Ewing-sarcoom is een gevaarlijke oncologische ziekte waarbij kankercellen zich ontwikkelen in botweefsel. Meestal (in 70% van de gevallen) treft deze ziekte de botten van de onderste ledematen. Ewing-sarcoomcode volgens ICD - 10 C40, C41.
De ziekte dankt zijn naam aan de naam van de dokter James Ewing, die deze pathologie in 1921 ontdekte. In zijn geschriften beschreef James de ziekte als een tumor die voornamelijk voorkomt in buisvormige lange botten.
Ewing-sarcoom: wat is het?
Van alle bestaande oncologische ziekten wordt deze pathologie als een van de gevaarlijkste beschouwd. Dit wordt verklaard door de hoge agressiviteit van de tumor: hij vordert snel en geeft meerdere uitzaaiingen.
De belangrijkste groep patiënten met deze diagnose zijn kinderen van 10-20 jaar. Bij volwassenen wordt ook Ewing-sarcoom gediagnosticeerd, maar veel minder vaak. Dit type tumor komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Tot op heden kunnen artsen deze geslachtsafhankelijkheid niet verklaren.
Klinische en morfologische symptomen van botkanker lijken erg op elkaarmet de manifestatie van een ronde celtumor van zachte weefsels, is het enige verschil de lokalisatie van pathologische cellen. Om deze reden wordt een tumor die het skelet aantast het klassieke Ewing-sarcoom genoemd, en een tumor die voorkomt in de zachte weefsels van de borst, de wervelkolom en de retroperitoneale ruimte wordt extraskeletaal sarcoom genoemd.
Oorzaken van ziekte
De exacte redenen voor de ontwikkeling van dit type sarcoom konden niet worden gevonden. Vooraanstaande oncologen hebben echter een aantal veronderstellingen naar voren gebracht op basis van de analyse van ziektestatistieken.
- Genetische aanleg. Ewing-sarcoom bij kinderen wordt vaak gediagnosticeerd bij meerdere zussen en broers, wat leidde tot de theorie van een aanleg voor botsarcoom.
- Botblessures. In ongeveer 40% van de gevallen bevindt de tumorfocus zich op de plaats waar het letsel eerder was (fractuur, ernstige blauwe plekken).
- Enkele skeletafwijkingen. Er is gesuggereerd dat de aanwezigheid van skeletafwijkingen, waaronder aneurysmale botcyste en enchondroom, het risico op het ontwikkelen van sarcoom beïnvloedt.
- Pathologieën en anomalieën in het urogenitale systeem. Onder hen: verdubbeling van het nierstelsel of hypospadie.
Het is belangrijk op te merken dat de aanwezigheid van een of andere factor helemaal niet betekent dat een persoon in de loop van de tijd een kankergezwel zal ontwikkelen. De aanwezigheid van deze symptomen verhoogt alleen het risico op het ontwikkelen van de ziekte.
Risicofactoren
Er zijn ook verschillende risicofactoren die meer aandacht vereisen:
- man - Ewing-sarcoom komt veel minder vaak voor bij meisjes en vrouwen;
- leeftijden 10-20 - meestpatiënten (64%) behoren tot deze leeftijdsgroep;
- ras - mensen met een blanke huid hebben veel vaker last van botsarcoom dan zwarten.
Pathogenese (wat gebeurt er tijdens ziekte)
De tumor in deze kanker wordt vertegenwoordigd door kleine ronde cellen die delingen hebben in de vorm van vezelige lagen. De onderscheidende kenmerken van de celstructuur zijn onder meer de juiste vorm, de aanwezigheid van ovale of ronde kernen met basofiele nucleoli en chromatine. De tumor produceert geen nieuw botweefsel.
Wat is Ewing-sarcoom en hoe ontwikkelt het zich? De groei van het neoplasma vindt voornamelijk plaats door ongecontroleerde celdeling. Volgens wetenschappers wordt een dergelijke pathologie veroorzaakt door een speciaal type genetische schade. Een van dergelijke beschadigingen is een mutatie van het gen dat verantwoordelijk is voor het coderen van de productie van een receptor die in staat is een groeifactor te transformeren. Hierdoor wordt de verhoogde deling van pathologische cellen niet geblokkeerd.
Soorten ziekte
In de geneeskunde wordt het sarcoom van Ewing onderverdeeld in 2 soorten:
- gelokaliseerd - een neoplasma dat een bepaald gebied van botweefsel aantast en zich mogelijk uitbreidt naar nabijgelegen lymfeklieren en pezen;
- metastatisch - een sarcoom dat zich door het lichaam heeft verspreid en de botten, het lymfestelsel, de bloedvaten en verre inwendige organen heeft aangetast.
Stadia van ziekteprogressie
Bovendien, voor het gemak van differentiatie,indeling in fasen. Bij het stellen van een diagnose moet deze indicator worden aangegeven, omdat artsen zo het meest complete beeld van de ziekte krijgen.
- 1 fase. Het allereerste begin van de ontwikkeling van de ziekte. Pathologische cellen bevinden zich op dit moment alleen op het oppervlak van de botten en dringen niet diep door. De grootte van de tumor bereikt slechts enkele millimeters. Het is op dit moment vrij eenvoudig om van het neoplasma af te komen, maar de ziekte in stadium 1 is uiterst zeldzaam. De reden is de afwezigheid van symptomen.
- 2 fase. Het Ewing-sarcoom neemt in diameter toe en begint tegelijkertijd in de diepere lagen van botweefsel door te dringen. De prognose van de behandeling in dit geval is ook optimistisch. Met de juiste behandeling geneest ongeveer 60-65% van de patiënten van pathologie.
- 3 fase. Niet alleen botweefsel is betrokken bij het oncologische proces, maar ook nabijgelegen zachte weefsels, lymfeklieren in de buurt. De kans op een succesvolle behandeling is iets lager - ongeveer 40%.
- 4 fase. Sarcoom verspreidt zich door het lichaam en geeft aanleiding tot secundaire brandpunten van kanker. Een overlevingspercentage van 5 jaar voor Ewing-sarcoom en het bereiken van remissie is in 7-10% van de gevallen mogelijk. Met een goede tumorgevoeligheid en rekening houdend met beenmergtransplantatie in stadium 4, is het mogelijk om de kansen van de patiënt te vergroten tot 30%.
Een belangrijk verschil tussen Ewing-sarcoom en vele andere vormen van kanker kan de snelle ontwikkeling worden genoemd.
Klinische foto (symptomen)
In de vroege stadia van de ontwikkeling van Ewing-sarcoom manifesteren de symptomen zich praktisch niet, wat een vroege diagnose van de ziekte verhindert. Bovendien moet men bij het beschrijven van de symptomen in gedachten houden: inin elk geval kunnen de symptomen enigszins variëren, afhankelijk van de locatie van de tumor.
Pijn. Pijnlijke sensaties kunnen een van de eerste symptomen zijn die optreden bij bottumoren. Aanvankelijk wordt de pijn gekarakteriseerd als kortdurend, niet-permanent. In de loop van de progressie van de ziekte nemen ze toe, maar patiënten verwarren dergelijke symptomen vaak met manifestaties van andere pathologieën. In tegenstelling tot pijn van inflammatoire aard, verdwijnt pijn bij Ewing-sarcoom niet in rust en bij starre fixatie van de ledemaat. Vooral vaak klagen patiënten over toegenomen pijn 's nachts.
Immobilisatie van het gewricht. Ongeveer 3-4 maanden na de eerste manifestaties van symptomen begint het aangrenzende gewricht slecht te functioneren. Dit komt tot uiting in de moeilijkheid van flexie en extensie van de ledemaat, het optreden van pijn tot volledige immobilisatie.
Roodheid en pijn in de zachte weefsels. Een progressieve bottumor omvat geleidelijk het proces en de zachte weefsels die zich dicht bij elkaar bevinden. De huid in dit gebied wordt rood, er is wat zwelling. Tijdens palpatie merken patiënten pijn in de weefsels.
Verhoogde lymfeklieren. In stadia 1-2 van sarcoom kunnen alleen die lymfeklieren die zich in de buurt van de tumor bevinden, toenemen. In stadia 3 en 4 is er een toename en pijn van de cervicale, inguinale en andere lymfeklieren.
Verslechtering van de algemene toestand. Tijdens de overgang naar het stadium van metastase ervaren patiënten een sterk gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, volledige apathie, snellevermoeidheid. Mogelijke verhoging van de lichaamstemperatuur, koorts.
Kenmerkende symptomen
Er zijn ook enkele symptomen van Ewing-sarcoom, die alleen kenmerkend zijn wanneer bepaalde botten zijn aangetast:
- botten van het bekken en de onderste ledematen - ontwikkeling van kreupelheid;
- wervelkolom - schade aan het ruggenmerg, radiculopathie, het optreden van vertraagde reflexen en spierremming;
- borst - bloed in sputum, kortademigheid, ademhalingsfalen.
Labtests
Tijdens de diagnostische procedures streven artsen verschillende doelen tegelijk na: het identificeren van de focus van de ziekte en de aard ervan, evenals het controleren op de aanwezigheid van metastasen in andere organen en weefsels. Om dit te doen, worden verschillende soorten laboratoriumtests en hardwarediagnostiek tegelijk gebruikt.
Bloedonderzoek. Bij het bestuderen van de kwantitatieve samenstelling van bloed houden artsen rekening met de indicatoren van erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten. Verschillen met de norm duiden op pathologische processen in het lichaam en de verspreiding van de tumor.
Biopsie. Deze medische term verwijst naar het verwijderen van een monster van tumorweefsel of beenmerg. Deze procedure wordt uitgevoerd met een lange naald. Pas na een histologisch onderzoek van deze weefsels kunnen artsen de kwaadaardige aard van het neoplasma bevestigen.
Hardware diagnostiek
Dankzij hardware diagnostische methoden ontvangen artsen informatie over de grootte van het neoplasma, de exacte lokalisatie enhet aantal uitbraken.
Röntgenfoto. Röntgenfoto's worden beschouwd als een van de belangrijkste manieren om botkanker te diagnosticeren. Als het nodig is om de toestand van de interne botsubstantie te controleren, wordt een contrastoplossing gebruikt met röntgenstralen. Gezond bot is grijs op röntgenfoto's, terwijl kankerachtig bot donker is.
Computertomografie. Deze procedure bepa alt de grootte van de tumor en de aanwezigheid (of afwezigheid) van metastasen.
Magnetische resonantie beeldvorming. Het fungeert als een effectief diagnostisch hulpmiddel.
Chemotherapiebehandeling
Er zijn verschillende behandelmethoden tegelijk. De keuze voor een of andere benadering is gebaseerd op het stadium van de ziekte, tumorlokalisatie, bijkomende ziekten en de leeftijd van de patiënt.
Tegelijkertijd volgt de behandeling van Ewing-sarcoom een iets ander scenario dan de behandeling van andere soorten kanker. Terwijl veel andere vormen van kanker in de eerste plaats een operatie vereisen, wordt sarcoom vaker behandeld met chemotherapie. Het uitvoeren van een dergelijke cursus vóór de operatie helpt de tumor te verkleinen.
Het principe van chemotherapie is het gebruik van zeer sterke medicijnen. Ze kunnen in verschillende vormen worden aangeboden (tabletten, injecties). Eenmaal in het menselijk lichaam hebben deze geneeskrachtige stoffen een nadelig effect op de vorming van kanker, vernietigen ze de structuur van de cellen en blokkeren ze de ontwikkeling van Ewing-sarcoom. Een prognose met een grote kans op genezing is mogelijk als na chemotherapie niet meer dan 5% van de tumor in het lichaam van de patiënt achterblijft.
Deze behandeling wordt uitgevoerd inmeerdere benaderingen elke 2 of 4 weken. De meest voorkomende geneesmiddelen die bij chemotherapie worden gebruikt, zijn: vepezid, fosfamide, cyclofosfamide, vincristine, etoposide en enkele andere.
Chirurgie
Meestal maken chirurgische ingrepen deel uit van een complexe behandeling. Na het verkleinen van de tumor onder invloed van chemotherapie, verwijderen chirurgen het aangetaste deel van de weefsels (zacht en bot). Wanneer grote hoeveelheden bot worden verwijderd, wordt dit gebied vervangen door transplantaten. Zeer zelden is een amputatie van een ledemaat (of gedeeltelijke amputatie) nodig om de tumor te elimineren.
Zo nodig wordt na de operatie een aanvullende kuur chemotherapie of radiotherapie voorgeschreven. Dit zal het mogelijk maken om de overblijfselen van pathologische cellen (indien aanwezig) te vernietigen en daardoor de herhaling (herverspreiding) van kanker te voorkomen.
Bestralingstherapie
Beam of radiotherapie is een andere effectieve manier om het Ewing-sarcoom aan te pakken. Tijdens deze procedure wordt het lichaam van de patiënt blootgesteld aan straling die een vernietigend effect heeft op kankercellen. Deze methode om pathologie te elimineren wordt vaak gebruikt in de postoperatieve periode om die kankercellen te vernietigen die in het lichaam van de patiënt achterblijven.
Elk van de genoemde therapiemethoden ervaren patiënten behoorlijk zwaar. Na een operatie is dit een lange herstelperiode, na bestraling en radiotherapie is er een periode van bijwerkingen. Dit wordt verklaard door het feit dat radiostraling en krachtige medicijnen niet alleen een negatief effect hebben op cellentumoren, maar ook op absoluut gezonde weefsels (alleen in een kleiner volume). Op dit moment kunnen patiënten frequente aanvallen van misselijkheid en braken, een scherpe daling van de immuniteit, een verhoogd risico op het oplopen van verschillende ziekten en verstoring van veel lichaamssystemen ervaren.
Tegelijkertijd kunt u met een goed voorgeschreven complexe behandeling zelfs van zo'n vreselijke en ernstige ziekte als het Ewing-sarcoom afkomen. Hoe lang dergelijke patiënten leven, hangt af van individuele kenmerken, maar een positief effect kan zelfs in stadium 4 van de ziekte worden bereikt.
