longen afneemt. Maar bij kinderen met een klein defect van het hartseptum, het risico op overlijden door complicaties van cyanose en progressiefhartfalen.
Kinderen met de afwijking van Ebstein hebben vaak de volgende symptomen:
- kortademigheid, zelfs in rust;
- zwelling die zichtbaar is op de onderste ledematen;
- verhoogde vermoeidheid, vooral merkbaar tijdens lichamelijke inspanning;
- hartritmestoornissen;
- cyanose van de huid en lippen.
Blauwheid treedt bij kinderen eerder op dan de symptomen van hartfalen. Oudere kinderen kunnen klagen over intermitterende hartkloppingen.
Diagnose van ziekte
In sommige gevallen wordt de ziekte vastgesteld tijdens de zwangerschap of direct na de geboorte in het ziekenhuis. Er zijn verschillende verklikkers die erop wijzen dat een arts kan vermoeden dat een kind de afwijking van Ebstein heeft. Diagnose omvat auscultatie, thoraxfoto, echocardiografie, ECG. Door al deze methoden in combinatie kunt u de diagnose nauwkeurig stellen.
Tijdens auscultatie kan de arts een karakteristiek ritme horen, dit kan drie of vier keer zijn. Het overstemt het hoogfrequente, rustige systolische geruis van tricuspidalisinsufficiëntie. Bovendien wordt de splitsing van de tweede toon uitgesproken, deze verandert niet tijdens het ademen. Een mid-diastolisch raspend zacht geruis moet worden gehoord aan de top van het linker borstbeen.
De röntgenfoto toont een vergrote hartschaduw, dit komt door een significante toename in het rechter atrium. Het vasculaire patroon van de longen is meestal bleek. Het hart heeft vaak de vorm van een bal.
Veranderingen worden waargenomen enop het ECG. Het cardiogram vertoont tekenen van rechter atriumhypertrofie, het PQ-interval is verlengd en er is een volledige of gedeeltelijke blokkade van het rechter bundeltakblok.
Op echocardiografie kun je een wijde opening van de tricuspidalisklep zien. Het septum is naar boven verschoven.
Tactieken bij een aangeboren afwijking
Na het stellen van de diagnose en het bepalen van de mate van schade, wordt de behandeling gekozen. Natuurlijk hebben dergelijke patiënten chirurgische ingrepen nodig. De enige uitzondering is die kleine groep patiënten met een asymptomatische Ebstein-afwijking.
De behandeling is gebaseerd op andere gerelateerde problemen. Als de patiënt de kindertijd normaal heeft overleefd, kan de operatie worden uitgesteld totdat ernstige symptomen van hartfalen optreden.
Alle baby's met dit probleem moeten worden gezien door een kindercardioloog die gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen. Ook moet zijn toestand worden gecontroleerd door hartchirurgen.
Als patiënten een uitgesproken afname van de pulmonale bloedstroom hebben en tekenen van hartfalen worden waargenomen, worden infusies van ionotrope geneesmiddelen voorgeschreven, prostaglandinen van groep E. Correctie van metabole acidose is ook geïndiceerd. Deze behandeling verhoogt het hartminuutvolume en vermindert de compressie van de linker hartkamer door de vergrote rechterkant.
In gevallen waarin tachycardie wordt waargenomen, is het noodzakelijk om therapie uit te voeren met speciale anti-aritmica.
Indicatiesvoor chirurgische ingreep
In de neonatale periode proberen ze geen operatie te ondergaan. Maar het is noodzakelijk in gevallen waarin rechterventrikeldysplasie wordt uitgesproken en gepaard gaat met een verminderde antegrade bloedstroom naar het longbed. Tegelijkertijd is er een scherpe uitzetting van de rechter secties en gelijktijdige compressie van de linker hartkamer.
Relatieve contra-indicaties zijn leeftijd tot 4-5 jaar. Maar indien nodig voeren ze ook operaties uit bij pasgeborenen. Ook wordt er geen operatie uitgevoerd voor diegenen die organische onomkeerbare veranderingen in hun interne organen hebben.
Patiënten met de diagnose Ebstein's anomalie kunnen gemiddeld 20 jaar leven zonder operatie. Hun dood is meestal plotseling. Het treedt op als gevolg van ventriculaire fibrillatie van het hart.
In bedrijf
Alleen met behulp van een operatie kan de situatie volledig worden gecorrigeerd. Tegelijkertijd raden artsen aan om het, indien mogelijk, op oudere leeftijd te doen vanwege de te kleine omvang van het hart in de kindertijd.
De operatie wordt uitgevoerd op een open hart, om de mogelijkheid van implementatie te implementeren, is het proces van cardiopulmonale bypass georganiseerd. Het overtollige deel van het rechter atrium wordt gehecht en de tricuspidalisklep wordt met hechtingen omhoog gebracht tot een positie die bijna normaal is. In gevallen waar dit niet mogelijk is, wordt deze verwijderd en vervangen door een prothese. Hierdoor kunt u vergeten dat de patiënt een Ebstein-afwijking had. Bij volwassen patiënten kunnen protheses worden uitgevoerd, maarkinderen onder de 15 jaar ondergaan plastische klepchirurgie.
De sterfte tijdens operaties is niet hoger dan 2-5%. De kans op een dodelijke afloop hangt zowel af van de ervaring van de hartchirurg als van de ernst van de afwijking. In bijna 90% van de gevallen kunnen patiënten binnen een jaar terugkeren naar hun normale levensstijl.
Aan dergelijke patiënten moet door anesthesiologen speciale aandacht worden besteed. Bij patiënten met de afwijking van Ebstein is immers een speciale aanpak nodig. Kenmerken van anesthesie moeten bekend zijn bij de arts. Hij moet er rekening mee houden dat de druk bij dergelijke patiënten instabiel kan zijn. Daarom controleert de anesthesist zijn patiënten na de operatie.
Soorten prothesen
In de meeste gevallen is het alleen mogelijk om precies te beslissen hoe de operatie wordt uitgevoerd als de patiënt al op de operatietafel ligt. Als het mogelijk is om plastische klepchirurgie uit te voeren, heeft deze optie de voorkeur. Maar er zijn situaties waarin een prothese nodig is voor patiënten met de anomalie van Ebstein. Dit is de naam van een kunstmatige klep, die eruitziet als een ring bedekt met een synthetisch kussen. Binnenin zit een mechanisme dat de zogenaamde gateway kan openen en sluiten. Het kan mechanisch of biologisch zijn. De eerste optie is gemaakt van een titaniumlegering, terwijl de tweede kan worden gemaakt van een varkensventiel of een overhemdstof met een menselijk hart.
Bij het installeren van een mechanische klep moet de patiënt constant bloedverdunnende medicijnen drinken, maar als het regime wordt gevolgd, kan het langer functioneren. Het biologische apparaat is:minder duurzaam.
